Ծիրանացան իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացանը (ԻՏԾ)՝ աուտոիմուն հիվանդություն է, որի ժամանակ չի հայտնաբերվում հիվանդության տեսանելի պարճառը: Հիվանդի մոտ սինթեզվում են հակամարմիններ թրոմբոցիտների սպեցիֆիկ գլիկոպրոտեինների հանդեպ: Տարբերում են հիվանդության սուր և քրոնիկական ձևերը:
Սուր իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացանը հիմնականում հանդիպում է 2-6 տարեկան երեխաների մոտ: Հաճախ թրոմբոցիտոպենիան զարգանում է վիրուսային ինֆեկցիաներից, պատվաստումներից հետո: Հիվանդության տևողությունը մինչ 6 ամիս է:  90% դեպքերում նկատվում է ինքնալավացում: Մեծամասնության դեպքերում բուժում չի պահանջվում:

Քրոնիկական իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացանը  բնորոշ է մեծահասակներին, բայց մոտավորապես 20% դեպքերում հանդիպում է նաև երեխաների մոտ: Կանայք ավելի հաճախ են հիվանդանում (~3:1), ավելի հաճախ հիվանդանում են երիտասարդները (~70% մինչ  40 տարեկան):
Կլինիկա՝ մաշկի, լորձաթաղանթների վրա առաջանում են կապտուկներ՝ մանր կետավոր (պետեխիաներ) և խոշոր (էքխիմոզներ) արյունազեղումներ: Բնորոշ են միկրովասկուլյար արյունահոսությունների առաջացումը՝ քթային, լնդային, միզուղիներից, արգանդային: Լյարդը, փայծաղը, ավշային հանգույցները չեն մեծանում: 
Ախտորոշում՝ հիվանդության պատմությունը երկարատև է՝ մի քանի ամիս, ծայրամասային արյան քննությամբ հայտնաբերվում է թրոմբոցիտների քանակի իջեցում, լեյկոցիտների քանակի, լեյկոֆորմուլայի, հեմոգլոբինի նորմալ ցուցանիշների պայմաններում:

Բուժումը՝ բուժումն իրականացվում է մի քանի փուլերով:

-կորտիկոստերոիդներ՝ 1-2մգ/կգ քաշին ~ 3-4 շաբաթ.

-ներերակային իմունոգլոբուլիններ (պաշարում են ռետիկուլոենդոթելիալ համակարգը՝  կանխելով թրոմբոցիտների ֆագոցիտոզը մակրոֆագերի կողմից) 0,5-1գ/կգ քաշին օրեկան 2-3 օր: Անհրաժեշտության դեպքում կուրսերը կրկնում են ամեն 10-21 օրերը.

-հակառեզուս Rho (D) իմունոգլոբուլինը նշանակվում է ռեզուս դրական հիվանդներին: Որպես  բարդություն կարող է զարգանալ թեթև հեմոլիտիկ սակավարյունություն:  Հիվանդների 50% մոտ ստացվում է դրական արդյունք.    

-սպլենեկտոմիա՝ 65% հիվանդների մոտ ստացվում է դրական արդյունք. սպլենեկտոմիայից հետո զարգանում է երկրորդային իմունային անբավարարություն, այդ պատճառով այն չի կատարվում վաղ տարիքի երեխաների մոտ

-երբ բոլոր վերը նշված քայլերն արդյունք չեն տալիս, նշանակվում են ցիտոստատիկներ՝ վինկրիստին, ցիկլոֆոսֆան, դանազոլ և ուրիշ ցիտոտոքսիկ դեղորայք:

Թրոմբոտիկ թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացան և հեմոլիտիկուրեմիկ համախտանիշը բնորոշվում են միկրոանգիոպաթիկ հեմոլիտիկ սակավարյունությունով (էրիթրոցիտների մեխանիկական քայքայում), թրոմբոցիտոպենիայով և տարբեր օրգաններում մակարդուկների առկայությամբ: Թրոմբոտիկ թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացանը սովորաբար հանդիպում է մեծահասակների մոտ: Կլինիկական պատկերում բնորոշ է նյարդային համակարգի ախտահարումը: Հեմոլիտիկուրեմիկ համախտանիշը սովորաբար հանդիպում է երեխաների մոտ և բնորոշվում է երիկամային ախտահարումով: