Ացետոնեմիկ փսխումները երեխաների մոտ սինդրոմոկոմպլեքս է, որի հիմքում ընկած է ածխաջրային և ճարպային փոխանակությունների յուրօրինակ խանգարումը և ունի կրկնվելու հակում: Ացետոնեմիկ փսխումները ամենից հաճախ հանդիպում է վաղ և կրտսեր հասակի երեխաների մուտ, սովորաբար սուր հիվանդությունների ժամանակ:
ՊԱԹՈԳԵՆԵԶԸ
Կետոնային մարմինները (β-օքսիկարագաթթու, ացետոացետատ, ացետոն ) հանդիսանում են նորմալ մետաբոլիտներ և կարևոր դեր են խաղում մետաբոլիզմի ինտեգրալ օղակում: Նրանք, որպես էներգետիկ նյութ, ակտիվորեն օգտագործվում են նյարդային հյուսվածքի, մկանների, թոքերի և երիկամների կողմից, հատկապես էներգիայի հիմնական աղբյուրի` գլյուկոզի անբավարարության դեպքում: Սակայն նրանց պարունակության բարձրացումն օրգանրզմում (կետոնեմիա) հանգեցնում ԿՆՀ-ի և մարսողական ուղու ֆունկցիաների, թթվա-հիմնային և ջրա-աղային հավասարակշռության խանգարման, ինչը դրսևորվում է կետոացիդոզի համախտանիշով:
Կետոնային մարմինների կուտակումը կարող է պայմանավորված լինել ինչպես նրանց ուժեղացած առաջացմով, այնպես էլ նրանց յուրացման խանգարումով: Կետոնային մարմինների ուժեղացած առաջացման հիմքում ընկած է նախորդող Էներգոդեֆիցիտը, առաջին հերթին օրգանիզմում գլյուկոզի մեծացած պահանջարկի պայմաններում նրա անբավարարությունը: Այս իրավիճակում ակտիվանում է գլիկոնեոգենեզի պրոցեսը լյարդում՝ հիմնականում ի հաշիվ լիպիդների, ինչպես նաև որոշ ամինոթթոիների, նուկլեոտիդների:
Էներգոդեֆիցիտի հիմնական պատճառներն են
- ածխաջրերի պակասը սննդում կամ ավելի հաճախ` նրանց մարսողության և յուրացման խանգարումը,
-սպիտակուցի պակասը սննդում, ինչը հանգեցնում է սպիտակուցային փոխանակության լարվածությանը և խանգարմանը,
-հիպովիտամինոզները, մասնավորապես B1, B 2, PP, B 12 եւ այլն,
-սթրեսային իրավիճակները՝ այստեը էական դեր է խաղում հաճախ հանդիպող եւ երկարատեւ ենթակլինիկորեն ընթացող տոքսիկ վիճակը: Այս դեպքերում հիմնական գանգատներն էն վատ ախորժակը, փորկապությունը, մշտական ծարավի զգացումը,
- հաճախակի հիվանդացող երեխաները՝ հատկապես թիմոմեգալիայով,
-երկաթպակսորդային վիճակը:
Վերոհիշյալ իրավիճակները երեխաների մոտ սովորաբար զարգանում են ոչ ռացիոնալ սնուցման, մալդիգեստիայի եւ մալաբսորբցիայի համախտանիշի, աղիքային դիսբիոզի, իմունային անբավարարության (սովորաբար երկրորդային բնույթի), մարսողական ուղու հիվանդությունների դեպքում: Ացետոնեմիկ փսխմանը հակված են նեյրոարթրիտիկ դիաթեզ ունեցող երեխաները, որոնք աչքի են ընկնում նյութափոխանակության որոշ գործընթացների յուրահատկությամբ, ինչպես նաև բարձր ալերգիկ ֆոն ունեցող երեխաները:
Ացետոնեմիկ փսխումը հաճախ հանդիպում է վաղ եւ կրտսեր հասակի երեխաների մոտ: Դա պայմանավորված է նյութափոխանակության գործընթացների ինտենսիվության և համեմատական անկայունության հետ, նեյրոհումորալ կարգավորման առանձնահատկություններով, տարածուն ռեակցիաների հակվածությամբ, իմունիտետի կայացմամբ, լյարդի ֆունկցիայի հարբերական անբավարարությամբ և ալյն:
Կետոնային մարմինները կուտակվում են արյան մեջ (նորման՝ սովորաբար մինչեւ 10 մգ/դլ), սկսում են արտազատվել մեզով (կետոնուրիա) և քրտինքով: Արտաշնչվող օդում ացետոնի հոտը վկայում է թոքային հյուսվածքի ախտահարման մասին, քանի որ առողջ թոքահյուսվածքը լավ է կլանում ացետոնը: Կետոնային մարմինները ակտիվորեն արտազատվում են լորձաթաղանթներով, հատկապես ստամոքսի և հաստ աղիքի: Նրանց մեծացած պարունակությունը ստամոքսում հանգեցնում է լորձաթաղանթի գրգռմանը, իսկ հետո նաև վնասմանը՝ քիմիական այրվածքի տեսքով:
Դրանով է հիմնականում բացատրվում էպիգաստրալ շրջանի ցավը և փսխումը:
Թեթև դեպքերում փսխումը եզակի է, հետո դառնում է բազմակի կամ անզուսպ: Ծանր դեպքերում փսխման զանգվածը պարունակում է հեմատինի մեծ քանակություն /սուրճի նստվածք/ որպես մազանոթային արյունահոսության հետնանք հետևող ՆԱՄ – համախտանիշի զարգացմամբ: Բազմակի փսխումն արագ հանգեցնում է օրգանիզմի ջրազրկման, ընդուպ ծանր / 3 – րդ/ աստիճանի: Քանի որ կետոնային մարմինները հանդիսանում են չափավոր ուժի թթուներ, նրանց կուտակումը հանգեցնում է մետաբոլիկ ացիդոզի զարգացմանը, ծանր դեպքերում` դեկոմպենսածվաց տիպի:
Նշված ախտաբանական պրոցեսներն առաջացնում են մետաբոլիկ պրոցեսների խանգարում օրգանիզմում և առաջին հերթին ԿՆՀ-ում: Ծանր դեպքերում արագ զարգանում է ուղեղի այտուց կետոնեմիկ կոմայի կլինիկայով:
ԿԼԻՆԻԿԱՆ
Ացետոնեմիկ փսխման կլինիկական պատկերը երեխաների մոտ հաճախ զարգանում է սուր հիվանդության ֆոնի վրա: Ի հայտ են գալիս թուլություն, անհանգստություն, գլխացավ, որովայնի ցավեր: Սովորաբար այս ախտանիշներն ուղեկցվում են մարմնի ջերմաստիճանի բարցրացմամբ: Սկզբում լինում է ծարավ, քրտնարտադրություն, մաշկի և լորձաթաղանթների չորություն: Միաժամանակ սկսվում է փսխում, հաճախ առանց տեսանելի պատճարների, որը արագորեն դառնում է բազմակի իսկ ծանր դեպքերում` անզուսպ: Սաստկանում է ցավը որովայնում, խանգարվում է աղիների պերիստալտիկան` սովորաբար փորկապության ձևով:
Մետաբոլիկ շեղումների աճման դեպքում շարժողական անհանգստությունը փոխարինվում է արգելակվածությամբ, քնկոտությամբ, խանգարվում է գիտակցությունը ընդուպ նրա լրիվ կորուստի /կոմայի սկիզբ/: Նկատվում է մկանային հիպոտոնիա, ռեֆլեքսների ընկճում: Արագ զարգանում են ջրազրկման ախտանշաններ. Ընդհանուր վիճակի խանգարում, աչքերի ներանկում, ծարավը փոխարինվում է խմելու անհնարինությամբ, մաշկային ծալքը սկսվում է հարթվել դանդաղ: Սրտի տոները թուլացած են, անոթազարկը` հաճախացած, թույլ, զարկերակային ճնշումը` ցածր, օլիգո կամ անուրիա:
ՊԱՐԱԿԼԻՆԻԿԱԿԱՆ ՏՎՅԱԼՆԵՐ
Արյան թանձրացման նշաններ, հիպոգլիկեմիա, հիպերկետոնեմիա, մետաբոլիկ ացիդոզ,հիպոքլորեմիա, ծանր դեպքերում՝ հիպոկալիեմիա: Մեզում՝ սպիտակուցի հետկեր,հաճախ՝ մեծ քանակի լեյկոցիտներ, գլաններ, ացետոնի նկատմամբ ռեակցիան՝ խիտ դրական:
ՏԱՐԲԵՐԱԿԻՉ ԱԽՏՈՐՈՇՈՒՄ
Անհրաժեծտ է ժխտել շաքարային դիաբետը, մենինգիտները, որովայնի խորոչի վիրաբուժական պատոլոգիան (ապենդիցիտ, աղիքային անանցանելիություն, պերիտոնիտ), սուր թունավորումները:
ԲՈՒԺՈՒՄԸ
Ացետոնեմիկ փսխման բուժումը ներարում է հետեւյալ խնդիրների լուծում.
-էքսիկոզի կանխագելում եւ շտկում,
-էլեկտրոլիտային, մետաբոլիկ շեղումների շտկում,
-դեզինտոքսիկացիոն միջոցառումներ,
-հիմնական հիվանդության բուժում:
Բուժական միջոցարումների ծավալը կախված է հիվանդի օրգանիզմում ախտաբանական տեղաշարժերի արտահայտվածության աստիճանից:
Կետոնեմիայի սկզբնական նշանների դեպքում երեխային նշանակում էն առատ գոլ հեղուկներ՝ հիմնային հանքային ջուր, գլյուկոզի 5% լուծույթ, ռեհիդրոն, գոլ ջուր: Լավ արդյունք է տալիս աղիքի մաքրումը, ինչպես նաեւ, ավելի ծանր դեպքերում, ստամոքսի լվացումը հիմնային լուծույթներով (սոդայի 1-2 % լուծույթ, հանքային ջուր): Հաճախակի փսխումների դեպքում օռալ ռեհիդրատացիան գործնականում անհնար է իրականացնել, այդ պատճարով ջրա-աղային փոխանակության և մետաբոլիկ այլ շեղումների շտկումն անցկացվում է ինֆուզիոն ներարկումների միջոցով:
Ինֆուզիայի ծավալը և ինֆուզիոն լուծույթների բնույթը կախված են էքսիկոզի և մետաբոլիկ խանգարումների արտահայտվածության աստիճանից: Սովորաբար կիիրառվում է հետեվյալ սխեման. ՖՊ +50 % Դ + ԸԿ (ՖՊ- ջրի ֆիզիոլոգիական պահանջ, Դ – դեֆիցիտ, ԸԿ – ջրի ընթացիկ կորուստներ): Ն/ե ինֆուզիան սկսում են գլյուկոզի 5-10% լուծույթով, ցանկալի է ինսուլինով (4-5 գ չոր գլյուկոզին՝ 1 միավոր ինսուլին), հետո շարունակում են Ռինգերի լուծույթով և այլն: Կատիոնային կազմի, հատկապես կալիումի շտկումը, պետք է սկսել դիուրեզ ստանալուց հետո:
Ացիդոզի շտկումը անցկացվում է նատրիում հիդրակարբոնատի (սոդայի) 2-4% լուծույթով՝ ցանկալի ԹՀՀ հավասարակշռության ցուցանիշների ներքո: Փսխումների քչացման եւ դադարեցման դեպքում ջրա-աղային փոխանակության հետագա շտկումն իրականացվում է առավելապես օռալ ռեհիդրատացիայով:
Երեխայի սնուցումը հիվանդության սուր շրջանում կոտորակային է, փոքր բաժիններով, սնունդը պետք լինի դյուրամարս և նպաստի աղիների պերիստալտիկային: Ացետոնեմիկ կոմայով հիվանդ երեխան հոսպիտալիզացվում է ինտենսիվ թերապիայի բաժանմունք:
ԿԱՆԽԱՐԳԵԼՈՒՄ
Ացետոմեմիկ փսխման յուրաքանչյուր դրվագ պետք է դիտել որպես ազդանշան, որը վկայում է նյութափոխանակության պրոցեսների յուրորինակ լարվածության մասին՝ պայմանավորված էներգոդեֆիցիտով և գլյուկոզի անբավարարությամբ, փաստացի՝ օրգանիզմի քաղցով:
Հիվանդ երեխաները սուր դրսևորումների մարումից հետո պետք է ենթարկվեն մանրարկրիտ հետազոտման և հայտնաբերված պաթոլոգիաների բուժման:
Հեղինակ` Զ. Բ. Մելքոնյան
Մանկաբուժութըան ամբ., ԵրՊԲՀ
