Ուռուցքային հիվանդություններից մահացությունը պարբերական հիվանդությամբ տառապողների մոտ

Ուռուցքային հիվանդություններից մահացությունը պարբերական հիվանդությամբ տառապողների մոտ

Պարբերական հիվանդությունը (ՊՀ), լինելով ժառանգական հիվանդություն, բավականին տարածված է հայերի մոտ, ախտահարելով Երևանի բնակչության մոտ 1 %-ը [6]: Հատկանշական է, որ դեռ 20 տարի առաջ կատարված ժառանգաբանական հետազոտություններում հիվանդության տարածվածությունը գնահատվում էր 0.5 %-ի սահմաններում [4], այսինքն, մոտ 2 անգամ ավելի ցածր: Հետազոտությունների հենց սկզբից ենթադրվել է, որ ՊՀ տառապողների թվի աճը պայմանավորված է ոչ միայն ախտորոշման մակարդակի բարելավբամբ, այլ նաև հիվանդացության աճով [2,3]:

Արդեն 2000 թ. հոկտեմբերին ՊՀ հիվանդների մեր գրանցամատյանն ընդգրկում էր 10.000 հիվանդ, իսկ Իսրայելի գրանցամատյանը 1996 թվականին՝ 5500 և 2002-ին՝ 6000 ՊՀ տառապող [10,11]: ՊՀ հանգեցնում է ոչ միայն աշխատունակության անկմանը՝ նոպաների ժամանակ լրիվ զրկելով հիվանդներին որևէ սոցիալապես օգտավետ գործ կատարելու հնարավորությունից, այլ նաև պատճառում է հիվանդներին անտանելի տառապանքներ, իջեցնելով նրանց կյանքի որակը: Տասնամյակների ընթացքում ուժեղ ցավերով ընթացող նոպաների մշտական սպասումն էապես փոխում է հիվանդների մտածելակերպը և տրամադրությունը: Կյանքի որակի գործակիցը (QOL score) ՊՀ տառապողների մոտ հավաստելիորեն ցածր է առողջներից նույնիսկ կոլխիցինային բուժման պայմաններում՝ 81.6 vs 88.0 [9]: Սակայն, լինելով պարզապես դժոխային, ՊՀ նոպաները հիվանդության չարիքի փոքրագույնն են: Կյանքին սպառնացող հիմնական վտանգն այս հիվանդների մոտ հանդիսանում է ամիլոիդոզը [5]: Եվ թեկուզ այն համարյա լիովին կանխարգելվում է կոլխիցինով [13], դեռ պարզ չէ, մանկական տարիքից կոլխիցինը կանոնավոր ընդունող հիվանդները կարո՞ղ են համարվել լիովին առողջ մարդիկ, թե միևնույն է, նրանց կյանքի տևողությունը ընդհանուր բնակչության կյանքի միջին տևողությունից ցածր է մնում: Բացի այդ, դեղորայքի մշտական օգտագործումն, այսպես թե այնպես, իջեցնում է կյանքի որակը, ազդում հիվանդների հոգեբանության վրա, փոխում շրջապատի մարդկանց վերաբերմունքը նրանց նկատմամբ: Դրան գումարած, այն տալիս է զգալի տնտեսական կորուստ, իսկ հիվանդների մի մասի մոտ կոլխիցինն ի վիճակի չէ կանխարգելելու ՊՀ նոպաները և երբեմն նաև ամիլոիդոզի զարգացումը [12]:

Ամիլոիդոզի զարգացման տարբեր հավանականությունը զանազան ազգերի մոտ թելադրում է բուժական և կանխարգելիչ միջոցառումների կիրառման որոշ առումներով տարբեր սկզբունքներ: Հայաստանի պայմաններում ապրող հայերի մոտ, որոնց մոտ ամիլոիդոզի հավանականությունը զգալիորեն ցածր է շեփարդ հրեաների և թուրքերի համեմատությամբ, մնում են չպարզաբանված, մի կողմից՝ ամիլոիդոզի և ՊՀ այլ լուրջ բարդությունների վտանգի, մյուս կողմից՝ կոլխիցինաբուժության վտանգի իրական փոխհարաբերությունները: Դեռ մնում է հարցական, արդյո՞ք ՊՀ հիվանդների շրջանում չկա այնպիսի մի քանակակազմ, որոնց մոտ հիվանդության բարդությունների վտանգն ավելի ցածր է, քան կոլխիցինաբուժության բարդություններինը: Իսկ դա գնահատել անհնար է, եթե չունենանք մանրամասն համաճարակաբանական տվյալներ՝ ՊՀ հիվանդների մահվան ամենատարածված պատճառներ հանդիսացող, սիրտ-անոթային և ուռուցքային հիվանդությունների հաճախականության մասին:

Մեր նախկին հրապարակումներում արդեն ցույց ենք տվել, որ սրտամնակի ինֆարկտը ՊՀ հիվանդների մոտ հանդիպում է ավելի հաճախ, քան ընդհանուր բնակչության մոտ [1]:

Ուռուցքային հիվանդությունների հաճախականությունը ՊՀ տառապողների արտասահմանյան (հրեական) քանակակազմի մոտ ուսումնասիրվել է միայն վերջերս, այն էլ այն դեպքում, երբ սկսած 1972 թվականից այնտեղ ՊՀ համարյա բոլոր տառապողները ստացել են կանոնավոր կոլխիցինային բուժում: P.Langevitz-ը և համահեղինակներն ուսումնասիրել են այս հարցը վերջին 37 տարիների ընթացքում Շեբա Բժշկական Կենտրոնում (Sheba Medical Center) գրանցված 5506 հիվանդների մոտ, համեմատելով իրենց ռեգիստրը Իսրայելի Քաղցկեղի Ազգային գրանցամատյանի հետ (Israel National Cancer Registry): 67 ՊՀ հիվանդ տառապում էին նաև տարբեր ուռուցքային հիվանդություններով: Նրանցից 31-ը արական, 36-ը՝ իգական սեռի: Հիվանդների 67 %-ը, որոնց մոտ զարգացել էին չարորակ նորագոյացություններ, 40-69 տարեկան էին: Ընդհանուր առմամբ, հեղինակները ՊՀ ժամանակ չեն հայտնաբերել ուռուցքային հիվանդությունների բարձր ռիսկ [10]: Շատ դժվար է պարզել, թե այսպիսի պատկերը հիվանդության, կոլխիցինաբուժության, կամ գուցե երկուսի համատեղ ազդեցության արդյունք է: Հաշվի առնելով վերը շարադրվածը, ինչպես միջազգային մակարդակով այնպես էլ մեր տարածքաշրջի համար, բավականին կարևոր է պարզել, իսկ ի՞նչ հաճախությամբ են դիտվում կոլխիցինաբուժության համարյա լրիվ բացակայությամբ աչքի ընկնող Հայաստանում ՊՀ հիվանդների շրջանում` ընդհանուր բնակչության մոտ մահվան երկրորդ հիմնական պատճառ հանդիսացող, ուռուցքային հիվանդությունները: Խոսքը, բնականաբար, գնում է չարորակ ուռուցքների մասին:

Տնտեսապես զարգացած երկրներում մահացության ընդհանուր կառուցվածքում ուռուցքները գրավում են երկրորդ տեղը (ըստ ՄԱԿ-ի տվյալների՝ 15-23 %), զիճելով միայն սիրտ-անոթային հիվանդություններին: Տարբեր երկըրներում և տարբեր տարիներին ուռուցքային հիվանդություններից մահացությունը տարբեր է: Օրինակ, 100.000 բնակչի հաշվարկով ԱՄՆ-ում 1950 և 1975 թթ այն կազմում էր համապատասխանաբար 141.2 և 175.8, Անգլիայում՝ 197.0 և 255.4, Ճապոնիայում՝ 78.9 և 125.3 դեպք:

Նյութը և մեթոդները

ՊՀ հանրապետական գիտագործնական կենտրոնի կոլխիցինի բախշման մատյանների, Երևան քաղաքի 1-ին քաղաքային կլինիկական հիվանդանոցի ռևմատաբանական և աղեստամոքսաբանական բաժանմունքների, 8-րդ կլինիկական հիվանդանոցի թերապևտիկ բաժանմունքի, Էրեբունի կլինիկական հիվանդանոցի, ներկայումս նույնանուն բժշկական կենտրոնի ռևմատաբանական, երիկամաբանական և աղեստամոքսաբանական բաժանմունքների, Շտապ օգնության քաղաքային կլինիկական հիվանդանոցի, ներկայումս Շտապ օգնություն գիտա-բժշկական կենտրոնի երիկամաբանական բաժանմունքի, Գյումրի քաղաքի II բուժմիավորման երիկամաբանական բաժանմունքի, Հանրապետական կլինիկական հիվանդանոցի, ներկայումս Արմենիա բժշկական կենտրոնի գերճնշումային թթվածնաբուժության, երիկամաբանական և աղեստամոքսաբանական բաժանմունքների 1972-1999 թթ. ստացիոնար մատյանների, Երևան քաղաքի և մի շարք շրջանային պոլիկլինիկաների տեղամասային թերապևտների, Երևանի բուժմիավորումների և աշխատունակության փորձաքննական բժշկական հանձնաժողովների, ՀՀ ՊՆ Կենտրոնական կլինիկական հոսպիտալի, Երևանի պետական բժշկական համալսարանի մանկաբուժության N 1 ամբիոնի ՊՀ հիվանդների գրանցամատյանների նույն ինստիտուտի ներքին հիվանդությունների N 1 ամբիոնի պրոֆեսոր Ա.Ա.Այվազյանի Բաց դռների օրերի մատյանների, կոնսուլտացիայի համար ինձ դիմած հիվանդների, ինչպես նաև հետհուշաքննային հարցումների ժամանակ հիվանդներից ստացված տվյալների հիման վրա կազմվել է ՊՀ և համանման հիվանդություններով տառապողների գրանցամատյան, որը 25.12. 2000-ի դրությամբ ընդգըրկում էր 10079 հիվանդ:

Ստացիոնարում պառկած լինելու ընթացքում, ըստ յուրաքանչյուր հասցեի համայցների (գերակշռող մեծամասնությունը), ինչպես նաև կոնսուլտացիաների ժամանակ ստացված տվյալների շնորհիվ 1977-2000 թթ ընթացքում ստացված են 4488 հիվանդների հուշաքննային (անամնեստիկ) և հետհուշաքննային (կատամնեստիկ) տվյալներ: ՊՀ դասական (շճաթաղանթաբորբային) ձևերով տառապում էին 4167 հոգի: Նրանցից 2490-ը արական սեռի էին (59,8 %), 1677-ը՝ իգական (40,3 %): Խառը ձևով տառապում էին 2358 հոգի (56,6 %), որովայնային՝ 1455-ը (34,9 %), կրծքային՝ 354-ը (8,5 %): Նրանցից 94-ը (2,3 %) ծնվել էին մինչև 1920 թ. ներառյալ, 217-ը (5,2 %)` 1921-1930 թթ., 458-ը (11,0 %)` 1931-1940, 470-ը (11,3 %)` 1941-1950, 977-ը (23,5 %)` 1951-1960, 988-ը (23,7 %)` 1961-1970, 670-ը (16,1 %)` 1971-1980, 293-ը (7,0 %)` 1981-1995 թթ.:

Հիվանդների գերակշիռ մեծամասնությունը՝ 4434 հոգի, ազգությամբ զտարյուն հայ էին, 10-ը՝ եզդի, 4-ը՝ ասորի, 3-ը՝ վրացի, 3-ը՝ հույն, 2-ը՝ ադրբեջանցի: 28 հիվանդ խառը ազգության էին:

Վիճակագրական վերլուծությունը կատարվել է հանրահայտ փորձված մեթոդներով [7,8]: Ստացված տոկոսային թվերի միջին սխալը որոշում էինք հետևյալ բանաձևով. m=([(p • q)/n)]:

Արդյունքները և քննարկումը

Հետազոտման ընթացքում ուռուցքային հիվանդություններից մահ դիտվել է 27 հիվանդների մոտ, որոնցից 8-ը իգական (29,6՞ 8,79%, համեմատ ՊՀ տառապողների ընդհանուր քանակակազմի հետ ոչ հավաստելի` NS) և 19-ը (70,4%) արական սեռի էին: Նրանցից 14-ի մոտ (51,9՞9,62%) առկա էր խառը ձևը (NS), 11-ի մոտ (40,7՞9,46%)` որովայնային (NS) և 2-ի մոտ (7,4՞5,04%)` կրծքային (NS) ձևը: Նրանցից 6-ը (22,2՞8,00%) ծնվել էին մինչև 1920 թ. ներառյալ, 5-ը (18,5՞7,48%) 1921-1930 թթ., 7-ը (25,9՞8,43%)` 1931-1940, 1-ը (3,7՞3,64%)` 1941-1950, 3-ը (11,1՞6,05%)` 1951-1960, 3-ը (11,1՞6,05%)` 1961-1970, 2-ը (7,41՞5,04%)` 1971-1980 թթ.):

Մենք համեմատեցինք ուռուցքային հիվանդություններից մահացությունը ՊՀ հիվանդների և նրանց սիբսերի մոտ (աղյուսակ):



Ինչպես երևում է բերված տվյալներից, չնայած ուռուցքային հիվանդությունները 50-69 տարեկանների մոտ որոշ չափով ավելի հազվադեպ են դիտվում ՊՀ տառապողների մոտ, քան նրանց սիբսերի շրջանում, սակայն տարբերությունը այնքան էլ մեծ չէ և նույնիսկ այսպիսի մեծ կլինիկական նյութի պարագայում հավաստելի չէ:

Այսպիսով, ուռուցքային հիվանդությունների հաճախականությունը, համենայն դեպս Հայաստանի քանակակազմի պարագայում, ՊՀ տառապողների մոտ էապես չի տարբերվում ընդհանուր քանակակազմից: Դա ցույց է տալիս, որ դժվար թե հրեական քանակակազմի հիվանդների մոտ դիտարկված նմանատիպ արդյունքները լինեն կոլխիցինի և հիվանդության տարակողմ ազդեցությունների արդյունք: Այսպիսով, այս հետազոտությամբ փարատվում է մեր վերջին կասկածը, որ գուցե կոլխիցինը բարձրացնում է ուռուցքային հիվանդությունների հիվանդացությունը ՊՀ ժամանակ:

Այսինքն, այս առումով նույնպես ՊՀ բոլոր հիվանդների կանոնավոր կոլխիցինաբուժության պարտադիր լինելը կասկած չի հարուցում:

Գրականություն

1. Այվազյան Ալ.Ա. Պարբերական հիվանդությունը որպես սրտամկանի ինֆարկտի ռիսկի գործոն. Հայաստանի սրտաբանների III վեհաժողովի գիտական աշխատություններ, Երևան 2001, 178-181:
2. Բաղդասարյան Հ.Բ. Պարբերական հիվանդության էթիոլոգիայի և պաթոգենեզի որոշ հարցերի մասին. Թեկն. դիս. ինքնասեղմագիր, Երևան, 1972:
3. Айвазян А.А. Периодическая болезнь. Ереван, 1982, 215 с.
4. Аракелов Г.М. Клинико-генетическое изучение периодической болезни. Автореф. дисс. ... канд. мед. наук, Ереван, 1975,31 с.
5. Арутюнян В.М., Назаретян Э.Е., Еганян Г.А., Акопян Г.С. Периодическая болезнь и амилоидоз. В кн.: Актуальные вопросы клинической медицины (сборник научных трудов, посвященный 25-летнему юбилею Республиканского медицинского центра Армения), Ереван, 1995, с. 95–97.
6. Аствацатрян В.А., Торосян Е.Х., Оганян Н.А. Исследование популяционной частоты периодической болезни в условиях г. Еревана. В сб.: Материалы научно-практической конференции педиатров (14–15 окт. 1993 г.), Ереван, 1994, с.31.
7. Бессмертный Б.С., Ткачева М.Т. Статистические методы в эпидемиологии. М.: Медгиз, 1961, 204 с.
8. Санитарная статистика, часть 1. Методика статистического исследования./Под ред. Случанко И.С., М., 1981.
9. Buskila D., Zaks N., Neumann L. et al. Quality of life of patients with familial Mediterranean fever, Clin. Exp. Rheumatol., 1997; 15(4): 355-360.
10. Langevitz P., Chetrit A., Ariad S. et al. Malignancies in patients with familial Mediterranean fever (abs. D-24), Familial Mediterranean fever II. International conference, 3-7 May, 2000, Antalya-Turkey, 90.
11. Langevitz P., Zandman-Goddard G., Blank M. et al. SLE in FMF. The possible role of serum amyloid protein (SAP). Clin. Exp. Rheumatol., 2002; 20 (Suppl. 26): S82, abstract B24.
12. Saatci U., Ozen S., Ozdemir S. et al. Familial Mediterranean fever in children: report of a large series and discussion of the risk and prognostic factors of amyloidosis, Eur. J. Pediatr., 1997; 156(8): 619-623.
13. Zemer D., Livneh A., Danon Y.L., Pras M., Sohar E. Long term colchicine treatment in children with familial Mediterranean fever, Arthr. Rheum., 1991; 34(8): 973-977.