Олигофрения — группа различных по этиологии и патогенезу заболеваний, основным проявлением которых служит врожденное или приобретенное в первые 3 года жизни слабоумие и затруднение социальной адаптации. Причиной олигофрении могут быть хромосомные аномалии, врожденные нарушения обмена веществ, действие различных вредных факторов на половые клетки родителей, на зародыш или плод. Олигофрения — не столько болезнь в полном смысле этого слова, сколько патологическое состояние, диагностическими критериями которого являются: тотальный характер слабоумия, захватывающий личность в целом; стабильность интеллектуальной недостаточности, которая, возникнув в детстве, в дальнейшем не прогрессирует. Собственно слабоумие является лишь частью общего психического недоразвития личности, поэтому его клиника может включать различные эмоциональные, речевые и двигательные нарушения. По степени психического недоразвития выделяют несколько степеней олигофрении.
Идиотия — глубокая умственная отсталость: полная неразвитость речи (словарный запас до 50 слов) и мышления у больного, который не владеет элементарными навыками самообслуживания и их не удается привить. В психическом статусе преобладают дисфории; какая-либо продуктивная деятельность отсутствует. Прогресс в интеллектуальном отношении невозможен и такие больные нуждаются в постоянном уходе и надзоре, которые чаще возможны лишь в условиях специального медицинского учреждения; при необходимости проводится симптоматическое лечение.
Имбецильность — умеренная умственная отсталость. Больные могут произносить короткие фразы и понимать несложную по смыслу речь (словарный запас 150—300 слов); могут научиться выполнять простые трудовые операции. Эмоциональная жизнь у них сравнительно более богатая: они испытывают привязанности, развито чувство стыда и злопамятность, реагируют на похвалу и порицание. Квалифицированный надзор за такими больными и их обучение лучше осуществляются во вспомогательных школах, в лечебно-трудовых мастерских или в специальных медицинских учреждениях.
Дебильность — легкая умственная отсталость. Довольно трудна для диагностики, и говорить о более или менее точном диагнозе целесообразно лишь с 10-летнего возраста. Нарушения познавательной деятельности выражаются в неспособности вырабатывать сложные понятия и вследствие этого невозможности сложных обобщений, абстрактного мышления. Обычно после лет дети в достаточной степени овладевают речью, большинство из них достигают полной независимости в уходе за собой. Замедление темпа психического развития может мало беспокоить родителей и даже не привлекать внимания воспитателей детских дошкольных учреждений. Явный умственный дефект становится заметен с начала школьного обучения: материал всегда дается с большим трудом (особенно математика), что часто приводит к необходимости в переводе в специальные учебные заведения для умственно отсталых. Со временем больные начинают неплохо ориентироваться в несложных бытовых ситуациях и способны вести самостоятельную жизнь.
Они умеют читать и писать, овладевают простым счетом; с течением времени устраиваются на несложные работы и даже вступают в брак. Степень социальной адаптации во многом определяется характером поведения: она более успешна у спокойных и добродушных больных и снижается у возбудимых и агрессивных. У больных последней категории отмечается склонность к бродяжничеству и злоупотреблению токсикоманическими средствами. Не имея собственных суждений, они обычно легко перенимают чужие взгляды, легко попадают под чье-либо влияние.
«Истинную» олигофрению следует отличать от пограничной умственной отсталости, которая представляет собой крайний вариант нормального умственного развития и зависит от социальных и культурных факторов (отсутствие родителей, неблагополучная семья и т.п.). Представители этой группы также не могут усвоить программу школы и вследствие «педагогической запущенности» быстро скатываются к криминальным формам поведения, представляя большую проблему как для органов народного образования, так и для милиции.
Существует сеть вспомогательных школ, в которых обучаются дети с умственной отсталостью в степени дебильности. Вспомогательные школы связаны с предприятиями местной промышленности, на работу в которые и должны направляться дети, окончившие эти школы. Для реабилитации больных крайне важным становится правильная организация труда и быта. При разумном руководстве пациенты вполне могут овладеть несложными специальностями и даже достигать в них успехов. Возникающая психопатологическая симптоматика корригируется в основном симптоматическими средствами.
При олигофрении часто встречаются разнообразные пороки развития, особенно выраженные при идиотии и имбецильности, например, микроцефалия — уменьшенная в размерах голова с явным преобладанием лицевого черепа над мозговым, маленьким и покатым лбом; расщелины твердого не- ; ба (волчья пасть) и верхней губы (заячья губа) и др.
При болезни Дауна отмечается общее уменьшение размеров головного мозга с атрофией коры, преимущественно лобных долей.
Среди генетических форм наиболее изучена фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения), вызываемая врожденным нарушением окисления аминокислоты фенилаланина. Фенилкетонурия сопровождается обычно глубокой степенью умственного недоразвития. Психическое состояние характеризуется вялостью и безразличием, на фоне которых наблюдаются вспышки раздражительности и злобного недовольства; часты различные гиперкинезы, судорожные припадки. Из соматических признаков отмечаются светлые волосы и синие глаза, тонкая белая кожа. Фенилкетонурию важно диагностировать у новорожденного. Детей, страдающих фенилкетонурией, необходимо переводить на специальную диету с резким ограничением натурального белка (исключаются мясные продукты, рыба, сыр, творог, яйца, мучные изделия, горох, фасоль, орехи и т.д.) и заменой его гидролизатом казеина (препарат берлофан, вводимый в рацион ребенка). Лишь при своевременно начатом продолжительном лечении появляется возможность предотвращения развития слабоумия.
