Хенда—Шюллера-Крисчена болезнь (син : гранулематоз липоидный, гистиоцитоз хронический системный про­грессирующий) – хроническая мультифокальная форма гистио-цитоза X. В различных органах и тканях (кожа, кости, внутрен­ние органы) образуются опухо­левые инфильтраты пролиферирующих клеток Лангерганса – представителей класса гистио­цитов. Чаще встречается у детей 5-6 лет. Предполагается вирусная этиология заболевания, иммунный или неопластический генез. Допускается роль расстройства функции системы мононуклеарных фагоцитов и на­рушений жирового обмена (внутриклеточный ксантоматоз). Основных симптомов заболевания три: дефекты плоских костей, экзофтальм, несахарный диабет. В начальной стадии заболевания беспокоят жажда, частое мочеиспускание, боли в ногах, спине, кожные высыпания. В 80% случаев в костях черепа развиваются множественные дефекты, заполненные опухолевидными гранулематозными разрастаниями, хорошо выявляемыми при рентгенологическом исследовании как очаги остеолиза округлой формы. Чаще всего поражается свод черепа, турецкое седло, нижняя челюсть. Од­нако возможно также поражение позвонков, длинных трубчатых костей и др. При поражении глаз­ницы возникает экзофтальм, возможны утолщение мозговых оболочек, инфильтрация вещества головного мозга. Разрушение турецкого седла сопровождается нарушением функции гипофизарногипоталамической системы с развитием несахарного диабета. В легких обнаруживают множественные рассеянные узелки и тяжи гранулематозных разрастаний. Отмечается увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, поражение пищеварительного тракта. Беспокоят боли в плоских костях (кости черепа, таза). У 50-60% больных наблюдаются поражения кожи в виде мягких желтоватых ксантом, геморрагии, везикул, изъязвлений и опухолевидных узлов диаметром до 2 см. Нередко возникают язвенные поражения десен, гениталий, анальной области. В крови анемия, в пунктате костного мозга – инфильтрация гистиоцитами. Гистологически выявляют опухолевидные гранулематозные разрастания, которые состоят преимущественно из клеток Лангерганса больших размеров с эозинофильной цитоплазмой, часто имеющих характерные бобовидные, складчатые ядра с мелкими ядрышками с примесью лимфоцитов, сегментоядерных лейкоцитов. Характерно образование большого числа ксантомных клетокмакрофагов с пенистой вакуолизированной за счет накопления холестерина цитоплазмой. Иммунофенотипический метод позволяет с помощью моноклональных антител фиксировать специфические для клеток Лангерганса маркеры СД1а. При электронномикроскопическом исследовании в цитоплазме клеток Лангерганса выявляют характерные гранулы Бирбека. Диагноз основывается на клинических, рентгенологических, гистологических и иммуноморфологических данных. Продолжительность жизни зависит от степени распространенности процесса. Дифференциальный диагноз проводят с другими формами гистиоцитозов.

Лечение

Лучевая и радиотерапия, хирурги­ческое лечение при очаговом поражении костей с последующей костной пластикой. При генерализо­ванных поражениях назначают полихимиотера­пию (винкристин, винбластин, циклофосфан, хлорбутин, этопозид, метотрексат), а также преднизолон, интерферон.