Պարբերական հիվանդությամբ տառապողների մոտ նոպաներից առաջ դիտվող դեղնուկի երևույթը

Պարբերական հիվանդությամբ տառապողների մոտ նոպաներից առաջ դիտվող դեղնուկի երևույթը: Երկու դեպքի նկարագրություն

Մեծահասակների մոտ դեղնուկը կարող է առաջանալ բազմաթիվ ինչպես բարորակ, այնպես էլ կյանքին սպառնացող հիվանդությունների ժամանակ: Դեղնուկը կարող է լինել նախալյարդային, ներլյարդային և արտալյարդային: Դեղնուկի նախալյարդային պատճառներն են արնալուծը (hemolysis), մեծ հեմատոմայի ներծծումը, որոնք բերում են արյան մեջ չկոնյուգացված (անուղղակի) բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացմանը: Ներլյարդային հիվանդությունները բերում են արյան մեջ ինչպես չկոնյուգացված, այնպես էլ կոնյուգացված բիլիրուբինի մակարդակների բարձրացմանը: Կոնյուգացված (ուղղակի) բիլիրուբինի մակարդակը հաճախ բարձրանում է ալկոհոլային և վիրուսային լյարդաբորբերի, դեղորայքային ախտահարման, ինչպես նաև ինքնաիմուն հիվանդությունների ժամանակ: Հետլյարդային հիվանդությունները նույնպես կարող են առաջացնել արյան մեջ կոնյուգացված բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացում: Լեղաքարերի առաջանալը դեղնուկ առաջացնող հետլյարդային գործընթացներից ամենահաճախակի հանդիպողն են, միևնույն ժամանակ լինելով ամենաբարորակը: Չնայած դրան, տարբերակիչ ախտորոշումը այդ դեպքերում ընդգրկում է նաև այնպիսի լուրջ վիճակներ, ինչպիսին են լեղուղիների վարակները, պանկրեաբորբը և ուռուցքները: Լաբորատոր ախտորոշումը պետք է սկսել մեզի մեջ բիլիրուբինի մակարդակի որոշումից, ինչը ցույց է տալիս կոնյուգացված բիլիրուբինի առկայությունը: Տարբերակիչ ախտորոշման համար անհրաժեշտ է կատարել նաև արյան ընդհանուր անալիզ, լյարդային գործառնական փորձեր, վարակային լյարդաբորբի անալիզներ, գերձայնային հետազոտություն, երբեմն համակարգչային շերտագրություն: Առանձին դեպքերում ախտորոշման համար անհրաժեշտ է լինում կատարել նաև ինվազիվ հետազոտություններ՝ լեղագրություն (cholangiography) և լյարդի կենսազննում (liver biopsy) [14,8]:

Դեղնուկ առաջացնող պատճառների շարքում պարբերական հիվանդությունը (ՊՀ) չի նշվում: Ինչպես գիտեք, ՊՀ ժառանգական հիվանդություն է, որը պայմանավորված է MEFV գենով և բնորոշվում է դեպքերի մեծամասնությունում որոշ տարիքից սկսվող պարբերաբար կրկնվող, հիմնականում տենդով ուղեկցվող, սովորաբար մի քանի օր տևողությամբ շճաթաղանթաբորբային նոպաներով, հոդերի հաճախակի ախտահարումով, կոլխիցինային բուժման բացակայության պարագայում՝ ամիլոիդոզի զարգացումով [1]: Լինելով ժառանգական հիվանդություն, այն զարմանալիորեն տարածված է հայերի մոտ, ախտահարելով Երևանի բնակչության մոտ 1%-ը [4]:

Պարբերական հիվանդության ժամանակ հաճախ ախտահարվում են լյարդը (38.3%) և փայծաղը (31.8%), զարգանում է այսպես կոչված հեպատոլիենալ համախտանիշ [3], սակայն այս օրգանների վնասումը, որպես օրենք, չի հանգեցնում նրանց արտահայտված գործառնական խանգարումների: Արաբ երեխաների մոտ լյարդի մեծացում դիտվում է 4%, իսկ փայծաղի մեծացումը՝ 12% դեպքերում [12]: Հայ երեխաների մոտ լյարդի և փայծաղի մեծացում դիտվում է ստացիոնար դիմած հիվանդների 14.8% դեպքերում [9]: Լյարդի կենսազննման միջոցով ցույց է տրված, որ ՊՀ հիվանդների մոտ նկատվում է հեպատոցիտների չափավոր արտահայտված ապասնուցում և ճարպային ինֆիլտրացիա, բլթակների բորբոքային ներսփռանք [11,10,13,14]: ՊՀ տառապողներ մոտ նկարագրված է ասպարտատամինոտրանսֆերազի, ալանինամինոտրանսֆերազի և լյարդային այլ ֆերմենտների ակտիվությունների որոշ բարձրացում, հիմնականում նոպաների ժամանակ [6,2,7]: Սակայն, նոպաների ժամանակ դիտվող դեղնուկի առաջացման երևույթ մինչ այժմ չի նկարագրված, ուստի մենք պետք է բժշկական հասարակությանը տեղյակ պահենք մեր կողմից դիտարկված այդպիսի երկու դեպքերի մասին: Ստորև բերում ենք նրանց համառոտ կլինիկական նկարագրությունները:

Հիվանդ Պ.Ռ., իգական սեռի, կոդը հիվանդների մեր գրանցամատյանում` prs001, 1968 թ.ծ., Ախալքալակի բնակիչ, մանկական տարիքից տառապում էր որավայնի և/կամ կրծքավանդակի պարբերաբար կրկնվող ցավերից, որոնք կրկնվում էին մի քանի ամիսը մեկ անգամ, ուղեկցվելով տենդով, որը տևում էր մեկ օր, իսկ ցավերը՝ 3-4 օր: Պարբերական հիվանդությամբ տառապող բարեկամների առկայությունը ժխտում է: Ցավային նոպաներից առաջ սովորաբար դիտվում է աչքի կարծրենիների, մաշկի և տեսանելի լորձաթաղանթների դեղնություն` առանց քորի: 1991թ. գարնանը նոպաները կտրուկ հաճախացան, հասնելով շաբաթական 2 անգամի, ինչի կապակցությամբ դիմեց բժշկի: 28.06. – 26.07.1991 բուժվել է Երևանի թիվ 1 կլինիկական հիվանդանոցի ռևմատաբանական բաժնում (հ.պ. 2568/248): Ընդունվել է կրծքային ցավերով նոպայի 2-րդ օրը: Օբյեկտիվ` աջից թոքի ստորին հատվածներում պերկուտոր հնչյունը կարճացած էր, իսկ բշտիկային շնչառությունը` թուլացած: Դիտվում էր նաև լյարդի (2 սմ) և փայծաղի (1.5սմ) մեծացում: Մարմնի ջերմաստիճանը` 37.5˚C: Հաջորդ օրը հիվանդն ուներ միայն թույլ ցավեր: Մեզի ընդհանուր անալիզը` տ.կ. 1010, սպիտ.` 0.066‰: Առաջին իսկ օրվանից ընդունում էր կոլխիցին` օրական 1.3 մգ դեղաչափով: Բուժման 5-րդ օրը հիվանդի մոտ դիտվեց դեղնուկ, վերցված անալիզը ցույց տվեց անուղղակի բիլիրուբինի բարձր մակարդակ` 35 մմոլ/լ: Ուղղակի բիլիրուբինի մակարդակն էր` 3.5 մմոլ/լ, HbS-հակածինը բացասական էր: Մնացած անալիզներից. հեմոգլոբինը` 115 գ/լ, էրիթրոցիտները` 3.4*1012, լեյկոցիտները` 7.4*109, ԷՆԱ` 15 մմ/ժ: Նույն օրը երեկոյան սկսվեցին որովայնի ցավերը` առանց տենդի: Առկա էր որովայնի առաջային պատի մկանների լարում և դրական էր Բլյումբերգի փորձը: Հաջորդ օրը ցավերն անցան, չկար նաև դեղնուկը: Արյան անալիզը ցույց տվեց չկոնյուգացված բիլիրուբինի մակարդակի նորմալացում` 16.6 մմոլ/լ: Բուժման 7-րդ օրը նորից ուներ որովայնային ցավեր` առանց նախորդող դեղնուկի, երեկոյան կար նաև տենդ` 38˚C: Նույն օրվանից կոլխիցինի դեղաչափը բարձրացվեց օրական 1,95 մգ-ի: Հաջորդ օրը որովայնային ցավեր չկային, սակայն հիվանդի մոտ սկսվեց լուծ, ինչի կապակցությամբ նշանակվեց իմոդիում, որը հանվեց 6 օր հետո: Մինչև ստացիոնար բուժման վերջը հիվանդն այլևս գանգատ չունեցավ: Տանը կոլխիցին չի օգտագործել: Նոպաները դարձյալ շարունակվում էին, սկզբից ամսական 1-2 անգամ, այնուհետև նրանք հազվադեպ դարձան և վերջին տարիներին դիտվում են տարեկան 1-2 անգամ: Մեզի անալիզ հիվանդանոցից հետո չի հանձնել: Նշում է, որ մինչև 1999-2000 թթ. համարյա բոլոր նոպաներից առաջ ունենում էր թեթևակի դեղնուկ: Վերջին տարիներին նոպաներից առաջ դեղնուկ չի ունենում: Հետհուշաքննության վերջին օրը` 2.04.2004:

Հիվանդ Պ.Ռ., իգական սեռի, prr001, Երևանում ծնված և ներկայումս Երևանի բնակիչ: Հայրը` Գավառից, մայրը Բաթումից, նախնիները` Վանից: Ունի արտաքինով իրենից զգալիորեն տարբերվող առողջ երկվորյակ քույր, ինչպես նաև 1974 թվականին ծնված նույնպես առողջ քույր: Պարբերական հիվանդությամբ տառապող բարեկամների առկայությունը ժխտում է: Հիվանդը 15 տարեկանից տառապում էր որովայնի պարբերաբար կրկնվող ցավերից, որոնք տևում էին 2-3 օր, նոպայի առաջին օրը ցավերը պարտադիր ուղեկցվում էին մինչև 38˚C հասնող տենդով: Համարյա բոլոր նոպաներից առաջ ունենում էր թեթև դեղնուկ: Նոպաները կրկնվում էին շաբաթական մեկ անգամից մինչև 1-2 ամիսը մեկ պարբերա-կանությամբ: Հիվանդության հրովարտա-կումից մի քանի տարի անց որովայնային ցավերից հետո նոպաների ժամանակ դիտ-վում էին նաև կրծքավանդակի ցավեր: Ստացիոնար բուժում ստացել է միայն մեկ անգամ. 7.02.-15.02.1989, Երևանի թիվ 1 կլինիկական հիվանդանոցի ռևմատաբանական բաժնում (հ.պ. 611/34): Ընդունվել է որովայնային ցավերով նոպայի 3-րդ օրը: Օբյեկտիվ` որովայնի առաջային պատի մկանների թեթևակի լարում, Բլյումբերգի փորձը` թույլ դրական: Անալիզներից. լեյկոցիտները 7.6*109, ԷՆԱ` 20 մմ/ժ: Կոլխիցինային բուժման ֆոնի վրա (1.3 մգ/օր) նոպա չի ունեցել: Բուժման 8-րդ օրը` լեյկոցիտները 7.6*109, ԷՆԱ` 10 մմ/ժ: Ստացիոնարից հետո մինչև 1995 թ. կոլխիցին չի օգտագործել: Նոպաները կրկնվում էին նույն պարբերականությամբ` պարտադիր նախորդվելով դեղնուկով: Բիլիրուբինի մակարդակը միշտ եղել է նորմայի սահմաններում, սակայն դեղնուկի ժամանակ անալիզ չի հանձնել: 1995 թվականից ընդունում է օրական 1.0 մգ կոլխիցին, որի ֆոնի վրա մինչ այսօր նոպա չունի: 1995 թվականից հետո դեղնուկ չի դիտվել:

Այսպիսով, պարբերական հիվանդությամբ տառապողների մոտ նոպաների հետ մեկտեղ շատ հազվադեպ կարող է դիտվել նաև պարբերաբար կրկնվող դեղնուկ, որի առանձին բուժում չի պահանջվում:

Գրականություն

1. 1. Այվազյան Ալ.Ա. Պարբերական հիվանդության սահմանման և դասակարգման մասին, Մեդիցինսկիյ Վեստնիկ , 2002, 3(2), 18-26:
2. 2. Айвазян А.А. Периодическая болезнь. Ереван, 1982, 215 с.
3. 3. Арутюнян В.М., Акопян Г.С. Периодическая болезнь (этиопатогенетические и клинические аспекты). М.: Медицинское информационное агентство, 2000, 304 с.
4. 4. Аствацатрян В.А., Торосян Е.Х., Оганян Н.А. Исследование популяционной частоты периодической болезни в условиях г. Еревана. В сб.: Материалы научно-практической конференции педиатров (14–15 окт. 1993 г.), Ереван, 1994, с. 31.
5. 5. Виноградова О.М. Периодическая болезнь.М.: Медицина, 1973, 200 с.
6. 6. Мурадханян К.С., Бабаян З.А., Казарян А.А. К вопросу о функциональном поражении печени при периодической болезни. Матер. 2-й научной конференции Ин-та экспериментальной биологии, Ереван, 1968, с. 51.
7. 7. Назаретян Э.Е. Клинико-энзимологические параллели при периодической болезни. Автореф. дисс. ... докт. мед. наук, Л., 1985, 41 с.
8. 8. Подымова С. Д. Дифференциальная диагностика желтух. Клиническая медицина, 2003, (12), с. 66.
9. 9. Astvatsatryan V., Sargsyan H., Arzumanyan I. Colchicine treatment with the children suffering from familial Mediterranean fever (abs G-10). Familial Mediterranean fever II. International conference, 3-7 May, 2000, Antalya-Turkey, 103.
10. 10. Mellinkoff S.M., Schwabe A.D., Lawrence J.S., Mead J.F., Weimer H.E., Frankland M. Plasma protein abnormalities, low fat diet and possible implication in pathogenesis, Ann. Int. Med., 1962; 56: 171-175.
11. 11. Priest R., Nixon R. Familial recurrent polyserositis. A disease entity, Am. Int. Med. 1959, 51, 1253-1274.
12. 12. Rawashdeh M.O., Majeed H.A. Familial Mediterranean fever in Arab children: the high prevalence and gene frequency, European Journal of Pediatrics, 1996, 155(7): 540-544.
13. 13.  Reimann H.A. Periodic disease. Philadelphia, Oxford, 1963.
14. 14. Roche S.P., Kobos R. Jaundice in the adult patient, Am. Fam. Physician, 2004, 69(2): 299-304.