Հեմոստազի խանգարումներին են դասվում գերմակարդման վիճակները` թրոմբոֆիլիաները:
Տարբերում են.
- ժառանգական
- ձեռքբերովի թրոմբոֆիլիաներ:
Ժառանգական թրոմբոֆիլիաներից տարածված են բնական հակամակարդման գործոնների ¥հակաթրոմբին, սպիտակուցներ C, S) պակասորդային թրոմբոֆիլիաները: Ժառանգումն աուտոսոմ դոմինանտ է: Հակաթրոմբինը խթանված մակարդման գործոնների կարևոր արգելակիչ է: Հիվանդները, որոնք ունեն հակաթրոմբինի պակասորդ, հաճախ տառապում են ծայրանդամների խորանիստ թրոմբոզներով: Սպիտակուց C-ի պակասը նույնպես բերում է թրոմբոզների: Հանդիպում է մոտավորապես 1:200-1:700 բնակչության մոտ: Սպիտակուց S-ի պակասի տարածվածությունը հայտնի չէ: Այդ սպիտակուցի պակասը բերում է զարկերակային և երակային թրոմբոզների:
Կայունություն խթանված սպիտակուց C-ի հանդեպ Լեյդենի V-րդ գործոն, ամենատարածված թրոմբոֆիլիան է եվրոպական երկրներում և ԱՄՆ-ում: Հիվանդության հիմքում ընկած է V-րդ գործոնի գենի 506 դիրքում գլիցինի փոխարինումը արգինինով: Այս մուտացիան կոչվում է Լեյդենի V-րդ գործոն: Խթանված Լեյդենի V-րդ գործոնը չի արգելակվում խթանված սպիտակուց C-ով: Եվրոպական երկրներում և ԱՄՆ-ում հանդիպում է բնակչության 2-7%-ի մոտ: Հիմնականում արտահայտվում է խորանիստ երակների թրոմբոզներով: Պրոթրոմբին G20210A առաջին անգամ նկարագրվել է 1996թ.: Հիվանդության հաճախականությունը նման է Լեյդենի V-րդ գործոնի հաճախականությանը: Հիվանդների մեծամասնության մոտ առկա է պրոթրոմբինի մակարդակի բարձրացում, որը և բերում է թրոմբոզների: Դիսֆիբրինոգենեմիան, հեպարինի կոֆակտոր II պակասը, ֆիբրինոլիթիկ համակարգի դեֆեկտները` հազվադեպ հանդիպող ժառանգական թրոմբոֆիլիաներն են:
Ձեռքբերովի գերմակարդման վիճակները հանդիպում են.
- գայլախտային հակակոագուլյանտ/հակաֆոսֆոլիպիդային հակամարմինների համախտանիշի
- չարորակ հիվանդությունների
- հակաբեղնավորիչ պատրաստուկների օգտագործման ժամանակ:
Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը
Երևանի Մ. Հերացու անվան պետական բժշկական համալսարան
