ՆՏՄՀ (ներանոթային տարածուն մակարդման համախտանիշ)
 
ՆՏՄՀ – համախտանիշը իրենից ներկայացնում է առավել հաճախ հանդիպող ձեռքբերովի կոագուլոպաթիա: Այն կարևոր դեր է խաղում մի շարք հիվանդությունների պաթոգենեզում , կարող է բարդացնել տարբեր պաթոլոգիկ պրոցեսներ և հաճախ հանդիսանում է լետալ ելքի անմիջական պատճառ: Այն հանդիպում է տարբեր մասնագիտության բժիշկների պրակտիկայում: Ստորև բերվում են ՏՄՀ – համախտանիշի հիմնական էթիոլոգիկ գործոնները՝
1.Գեներալիզացված ինֆեկցիաներ և սեպտիկ վիճակներ (բակտերեմիա, վիրուսեմիա): Բջիջների քայքայում, հյուսվածքային թրոմբոպլաստինի արտազատում:
2.Բոլոր տիպերի շոկերը (տրավմատիկ, հեմոռագիկ, այրվածքային, անաֆիլակտիկ, կարդիոգեն, սեպտիկ և այլն.): Հյուսվածքների հիպօքսիա, բջիջների քայքայում, հյուսվածքային թրոմբոպլաստինի արտազատում:
3.Տռավմատիկ վիրաբուժական միջամտություններ (հատկապես չարորակ նորագոյացությունների և պարենխիմատոզ օրգանների վիրահատությունների, արյան արհեստական շրջանառության համակարգերի օգտագործման և ներանոթային միջամտությունների ժամանակ): Բջիջների քայքայում (այդ թվում նաև ի հաշիվ օտար մակերեսների հետ կոնտակտի), հյուսվածքային թրոմբոպլաստինի արտազատում:
4.Բոլոր տերմինալ վիճակները, որոնք ընթանում են ՆՏՄՀ – համախտանիշով: Բջիջների քայքայում, հյուսվածքային թրոմբոպլաստինի արտազատում:
5.Ներանոթային սուր հեմոլիզ (այդ թվում նաև անհամատեղելի բաղադրամասերի փոխներարկում): Հյուսվածքների հիպօքսիա, բջիջների քայքայում, հյուսվածքային թրոմբոպլաստինի արտազատում:
6.Մանկաբարձական պաթոլոգիա (պլացենտայի վաղաժամ շերտազատում կամ ձեռքային անջատում, պլացենտայի առաջադրություն, հարպտղաջրային էմբոլիա, պտղի ներարգանդային մահ): Հյուսվածքների հիպօքսիա, բջիջների քայքայում, հյուսվածքային թրոմբոպլաստինի արտազատում:
7.ՈՒռուցքներ (հեմոբլաստոզներ, պոլիգլոբուլիայով և հիպերթրոմբոցիտոզով լեյկոզներ, թոքերի, լյարդի, ենթաստամոքսային գեղձի, շագանակագեղձի, երիկամի քաղցկեղ): Սուր լեյկոզի դեպքում ՆՏՄՀ զարգանում է 35-45% հիվանդների մոտ հիվանդության տարբեր էտապներում, պրոմիելոցիտար լեյկոզի դեպքում՝ հիվանդների մեծամասնության մոտ: Բջիջների քայքայում, թրոմբոցիտոզ, մածուցիկության բարձրացում և հետևաբար արյան հոսքի դանդաղում, հյուսվածքների հիպօքսիա, բջիջների քայքայում, հյուսվածքային թրոմբոպլաստինի արտազատում:
8.Դեստրուկտիվ պրոցեսներ լյարդում, երիկամներում, ենթաստամոքսային գեղձում և այլն.: Բջիջների քայքայում, հյուսվածքային թրոմբոպլաստինի արտազատում:
9.Ջերմային և քիմիական այրվածքներ: Բջիջների քայքայում, հյուսվածքային թրոմբոպլաստինի արտազատում:
10.Իմունային և իմունակոմպլեքսային հիվանդություններ (այդ թվում նաև ՀԿԳ, ռևմատիզմ, ռևմատոիդ արթրիտ որովայնային ախտահարումով, հեմոռագիկ վասկուլիտ, գլոմեռուլոնեֆրիտ): Բջիջների քայքայում, անոթների էնդոթելի վնասում:
11.Հեմոլիտիկո-ուռեմիկ սինդրոմ: Բջիջների քայքայում, հյուսվածքային թրոմբոպլաստինի արտազատում:
12.Առատ արյունահոսություն: Հիպoքսիա, բջիջների քայքայում, հյուսվածքային թրոմբոպլաստինի արտազատում:
13.Թրոմբոտիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրա: Բարդանում է ՆՏՄՀ – համախտանիշով 20-25% դեպքերում: Թրոմբոզ, հիպoքսիա, բջիջների քայքայում, հյուսվածքային թրոմբոպլաստինի արտազատում:
14.Հեմոկոագուլյացիոն նյութերով թունավորում: Մակարդման համակարգի ակտիվացում, թրոմբոզ, հիպoքսիա, բջիջների քայքայում:
15.Արյան մասսիվ փոխներարկումներ և ռեինֆուզիա: Փոխներարկվող բջիջների քայքայում, հյուսվածքների հիպoքսիա, բջիջների քայքայում, հյուսվածքային թրոմբոպլաստինի արտազատում:
16.Դեղեր, որոնք խթանում են արյան մակարդումը:
 
Պաթոգենեզ:
ՆՏՄՀ – համախտանիշի ժամանակ ինչպես նշվեց վերևում արյան հոսք է ներմուծվում մեծ քանակով հյուսվածքային թրոմբոպլաստին, պրոթրոմբինը վեր է ածվում թրոմբինի, ակտիվանում է մակարդման համակարգը, ակտիվանում է նաև հակամակարդման համակարգը՝ ամբողջ անոթային հունով մակարդման պրոցեսը կանխելու համար: Տեղի է ունենում ֆիզիոլոգիական հակամակարդիչների նվազում (մեկ մոլեկուլ ակտիվացված մակարդման գործոնի չեզոքացման համար անհրաժեշտ է երեք մոլեկուլ հակամակարդիչ): Համակարդման գործոնների նվազումից հետո թրոմբինի ազդեցությամբ ակտիվանում է թրոմբագոյացումը և սկսվում է միկրոմակարդուկների առաջացման պրոցեսը անոթային հունում: Միկրոմակարդուկները արյան հոսքով անցնում են միկրոցիրկուլյատոր հուն և խցանում են փոքր տրամաչափի մազանոթները: Տեղի է ունենում միկրոցիրկուլյացիայի խանգարում, որն իր հերթին բերում է հյուսվածքների իշեմիայի և բջիջների քայքայման, ձերբազատվում է հյուսվածքային թրոմբապլաստինը, ակտիվանում է մակարդման պրոցեսը՝ հակամակարդիչ նյութերի բացակայության պայմաններում (արատավոր օղակ): Հետզհետե զարգանում է ծախսման թրոմբոցիտոպենիա և թրոմբոցիտոպաթիա, հիպոֆիբրինոգենեմիա, մակարդման գործոնների քանակի նվազում, արյունահոսություն, անեմիա, հյուսվածքների իշեմիա, բջիջների վնասում (արատավոր օղակ):
Այսպիսով ՆՏՄՀ – համախտանիշի սկզբնական էտապում մենք ունենք՝
ա) մեծ քանակով մակարդման ակտիվատորներ
բ) վերջինիս ազդեցությամբ թրոմբինեմիա
գ ) մակարդման բոլոր գործոնները և թրոմբոցիտ
դ) հակամակարդման համակարգի բոլոր տարրերը
Հաջորդ էտապում՝ ֆիզիոլոգիական հակամակարդիչների նվազումից հետո
ա) առաջանում են բազմաթիվ միկրոմակարդուկներ
բ) թրոմբինեմիայի պայմաններում խանգարվում է ֆիբրին-պոլիմերների պոլիմերիզացիան: Ֆիբրին-մոնոմերները բացի իրար միանալուց իրենց մեջ ներառում են ֆիբրինոգենի մոլեկուլ և առաջացնում են միջին և խոշոր մոլեկուլային լուծելի կոմպլեքսներ: Առաջանում են ոչ նորմալ դեգրատացված  ֆիբրին-ֆիբրինոգեն կոմպլեքսներ: Վերջիններիս կենսաբանական իմաստն է արյան հեղուկ վիճակի պահպանումը թրոմբինեմիայի պայմաններում:
գ) ի պատասխան միկրոմակարդուկների առաջացման ընդգրկվում է օրգանիզմի մեկ այլ պաշտպանական մեխանիզմ՝ ֆիբրինոլիզը
դ) ֆիբրինոլիզը իր հերթին բերում է դեգրատացված ֆիբրին-ֆիբրինոգեն կոմպլեքսների քայքայման արգասիքների ավելացման, որոնք էլ խաթարում են թրոմբոցիտների ֆունկցիան, այսինքն բերում են թրոմբոցիտոպաթիայի զարգացման՝ կանխելով նոր միկրոմակարդուկների առաջացումը:
Այսպիսով, օրգանիզմը խաթարելով միկրոմակարդուկների առաջացման և ֆիբրինի թելիկների ձևավորման պրոցեսները, փորձում է սահմանափակել խանգարված միկրոցիրկուլյացիայի զոնան:
ե) հետզհետե ծախսման հետևանքով նվազում է թրոմբոցիտների, ֆիբրինոգենի և մակարդմանը մասնակցող մյուս տարրերի քանակը:
Ի վերջո վերը նշվածները բերում են ՆՏՄՀ – համախտանիշի 3-րդ էտապի զարգացմանը՝ հիպոկոագուլյացիա և արյունահոսություն: Վերջինս պայմանավորված է՝
ա) թրոմբոցիտների դեֆիցիտով և դեֆեկտներով
բ) մակարդման գործոնների դեֆիցիտով
գ) ֆիբրինի և պրոտեոլիզի, դեգրադացիայի արգասիքնքրի քանակի ավելացումով:
 
Կլինիկա:
Բացի հիմնական պաթոլոգիայի ախտանիշներից ՆՏՄՀ – համախտանիշի կլինիկական պատկերը արտահայվում է ՝
1.Հեմոկոագուլյացիոն շոկ: Պայմանավորված է օրգաններում միկրոշրջանառության խանգարումով և նրանց հիպօքսիայով, ինչպես նաև արյան մեջ պրոտեոլիզի արդյունքում տոքսիկ նյութերի կուտակումով: Հաճախ դժվար է հետևել ՆՏՄՀ – համախտանիշի պատճառ հանդիսացող շոկի հեմոկոագուլյացիոնի անցմանը, քանի որ նրանք միաձուլվում են մեկ ընդհանուր հեմոդինամիկ սուր պայթյունի մեջ՝ զարկերակային և կենտրոնական երակային ճնշման կտրուկ անկումով, օրգաններում միկրոցիրկուլյացիայի խանգարմամբ և սուր անբավարարությամբ:
2.Հեմոռագիկ սինդրոմ: ՆՏՄՀ – համախտանիշի հաճախակի և վտանգավոր, բայց ոչ միշտ պարտադիր արտահայտություն է: Սովորաբար այն զարգանում է ՆՏՄՀ –ի հիպոկոագուլյացիոն փուլում, չնայած բազմակի և առատ հեմոռագիաներ գրանցվում են նաև 2-րդ փուլում՝ պլազմայում ֆիբրինոգենի քիչ իջած և նորմալ քանակների դեպքում: Կլինիկական տեսանկյունից կարևոր է հստակ սահմանազատել վնասման կամ օրգաններում դեստրուկտիվ փոփոխությունների հետևանքով տեղային արյունահոսությունները տարածուն հեմոռագիկ համախտանիշից: Առաջին խմբին են պատկանում վնասվածքներով ևվիրաբուժական միջամտություններով պայմանավորված վերքերից արյունահոսությունները: Ընդհանուր արյունահոսելիությունը բնորոշվում է կապտուկների առաջացումով, ենթամաշկային և հետորովայնամզային բջջանքի հեմատոմաներով, քթային, աղեստամոքսային, թոքային, երիկամային արյունահոսություններով, տարբեր օրգանների արյունազեղումներով, պլևրալ և որովայնի խոռոչների արյունալեցումով:
3.Օրգանների միկրոշրջանառության խանգարում: Տարբեր հիվանդների մոտ ախտահարվում են տարբեր օրգաններ, առաջանում են այսպես ասած <շոկային> կամ <թիրախ> օրգաններ: Առավել հաճախ դրանք թոքերն են, երբ երակային համակարգից մեծ քանակով միկրոմակարդուկներ, արյան բջջային ագրեգատներ և պրոտեոլիզի արգասիքներ լցվում  են թոքային անոթներ: Արդյունքում զարգանում է սուր թոքային անբավարարություն՝ (հևոց, ցիանոզ, ինտերստիցիալ այտուց, թոքի ինֆարկտ և այլն.) հաճախ ռեսպիրատոր դիսթրես համախտանիշի զարգացմամբ: Ինտենսիվ տրանսֆուզիոն թերապիան, ոչ հազվադեպ, խորացնում է այդ խանգարումները: ՈՒստի թոքերի ընդգրկման դեպքում խիստ հետևել ներարկվող հեղուկի և դիուրեզի և կորցրած արյան քանակներին:
Սուր երիկամային անբավարարություն: Արտահայտվում է դիուրեզի նվազմամբ, ընդհուպ մինչև անուրիա, մեզում հայտնաբերվում է սպիտակուց, էրիթրոցիդներ, խանգարվում ջրա-էլէկտրոլիտային հաշվեկշիռը, թթվահիմնային վիճակը, արյան շիճուկում բարձրանում է կրեատինինի մակարդակը, ապա՝ միզանյութի և մնացորդային ազոտի:
Թիրախ օրգաններին է պատկանում նաև աղեստամոքսային տրակտը: Առաջանում է լորձաթաղանթների օջախային դիստրոֆիկ փոփոխություններ, միկրոմակարդուկներով անոթների խցանում, բազմակի հեմոռագիաներ,որոնք վեր ե ածվում արյունահոսող խոցերի:
ՈՒղեղային շրջանառության խանգարում: Այս շրջանում թրոմբոզները և արյունազեղումները կարող են դրսևորվել տարբեր կլինիկական երևույթներով(գլխացավ, գլխապտույտ, գիտակցության խանգարումներ,հեմոռագիկ ինսուլտի երևույթներ և այլն.)
Հիպոֆիզի և մակերիկամների վնասում, Որը բերում է տիպիկ սուր մակերիկամային անբավարարության:
 
ՆՏՄՀ – համախտանիշի ախտորոշում:
ՆՏՄՀ – համախտանիշի զարգացման մասին կարելի է ենթադրել, եթե առկա վերը նշված էթիոլոգիկ գործոններից մեկը կամ մի քանիսը, որոնք բերում են միանվագ մեծ քանակով բջիջների քայքայման և հյուսվածքային թրոբոպլաստինի ձերբազատման: Ծախսմանը զուգահեռ նվազում է անտիթրոմբին III-ի քանակը: Վերը նշվեց, որ թրոմբինեմիայի պայմաններում առաջանում են միջին և խոշոր մոլեկուլային ֆիբրին-ֆիբրինոգեն լուծելի կոմպլեքսներ, որոնք կորցնում են թրոմբինի ազդեցությամբ մակարման ունակությունը: Սակայն մակարդվում և պրեցիպիտացիայի են ենթարկվում, երբ արյան շիճուկին ավելացվում է էթիլ սպիրտ (էթանոլային թեստ) և պրոտամին-սուլֆատ (պրոտամին-սուլֆատային թեստ): Հետևաբար այս երկու թեստերն էլ օգտագործվում է ՆՏՄՀ – համախտանիշի ախտորոշման ժամանակ և լինում են դրական համախտանիշի 2-րդ փուլում և բացասական 3-րդ փուլում՝ պայմանավորված կոմպլեքսների քայքայմամբ, որն էլ իր հերթին բերում է քայքայման արգասիքների ավելացման: Երկարում է արյունահոսության ժամանակը, պրոթրոմբինային ժամանակը, ԱՄԹԺ, նվազում է թրոմբոցիտների և ֆիբրինոգենի քանակը:
 
 
ՆՏՄՀ – համախտանիշի բուժումը:
Հաշվի առնելով տարբեր հեղինակների կարծիքները առաջարկում ենք բացի էթիոլոգիկ գործոնի վերացումից իրականացնել նաև հետևյալ բուժական մոտեցումները՝
1.Քանի որ ՆՏՄՀ – համախտանիշի հիմքում ընկած է մեծ քանակությամբ վնասված բջիջներից հյուսվածքային թրոբոպլաստինի ձերբազատումը և այսպես կոչված <պրոտեազային պայթյուն>ը նպատակահարմար է նշանակել հակապրոտեազներ՝ Գորդոքս կամ Կոնտրիկալ:
2. ՆՏՄՀ – համախտանիշի սկզբնական փուլում հակամակարդիչների սպառումը թելադրում է ԹՍՊ-ի ներարկում համապատասխան դոզայով հեպարինի հետ զուգակցված (հեպարինը հանդիսանում է անտիթրոմբին III-ի կոֆակտոր):
3.Մակարդման գործոնների սպառման կապակցությամբ ցուցված է ԹՍՊ-ի ներարկում, որը պարունակում է մակարդման բոլոր գործոնները:
4.Ծախսման թրոմբոցիտոպենիայի և թրոմբոցիտոպաթիայի դեպքում ցուցված է թրոմբոցիտար զանգվածի ներարկում:
5.Արյունահոսության հետևանքով առաջացած անեմիան իր հերթին խորացնում է օրգանների և հյուսվածքների հիպօքսիան, հետևաբար ՆՏՄՀ – համախտանիշի ընթացքը, որի կապակցությամբ ցուցված է լվացված էրիթրոցիտար զանգվածի ներարկում:
6.Հաշվի առնելով արյան շրջանառությունում ֆիբրինի դեգրատացիայի արգասիքների, թրոմբինի, քայայվող բջիջներից պրոտեազների մշտական ներհոսքի առկայությանը նպատակահարմար է իրականացնել պլազմաֆերեզ:
 
Պրոֆիլակտիկա:
ՆՏՄՀ – համախտանիշի պրոֆիլակտիկայի հիմնական պայմանը զարգացման պատճառի ժամանակին վերացումն է և հիմնական հիվանդության ճիշտ բուժումը:

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը

Երևանի  Մ. Հերացու անվան պետական բժշկական համալսարան