Միտրալ ստենոզը (ձախ նախասիրտ-փորոքային բացվածքի նեղացում), որպես կանոն, ունի ռևմատիկ ծագում, թեպետ հիվանդների 1/3-ի անամնեզում չկան սուր ռևմատիկ պոլիարթրիտի ցուցումներ: Փականի փեղկերը սովորաբար հաստացած են, միմյանց հետ սերտաճած. երբեմն այդ աճակցումներն արտահայտված են ոչ կտրուկ և համեմատաբար հեշտ բաժանվում են վիրահատական միջամտության ժամանակ: Ստենոզի այս ձևը կոչվում է "պիջակի մերակ": Այլ դեպքերում փականի փեղկերի սերտաճումն ուղեկցվում է արտահայտված սկլերոզով՝ ենթափականային ապարատի դեգեներացիայով:
Միտրալ բացվածքը վերածվում է ձագարաձև խողովակի, որի պատերն առաջանում են փականի փեղկերով և դրանց զոդված պտկաձև մկաններով: Այդպիսի ստենոզը համեմատում են «ձկան բերանի» հետ: Ստենոզի վերջին տեսակը պահանջում է միտրալ փականի պրոթեզավորում: Փեղկերի շարժունակության սահմանափակմանը նպաստում են նաև փականի կալցիֆիկացիան: Միտրալ ստենոզը հաճախ ուղեկցվում է միտրալ անբավարարությամբ, թեպետ հիվանդների 1/3-ի մոտ այն մեկուսացված է: Միտրալ ստենոզով հիվանդների մեջ կանանց բաժինը կազմում է 75%:
Առանձին դեպքերում միտրալ ստենոզը հանդիսանում է բնածին և զուգակցվում է այլ բնածին արատների, նախևառաջ՝ միջնախասրտային միջնապատի արատի հետ (Լյուտեմբաշեի համախտանիշ): Էնդոկարդի՝ այլ բնույթի ախտահարումը (բացի ռևմատիկից) սովորաբար չի ուղեկցվում արտահայտված միտրալ ստենոզի զարգացմամբ, թեպետ ինֆեկցիոն էնդոկարդիտով հիվանդների մոտ կարող են որոշվել միտրալ բացվածքի ոչ կտրուկ նեղացման նշաններ՝ առանց ներսրտային հեմոդինամիկայի արտահայտված խանգարման: Հազվադեպ միտրալ ստենոզը հանդիպում է համակարգային կարմիր գայլախտի, ռևմատոիդ արթրիտի, համակարգային սկլերոդերմիայի, կարցինոիդային համախտանիշի, մուկոպոլիսախարիդոզի, Ուիփփլի հիվանդության ժամանակ: Հազվադեպ միտրալ օղի կալցիֆիկացիան տարեց մարդկանց մոտ փականային ապարատի վրա նրա տարածման դեպքում կարող է հանգեցնել միտրալ ստենոզի զարգացման՝ միտրալ անբավարարության հետ մեկտեղ: Նորմայում միտրալ բացվածքի մակերեսը կազմում է 4-6 սմ2: Այն կրկնակի փոքրանալիս ձախ փորոքի համապատասխան արյունալեցումը կատարվում է միայն ձախ նախասրտում ճնշման բարձրացման դեպքում: Միտրալ բացվածքի մակերեսը մինչև 1 սմ քառակուսի փոքրանալիս ձախ նախասրտում ճնշումը հասնում է 20 մմ սնդ. սյան: Միտրալ բացվածքի հատվածում արյան հոսքին օբստրուկցիայի արտահայտվածությունը գնահատում են նախասրտի ու փորոքի միջև ճնշման տարբերության ու արյան հոսքի ծավալի մեծությամբ: Վերջինը հիմնականում կախված է սրտի կծկումների հաճախականությունից, քանի որ տախիկարդիայի ժամանակ կարճանում է դիաստոլան, որի ընթացքում արյունը ձախ նախասրտից հոսում է փորոք: Ուստի տախիկարդիան և հատկապես տախիառիթմիան հանգեցնում են նախասիրտ-փորոքային ճնշման գրադիենտի մեծացման:
Ձախ նախասրտում և թոքային երակներում ճնշման բարձրացումը հանգեցնում է թոքային զարկերակում ճնշման բարձրացման: Չափավոր թոքային հիպերտոնիան կապված է ձախ նախասրտից և թոքային երակներից թոքերի զարկերակային ճնշման պասիվ փոխանցմամբ, առավել արտահայտված՝ թոքերի արտերիոլների ռեֆլեկտոր սպազմի հետ՝ թոքային երակների բացվածքում և ձախ նախասրտում ճնշման բարձրացման հետևանքով: Թոքային զարկերակում սիստոլիկ ճնշման բարձրացումը ավելի քան 60 մմ սնդ. սյան էապես դժվարացնում է աջ փորոքից արտամղումը և հանգեցնում նրա անբավարարության և արյան մեծ շրջանառությունում արյան կանգի: Երկարատև թոքային հիպերտոնիայի ժամանակ զարգանում են սկլերոզ և թոքերի արտերիոլների օբլիտերացիա//խցանում: Այս փոփոխություններն անդառնալի են և բացատրում են բարձր թոքային հիպերտոնիայի պահպանումը անգամ միտրալ բացվածքի ստենոզը վերացնելուց հետո: Միտրալ ստենոզի համար բնորոշ են ձախ նախասրտի չափավոր լայնացումն ու գերաճը և սրտի աջ խոռոչների գերաճը: "Մաքուր" միտրալ ստենոզի դեպքում ձախ փորոքը փաստորեն չի տուժում. նրա դիլատացիան և գերաճը ցույց են տալիս միտրալ անբավարարություն կամ սրտի այլ հիվանդությունների հետ զուգակցում:
Կլինիկական պատկեր
Հիվանդությունը կարող է երկար ընթանալ առանց ախտանշանների: Բավական արտահայտված ստենոզի ժամանակ հիվանդության այս կամ այն փուլում զարգանում է սրտային անբավարարություն: Հաճախ միտրալ ստենոզի դեկոմպենսացիան տեղի է ունենում նախասրտի շողացման երևան գալու հետ: Հիվանդներին անհանգստանցնում են հարաճուն հևոցը, հազը, արյունախխումը (խորխում արյան ոչ մեծ բծերից//արյունազեղումներից մինչև թոքային արյունահոսություն), սրտխփոց: Ծանր միտրալ ստենոզի դեպքում կարող է պարբերաբար առաջանալ թոքերի այտուց արյան փոքր շրջանառությունում ճնշման զգալի բարձրացման հետևանքով, օրինակ՝ ֆիզիկական լարվածության ժամանակ: Շողացող առիթմիայի դեպքում կարող են զարգանալ գլխուղեղի, երիկամների անոթներում թրոմբոէմբոլիաներ: Երբեմն նկատվում է ձայնի խռպոտություն՝ ձախ հետադարձ նյարդի կոմպրեսիայով պայմանավորված լայնացած ձախ նախասրտով կամ թոքային զարկերակով:
Զննում
Զննելիս հայտնաբերում են ակրոցիանոզ, հաճախ՝ յուրօրինակ («միտրալ») կարմրություն այտերին: Հիվանդները սովորաբար իրենց տարիքից երիտասարդ են երևում: Սրտի գագաթում կարող է որոշվել դիաստոլիկ աղմուկին համապատասխանող դող («կատվի մռռոց»): Աջ փորոքի արտահայտված գերաճի դեպքում առաջանում է պուլսացիա էպիգաստրալ (վերորովայնային) շրջանում: Սրտի հարաբերական բթության բախման ժամանակ նրա վերին սահմանը որոշվում է III կողի ոչ թե ստորին, այլ վերին եզրով կամ II միջկողային տարածությունում: Սրտի գագաթում լսվում է շրխկացող I տոն. II տոնից 0,06-0,12 վրկ հետո որոշվում է միտրալ փականի բացվելու լրացուցիչ տոնը: Միտրալ ստենոզին բնորոշ են դիաստոլիկ աղմուկը, որն ավելի ինտենսիվ է դիաստոլայի սկզբում կամ հաճախ նախասիստոլայում, երբ նախասրտերը կծկվում են: Շողացող առիթմիայի դեպքում պրեսիստոլիկ աղմուկն անհետանում է: Սինուսային ռիթմի ժամանակ աղմուկը կարող է լսվել միայն I տոնից առաջ (նախասիստոլիկ): Դիաստոլիկ աղմուկի տևողությունը, որ տարածվում է անութային հատված և սրտի հիմ, վկայում է ստենոզի ծանրությունը: Միտրալ ստենոզով որոշ հիվանդների մոտ, սովորաբար փականային բացվածքի աննշան նեղացման դեպքում սրտում ցանկացած աուսկուլտատիվ փոփոխություններ բացակայում են («լուռ» միտրալ ստենոզ): Նման դեպքերում միտրալ ստենոզին բնորոշ աուսկուլտատիվ նշանները կարող են հայտնվել ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունից հետո ձախ կողքի վրա հիվանդի դիրքի ժամանակ:
Ձախ նախասիրտ-փորոքային բացվածքով արյան հոսքի նվազմանը նպաստում է նաև ձախ նախասրտում մեծ թրոմբը: «Մաքուր» միտրալ ստենոզի դեպքում երբեմն լսվում է I-II աստիճանի բարձրության մեղմ սիստոլիկ աղմուկ սրտի գագաթում և կրծոսկրի ձախ եզրի երկայնքով: Հավանաբար, դա դուրս մղման աղմուկն է՝ կապված սրտի ենթափականային ապարատի արտահայտված փոփոխությունների հետ: Թոքային հիպերտոնիայի դեպքում թոքային զարկերակի վրա հայտնվում է II տոնի շեշտադրում, իսկ II միջկողային տարածությունում կրծոսկրից դեպի ձախ երբեմն որոշվում է դիաստոլիկ աղմուկ (Գրեհեմ Սթիլլի աղմուկ)՝ պայմանավորված թոքային զարկերակից արյան հետադարձ հոսքով աջ փորոք՝ թոքային զարկերակի փականի հարաբերական անբավարարության դեպքում: Կարող է նաև լսվել թոքային զարկերակի վրա դուրս մղման սիստոլիկ տոն: Այս աուսկուլտատիվ փոփոխությունները սովորաբար առաջանում են թոքային զարկերակում ճնշման կտրուկ բարձրացման (2-3 անգամ) դեպքում: Այդպիսի հիվանդների մոտ հաճախ զարգանում է եռփեղկ փականի հարաբերական անբավարարություն: Այն արտահայտվում է սրտի բացարձակ բթության հատվածում կրծոսկրի եզրի մոտ կոշտ սիստոլիկ աղմուկով, որն ուժեղանում է շնչելիս և փոքրանում հաճախացած արտաշնչման ժամանակ:
Ախտորոշումը և տարբերակված ախտորոշում
Պրակտիկայում բժիշկն ախտորոշում է միտրալ ստենոզ աուսկուլտատիվ տվյալների հիման վրա (գագաթում դիաստոլիկ աղմուկ, շրխկացող I տոն, միտրալ փականի բացվելու տոն), որոնք որոշ դեպքերում կարող են բացակայել, օրինակ, տարեց հիվանդների մոտ, շողացող առիթմիայի և հատկապես այդ գործոնների զուգակցման դեպքում: Աուսկուլտատիվ պատկերի ատիպիկության պատճառ կարող են լինել ինչպես միտրալ ստենոզի թույլ արտահայտվածությունը, այնպես էլ սրտամկանի զգալի փոփոխությունները՝ միոկարդի իշեմիկ ախտահարման արդյունքում: Բարձր I տոն լսում են թիրեոտոքսիկոզի և արյան շրջանառության հիպերկինետիկ տիպով ուղեկցվող մյուս վիճակների ժամանակ:
Միտրալ ստենոզի ախտորոշման առավել զգայուն և առանձնահատուկ մեթոդ է էխոսրտագրությունը: M-էխոսրտագրության ժամանակ հայտնաբերում են դիաստոլայի փուլում միտրալ փականի առաջային և հետին փեղկերի էական բաժանման բացակայություն, դրանց միակողմանի շարժում, առաջային փեղկի փակվելու արագության նվազում, ձախ նախասրտի չափսի մեծացում՝ ձախ փորոքի լայնացման բացակայության դեպքում: Սեկտորալ էխոսրտագրության դեպքում նկատվում է երկփեղկ փականի փեղկերի դեֆորմացիա, հաստացում, կալցիֆիկացիա: Թոքային հիպերտոնիայի արտահայտվածության գնահատման համար օգտագործում են դոպլեր-էխոսրտագրություն: Էխոսրտագրության արդյունքները հնարավորություն են ընձեռում քննարկել վիրահատական միջամտության հարցը՝ առանց սրտի կաթետերացման:
Բուժում
Կոմպենսացված միտրալ ստենոզի առկայության և ռևմատիզմի ակտիվության բացակայության դեպքում որևէ բուժում չի պահանջվում: Նպատակահարմար է ինֆեկցիոն էնդոկարդիտի կանխարգելումը տարբեր ինվազիվ միջամտություններ անցկացնելու դեպքում: Շողացող առիթմիայի դեպքում ցուցված է դիգոկսինով ռիթմը դանդաղեցնելը, որի անարդյունավետության դեպքում լրացուցիչ նշանակում են բետա-ադրենոպաշարիչներ: Եթե շողացող առիթմիայի պարոքսիզմը ուղեկցվում է հեմոդինամիկայի խանգարմամբ (զարկերակային հիպոտոնիա, թոքերի այտուց), կատարում է էլեկտրական կարդիովերսիա: Սինուսային ռիթմը կարող է վերականգնվել նաև շողացող առիթմիայի բավական երկար պահպանման դեպքում՝ ձախ նախասրտի արտահայտված դիլատացիայի բացակայության դեպքում: Շողացող առիթմիա առաջանալիս նշանակում են հեպարին՝ թրոմբոէմբոլիաների կանխարգելման համար, ապա երկար օգտագործում են անուղղակի ազդեցության հակակոագուլյանտներ կամ ասպիրին: Սինուսային ռիթմի պլանային վերականգնումը անցկացնում են հակակոագուլյանտներով բուժումից հետո հետո, 3 շաբաթվա ընթացքում՝ թրոմբոէմբոլիկ բարդությունների ռիսկի նվազեցման նպատակով: Սինուսային ռիթմի վերականգնումից հետո նպատակահարմար է շարունակել հակաառիթմային բուժումը, օրինակ, կորդարոնով: Սրտային անբավարարության առկայության դեպքում օգտագործում են դիուրետիկներ:
Հակացուցումների, մասնավորապես, ծանր սրտային անբավարարության և ուղեկցող հիվանդությունների բացակայության դեպքում արտահայտված միտրալ ստենոզով բոլոր հիվանդներին ցուցված է վիրահատություն՝ միտրալ կոմիսուրոտոմիա կամ հազվադեպ՝ միտրալ փականի պրոթեզավորում: Միտրալ ստենոզի դեպքում վիրահատական միջամտության ծավալը կախված է սրտի արատի ձևաբանական որոշ առանձնահատկություններից: Այսպես, ձագարաձև տիպի արտահայտված միտրալ ստենոզի ժամանակ փականի փեղկերի կոպիտ դեֆորմացիայով կամ կալցիումի զանգվածային աղակալման ժամանակ կատարում են փականի պրոթեզավորում: Այս վիրահատության ցուցում են հանդիսանում նաև արտահայտված թոքային հիպերտոնիան և սրտային անբավարարությունը: Ներկայումս կատարում են նաև բալոնային միտրալ վալվուլոպլաստիկա: Այս դեպքում ձախ նախասրտի մեջ նախասրտային միջնապատով անցկացված կաթետերով միտրալ բացվածքի մեջ մտցնում են բալոն, որը փչելիս փեղկերը կապող կոմիսուրաները (կցանները) պատռվում են, իսկ նեղացման աստիճանը փոքրանում է: Ենթադրում են, որ վաղ միտրալ ստենոզով հիվանդների մեծ մասը կարող է հաջողությամբ վիրահատվել այս մեթոդով: Հիվանդի վիճակի վատացման հիմնական պատճառը փակ կոմիսուրոտոմիայից հետո միտրալ ռեստենոզի զարգացումն է, որի հետևանքով հիվանդներին կրկնակի վիրահատում են: Ռեստենոզի զարգացումը կապում են ռևմատիկ պրոցեսի կրկնության հետ, թեպետ չի բացառվում կոմիսուրոտոմիայի ժամանակ կոմիսուրաների ոչ լրիվ բաժանումը: Վիճակի վատացման պատճառներից կարող են լինել միտրալ անբավարարության առկայությունն ու խորացումը, աորտալ փականի ախտահարումը, ինֆեկցիոն էնդոկարդիտի զարգացումը: Ռեստենոզի ախտորոշումը հաճախ որոշակի դժվարություններ է հարուցում, քանի որ նույնիսկ հաջող վիրահատությունից հետո սրտի աուսկուլտատիվ պատկերը զգալիորեն չի փոխվում (այսինքն՝ ստենոզի աուսկուլտատիվ նշանները պահպանվում են): Ռեստենոզի հայտնաբերման նպատակով պետք է դինամիկ էխոսրտագրություն կատարել:
Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am
Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին
