Երեխաների մոտ հեմոլիտիկ- ուրեմիկ սինդրոմը (ՀՈՒՍ) հանդիսանում է սուր երիկամային անբավարարության հաճախակի պատճառներից մեկը: Այն բնութագրվում է հետևյալ եռյակով. հեմոլիտիկ անեմիա` ֆրագմենտացված էրիթրոցիտների առկայությամբ (շիզոցիտների), թրոմբոցիտոպենիա և սուր երիկամային անբավարարություն: Էնդոթելյալ բջիջների վնասման արդյունքում տեղի է ունենում էրիթրոցիտների մեխանիկական վնասում, թրոմբոցիտների ագրեգացիայի ակտիվացում` միկրոցիրկուլյատոր հունում թրմոբների առաջացմամբ, հատկապես երիկամներում (Թրոմբոտիկ միկրոանգիոպաթիա): Երեխաների մեծամասնության մոտ (90-95%) նկատվում է, այսպես կոչված, տիպիկ կամ հետդիարեային ՀՈՒՍ, (Դ+ ՀՈՒՍ), որը երկրորդային է Escherichia coli ինֆեկցիայի նկատմամբ, որն արտադրում է այսպես կոչված շիգատոքսին (Shigatoxine, Stx, Stx-արտադրող E.coli, STEC) կամ ավելի հազվադեպ` Shigella dysenteriae, առաջին տիպ:
Ինֆեկցիայի ռեզերվուար են հանդիսանում խոշոր եղջերավորների աղիները և կղանքը: Մարդը վարակվում է կիսահում մսի, չեռացրած, չպաստերիզացված կաթի, պանրի, մրգերի, հյութերի, բանջարեղենի, ջրամբարի ինֆեկցված ջրի, օգտագործումից, ջրատար խողովակների թերությունների ետևանքով, ինչպես նաև խոշոր եղջերավորների հետ անմիջական կոնտակտի դեպքում: ՀՈՒՍ-ի մյուս տեսակը` ատիպիկ ՀՈՒՍ-ը (աՀՈՒՍ) հանդիպում է անհամեմատ ավելի քիչ (բոլոր դեպքերի 5-10%) և հանդիսանում է կոմպլիմենտի ակտիվացման պրոցեսը կարգավորող սպիտակուցների անոմալիայի (հաճախ գենետիկական) հետևանք: Հիվանդացությունը. Դ+ ՀՈՒՍ նկատվում է հիմնականում մինչև 3 տարեկան և հազվադեպ մինչև 6 ամսականը: Մինևչ 3 տարեկան հաճախականությունը կազմում է մոտավորապես 2-3 դեպք 10 000 երեխայի համար: Պրոդրոմալ շրջանում Դ+ ՀՈՒՍ նկատվում է դիարեա (90-95 %), փսխումներ (30-60 % ) և որովայնային ցավեր: 70 % -ի մոտ հիվանդության սկզբից 1-2 օր անց դիտվում է արյուն կղանքում: ՀՈՒՍ –ի մանիֆեստացիան միջինում դիտվում է 6 (2-14) օր անց: Գունատությունը, ընդհանուր թուլությունը, վարքագծի խանգարումները, ոչ արահայտված դեղնությունը, մեզի քանակի պակասումը դիարեայից (արյունային) հետո պետք է նախազգուշացնեն բժշկին ՀՈՒՍ-ի վերաբերյալ:
Երեխայի զննումը ՀՈՒՍ սուր փուլում
ՀՈՒՍ-ի սկիզբը հանկարծակի է և բնութագրվում է տիպիկ նշանների կոմբինացիայով.
- Հեմոլիտիկ անեմիա. հեմոգլոբինի մակարդակը հոսպիտալացված երեխաների մեծամասնության մոտ լինում է < 80 գ/լ, առկա են շիզոցիտներ ( 2-10 %), 70 % կարիք է ունենում արյան փոխներարկման
- Թրոմբոցիտոպենիան ( 50 000-70 000/ mm3) բավարար արտահայտված չէ արյունահոսություն առաջացնելու համար, բացառությամբ այն դեպքերի, երբ կարիք է լինում վիրաբուժական միջամտության:
- Լեյկոցիտոզ > 20 000/ mm3 ՀՈՒՍ-ի ծանր դեպքերի ժամանակ հաճախակի է հանդիպում
- Սուր երիկամային անբավարարություն` շիճուկում կրեատինինի և միզանյութի մակարդակի բարձրացմամբ: Պացիենտների մոտավորապես կեսը ունենում է ծանր օլիգուրիա կամ անուրիա, 50-60 % կարիք են ունենում սուր դիալիզի: Մշտապես առկա է միկրո- կամ մակրոհեմատուրիա և պրոտեինուրիա: Քանի որ անուրիան ախտրոշվում է ուշացումով, պացիենտները հեշտությամբ դառնում են հիպերհիդրատացված, հետևաբար ՀՈՒՍ առաջին նշանները կարող են լինել հիպոնատրեմիան և հիպերվոլեմիան` զարկերակային ճնշման բարձրացմամբ: Այլ դեպքերում դիարեայի և փսխումների հետևանքով նկատվում է ջազրկում, կալիումի մակարդակը, որը սկզբում կարող է լինել ցածր դիարեայի պատճառով, արագորեն բարձրանում է: Հաճախ դիտվում է ացիդոզ, հիպոկալցեմիա, հիպերֆոսֆատեմիա և հիպերուրիկեմիա:
Հնարավոր են արտաերիկամային բարդություններ, որոնք անրաժեշտ է ընթացքում հայտնաբերել.
- Կենտրոնական նյարդային համակարգի ախտահարում, որը հանդիսանում է մահվան հիմնական պատճառը և դիտվում է երեխաների մոտավորապես 20 % մոտ: Հաճախ հանդիպող սիմպտոմներն են ֆոկալ և գեներալիզացված ցնցումներ, ստրիդոր, գիտակցության խանգարումներ: Հնարավոր է հեմիպարեսթեզիա կամ հեմիպլեգիա, կեղևային կուրություն, կոմա, երբեմն դեցերեբրացիա` գլխուղեղի ցողունի ներգրավմամբ: Սահմանափակ և դարձելի իշեմիկ փոփոխությունների դեպքում հնարավոր է նյարդային համակարգի վերականգնում: Դիֆուզ կամ գլխուղեղի ցողունում լոկալիզացված նեկրոտիկ փոփոխություները կարող են բերել մահվան կամ ծանր նյարդաբանական հետևանքների:
- Ստամոքսաղիքային տրակտի արտահայտված ախտահարում դիտվում է մոտավորապես 10 % մոտ: Այդ շարքին են պատկանում ծանր հեմոռագիկ կոլիտը` մշտական մելենայով, ցավը, փսխումները, մասնակի աղիքային անանցանելիությունը, ավելի հազվադեպ դիտվում է տոքսիկ մեգակոլոն, ինվագինացիա, հաստ աղու պերֆորացիա կամ արտահայտված նեկրոզ, հաստ աղու երկրորդային ստենոզ:
- Ենթաստամոքսային գեղձի այտուցը ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ`զուգակցված ամիլազայի և լիպազայի մակարդակի բարձրացմամբ հանդիպում է մոտավորապես 10% մոտ: Հազվադեպ զարգանում է նեկրոզացնող պանկրեատիտ: Հնարավոր է տրանզիտոր կամ կայուն ինսուլին-կախյալ շաքարային դիաբետի զարգացում:
- Լյարդի ախտահարում դիտվում է 40% մոտ, արտահայտվում է հեպատոմեգալիայով և տրանսամինազների մակարդակի բարձրացումով և կրում է բարորակ բնույթ:
- Սիրտանոթային բարդությունները (բացառությամբ սրտային անբավարարության, որը զարգանում է հիպերվոլեմիայի և հիպերտենզիայի հետևանքով) դիտվում են հազվադեպ ( 2%) և ներառում են սրտամկանի իշեմիա սրտային անբավարարությամբ, առիթմիաներ, միոկարդիտ կամ սրտի տամպոնադա:
Կանխագուշակում. Մահացությունը, հիմնականում ԿՆՀ ախտահարմամբ պայմանավորված, 2000թվականներին կազմել է 1-5 %:
Դեպքեր մեծամասնության մոտ 1-2 շաբաթվա ընթացքում վերանում են հեմոլիտիկ անեմիան և թրոմբոցիտոպենիան, կարգավորվում է դիուրեզը: Չնայած դրան չորս ամսվա ընթացքում 
կատամնեստիկ հետազոտությունների տվյալները ցույց են տվել, որ երեխաների մոտավորապես 10 % հասնում են տերմինալ ԽԵԱ: Բացի այդ երեխաների 25% մոտ նկատվում է երիկամների մնացորդային երևույթներ. Կծիկային ֆիլտրացիայի իջեցում 70-80 ml/min/1,73m2, հիպերտենզիա կամ պրոտեինուրիա: Սուր փուլում երիկամների կայուն ախտահարման ռիսկի գործոններն են. հեմոդիալիզի անհրաժեշտություն 5 օրից ավել, օլիգոանուրիայի տևողությունը 10 օրից ավել, պոլինուկլեարների առկայություն > 20 000/մմ3, ԿՆՀ ախտահարում, ծանր ստամոքսաղիքային բարդություններ: Այս խմբի պացիենտների մեծամասնության մոտ 20-30 տարի հետո զարգանում է տերմինալ ԽԵԱ:
Դ+ ՀՈՒՍ- ի վարումը
Ախտորոշման հիմնավորման նպատակով անհապաղ պետք է կատարել համապատասխան լաբորատոր քննություններ: Օլիգոանուրիայի դեպքում երեխային պետք է հոսպիտալացնել համապատասխան բաժանմունքում` դիալիզի հնարավորությունով:
Ջրաղային փոխանակության բալանսի կարգավորում
Հեղուկների հաշվարկը անհրաժեշտ է դիարեայի և փսխման հետևանքով դեհիդրատացիայի կորեկցիայի նպատակով և, հակառակը, օլիգոանուրիայի դեպքում հիպերհիդրատացիայից խուսափելու նպատակով: Դեհիդրատացիան կարող է վատացնել երիկամների իշեմիկ ախտահարումը` պայմանավորված թրոմբոտիկ միկրոանգիոպաթիայով: Կարևոր է քաշի և զարկերակային ճնշման հսկողությունը: Քաշի ավելացումը, դեմքի այտուցը, պերիֆերիկ այտուցները, հիպոնատրեմիան, հիպերտենզիան խոսում են հիիպերհիդրատացիայի մասին: Կարելի է փորձել ներմուծել ֆուրոսեմիդի բարձր դեղաչափեր (2-5 մգ/ կգ), որը հաճախ անարդյունք է: Զարկերակային ճնշումը կարելի է կարգավորել անոթալայնիչներով, սակայն նախընտրությունը տրվում է դիալիզի միջոցով հեղուկի հեռացմանը: Հիպերկալեմիան կարգավորվում է դեղորայքով (իոնփոխանակման սմոլներ, սալբուտամոլ), իսկ օլիգոանուրիայի դեպքում ` դիալիզի միջոցով: Երեխաների մոտ բիկարբոնատի միջոցով ացիդոզի շտկման դեպքում հեշտորեն զարգանում է հիպերվոլեմիա:
Սնուցումը. Սնուցումը, ինչպես նաև հեղուկը և էլեկտրոլիտները գերադասելի է ապահովել բերանացի, անհրաժեշտության դեպքում ստամոքսի զոնդի միջոցով: Կալորիաների և սպիտակուցի քանակը պետք է կազմի 100%` օրվա անհրաժեշտ պահանջից: Պարենտերալ սնուցման անհրաժեշտությունը առաջանում է շարունակական փսխումների, դիարեայի և կոլիտի նշանների դեպքում: Արյան փոխներարկում . Էրիթրոցիտար մասսա ներմուծում են հեմոգլոբինի < 80գ/լ մակարդակի դեպքում: Արյունահոսության և ինվազիվ միջամտությունների (կենտրոնական կամ պերիտոնեալ կաթետրի տեղադրում, որովայնային վիրաբոժական միջամտություններ) ցուցման բացակայության դեպքում թրոմբոցիտար մասսայի ներմուծման անհրաժեշտություն չի լինում:
Դիալիզ. Դիալիզի անհրաժեշտությունը որոշվում է առաջին հերթին օլիգուրիայի առկայությամբ կամ բացակայությամբ: Դիալիզը պետք է սկսել մինչև սուր երկամային անբավարարության բարդությունների զարգանալը: Բարդությունների բուժումը. Երեխաները, որոնք ունեն նույնիսկ աննշան նյարդաբանական սիմպտոմներ, կարիք ունեն խիստ հսկողության և հաճախակի հետազոտությունների, ոչ հազվադեպ ինտենսիվ թերապիայի բաժանմունքում. վատացումը կարող է զարգանալ միանգամից: Աղիների պերֆորացիայի/ նեկրոզի կամ երկրորդային ստենոզի դեպքում վիրահատական միջամտության կազմակերպումը ճիշտ ժամանակին ապահովելու համար պացիենտի վարումը պետք է լինի վիրաբույժի մասնակցությամբ: Շաքարային դիաբետի առկայության դեպքում անհրաժեշտ է ինսուլինոթերապիա: Կարդիոմեգալիայի և սրտային անբավարարության դեպքում խորհուրդ է տրվում սրտի աշխատանքի մոնիտորինգ:
STEC-ինֆեկցման և ՀՈՒՍ զարգացման կանխարգելում
Հարկավոր է փոքր երեխաների ծնողներին ծանոթացնել STEC-ինֆեկցման կանխարգելման կանոններին.
- Խոշոր կտրտված տավարի միսն անհրաժեշտ է ջերմային մշակման ենթարկել մինչև կտրվածքը լինի մոխրագույն
- Մինչև երեք տարեկան երեխաները չպետք է օգտագործեն չպաստերիզացված սննդամթերք (կաթ, պանիր, մրգային հյութեր)
- Մինչև ուտելիքի պատրաստումը, հատկապես կտրտված տավարի մսի հետ աշխատելուց հետո, անհրաժեշտ է լվանալ ձեռքերը
- Երեխաները, որոնք շփվել են խոշոր եղջերավոր անասունների կամ այլ կենդանիների հետ, պետք է լվացվեն դրանից հետո, ինչպես նաև ուտելուց առաջ
- Աղիների պարունակությամբ մսի կոնտամինացիան կանխարգելելու նպատակով անհրաժեշտ է մորթի ճիշտ վերահսկողություն
Անտիբիոտիկներ: Բազմաթիվ հետազոտություններ ցույց են տվել, որ դիարեայի ընթացքում անտիբիոտիկոթերապիան բարձրացնում է ՀՈՒՍ զարգացման հավանականությունը, հնարավոր է կապված բակտերինաերի լիզիսի հետևանքով շիգատոքսինի ձերբազատման հետ:
Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am
Նյութի էլեկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին
