Ֆալոյի տրիադայի դեպքում լինում է երեք անոմալիաների համակցություն՝ թոքային զարկերակի նեղացում, միջնախասրտային խտրոցի արատ, աջ փորոքի հիպերտրոֆիա:
Հեմոդինամիկ խանգարումները այս արատի ժամանակ հիմնականում պայմանավորվում են թոքային զարկերակի նեղացումով, ինչպես նաև՝ աջ փորոքի ֆունկցիոնալ վիճակով։
Հիվանդության սկզբնական շրջանում, աջ փորոքի բավարար կծկողական ունակության և թոքային զարկերակի չափավոր նեղացման դեպքում, արատը կարող է ընթանալ առանց ախտանիշների։ Գերաճի ենթարկված աջ փորոքը ապահովում է արյան լրիվ տեղափոխումը թոքային զարկերակի փականների նեղացած անցքով (ստենոզը հաճախ փականային է, հազվադեպ՝ ինֆունդիբուլյար):
Թոքային զարկերակի արտահայտված նեղացումը կամ աջ փորոքի թուլացումը խանգարում են նախասրտի լրիվ դատարկմանը, որտեղ բարձրանում է ինչպես սիստոլային, այնպես էլ դիաստոլային ճնշումը։
Այսպիսով, առաջանում են նպաստավոր պայմաններ, որպեսզի արյունը աջ նախասրտից անցնի ձախը, ինչը կլինիկորեն արտահայտվում է կապտուկի երևան գալով, քանի որ երակային արյունը խառնվում է զարկերակայինին։
Կլինիկական պատկերը կախված է թոքային զարկերակի նեղացման աստիճանից և որքան ուժեղ է այն արտահայտված, այնքան վաղ են հայտնվում հիվանդության ախտանիշները։ Խիստ արտահայտված նեղացման դեպքում կապտուկը կարող է նկատվել ծնվելու առաջին իսկ օրից։
Հեմոդինամիկայի խանգարման նշանները մեծ մասամբ երևան են գալիս դպրոցական տարիքում։ Հիվանդների մոտ առաջանում է հևոց, կապտուկ, որոնք ուժեղանում են ֆիզիկական լարումից։ Ժամանակ առ ժամանակ կապտուկը դառնում է ավելի արտահայտված։ Առաջանում է մատների վերջնամասերի հաստացում՝ «թմբկափայտիկների» ձևի, զարգանում է սրտային կուզ։ Առաջ է գալիս պոլիգլոբուլիա, պոլիցիտեմիա։
Ականջելիս կրծոսկրի ձախ եզրին II միջկողում կոպիտ սիստոլային աղմուկ է լսվում, II տոնը լինում է թուլացած։ Շոշափելիս երբեմն կարելի է սիստոլային դողոց հայտնաբերել։
Էլեկտրասրտագրի վրա հայտնաբերվում են աջ փորոքի և նախասրտի հիպերտրոֆիայի նշաններ:
Կարևոր տվյալներ են ստացվում սրտի զոնդարկումից, որով բացահայտվում է թոքային զարկերակի նեղացումը, նրա աստիճանը, ինչպես նաև՝ հաստատվում է նախասրտային միջնապատի արատի առկայությունը։
Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
