Յուվենիլ ռևմատոիդ արթրիտ

Յուվենիլ Ռևմաթոիդ արթրիտը (ՅՌԱ) շարակցական հյուսվածքի համակարգային  բորբոքային հիվանդություն է, որն ունի խրոնիկ ընթացք, ընթանում է առավելապես  վեց շաբաթից ավել հոդերի ախտահարմամբ, ինչպես նաև, կարող է դրսևորվել  արտահոդային ախտանիշներով: Ըստ Ամերիկյան ռևմատաբանական ասոցացիայի` (ACR)  այն  կոչվում է յուվենիլ ռևմատոիդ արթրիտ, ըստ Եվրոպական լիգայի` (EULAR) յուվենիլ խրոնիկ արթրիտ, ըստ ռևմատոլոգների միջազգային ասոցացիայի`  (ILAR ) յուվենիլ իդիոպաթիկ արթրիտ: 

Համաճարակաբանությունը – ՅՌԱ-ը շարակցական հյուսվածքի հիվանդություններից առավել հաճախ է հանդիպում, առավելապես  զարգանում է 16 տարեկանից ոչ բարձր տարիքի երեխաների մոտ, ավելի հաճախ հիվանդանում են աղջիկները: ՌԱ-ի հիվանդացությունը տարբեր երկրներում կազմում է 0.05-0.6%., իսկ մահացությունը` 0.5-1%.

էթիոլոգիան – ՌԱ-ը հետերոգեն հիվանդություն է, էթիոլոգիան վերջնականորեն պարզված չէ , այն ունի  բարդ, իմունոագրեսիվ բնույթ:
Կան բազմաթիվ գործոններ,  որոնք  նպաստող դեր են հանդիսանում  հիվանդության ախտածնության մեջ: Դրանցից ամենահաճախ հանդիպողներն են`  վիրուսները, բակտերիալ-վիրուսային վարակը, գերտաքացումը  և սառեցումը,  պրոֆ պատվաստումները, տարբեր տեսակի բակտերիալ վարակները: Երբեմն, ՅՌԱ -ը սկսվում է նախորդող ջրծաղիկից, կարմրուկից և այլ վիրուսային վարակներից հետո: Որոշակի է նաև իերսինիոզի  և խլամիդիոզի դերը  հիվանդության զարգացման մեջ: Նշանակալից է նաև ժառանգական նախատրամադրվածությունը. հաճախակի են  ընտանեկան դեպքերը, մոնոզիգոտ զույգերի միանման ախտահարումները: 

Պաթոգենեզ  -  հիվանդության հիմքում ընկած է իմունային բորբոքումը,  հատկապես հոդերի և նրանց սինովյալ թաղանթների իմունոախտաբանությունը (աուտոագրեսիա): Սկզբնապատճառի դրդմամբ առաջանում է T և B լիմֆոցիտների դիսբալանս, իմուն կարգավորման խանգարում. իջնում է T լիմֆոցիտների քանակը, որը հանգեցնում է B լիմֆոցիտների կողմից հակամարմինների չկառավարվող արտադրության (IgG, M դասի): Հատկապես նշանակալից է IgG կազմափոխությունը, որն ընկալվում է որպես օտար սպիտ` հակածին, և նրա նկատմամբ առաջանում է հակամարմին  անտիIgG. Այս հակամարմինները, որոնք կոչվում են ռևմատոիդ ֆակտոր` ՌՖ (Վերջինիս հայտնաբերումն արյան մեջ ունի  կարևոր ախտորոշիչ նշանակություն), կոմպլիմենտի ազդեցության ներքո   փոխազդվում են աուտոանտիգենի հետ և առաջանում են իմուն կոմպլեքսներ: Շրջանառող իմուն կոմպլեքսները վնասում են ինչպես անոթի էնդոթելը, այնպես էլ նրա շրջապատող հյուսվածքը. Առաջին հերթին տուժում է հոդի սինովյալ թաղանթը, որի հետևանքով զարգանում է արթրիտ: Իմուն կոմպլեքսները առաջացնում են օրգանիզմում մի շարք ախտաբանական տեղաշարժերª  նեյտրոֆիլների քեմոտաքսիսի և ֆագոցիտային ռեակցիայի խթանում, լիզոսոմային ֆերմենտների ձերբազատում: Ձերբազատվում են բորբոքման միջնորդանյութերը ` պրոստոգլանդիններ, լիզոսոմային ֆերմենտներ, հիստամին, բորբոքային ցիտոկիններ` IL1, IL6, IL8, IL17 և TNF –α.     Միջնորդանյութերը հանգեցնում են տեղական բորբոքական պրոցեսի ձևավորմանը  և  հոդերի, անոթների, ներքին օրգանների դեստրուկցիայի: Կարևորվում է նաև HLADR4, HLADR5, HLADR8  մարկերների առկայությունը  և հորմոնալ դիսֆունկցիան հիվանդության զարգացման մեխանիզմում:

Պաթոմորֆոլոգիան – ախտաբանական պրոցեսը տեղակայվում է հոդերում, հարհոդային հատվածներում, սինովյալ թաղանթներում, անոթներում: Բորբոքման ընթացքում հոդերի սինովյալ թաղանթներում կուտակվում են նեյտրոֆիլներ, մոնոնուկլեարներ: Սինովյալ թաղանթի բջիջները բազմանում են, մանր թավիկները գերաճում են, և արդյունքում հոդաճառի եզրին ձևավորվում է հատիկավոր հյուսվածք – պանուս: Ներաճելով ոսկր, պանուսն առաջացնում է էրոզիաներ: Աստիճանաբար պանուսը քայքայում է հոդաճառը, զբաղեցնում է հոդաճեղքի մեծ մասը և պայմանավորում հոդի ֆիբրոզի, իսկ հետագայում նաև` ոսկրային անկիլոզի (անշարժացում) առաջացումը: Հոդերի դեստրուկցիա երեխաների մոտ հաճախ զարգանում է այն դեպքում, երբ ՅՌԱ–ը դրսևորվում է կամ հիվանդության համակարգային ձևով, կամ` դրական ՌՖ-ի առկայության պայմաններում:    ՌԱ պաթոմորֆոլոգիական բաղադրյալը գրանուլոման է: Գրանուլոմաներում ախտաբանական պրոցեսի առանցքը ֆիբրինոիդ նեկրոզն է, որը հետևանք է հակածին-հակամարմին կոմպլեքսի ցիտոտոքսիկ ազդեցության: Ոսկրային  հյուսվածքում այն տեղակայվում է ենթախոնդրյալ թիթեղներում, էպիֆիզար հատվածներում: Արտահոդային ախտահարումները բնութագրվում են տարբեր հյուսվածքներում գրանուլոմաների առաջացմամբ. անոթներ (վասկուլիտների դրսևորմամբ), մաշկի, մկանների ախտահարումներ, սրտամկանի` առավելապես պերիկարդիտի, թոքերի` առավելապես պլևրիտների, երիկամների (մեմբրանոզ, մեմբրանոպրոլիֆերատիվ) գլոմերուլոնեֆրիտ և որպես բարդություն` ամիլոիդ նեֆրոպաթիայի զարգացմամբ:  

Յուվենիլ ռևմատոիդ արթրիտի դասակարգման չափորոշիչները(ACR)
- Հիվանդության սկիզբը – մինչ 16 տարեկան
- Արթրիտ` մեկ կամ մի քանի հոդերի ախտահարմամբ
- Հիվանդության տևողությունը` 6 շաբաթ և ավելի
- Սկզբնական դրսևորումները, որոնք պայմանավորում են հիվանդության կլինիկական ձևերը առաջին 6 ամիսների ընթացքում.
1.պոլիարթրիտ – 5 և ավելի հոդերի ախտահարում
2.օլիգոարթրիտ – 5-ից քիչ հոդերի ախտահարում
3.համակարգային ձև (Ստիլի համախտանիշ)

•  Յուվենիլ արթրտների այլ ձևերի բացառում 

•  Կլինիկան – տարբերում են ՅՌԱ - հետևյալ կլինիկական ձևերը
1.    Սիստեմային կամ համակարգային
2.    Պոլիարթիկուլյար տարբերակ
3.    Օլիգոարթիկուլյար տարբերակ

 ՅՌԱ,  համակարգային  տարբերակ   – 10-20% դեպքերում
•  Զարգանում է ցանկացած տարիքում
•  Տղա:աղջիկ, 1:1
•  Սկիզբը` սուր կամ ենթասուր
•  Ջերմաստիճանի բարձրացումներ` ֆեբրիլ, հեկտիկ – առավելապես առավոտյան ժամերին, ուղեկցվում է դողով, սարսուռով, ջերմաստիճանի իջեցումները` առատ քրտնարտադրությամբ: Հեկտիկ ջերմության տևողությունը – նվազագույնը` 2 շաբաթ
•  Ցան – բծավոր/բծավոր պապուլյոզ, չի ուղեկցվում քորով, ուժեղանում է ջերմության գագաթնակետին, տեղակայվում է` հոդերի, դեմքի, գոտկային հատվածի կողմնային մակերեսներին, վերջույթների և հետույքի շրջանում
•  Հոդային համախտանիշ – Երեխաների մոտ շատ հաճախ կլինիկան դրսևորվում է երկարատև արթրալգիաների և միալգիաների դրսևորումներով,  որոնք ուժեղանում են բարձր ջերմաստիճանի  պայմաններում: Զարգանում է սիմետրիկ  օլիգոարթրիտ, ախտահարվում են խոշոր հոդերը, գերակշռում է էքսուդատիվ գործոնը, իսկ ավելի ուշ շրջանում զարգանում են դեֆորմացիաներ և կոնտրակտուրաներ; Բնորոշ է նաև ողնաշարի պարանոցային հատվածի ախտահարումը,  մկանների ատրոֆիան:

•  Ներքին օրգանների ախտահարում
1.    Սրտի ախտահարում - միոկարդիտ, պերիկարդիտ, Էնդոկարդիտ, Կորոնար զարկերակների ախտահարում (վերջին երկուսը հազվադեպ են հանդիպում)
2.    Թոքերի ախտահարում -  պնևմոնիտ,     պլևրոպնևմոնիտ,     Ֆիբրոզող ալվեոլիտ
3.    Պոլիսերոզիտ  -  պերիկարդիտ, պլևրիտ, պերիտոնիտ
4.    Վասկուլիտ – ափային և ներբանային կապիլյարիտ, լոկալ անգիոնևրոտիկ այտուցներ` հաճախ դաստակի շրջանում, վերին և ստորին վերջույթների պրոքսիմալ հատվածների ցիանոտիկ երանգավորում, մաշկային ծածկույթների մարմարագույն երանգ
5.    Լիմֆադենոպաթիա
6.    Հեպատոսպլենոմեգալիա
7.    Արյան ընդհանուր անալիզ – լեյկոցիտոզ` 30-50.000,      ձախ    թեքումով, ԷՆԱ – 50-80մմ/ժ, հիպոքրոմ անեմիա, թրոմբոցիտոզ

 Համակարգային ՅՌԱ-ի բարդությունները

•  Սիրտ-թոքային անբավարարություն
•  Մակրոֆագերի ակտիվացման համախտանիշ (հեմոֆագոցիտար համախտանիշ) – ընդհանուր վիճակի խիստ ծանրացում, հեկտիկ ջերմություն, պոլիօրգանային անբավարարություն, հեմոռագիկ ցան, արյունահոսություններ  լորձաթաղանթներից, լիմֆադենոպաթիա, հեպատոսպլենոմեգալիա, տրոմբոցիտոպենիա, լեյկոպենիա, ԷՆԱ-ի իջեցում, տրիգլիցերիդների, տրանսամինազների, ֆիբրինոգենի բարձրացում, մակարդման  II, VII, X գործոնների բարձրացում, ոսկրածուծի պունկտատում` մեծ քանակությամբ մակրոֆագեր: Պրովակացիոն գործոն են հանդիսանում` վիրուսները, մի շարք դեղորայքներ` սուլֆոսալազինը և այլն
•  Ամիլոիդոզ – ամիլոիդի կուտակում անոթների պատում, երիկամներում, լյարդում, միոկարդում, աղիներում: Հաճախականությունը 0,14%` ԱՄՆ և մինչև 20%` Եվրոպա, Ռուսաստան  
•  Ֆիզիկական թերզարգացում` հատկապես բնորոշ է վաղ մանիֆեստացիայի դեպքում
•  Ինֆեկցիոն բարդություններ  (բակտերիալ սեպսիս, գեներալիզացված վիրուսային ինֆեկցիա)

 ՅՌԱ, պոլիարթրիկուլյար  տարբերակ   –30-40% դեպքերում
•  Հաճախ հիվանդանում են աղջիկները
•  Ընթանում է նման մեծահասակների կլինիկային
•  Սկիզբը` ենթասուր է
•  Սիմետրիկ ախտահարվում են խոշոր և մանր հոդերը, ինչպես նաև` դիմա-ծնոտային և ողնաշարի հոդերը
•  Զարգանում է դեստրուկտիվ արթրիտ
•  Բնորոշվում է 5-ից ավելի հոդերի ախտահարմամբ, երբեմն այն կարող է հասնել` 20-40
•  Արյան ընդհանուր անալիզ – Հիպոքրոմ անեմիա, ոչ արտահայտված նեյտրոֆիլային լեյկոցիտոզ` մինչև 15.000, ԷՆԱ>40մմ/ժ
ՅՌԱ պոլիարթրիկուլյար  տարբերակի բարդությունները 
Կոնտրակտուրաներ հոդերում, անաշխատունակություն (ինվալիդություն),  ֆիզիկական թերզարգացում
ՅՌԱ, օլիգոարթրիկուլյար  տարբերակ   – 50% դեպքերում
•  Զարգանում է 1-5 տարեկան երեխաների մոտ
•  Հանդիպում է առավելապես աղջիկների մոտ
•  Հոդային համախտանիշը բնորոշվում է առավելապես ծնկան, սրունք-թաթային, արմնկային, դաստակային հոդերի ախտահարմամբ, հաճախ ախտահարումը ասիմետրիկ է: 40% դեպքերում հոդային համախտանիշի ընթացքը ագրեսիվ է, կարող են զարգանալ դեստրուկցիաներ
•  Արյան ընդհանուր անալիզ – ՅՌԱ-ին բնորոշ տիպիկ լաբորատոր  հեմատոլոգիական ցուցանիշներ: Երբեմն կարող են լաբորատոր տվյալները լինել նորմայի սահմաններում
•  Աչքի ախտահարում` – 30-50% դեպքերում

Աչքի ախտահարումը ՅՌԱ –ի դեպքում
Ուվեիտ-աչքի անոթային համակարգի բորբոքումն է, որի հաճախականությունը կազմում է 15-20%:
Ուվեիտները լինում են` միակողմանի և երկկողմանի
Ըստ ընթացքի` սուր, ենթասուր, խրոնիկ
Ըստ տեղակայման` առաջնային, պերիֆերիկ, հետին, պանուվեիտ
Կլինիկա - Զարգանում է առավելապես օլիգոարթրիտով տառապող աղջիկների մոտ, մեծ մասամբ երկկողմանի է, երբեմն կարող է սկիզբ հանդիսանալ հիվանդության  մանիֆեստացիայի և մի քանի տարուց հետո  նոր արտահայտվել հոդային համախտանիշը: Գանգատվում են աչքի գրգռվածությունից, ցավից, տեսողության իջեցումից, աչքերի առաջ շարժվող բծերի առկայությունից
ՅՌԱ, օլիգոարթրիկուլյար  տարբերակի բարդությունները  
Ոսկրերի աճի ասիմետրիա ըստ երկարության, ինվալիդություն` ելնելով աչքի և ոսկրա-հոդային համակարգի ախտահարումներից
ՅՌԱ – ի ախտորոշում – ելնելով ACR-ի չափորոշիչներից, կլինիկական, լաբորոտոր պարակլինիկական հետազոտությունների արդյունքներից:
Լաբորատոր հետազոտություններ

Արյան ընդհանուր անալիզ (տրված է առանձին ձևերի դեպքում)

Արյան կենսաքիմիական անալիզ` CRP, լյարդի, երիկամի ցուցանիշների որոշում
Իմունոլոգիական հետազոտություններ IgM, IgG-ի բարձրացում
Օլիգո և պոլի արթրիկուլյար ձևերի  40-80% դեպքերում ANA լինում է         դրական (բայց ոչ համակարգային ձևերի ժաանակ): Վերջրնիս դրական  լինելը ռիսկի գործոն է հանդիսանում ուվեիտի զարգացման համար:
Պոլիարթրիկուլյար ձևերի ժամանակ, 8 % դեպքերում հայտնաբերվում դրական ՌՖ:  ANA-ի  դրական ցուցանիշներ կարող են լինել աուտոիմուն այլ պրոցեսների դեպքում (դերմատոմիոզիտ, համակարգային կարմիր գայլախտ, վասկուլիտներ և այլն):
Գործիքային  հետազոտություններ
•Էլեկտրոսրտագրություն
•Ներքին օրգանների սոնոգրաֆիա
•Էխոկարդիոգրաֆիա
•Հոդերի սոնոգրաֆիա
•Կրծքավանդակի ռենտգենոգրաֆիա
•Հոդերի ռենտգենոգրաֆիա
•МРТ` հոդերի
•Էնդոսկոպիկ հետազոտություն – աղի-ստամոքսային տրակտը ախտահարվում է 98% դեպքերում: Բարդությունները աղի-ստամոքսային տրակտի կողմից կարող են լինել` արյունահոսությունները, աղիների պերֆոռացիաները:

Տարբերակիչ ախտորոշում
Սուր ռևմատիկ տենդ - զարգանում է ստրեպտոկոկային վարակից 1,5-2 շաբաթ անց: Բնորոշվում է հոդերի  ցավի թռչող բնույթով, որոնք դեֆորմացիաներ չեն առաջացնում, կարճատև են և ոչ ստերոիդ հակաբորբոքիչ թերապիայի ֆոնի վրա ունենում են դրական արդյունք:        Ռևմատիզմը ռևմատոիդ արթրիտի հետ տարբերակելիս անհրաժեշտ է հաշվի առնել բոլոր այն չափորոշիչները, որոնք պայմանավորում են ռևմատոիդ արթրիտի ախտորոշումը. մանր հոդերի ախտահարումը, հետագա դեֆորմացիան, սրացման ժամանակ նույն հոդի պարտադիր բորբոքումը և նոր հոդերի ընդգրկումը, բորբոքման համառ, երկարատև ընթացքը և չենթարկվելը հակաբորբոքիչ ոչ ստերոիդ դեղորայքների ազդեցությանը, կարկամվածության զգացումը, սրտի կողմից` կոպիտ փոփոխությունների, արատների բացակայությունը, փականային ապարատի ախտահարման դեպքում` առավելապես աորտալ փականների ընդգրկումը և այլն:
Պարբերական հիվանդություն - Հոդային համախտանիշն արտահայտվում է արթրալգիաներով, մոնո- կամ օլիգոարթրիտներով: Հոդերի դեֆորմացիաներ չեն առաջանում, կոռոկցվում են կոլխիցինոթերապիայի, երբեմն նաև ոչ ստերոիդ հակաբորբոքիչ դեղորայքների նշանակումից: Հոդային գրոհները կարող են ընթանալ ինչպես ջերմությամբ, այնպես էլ` առանց ջերմության: Տարբերակում են. ա)կարճատև բարորակ կրկնվող արթրիտներ, որոնք ունեն սուր ընթացք, հանդիպում են 40-75% դեպքերում, առավելապես ախտահարվում են խոշոր հոդերը` ծնկան, սրունք-թաթային, արմնկային, դաստակային, վերանում են առանց մնացորդային երևույթների, ունեն կարճատև ընթացք` մի քանի օր: բ)Ձգձգվող դեստրուկտիվ արթրիտներ. Տեղակայվում են ծնկան, կոնք-ազդրային  հոդերում: Բնութագրվում են գոտկային շրջանի ցավերով, քայլվածքի դժվարացմամբ, սակրոիլիտի զարգացմամբ; Հանդիպում է 2-5 % դեպքերում:գ)հազվադեպ հանդիպող միգրացվող պոլիարթրիտ: ՊՀ ժառանգական բնույթը, ազգությունը (առավելապես հայեր, հրեաներ, արաբներ, թուրքեր), պարբերաբար կրկնվող որովայնի, կրծքավանդակի ցավերը, պարակլինիկորեն հայտնաբերված ասեպտիկ սերոզիտի  դրսևորուները, բորբոքային ցուցանիշների առկայությունը նոպայի ժամանակ և գենետիկական մուտացիաների առկայությունը հիմք են տալիս ախտորոշել հիվանդության առկայության մասին: Երբեմն այն ուղեկցվում է այլ հիվանդությունների հետ` ռևմատոիդ արթրիտ, Ադամանտիադես - Բեհչետի հիվանդություն, ոչ սպեցիֆիկ խոցային կոլիտ, Կրոնի հիվանդություն և այլն:

Ռեակտիվ արթրիտներ  - զարգանում է 1,5-2 շաբաթ անց` տարած իֆեկցիաներից հետո. ինչպես միզա-սեռական օրգանների (պայմանավորված  խլամիդիաներով), այնպես էլ` աղի-ստամոքսային տրակտի, որը դրսևորվում է դիարեայով (պայմանավորված  իերսինիայի, սալմոնելայի, շիգելաների և այլ ինֆեկցիոն ագենտների ազդեցությամբ): Ռեակտիվ արթրիտներին բնորոշ է հոդերի ասիմետրիկ ախտահարումը, առավելապես ստորին վերջույթների` ծնկան, սրունք-թաթային, մանր հոդերի, միակողմանի սակրոիլեիտի, տենդովագինիտի, ներբանային ֆասցիդի զարգացումը: Իերսինիոզը հաճախ ընթանում է ջերմաստիճանի բարձրացմամբ, ցանով, արթրալգիաներով և կարող է հանդիսանալ յուվենիլ ռևմատոիդ արթրիտի  ՙդիմակներից մեկը՚: Իերսինիոզին բնորոշ է ձեռքի ափերի և ներբանների թեփոտում: Ռեյտերի համախտանիշը բնութագրվում է հայտնի տրիադայով` ուրետրիտ, կոնյուկտիվիտ, արթրիտ: Այն պատկանում է սերոնեգատիվ սպոնդիլոարթրոպաթիաների շարքին: Հոդային համախտանիշը կրում է սուր կամ ենթասուր բնույթ, հաճախ ախտահարվում են ստորին վերջույթի հոդերը` միջֆալանգային, սրունք-թաթային, ծնկան: Բնորոշ է նաև ոտնաթաթի, դաստակի առաջին և հինգերորդ հոդերի ախտահարումը: Ոտնաթաթի ախտահարումը դրսևորվում է մատների դեֆիգուրացիայով, աքիլեսյան ջլի և ապոնևրոզի բորբոքումով: Բնութագրվում է նաև մաշկի և լորձաթաղանթների ախտահարմամբ. եղունգների դիստրոֆիա` կեռատոզով, ներբանների և ափերի կեռատոդերմիայով, ինչպես նաև  HLAB27-ի դրական ցուցանիշով:
Պսորիատիկ արթրիտ –  պատկանում է սերոնեգատիվ սպոնդիլոարթրոպաթիաների շարքին: Բնութագրվում է ինչպես խոշոր հոդերի` ծնկան, սրունք-թաթային, այնպես էլ` վերին և ստորին վերջույթների դիստալ միջֆալանգային հոդերի ախտահարմամբ: Առավել բնորոշ է ձեռքի առաջին մատի միջֆալանգային, հինգերորդ մատի պրոքսիմալ միջֆալանգային և մեկ մատի բոլոր հոդերի ախտահարումը: Դրսևորվում է նաև ոտնաթաթի առաջին մատի ախտահարումը, միակողմանի սակրոիլեիտը, գարշապարի ցավը: Զարգանում է ծանր, դեստրուկտիվ  արթրիտ ոսկրային հյուսվածքի ռեզորբցիայով, անկիլոզներով: Հատկանշական են արտահոդային դրսևորումները` փսորիազին բնորոշ մաշկի, եղունգների ախտահարումը, աչքի, բերանի խոռոչի, սեռական օրգանների լորձաթաղանթի ախտահարումը:
Սեպտիկ արթրիտ – ունի սուր սկիզբ, հաճախ ընթանում է որպես մոնոարթրիտ` արտահայտված ինտոքսիկացիայով, ջերմաստիճանի բարձրացմամբ, սուր բորբոքային պրոցեսին բնորոշ բարձր ակտիվությամբ: Կարևորվում է սինովյալ հեղուկի քննությունը,  ինչպես նաև` ռենտգենաբանական և այլ ռադիոլոգիական հետազոտությունները:
Յուվենիլ անկիլոզող սպոնդիլոարթրիտ – պատկանում է սերոնեգատիվ սպոնդիլոարթրոպաթիաների շարքին: Բնութագրվում է. ստորին վերջույթների ախտահարմամբ (կոնք-ազդրային, ծնկան), էնտեզոպաթիաներով, երկկողմանի սակրոիլեիտով,  HLAB27-ի դրական ցուցանիշով: Ախտահարվում են առավելապես  ողնաշարի հոդերը, ցավերն առավելապես դրսևորվում են գոտկային հատվածներում. վերջինս բնութագրվում է շարժողական սահմանափակումներով` ինչպես սագիտալ այնպես էլ` ֆրոնտալ հարթություններում;  Հիվանդանում են հիմնականում տղաները: Արտահոդային դրսևորումներից են` աչքի ախտահարումը, աորտիտը, երիկամի ամիլոիդոզը:

Սիստեմային կարմիր գայլախտ – Հիվանդության սկզբնական շրջանում` պոլիարթրալգիաներ թռչող բնույթի, հոդերի ոչ սիմետրիկ ախտահարում, ծաղկման շրջանում` հոդերի սիմետրիկ ախտահարում, որը չի ուղեկցվում  կայուն դեֆորմացիաներով, էռոզիաներով և  առավոտյան կարկամվածությամբ: Հիվանդությունն ախտարոշվում է` ելնելով  ACR – չափարոշիչներից:
Համակարգային սկլերոդերմիա – Արթրալգիաներ, որոնց հաջորդում է ենթասուր կամ խրոնիկ արթրիտը, հոդերի ախտահարումը սիմետրիկ բնույթ ունի: Ընդգրկվում են դաստակի և ձեռքի մանր հոդերը` նվազագույն էքսուդատիվ դրսևորումներով, փափուկ հյուսվածքների պնդացումով, ծալիչների կոնտրակտուրաների առաջացմամբ: Բնութագրվում է մաշկի սկլերոդերմիկ ախտահարմամբ, Ռեյնոյի համախտանիշով, ընդերային ախտահարումներով` պնևմոֆիբրոզ, աղի - ստամոքսային տրակտի  երիկամային համակարգի սկլերոդերմիկ ախտահարումներ և այլն:
Հեմոռագիկ վասկուլիտ – Արթրալգիա, արթրիտ, պոլիմորֆ, առավելապես հեմոռագիկ բնույթի ցան ստորին վերջույթներում, խոշոր հոդերի մակերեսներին, հետույքի շրջանում: Հոդային համախտանիշը անկայուն է: Վերջինս հաճախ զուգորդվում է որովայնային և երիկամային համախտանիշներով:
Աղիների բորբոքային հիվանդություններ (Ոչ սպեցիֆիկ խոցային կոլիտ, Կրոնի հիվանդություն) – Պերիֆերիկ ասիմետրիկ արթրիտ` առավելապես ստորին վերջույթներում: Հաճախ հիվանդանում են աղջիկները: Ախտահարվում են խոշոր հոդերը` մոնո և օլիգոարթրիտների ձևով, որոնց նախորդում են աղիքային դրսևորումները: HLAB27-ը մեծ մասամբ լինում է դրական,  զարգանում է սպոնդիլիտ, միակողմանի սակրոիլեիտ:

Տուբերկուլյոզ – Հոդային դրսևորումները տուբերկուլյոզի ժամանակ հաճախ ունենում են երկարատև ընթացք և որևէ դրական տեղաշարժեր չեն դիտվում հակաբորբոքիչ դեղորայքների կիրառումից: Տուբերկուլյոզի ախտորոշման մեջ կարևորվոմ է նաև Մանթոյի տեստի դրական լինելը, ռենտգենյան պատկերի փոփոխությունները, (որոնք կարող են դրսևորվել ոսկրային սեկվեստրների ձևով),  առավելապես կոնքազդրային հոդի` կոքսիտի և ծնկային հոդի` գոնիտի դրսևորումները: Զարգանում է դիֆուզ օստեոպորոզ: Բնորոշ է նաև մանր հոդերի ախտահարումը: Ցավերը լինում են գերազանցապես գիշերվա ժամերին:
Բրուցելյոզ - հոդային դրսևորումները ունենում են երկարատև ընթացք, բնութագրվում է մոնո-, օլիգոարթրիտներով, սակրոիլեիտով, շուրջհոդային բորբոքմամբ. վերջինս նպաստում է ցավային համախտանիշի  երկարատև պահպահմանը: Դրսևորվում է նաև երկարատև և համառ մկանացավերով, ալիքաձև տենդով, արտահայտված քրտնարտադրությամբ, լիմֆադենոպաթիայով, հեպատոսպլենոմեգալիայով, արյան մեջ` լեյկոպենիայով, լիմֆոցիտոզով, Ռայթ-Խեդելսոնի դրական ռեակցիայով:
Լայմի հիվանդություն  - (բորելյոզ) Բնորոշվում է` մոնո, օլիգո, սիմետրիկ պոլիարթրիտներով: Հնարավոր է աճառների  և  ոսկրերի էռոզիաներ: Զուգորդվում է Էրիթեմայով, ներվային համակարգի և սրտի ախտահարմամբ:
Վիրուսային արթրիտներ – կարճատև, լրիվ վերադարձելի արթրիտներ են: Լինում են սուր` վիրուսային հեպատիտի,  կարմրախտի, էպիդեմիկ պարոտիտի, ինֆեկցիոն մոնոնուկլեոզի և այլն վիրուսային վարակների ժամանակ:

Հեմոֆիլիա – Արյունազեղում հոդում հետագայում առաջացած բորբոքային ռեակցիայով և հեղուկի առկայությամբ; Ախտահարվում են ծնկան, իսկ ավելի հազվադեպ` արմնկային, սրունք-թաթային, դաստակային, ուսային, կոնք-ազդրային հոդերը: Հոդացավն ունի չափավոր արտահայտվածություն, կարճատև է, առաջանում է թեթև վնասվածքներից հետո: Դրսևորվում է` սկսած վաղ մանկական տարիքից:
Լեյկոզներ – Ոսկրային ցավեր, թռչող արթրալգիաներ, ոչ սիմետրիկ արթրիտ` արտահայտված  մշտական ցավային համախտանիշով, էքսուդատիվ կոմպոնենտով և ցավային կոնտրակտուրաներով: Բնորոշվում է արյան անալիզի և ոսկրածուծի պունկտատի համապատասխան փոփոխություններով:
Նեոպլաստիկ պրոցեսներ (Նեյրոբլաստոմա, սարկոմա,օստեոիդ օստեոմա, մետաստազներ լեյկոզների ժամանակ) – ոսկրային ցավեր, միալգիա, արթրալգիա, մոնոարթրիտ, արտահայտված ցավային համախտանիշ պերիարտիկուլյար հատվածներում, ընդհանուր ծանր վիճակ, որը չի կոռեկցվում արթրտի ակտիվության աստիճանի հետ: Բնորոշվում է` լաբորատոր և ռադիոլոգիական համապատասխան շեղումներով: 

Մանգաղաձև բջջային անեմիա – հոդերն ախտահարվում են անեմիայի կրիզների ժամանակ` կապված սինովյալ թաղանթի մանր անոթների թրոմբոզի, հոդախոռոչ արյունազեղման հետ:Առավելապես ախտահարվում են ոտնաթաթի և ձեռքի հոդերը:
Հիպոթիրեոզ - արթրալգիաներ, փափուկ հյուսվածքների ոչ արտահայտված այտուց, հոդի խոռոչում` չբորբոքված հեղուկ; Ախտահարվում են ծնկան, սրունք-թաթային և դաստակի հոդերը: Խանգարվում է երկար խողոակավոր ոսկրերի աճը և ոսկրացումը, զարգանում է օստեոպորոզ: Արտահայտված է մկանային թուլությունը, միալգիան: Կարևորվում է` վահանաձև գեղձի սոնոգրաֆիան,  հորմոնալ անալիզները:
Ադամանտիադես - Բեհչետի հիվանդություն – բնորոշ են մոնո-,  օլիգոարթրիտները, որոնք ընթանում են  առանց դեֆորմացիաների և հոդաճառի քայքայման: Ողնաշարի և զստասրբանային հոդերի ախտահարումը բնորոշ չէ: Տղաներն ավելի շատ են հիվանդանում `քան աղջիկները: Բերանի խոռոչի, սեռական օրգանների խոցերի առկայությունը, աչքի ախտահարումը, մաշկային դրսևորումները, լոբորատոր հետազոտությունները` հաստատում են հիվանդության առկայությունը:
Խրոնիկ ռեցիդիվող մուլտիֆոկալ օստեոմիելիտ – ցավեր ոսկրերում, ջերմաստիճանի բարձրացումներ; Հիվանդությանը բնորոշ է ալիքաձև ընթացքը, առավելապես ազդրի, գլխիկի ախտահարումը; Կարևորվում են ռենտգենաբանական տվյալները:

Բուժում

ՅՌԱ -ի դեպքում դեղորայքային թերապիան բաժանվում է 2 խմբի`
1.սիմպտոմատիկ – որի մեջ մտնում են` ոչ ստերոիդ հակաբորբոքիչ թերապիան և գլյկոկորտիկոիդներով բուժումը: Այս խումբը նպաստում է ցավի պակասեցմանը և բորբոքային պրոցեսի նվազեցմանը հոդերում, ֆունկցիայի լավացմանը, սակայն չի կանխում հոդերի դեստրուկցիայի պրոգրեսիվ ընթացքը:
2.պաթոգենետիկ – իմունոսուպրեսիվ թերապիա. իմունոսուպրեսիվ թերապիան կանխում է դեստրուկցիայի առաջացումը, պակասեցնում է հաշմանդամությունը:
Բուժման հիմքում ընկած է դեղորայքների աստիճանական նշանակման բուրգի սկզբունքը. սկսել համեմատաբար  քիչ վնասակար դեղորայքներից`  ոչ ստերոիդ հակաբորբոքիչներ, ավելացնելով` սուլֆոսալազին, մետոտրեքսատ, հորմոնալ թերապիա, ինֆլեքսիմաբ և այլն
•  Հակաբորբոքիչ բուժում -  կիրառվում են  հակաբորբոքիչ միջոցներª իբուպրոֆեն - 30-40մգ/կգ/օրը,  դիկլոֆենակ 2-3 մգ/կգ/օրը,  ինդոմետացին – 1-2 մգ/կգ/օրը և այլն. հակաբորբոքիչ դեղաչափը պետք է տալ 3-4 ամիս: Ոչ ստերոիդ հակաբորբոքիչ միջոցներն ունեն հեպատոտոքսիկ ազդեցություն, ուստի կիրառվում են ԱԼՏ-ի, ԱՍՏ-ի  ստուգման ֆոնի վրա` ամիսը 1 անգամ: Իսկ դրանք  իմունոսուպրեսիվ դեղամիջոցների հետ կիրառման դեպքում` (կողմնակի բացասական ազդեցությունից խուսափելու համար) անհրաժշտ է իջեցնել հակաբորբոքիչ դեղորայքի դեղաչափը երկու անգամ :
•  Սպեցիֆիկ միջոցների օգտագործում. հիվանդությունը սպեցիֆիկ հակամարմիններից ընկճելու նպատակով օգտագործվում են ցիտոստատիկներ: Արդյունավետ է  մետոտրեքսատի (կողմնակի բացասական ազդեցությունից խուսափելու համար կիրառվում է մեկտեղ ֆոլաթթուն)  երկարատև կիրառումը 7,5-15 մգ/մ2 մարմնի մակերեսին. Կիրառումը` շաբաթը մեկ անգամ, խմելու կամ ե/մ սրսկումների ձևով:
•  Հորմոնային բուժում. մեծ մասամբ հակաբորբոքիչ միջոցների կիրառումից  7-10 օր անց` հատկապես համակարգային ձևերի առկայության դեպքերում, անհրաժեշտ է միացնել հորմոնալ բուժումª  պրեդնիզալոն 1-2մգ/կգ կշռին, ներքին ընդունման համար `կախված հիվանդության ծանրությունից: Ծայրահեղ ծանր դեպքերում կիրառվում է հորմոնալ պուլս - թերապիա 30մգ/կգ, ոչ ավելի քան 1000 մգ  օրը: Հորմոնալ թերապիայի նշանակումը մինչև 5 տարեկան, ինչպես նաև սեռական հասունացման շրջանում`  կարող է բերել ֆիզիկական թերզարգացման, մարմնի ոչ լիարժեք աճի: Օստեոպորոզից խուսափելու համար, հորմոնալ թերապիայի հետ մեկտեղ, կիրառվում է կալցիումի դեղորայք և վիտամին D: Հորմոնները կիրառում են նաև աչքի կաթիլների, ներհոդային սրսկումների ձևով
•  Ազոտիոպրինը և ցիկլոֆոսֆամիդը երեխաների մոտ պետք է կիրառել ծայրահեղ դեպքերում
•  Կիրառական է  ինֆլեքսիմաբի, իմունոգլոբուլինների ներարկումները:
•  Վիրաբուժական բուժում հիվանդության ուշ փուլում
•  Կիրառվում է բուժական ֆիզկուլտուրա` կոնտրակտուրաներից խուսափելու նպատակով:

Հիվանդության ելքը  կախված է նրա ենթատեսակների, մանիֆեստացիայի առկայությունից: Դիսպանսեր հսկողության ընթացքում կարևորվում է  մանկաբույժի, ռևմատոլոգի, օկուլիստի, օրթոպեդի,  ռեաբիլիտոլոգի թիմային աշխատանքը:

 

 

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին