Համակարգային գերակտիվ պանվասկուլիտ է, որն ուղեկցվում է հյուսվածքներում մեռուկային գրանուլոմաների առաջացումով։ Ախտահարվում են գերազանցապես վերին շնչական ուղիները, թոքերը, իսկ հետագայում` նաև երիկամները։
Հիվանդությունը հանդիպում է 2 ամսականից մինչև 70 տարեկանը և հաճախ՝ 30 տարեկանից բարձր տղամարդկանց մոտ։ Հիվանդությունը երեխաների մոտ հազվադեպ է հանդիպում։
Էթիոպաթոգենեզը քիչ է ուսումնասիրված։ Հիվանդության զարգացման պրոցեսում մեծ նշանակություն է տրվում իմունիտետի, մասնավորապես աուտոիմուն պրոցեսների խանգարումներին։ Նշանակություն է տրվում նաև քրոնիկական օջախային վարակին, դեղամիջոցների երկարատև ընդունմանն ու տևականորեն ազդող ալերգեններին։ Ախտաբանական անատոմիան բնորոշվում է անոթաբորբերի, բազմաձև բջջային նեկրոզով գրանուլոմաների առկայությամբ։ Հյուսվածքների երկրորդային փոփոխությունները պայմանավորված են արյան միկրոշրջանառության խանգարումներով։
Կլինիկան։ Հիվանդությունը սկսվում է սուր կամ աստիճանաբար։ Վեգեների գրանուլոմատոզի զարգացումն ընթանում է երկու փուլով.
1. տեղակայված
2. համատարած։
Առաջին տարբերակի դեպքում հիվանդության սկզբնական ախտանիշները պայմանավորված են քթի, բերանի խոռոչի, ըմպանի, կոկորդի, ականջի լորձաթաղանթի նեկրոզային-խոցային պրոցեսներով։ Հիվանդների մոտ նշվում են արյունաթարախային արտադրությամբ համառ հարբուխներ, կոկորդի ցավեր, կլման դժվարացում։ Հետագայում տեղական բորբոքային պրոցեսները հարաճում են, առաջ են գալիս կարծր քիմքի քայքայումով ընթացող քթի միջնապատի մեռուկային ախտահարումներ, թունավորման նշաններ, բարձր ջերմություն:
Վեգեների գրանուլոմատոզի երկրորդ տարբերակի դեպքում սկզբում ախտահարվում են թոքերը։ Առաջ են գալիս կրծքավանդակի ցավեր, արյունախխում, հազ։ Ռենտգենաբանական հետազոտությամբ թոքերում ուժեղացած անոթային պատկերի ֆոնի վրա հայտնաբերվում են տարբեր մեծության ներսփռանքների օջախներ։ Հետագայում ջերմությունը բարձրանում է, ավելի պարզորոշ են դառնում խոցամեռուկային տրախեոբրոնխիտի, քայքայման և խոռոչների առա-ջացման հակում ունեցող թոքաբորբի նշանները։
Մի քանի շաբաթ կամ ամիս հետո սկսվում է հիվանդության համատարածումը։ Առաջ են գալիս հոդային և մկանային ցավեր, մաշկի հեմոռագիկ և մեռուկային փոփոխություններ, աչքերի ախտահարումներ, ուղեղային երևույթներ, միոկարդիտ, պերիկարդիտ։ Հիվանդության առանձնահատկությունն է արագ հարաճող գլոմերուլոնեֆրիտների զարգացումը։
Լաբորատոր ուսումնասիրությամբ մեզում հայտնաբերվում է զգալի պրոտեինուրիա, հեմատուրիա, արյան մեջ՝ սակավարյունություն, լեյկոցիտոզ կամ լեյկոպենիա, ԷՆԱ-ի բարձրացում, հիպերգամագլոբուլրնեմիա, A, G, E իմունոգլոբուլինների մակարդակի բարձրացում։
Երիկամների ախտահարման պրոցեսում բնորոշ է հսկաբջջային շուրջկծիկային գրանուլոմաներով գլոմերուլիտը։ Ծանր դեպքերում և ուշացած ախտորոշման ժամանակ հիվանդները մահանում են երիկամային կամ թոք-սրտային անբավարարությունից։
Բուժումը։ Կոմպլեքս բուժման նպատակով նշանակում են ցիտոստատիկ դեղամիջոցներ։
Սկզբնաղբյուրը՝ Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Հոդվածի էլեկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին
