Փափուկ հյուսվածքների տակ հասկանում են բոլոր այն անատոմիական կառուցվածքները (գոյացությունները), որոնք տեղակայված են ոսկրերի և մաշկի միջև:
Փափուկ հյուսվածքների ուռուցքներին են պատկանում.
1.մեզենխիմալ հյուսվածքից ծագող բոլոր ուռուցքները, բացառությամբ ոսկրերի ուռուցքների, ներքին օրգանների մեզենխիմալ ուռուցքների, հեմոպոետիկ և ռետիկուլյար հյուսվածքների ուռուցքների,
2.պերիֆերիկ ներվերի ուռուցքները
Չնայած փափուկ հյուսվածքները գրավում են զգալի ծավալ և կազմում են մարմնի զանգվածի մոտ 50%-ը, նրանցից առաջացած ուռուցքների հաճախականությունը մեծ չէ: Փափուկ հյուսվածքների ուռուցքներին է բաժին ընկնում մարդու մոտ հանդիպող ուռուցքների 5%-ից ոչ ավելին:
Դրանց մոտ 70%-ը տեղակայում է վերջույթներում, մնացած 30%-ը` իրանում և կոնքում: Միանման հաճախ ախտահարում են կանանց և տղամարդկանց, հիմնականում 20-50 տարեկանում:
Փափուկ հյուսվածքների սարկոմաների հիստոգենետիկ դասակարգումը
- ֆիբրոսարկոմա
- չարորակ ֆիբրոհիստիոցիտոմա
- լիպոսարկոմա
- լեյոմիոսարկոմա
- ռաբդոմիոսարկոմա
- չարորակ մեզենխիմոմա
- սինովիալ սարկոմա
- մեզոթելիոմա
- անգիոսարկոմաներ
- արտաոսկրային օստեոսարկոմա
- արտաոսկրային խոնդրոսարկոմա
- չդասակարգված սարկոմաներ
Փափուկ հյուսվածքների սարկոմաներին, անկախ հյուսվածաբանական կառուցվածքից, բնորոշ են մի շարք առանձնահատկություններ.
1. չունեն իսկական պատյան (կապսուլա), շրջակա հյուսվածքների վրա տևական ճնշման հետևանքով առաջանում է պսևդոկապսուլա,
2. ուռուցքային բջիջները կարող են տարածվել գոյացության տեսանելի կամ շոշափվող սահմաններից զգալիորեն հեռու,
3. բնորոշ է տեղային տարածումը միջփակեղային տարածություններով,
4. կարող են լինել բազմակենտրոն (մուլտիցենտրիկ) և բազմաօջախային (մուլտիֆոկալ),
5. առավելապես հակված են հեմատոգեն մետաստազավորման (մինչև 90% դեպքերում` թոքեր), և քիչ չափով լիմֆոգեն մետաստազավորման (3-20%),
6. բուժումից հետո հակված են կրկնումների (ռեցիդիվման) - առավել բնորոշ կենսաբանական գիծն է:
Գոյություն ունի փափուկ հյուսվածքների ուռուցքների խումբ, որը միջանկյալ դիրք է գրավում բարորակ և չարորակ ուռուցքների միջև - այդ ուռուցքները օժտված են ինֆիլտրատիվ աճով, հաճախ կրկնվում են, բայց մետաստազներ չեն տալիս կամ մետաստազավորում են խիստ հազվադեպ (դեսմոիդ ուռուցքներ, էմբրիոնալ լիպոսարկոմաներ, դիֆերենցված ֆիբրոսարկոմաներ, միքսոմաներ): Լեյոմիոսարկոման, ռաբդոմիոսարկոման, սինովիալ սարկոման, անգիոսարկոմաները և չդասակարգված սարկոմաները համարվում են փափուկ հյուսվածների գերչարորակ սարկոմաներ, որոնց բնորոշ է բուռն աճը և վաղ հեմատոգեն մետաստազավորումը:
Դասակարգումը
Փափուկ հյուսվածքների սարկոմաների դասակարգումը ըստ TNM համակարգի
T- առաջնային ուռուցք.
Tx – տվյալներն անբավարար են առաջնային ուռուցքի գնահատման համար,
T0 - առաջնային ուռուցքը չի որոշվում,
T1 – ուռուցքի ամենամեծ չափսը մինչև 5 սմ է
T1a - մակերեսային ուռուցք
T1b – խորանիստ ուռուցք
T2 - ուռուցքի ամենամեծ չափսը 5 սմ-ից ավել է
T2a - մակերեսային ուռուցք
T2b - խորանիստ ուռուցք
Կլինիկական պատկերը
Բնորոշ է ուռածության կամ ուռուցքային հանգույցի առկայությունը` տարբեր չափսերով, ձևով, կոնսիստենցիայով, հստակ կամ ոչհստակ սահմաններով ու եզրագծերով, հիմնականում սահմանափակ շարժունությամբ կամ անշարժ, ոչհազվադեպ ախտահարված վերջույթի ֆունկցիայի խանգարումով և դեֆորմացիայով:
Ներվերի և անոթների ճնշման հետևանքով առաջանում են ցավեր, զգացողական խանգարումներ, վերջույթների անոթային անբավարարության ախտանշաններ: Մաշկի մեջ ներաճման դեպքում առաջանում է մաշկի հատվածի այտուց` երակային ցանցի բնորոշ լայնացումով, հետագայում մաշկը ձեռք է բերում բոսորագույն երանգ և առաջանում են խոցոտումներ:
Ախտորոշումը
- ռենտգենաբանական հետազոտություն – հնարավորություն է տալիս հայտնաբերել փափուկհյուսվածքային ստվեր, նրանում ներառուկների (կալցիֆիկատներ) առկայությամբ, հետազոտվում է նաև ախտաբանական օջախի հարաբերությունը մոտակա ոսկրի և/կամ հոդի հետ, թոքերի վիճակը
- անգիոգրաֆիա - ախտաբանական օջախի հարաբերությունը մագիստրալ անոթի հետ
- ուլտրաձայնային հետազոտություն
- կոմպյուտերային տոմոգրաֆիա
- միջուկառեզոնանսային տոմոգրաֆիա
- մորֆոլոգիական հետազոտություն – որպես համալիր հետազոտման ավարտական փուլ` որոշելու համար ոչ միայն ուռուցքային աճի բնույթը, այլ նաև հիստոգենեզը – պունկցիոն բիոպսիա, տրեպանոբիոպսիա, առանձին դեպքերում` ինցիզիոն կամ էքսցիզիոն բիոպսիա
Տարբերակիչ ախտորոշումը.
Փափուկ հյուսվածքների ուռուցքների տարբերակիչ ախտորոշումը կատարվում է հետևյալ հիվանդությունների հետ.
- վայրածոր թարախակույտ ողնաշարի տուբերկուլոզային ախտահարման ժամանակ
- հետտրավմատիկ բարդություններ, հեմատոմաներ
- խրոնիկ կորտիկալ օստեոմիելիտ
- ինֆեկցիոն գրանուլոմաներ փափուկ հյուսվածքներում
- պարազիտար կիստաներ մկաններում
- մկանային ճողվածքներ
- օսիֆիկացնող միոզիտ
Բուժումը
Գոյություն ունեն բուժման 3 հիմնական եղանակներ` վիրահատական, ճառագայթային և քիմիոթերապիա, որոնք ըստ ցուցումների կիրառվում են ինքնուրույն կամ զուգակցված:
Որպես կանոն, վիրահատական բուժումը համարվում է հիմնականը:
Բարորակ ուռուցքների դեպքում բուժման միակ եղանակը վիրահատականն է` ուռուցքի հեռացում առողջ հյուսվածքների սահմաններում:
Չարորակ ուռուցքների դեպքում կատարվում են.
1. վերջույթապահպան վիրահատություն` ուռուցքի լայն բացազատում (excisio) – ուռուցքը հեռացվում է առողջ հյուսվածքների սահմաններում` առանց նրա վնասման կամ մերկացման, ամբողջական մկանափակեղային բունոցով` ախտահարված մկանի կպման անատոմիական գոտու սահմաններում
2. վերջույթի անդամահատում (ամպուտացիա, էկզարտիկուլյացիա) – կատարվում է ուռուցքով ախտահարված մկանախմբի մակարդակից վեր - երբ հնարավոր չէ ուռուցքը հեռացնել լայն բացազատման միջոցով (ուռուցքի ներաճում մագիստրալ անոթների, ներվերի մեջ), բազմակի անհաջող վերջույթապահպան վիրահատություններից հետո և ամոքիչ (պալիատիվ) նպատակով` քայքայվող և արյունահոսող ուռուցքների դեպքում:
Ռեգիոնար ավշահանգույցների ախտահարման դեպքում կատարվում են լիմֆոդիսեկցիաներ:
Փափուկ հյուսվածքների սարկոմաների ճառագայթային բուժումը հիմնականում կատարվում է նեոադյուվանտ և ադյուվանտ նպատակներով: Որպես բուժման ինքնուրույն եղանակ կամ քիմիոթերապիայի հետ համակցված, այն կիրառվում է միայն անվիրահատելի ուռուցքների կամ վիրահատությունից հիվանդների հրաժարման դեպքում:
Քիմիոթերապիան կարող է կիրառվել նախավիրահատական շրջանում` տեղային տարածված ուռուցքը վիրահատելի դարձնելու նպատակով (հնարավոր է ռեգիոնար պերֆուզիաներ մելֆալանով, ներզարկերակային սուպերսելեկտիվ քիմիոթերապիա պլատինի, մետոտրեքսատի, դոքսոռուբիցինի պրեպարատներով) կամ ուռուցքի հեռացումից հետո` ադյուվանտ քիմիոթերապիայի կուրսերի ձևով:
Քիմիոպրեպարատների առավել հաճախ կիրառվող կոմբինացիաներն են MAID և CyVADIC սխեմաները:
Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am
Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին
