Մալաբսորբցիայի կամ խանգարված աղիքային ներծծման համախտանիշ է։ Անվանվում է նաև Զի֊Գերտերի, Հեյբների հիվանդություն, աղիքային ինֆանտիլիզմ, ինքնածին ստեատորեա, գլյուտենային էնտերոպաթիա։
Էթիոլոգիան։ Առաջանում է ցորենի, տարեկանի, վարսակի հատիկների սնձանի սպիտակուցի՝ գլյուտենի անընդունելիությունից։ Գլյուտենը կազմված է 2 ֆրակցիաներից՝ ջրում և սպիրտում լուծվող գլիադինից։ Կլինիկական երևույթների արտահայտությունը կախված է սննդում եղած գլիադինի քանակից։ Հայտնի են գլիադինի անընդունելիության 2 ձև՝
1. բնածին (ներծծման առաջնային խանգարում)
2. ձեռքբերովի։
Այսպես կոչվող, ցելիակիայի համախտանիշը զարգանում է կրած աղիքային վարակներից հետո շարակցական հյուսվածքի համակարգային ախտահարման, հակաբիոտիկների թունավոր ազդեցության հետևանքով և այլն։

Պաթոգենեզը։ Հիվանդության հիմքում ընկած է հակածին-գլիադին-հակամարմին ռեակցիան։ Սննդային ռացիոնից գլիադինի լրիվ բացառումը ավարտվում է հիվանդների մեծ մասի լավացումով։ Բարակ աղիքների լորձաթաղանթում ընթացող իմունաբանական ռեակցիաները լորձաթաղանթի ախտահարում են առաջացնում։ Այդ պատճառով գոյացող ատրոֆիկ յեյունիտը (աղիճ աղիքի բորբոքումը) ուղեկցվում է մարսողական պրոցեսին մասնակցող ֆերմենտների պակասով։ Տվյալ դեպքում խոսքը գնում է թաղանթային մարսողության խանգարման և սննդային քայքայման նյութերի ներծծման մասին։ Ոչ լրիվ տրորված նյութերի կուտակման պատճառով կերակրախյուսի (խիմուս) pH-ը դառնում է թթվային, որն էլ առաջացնում է ջրի, էլեկտրոլիտների և սպիտակուցի տեղափոխման խանգարում ու անոթային հունից նրանց արագ հեռացում։ Սննդում եղած ճարպաթթուների ու լեղաթթուների անբավարար ներծծման հետևանքով ուժեղանում է աղիքային սեկրեցիան, աղիքների պերիստալտիկան, երևան է գալիս փորլուծ (դիառեա)։ Խանգարված ներծծման և սպիտակուցների, էլեկտրոլիտների, հանքային նյութերի, վիտամինների կորստի պատճառով ընկճվում է երեխայի ֆիզիկական զարգացումը, ի հայտ են գալիս պոլիհիպովիտամինոզի երևույթներ։

Կլինիկան։ Մեծ մասամբ հիվանդությունը զարգանում է 2-3 տարեկան երեխաների մոտ։ Երեխայի օրաբաժնում սպիտակաձավարի շիլա, կաթնախառնուրդներ կամ կերակրաբաժիններ մտցնելիս, որոնք պարունակում են ցորենի, վարսակի, տարեկանի, գարու, ալյուր, առաջ է գալիս լուծ, սկսում է ավելանալ արտաթորվող կղանքը։ Ախորժակն աստիճանաբար նվազում է, առաջանում է թուլություն, մկանային ատոնիա, հյուծում։ Լեզվի լորձաթաղանթը հարթված է, որովայնը մեծանում է ի հաշիվ փքվածության և աղիքների լայնացած գալարներում հեղուկի բարձր պարունակության (կեղծ ջրգողություն)։ Երեխաները դառնում են լալկան, անտարբեր շրջապատի նկատմամբ։ Օբյեկտիվ քննության ժամանակ ուշադրություն է գրավում մաշկի չորությունը, հիպովիտամինոզի երևույթները։ Որոշ երեխաների մոտ հայտնաբերվում է լյարդի մեծացում։ Կղանքը հաճախ է, օրը 3-4 անգամ, ջրիկ կամ շիլանման, չմարսված ածխաջրերի խմորման հետևանքով՝ փրփրային և գորշագույն, մեծ քանակությամբ ճարպերի և ճարպաթթուների առկայության պատճառով՝ փայլուն, նեխած հոտով։ Հիվանդության ծանր ընթացքի դեպքում ոսկրերում կարող են հայտնվել դիստրոֆիկ փոփոխություններ, որոնք կարող են բերել կոտրվածքների կամ ռախիտանման փոփոխությունների։ Եղունգները հաճախ հիշեցնում են ժամացույցի ապակիներ, ատամները՝ սնուցման խանգարման փոփոխություններով։ Արյան շիճուկում կալցիումի ցածր մակարդակի հետևանքով երբեմն լինում են կարպոպեդալ կծկումներ։
Արյան լաբորատոր քննություններով հայտնաբերվում է տարբեր աստիճանի հիպոքրոմ սակավարյունություն՝ պոյկիլոցիտոզով և անիզոցիտոզով, ռետիկուլոցիտների քանակի նվազումով։ ԷՆԱ-ն հաճախ ցածր է նորմայից։ Արյան կենսաքիմիական հետազոտություններով հայտնաբերվում են սպիտակուցի, երկաթի, խոլեսթերինի, կալցիումի, ֆոսֆորի պակաս։ Շաքարային կորը հարթված է։ Կոպրոգրամայում հայտնաբերվում են ճարպաթթուների, չեզոք ճարպերի, կալցիումական օճառների մեծ քանակություններ։ Օրգանիզմից միաժամանակ արտազատվում են մեծ քանակությամբ սպիտակուցներ, ածխաջրեր, աղեր։ Հաճախ նկատվում է դիսբակտերիոզ։ Ռենտգենաբանական քննությամբ հայտնաբերվում է բարակ աղիքների լորձաթաղանթների մակերեսային պատկերի փոփոխություն, կոնտրաստային նյութի պասաժ, աղիքների գալարներում հեղուկի մակարդակի փոփոխություններ։

Ցելիակիայի ախտորոշման համար առաջարկված են հետևյալ 4 չափանիշը՝
1. 12-մատնյա և բարակ աղիքների լորձաթաղանթի փոփոխություններ,
2. գլյուտենի առկայությամբ ճարպերի, վիտամինների և հանքային աղերի ներծծման խանգարման համախտանիշ (մալաբսորբցիա),
3. գլյուտենի (հացազգիների) բացառումից հետո կլինիկական և կենսաբանական լավացում,
4. սրացում գլյուտենի կրկնակի ներմուծումից (D. Rieu, 1970)։

Տարբերակիչ ախտորոշումը կատարվում է դիսախարիդազային անբավարարության, մուկովիսցիդոզի աղիքային ձևի և այլ հիվանդությունների հետ, որոնք ընթանում են մալաբսորբցիայի համախտանիշով։

Բուժումը։ Սննդի օրաբաժնում բացառում են ցորենի, տարեկանի, վարսակի ալյուրները (ագլիադինային դիետա)։ Հացը և այլ ուրիշ կերակրաբաժինները պատրաստում են եգիպտացորենի, սոյայի ալյուրներից, բրնձից, հնդկացորենի ձավարից, կարտոֆիլից։ Օգտագործում են սպիտակուցներով, մրգերով, բանջարեղենով հարուստ սնունդ։ Ագլիադինային խիստ դիետան կիրառվում է մոտ 1 տարի։ Կլինիկական բարելավում զարգանալուց հետո զգուշությամբ տրվում են մթերք, որոնք պարունակում են գլյուտեն։ Ծայրահեղ ծանր դիստրոֆիայի դեպքում բարակ աղիքների լորձաթաղանթի վերականգնման պրոցեսների խթանման նպատակով նպատակահարմար է նշանակել պարենտերալ սնուցում։ Այս դեպքում սպիտակուցի պահանջը լրացվում է ի հաշիվ ամինաթթուներ պարունակող դեղամիջոցների: Տրվում են մեծ դեղաչափերով C, B1, B2, B6, B12, D վիտամինների կոմպլեքս, նիկոտինաթթու, ֆոլաթթու, պանկրեատին, մեթիոնին։ Կիրառվում են պրեդնիզոլոն, անաբոլիկ հորմոններ, կալցիումի, երկաթի պատրաստուկներ։ Մեծ նշանակություն ունի մերսումը, բուժական մարմնամարզությունը։

 

 

Սկզբնաղբյուրը՝ Կլինիկական մանկաբուժություն

Վ.Ա. Աստվածատրյան

Հոդվածի էլեկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին