Թրոմբոցիտոպենիկ իդիոպաթիկ ծիրանացան

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացանը (ԻՏԾ)՝ աուտոիմուն հիվանդություն է, որի ժամանակ չի հայտնաբերվում հիվանդության տեսանելի պարճառը: Հիվանդի մոտ սինթեզվում են հակամարմիններ թրոմբոցիտների սպեցիֆիկ գլիկոպրոտեինների հանդեպ: Տարբերում են հիվանդության սուր և քրոնիկական ձևերը:

Սուր իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացանը հիմնականում հանդիպում է 2-6 տարեկան երեխաների մոտ: Հաճախ թրոմբոցիտոպենիան զարգանում է վիրուսային ինֆեկցիաներից, պատվաստումներից հետո: Հիվանդության տևողությունը մինչ 6 ամիս է:  90% դեպքերում նկատվում է ինքնալավացում: Մեծամասնության դեպքերում բուժում չի պահանջվում:

Քրոնիկական իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացանը  բնորոշ է մեծահասակներին, բայց մոտավորապես 20% դեպքերում հանդիպում է նաև երեխաների մոտ: Կանայք ավելի հաճախ են հիվանդանում (~3:1), ավելի հաճախ հիվանդանում են երիտասարդները (~70% մինչ  40 տարեկան):

Կլինիկա՝ մաշկի, լորձաթաղանթների վրա առաջանում են կապտուկներ՝ մանր կետավոր (պետեխիաներ) և խոշոր (էքխիմոզներ) արյունազեղումներ: Բնորոշ են միկրովասկուլյար արյունահոսությունների առաջացումը՝ քթային, լնդային, միզուղիներից, արգանդային: Լյարդը, փայծաղը, ավշային հանգույցները չեն մեծանում: 

Ախտորոշում՝ հիվանդության պատմությունը երկարատև է՝ մի քանի ամիս, ծայրամասային արյան քննությամբ հայտնաբերվում է թրոմբոցիտների քանակի իջեցում, լեյկոցիտների քանակի, լեյկոֆորմուլայի, հեմոգլոբինի նորմալ ցուցանիշների պայմաններում:

Բուժումը՝ բուժումն իրականացվում է մի քանի փուլերով:

• կորտիկոստերոիդներ՝ 1-2մգ/կգ քաշին ~ 3-4 շաբաթ.
• ներերակային իմունոգլոբուլիններ (պաշարում են ռետիկուլոենդոթելիալ համակարգը՝  կանխելով թրոմբոցիտների ֆագոցիտոզը մակրոֆագերի կողմից) 0,5-1գ/կգ քաշին օրեկան 2-3 օր: Անհրաժեշտության դեպքում կուրսերը կրկնում են ամեն 10-21 օրերը.
• հակառեզուս Rho (D) իմունոգլոբուլինը նշանակվում է ռեզուս դրական հիվանդներին: Որպես  բարդություն կարող է զարգանալ թեթև հեմոլիտիկ սակավարյունություն:  Հիվանդների 50% մոտ ստացվում է դրական արդյունք.     
• սպլենեկտոմիա՝ 65% հիվանդների մոտ ստացվում է դրական արդյունք. սպլենեկտոմիայից հետո զարգանում է երկրորդային իմունային անբավարարություն, այդ պատճառով այն չի կատարվում վաղ տարիքի երեխաների մոտ
• երբ բոլոր վերը նշված քայլերն արդյունք չեն տալիս, նշանակվում են ցիտոստատիկներ՝ վինկրիստին, ցիկլոֆոսֆան, դանազոլ և ուրիշ ցիտոտոքսիկ դեղորայք:

Թրոմբոտիկ թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացան և հեմոլիտիկուրեմիկ համախտանիշը բնորոշվում են միկրոանգիոպաթիկ հեմոլիտիկ սակավարյունությունով (էրիթրոցիտների մեխանիկական քայքայում), թրոմբոցիտոպենիայով և տարբեր օրգաններում մակարդուկների առկայությամբ: Թրոմբոտիկ թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացանը սովորաբար հանդիպում է մեծահասակների մոտ: Կլինիկական պատկերում բնորոշ է նյարդային համակարգի ախտահարումը: Հեմոլիտիկուրեմիկ համախտանիշը սովորաբար հանդիպում է երեխաների մոտ և բնորոշվում է երիկամային ախտահարումով:

Թրոմբոտիկ թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացանի (ԹՏԾ) և հեմոլիտիկուրեմիկ համախտանիշի տարբերակում (ՀՈՒՀ)

Տվյալներ	ՀՈՒՀ	ԹՏԾ
Տարիք	հիմնականում երեխաներ	հիմնականում մեծահասակներ
Երիկամային մանիֆեստացիա	դոմինանտ է	հազվադեպ է հանդիպում
Նյարդային մանիֆեստացիա	հազվադեպ է հանդիպում, թեթև է ընթանում	բնորոշ է, ծանր է ընթանում

 

 

 

 

 

Թրոմբոցիտոպաթիաներ (տրոմբոցիտների որակական խանգարումներ)

Թրոմբոցիտների ֆունկցիայի խանգարումները նրանց նորմալ կամ նվազած քանակի դեպքում կոչվում են թրոմբոցիտոպաթիաներ: Թրոմբոցիտոպաթիաները լինում են՝

• ժառանգական
• ձեռքբերովի

Ժառանգական թրոմբոցիտոպաթիաները դասակարգում են՝

• թրոմբոցիտների ադգեզիայի (թրոմբոցիտների կպչունության ունակություն)   շեղումներ՝

1. Բերնարդ-Սուլիեյի համախտանիշ

• առաջնակի ագրեգացիայի (թրոմբոցիտների միմիանց սոսնձվելու ունակությունը)  շեղումներ՝

1. Գլանցմանի թրոմբասթենիա
2. էսենցիալ աթրոմբիա

• ագրեգացիայի երկրորդային շեղումնոր՝

1. կուտակման պուլի հիվանդություն
2. ցիկլոօքսիգենազայի պակաս
3. թրոմբոքսան սինթետազայի պակաս

• հազվադեպ հանդիպող մեկուսացված շեղումներ՝

1. թրոմբոցիտների 3-րդ գործոնի պակաս
2. ֆոսֆադիտիլինոզիտոլի խանգարումներ

 

Բերնարդ-Սուլիեյի համախտանիշ

• ժառանգումը՝ աուտոսոմ ռեցեսիվ
• ինքնաբուխ կամ աննշան վնասվածքներից հեշտությամբ առաջացող արյունազեղումներ, պետեխիաներ
• քթային և այլ լորձաթաղանթային արունահոսություններ

Լաբորատոր ցուցանիշներ՝

• մեծ (հսկա) թրոմբոցիտների առկայություն
• թեթև կամ միջին ծանրության թրոմբոցիտոպենիա
• արյունահոսության ժամանակի երկարացում
• ագրեգացիայի խանգարում րիստոմիցինի հետ
• ագրեգացիան ԱԿՖ-ի, թրոմբինի, ադրենալինի հետ նորմայի սահմաններում

Բուժում

Կյանքին սպառնացող արյունահոսությունների ժամանակ թրոմբոցիտային զանգվածի փոխներարկում:

Թրոմբոցիտների ագրեգացիայի երկրորդային շեղումներն ավելի հաճախ են հանդիպում քան առաջնայինները: Բոլոր ժառանգական թրոմբոցիտների ֆունկցիայի խանգարումներից հաճախակի հանդիպում է  կուտակման պուլի հիվանդությունը:

Թրոմբոցիտների ֆունկցիայի ձեռքբերովի խանգարումները հանդիպում են հետևյալ հիվանդությունների և համախտանիշների ժամանակ՝

• էսենցիալ թրոմբոցիտեմիա
• պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիա
• էրիթրեմիա
• քրոնիկական միելոլեյկոզ
• ուրեմիա
• բազմակի միելոմա
• աուտոիմուն հիվանդություններ
• ֆիբրինի քայքայման արգասիկների առկայություն
• ծանր երկաթպակասորդային սակավարյունություն
• ծանր ֆոլաթթու կամ  վիտամին B12 պակասորդային սակավարյունություն
• դեղորայքով պայմանավորված

Հակաբիոտիկները, հակաբորբոքային, հակացնցումային, ցավազրկող և այլ դեղամիջոցներ կարող են առաջացնել թրոմբոցիտների ֆունկցիայի խանգարումներ:

Ստորև  ներկայացված են այդ պատրաստուկներից մի քանիսը:

Ամպիցիլին	Ինդոմետացին	Կոկային
Կարբենիցիլին	Բրուֆեն	Լիդոկային
Գենտամիցին	Կուրանտիլ (դիպիրիդամոլ)	Տոկոֆերոլ
Ցեֆազոլին	Կորինֆար	Իմիպրամին
Դիպիրիդամոլ	Ֆուրոսեմիդ	Հիդրոկորտիզոն
Հեպարին	Ամինազին	Պիպերացիլին
Ռեզերպին	Դեքստրան, ռեոպոլիգլյուկին	Ֆենտոլամին
Պապավերին	Նիկոտինային թթու	Պրոպանոլոլ
Նիտրոգլիզերին	Վինկրիստին, վինբլաստին	Հիդրալազին
Ասպիրին	Տիկլոպեդիտ (տիկլիդ)	Գլիցերոլ