Տրոմբոցիտոպենիա(նորածինների)

Ամենահաճախ հանդիպողն է, երբ տրոմբոցիտոպենիայով նորածինների մոտ քիչ են արտադրվում տրոմբոցիտները կամ խառը ծագման են:
Դասակարգումը- ըստ պաթոգենեզի կարող են լինել `
1. տրոմբոթցիտների քայքայումից/շատ/,
2.Տրոմբոցիտմերի արտադրության պակասից,
3. խառը ծագումի

ԿԼԻՆԻԿԱՆ-լինում են` առաջնային և երկրորդային
ԱՌԱՋՆԱՅԻՆ ՏՐՈՄԲՈՑԻՏՈՊԵՆԻԿ ՊՈՒՐՊՈՒՐԱ - լինում է կլինիկորեն առողջ նորածինների մոտ / որոնց մոտ  արյունահոսությունը և տրոմբոցիտոպենիան միակ  շեղումն է նորմայից/,  համարվում են իմունոպաթոլոգիկ `տրանսիմուն կասմ ալլոիմուն:

ՏՐԱՆՍԻՄՈՒՆ ՏՐՈՄԲՈՑԻՏՈՊԵՆԻԿ ՊՈՒՐՊՈՒՐԱ - երբ սաղմի մոտ թափանցում են մոր անտիտրոմբոցիտար աուտոհակամարմինները կամ սենսիբիլիզացված լիմֆոցիտները աուտոտրոմբոցիտների հանդեպ:Դա  լինում է,երբ մոր մոտ կա իդիոպատիկ տրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրա /ԻՏՊ/, սիստեմային կարմիր գայլախտ կամ Էվանսի համախտանիշ:ԵԹԵ մայրը հիվանդացել է ԻՏՊ-ով /նույնիսկ մանկական հասակում, սպլենեկտոմիայից հետո կամ կոնսերվատիվ բուժում է ստացել, տրոմբոցիտների քանակը նրա մոտ հղիության ժամանակ նորմալ է լինում/, ապա հավանականությունը տրոմբոցիտոպենիայի նորածնի մոտ 50 տոկոս է լինում: Նույն հաճախականությամբ էլ  նորածինները ունենում են հակում արյունահոսության: Ցավոք, արտահայտված տրոմբոցիտոպենիան մոր և պտղի մոտ հղիության ընթացքում և ծննդաբերության ժամանակ հիվանդության ծանրության աստիճանի հետ կապ չունի: Արյունահոսությունը հատկապես ուժեղանում է, երբ տրոմբոցիտների քանակը պերիֆերիկ արյան մեջ լինում է 25000-300000 1մկա-ից քիչ է լինում:
Տիպիկ է մաշկային հեմոռագիկ համախտանիշը /պետեխիա, էկխիմոզ/,արյունահոսություններ լորձաթաղանթներից, մելենա, քթային արյունահոսություն: Այլ փոփոխություններ չեն լինում: Հավանական են ներգանգային արյունազեղումները/, բայց քիչ; Երբեմն լինում է ներգանգային արյունազեղում, որը արտահայտվում է արյունազեղմամբ սկլեռայում:Որքան ուշ է հետծննդյյան շրջանում ի հայտ գալիս արյունահոսություն, այնքան հեշտ է ընթանում հիվահդությունը: Տրոմբոցիտոպենիայի տևողությունը մոտ 1,5- 2 ամիս է, 2  շաբաթ անց հեմոռագիկ համախտանիշը / եթե չկան պրովոկացիոն գործոններ/ թուլանում է:տրանսիմուն  տրոմբոցիտոպենիան վեր է ածվում ԻՏՊ-ի շատ հազվադեպ ախտորոշումը հաստատվում է անամնեստիկ տվյալներով և մոր մոտ հայտնաբերվելով տրոմբոցիտների մակերեսին շատ քանակի ԻԳԳ կամ հակատրոմբոցիտար հակամարմիններ:

Բուժումը- լավ կլինի, որ այս մայրերին / հիվանդ կոլագենեզներով/ անեն կեսայրանհատում, երեխային կերակրում են դոնորական կաթով 1 շաբաթ, հետո մոտեցվում է կրծքի, որոշելով տրոմբոցիտների քանակը արյան մեջ: Ավելի լավ է ն/ե իմունոգլոբուլին Գ/ 0,4-1գ/կգ ն/ե կաթիլային ամեն օր, 5 օրվա ընթացքում/, նշանակվում է 2մգ/կգ օրը պրեդնիզոլոն /բայց ոչ ավել 1 շաբաթ/, ծանր ձևերի դեպքում արվում է ե/ե տրոմբ. մասսա / ներգանգային արյունազեղման դեպքում /:
Մաշկային հեմոռագիկ համախտանիշի դեպքում նշանակվում է  է-ամինոկապրոնաթթու /0,05 գ/կգ/ օրը 4 անգամ ներքին ընդունման համար / բայց պետք է  համոզված լինել,որ չկա  տարածուն ներանոթային մակարդման համախտանիշ /ՏՆՄ/, կալցիումի պանտոտենատ /0,01գ օրը 3 անգամ/,դիցինոն 0,05գ օրը 3 անգամ ներքին ընդունման համար:

ԱԼԼՈԻՄՈՒՆ ՏՐՈՄԲՈՑԻՏՈՊԵՆԻԿ ՊՈՒՐՊՈՒՐԱ /ԱՏՊ/ - Լինում է 1:3000-5000 նորածինների մեջ:Պաթոգենեզով նման է ՆՀՀ-ը, բայց անհամատեղելիություն մոր և պտղի հետ ըստ տրոմբոցիտար անտիգենների թվի, որը և պատճառ է իմուն կոնֆլիկտի: Կլինիկորեն ԱՏՊ-ն ավելի ծանր է ընթանում, քան տրանսիմունը` մաշկային հեմոռագիկհամախտանիշը  շատ է արտահայտված, հաճախ լինում է նաև է աղեստամոքսային արյունահոսություն, հեմատուրիա, 10-15 տոկոս դեպքում առաջանում է ներգանգային արյունազեղումներ, հաճախ առաջանում է արյունահոսություն լորձաթաղանթներից: Ախտորոշումը հիմնավորվում է ԻԳԳ-տրոմբոցիտների վրա շատ լինելով, հակատրոմբոցիտար հակամարմիններ մոր արյան մեջ, բայց ԻԳԳ-ի քանակը կարող է լինել նորմալ տրոմբոցիտների վրա, տրոմբոցիտների ագլյուտինացիան նորածնի մոր արյան շիճուկի հետ: Բացի արյունահոսություններից երեխայի մատ չի լինում ոչ մի շեղումներ նորմայից, նշանակում է չի լինում արտահայտված հեպատոմեգալիա և սպլերոմեգալիա:
Բորբոքային օջախների առկայությունը ցանկացած օրգաններում, այլ հեմոտոլոգիական փոփոխությունները, բացի տրոմբոցիտոպենիայից,առիթ է տալիս   ժխտելու տրոմբոցիտոպենիայի այլ պատճառները:
Բուժումը - տրոմբոցիտռար մասսայի փոխներարկում արտահայտված արյունահոսության ժամանակ /250-300մլ մոր արյունից ստացված/ կամ / եթե համատեղելություն կա էրիտրոցիտների անտիգենի հետ / ն/եԻԳԳ /400-500մգ/կգ, կաթիլային, 3-4 օր/ պրեդնզոլոն /2 մգ/կգ օրը 3-5 օր, տրոմբոցիտների ներարկումը դոնորի էֆֆեկտ չունի:
Բուժումը- ոչ ծանր արյունահոսության ժամանակ -  սիմպտոմատիկ է, կերակրել 1-2 շաբաթ դոնորական կաթով.ԱՏՊ-ի զարգացումը հավանական է 75 տոկոս: բայց ռիսկի դեպքում /ԱՏՊ-ի/ արվում է իմունոգլոբուլին 1գ/կգ 1 շաբաթ զուգակցված դեկսամետազոնի հետ 3-5 մգ կամ տրոմբոցիտներ մոր արյունից ստացած:

ՀԻՊՈՊԼԱՍՏԻԿ ՏՐՈՄԲՈՑԻՏՈՊԵՆԻԿ ՊՈՒՐՊՈՒՐԱ
Լինում է հազվադեպ և կարող է լինել ոսկրածուծի մեգակարիոցիտար աճի իզոլացված հիպոպլազիա`Լանցոլտի համախտանիշ կամ ամբողջ հեմոպոեզի աճի /ապլաստիկ աքնեմիա,պանցիտոպենիա ֆանկոնի/, բնածին լեյկոզ, օստեոպարոզ, բնածին հիստիոցիտոզ:
ՏՐՈՄԲՈՑԻՏՈՊԵՆԻԱ ԶՈՒԳԱԿՑՎԱԾ ՄԵԾ ԿԱՎԵՐՆՈԶ ՀԵՄԱՆԳԻՈՄԱՆԵՐՈՎ
  /Կազաբախ Մերիտայի համախտանիշ/
Պայմանավորված է տրոմբոցիտների քանակի շատ օգտագործմամբ այդ գոյացություններում: Միաժամանակ կարող է այդտեղ պետք լինի արյան մակարդման գործոններ / այստեղից էլ ֆիբրինոգենի քիչ քանակը արյան մեջ/, ինչպես նաև էրիտրոցիտներ միկրոանգիոպատիկ անեմիայի զարգացմամբ և արյան մեջ հայտնաբերվում է էրիտրոցիտների ֆրագմենտացիաներ/:
Բուժումը- նշանակվում է կուրանտիլ, ասպիրին / 5մգ/կգ օրը 3 անգամ ներքին ընդումնան համար/, որոնք առաջացնում են  տրոմբոցիտների և կոագուլոգրամմայի նորմալացում:

ԺԱՌԱՆԳԱԿԱՆ ՏՐՈՄԲՈՑԻՏՈՊԵՆԻԱ
Նեոնատալ շրջանում հանդիպում է ավելի հաճախ, քան ժառանգական  կոագուլոպաթիաները: Տրոմբոցիտները անգիոտրոֆիկ ֆունկցիա ունեն, նրանց 10 տոկոսը օրեկան ոչնչանում են անոթների էնդոթելում ‘սնուցելով’ նրանց: Առանց տրոմբոցիտների անոթները դառնում են թույլ, թոշոմած: Այս հիվանդության պատճառը դեռևս լրիվ պարզ չի: Պերինատալ շրջանում տարբեր պաթոլոգիկ վիճակները կարող են առաջացնել արյունահոսություններ տրոմբոցիտների ժառանգական դեֆեկտների ժամանակ: Պետք է նշել, որ ներգանգային արյունազեղումների բոլոր ձևերի ժամանակ երեխաների մոտ միշտ հայտնաբերվում է տրոմբոցիտոպաթիա, որոնց ի հայտ գալու համար հարկավոր են  պրովոկացիոն պայմաններ /ՊՀ-ի փոփոխություն, շնչ. անբավարարություն, ինֆեկցիաներ, դեղնուկ, հիպովիտամինոզ Ց մոր մոտ և այլն: Պարզվել է, որ նորածինների մոտ 5 տոկոս դեպքում լինում է տրոմբոցիտոպաթիա,որը պատճառ է լինում առաջնային հեմոռագիկ խանգառումների:
ՁԵՌՔ ԲԵՐՈՎԻ ՏՐՈՄԲՈՑԻՏՈՊԱԹԻԱ - նորածինների մոտ լինում է ծանր պաթոլոգիկ վիճակների ժամանակ/ հիպօքսիա, ացիդոզ,  ինֆեկցիա, շոկ և այլն/, բայց թե ինչ նշանակություն ունի դա օրգանիզմի համար անհայտ է: Երբեմն նաև մի քիչ լավ է, քանի որ տրոմբոցիտների ադգենզիվ- ագրեգացիոն ֆունկցիան չի թոզնում, որ լնի հակում տրոմբոցիտոպենիայի; Սակայն եթե կա հեմոստազի այլ խանգարումներ, իսկ տրոմբոցիտների ֆունկցիոնալ վիճակը ընկած է, դա կարող է լինել պատճառ արյունահոսության:

Տրոմբոցիտների ֆունկցիան կարող է խանգարել նաև դեղորայքը / հատկապես ասպիրինը, որը անվերադարձ բլոկադայի է ենթարկում  ցիկլոկսիգենազան, արագ իջեցնում է տրոմբոցիտների ագրեգացիոն հատկությունը 7-10 օր, մնացած ոչ հորմոնալ հակաբորբոքիչ միջոցները քիչ են ազդում տրոմբոցիտների վրա , մինիմալ է ազդում պարացետամոլը/:Նորածինների մոտ տրոմբոցիտների վրա ազդում են նաև  կարբենիցիլլինը, էուֆիլինը, վիտ. C-ի բարձր դոզաները, ֆուրասիմիդը,դրանք վտանգավոր են, հատկապես երբ երեխան ունի տրոմբոցիտոպենիա , այդ դեպքում կարող են լինել տարածված հեմոռագիկ համախտանիժ, արյունահոսություն լորձաթաղանթներից, տեղային արյունահոսություն / ներքին օրգանների, ներգանգային, հեմատուրիա/,առանց ընդհանուր երևույթների /հեմոստազի տեղային խանգարումներ, որոնք կարող են առաջանալ տրավմաներից, ինֆեկցիաներից և այլն /: Դրա համար նորածնի մոտ պետք է այնպիսի դեղորայք նշանակվի, որ տրոմբոցիտների վրա չազդի:
ԲՈՒԺՈՒՄԸ- վերացնել պատճառը, խթանել տրոմբոցիտների ֆունկցիան / դիցինոն,պանտոտենաթթու, ամինոկապրոնաթթու, ատրոկսոն, ԱՏՖ և այլն/:

ԵՐԿՐՈՐԴԱՅԻՆ /ՍԻՄՏՈՄԱՏԻԿ/ ՏՐՈՄԲՈՑԻՏՈՊԵՆԻԿ ՀԵՄՈՌԱԳԻԿ ՀԱՄԱԽՏԱՆԻՇ - երբ տրոմբոցիտները 100000 1մկլ –ից պակաս է , դա լինում է ինֆեկցիաներից և ՏՆՄ-համախտանիշի ժամանակ: ԻՆՖԵԿՑԻԱՆԵՐԻ դեպքում տրոմբոցիտոպենիա /հատկապես սեպսիսի / կարող է լիներ տարբեր պատճառներից `- ՏՆՄ-համախտանիշ, որի ժամանակ տրոմբոցիտները և էնդոթելը ակտիվացված են, վնասված և այդ պատճառով էլ բարձր է տրոմբոցիտների ադգենզիան հանդեպ էնդոթելը:

-Իմունոպաթոլոգիական ռեակցիաների ազդեցությունը տրոմբոցիտների վրա  /տրոմբոցիտների ոչնչացում շրջանառող իմուն կոմպլեքսների մեջ/,
-ոչ իմնուն մեխանիզմով տրոմբոցիտների քայքայում /պերիֆերիկ/, քանի որ բակտերիալ նեյրամինադազները և վիրուսները, ադսորբվելով տրոմբոցիտների վրա, հեռացնում են նրանց մակերեսից սիալաթթուն և դրանով կրճատում են տրոմբոցիտների կյանքի երկարատևությունը, ինչպես նաև  շնորհիվ կարդիովասկուլյար կոլապսի,
--հիպերսպլենիզմ և տրոմբոցիտների կուտակում փայցախում;
--տրոմբոցիտների արտադրման պակասում ոսկրածուծում:

Տրոմբոցիտոպենիան ծանր բակտերիալ ինֆեկցիաների ժամանակ նորածինների մոտ շատ հաճախ է պատահում, ավելի հաճախ լինում է սեպսիսի ժամանակ: Բնածին կարմրախտի դեպքում տրոմբոցիտոպենիա լինում է 75 տոկոս դեպքում, երբեմն այն շատ ծանր է ընթանում/տր.-ը հասնում են մինչև 10000 1մկլ-ոեւմ//տաբլ.18-26/: Պետք է նշել, որ հեմոռագիկ համախտանիշ լինում է ավելի հազվադեպ, քան տրոմբոցիտոպենիա, չնայած վերջինս հատկապես անհասների մոտ հանդիսանում է ռիսկի գործոն ներգանգային արյունազեղումների կամ թոքային արյունահոսությունների առաջացման, տիպիկ է նաև տրոմբոցիտոպենիան և նեկրոտիկ էնտերոկոլիտը : Տրոմբոցիտոպենիան բակտերիալ ինֆեկցիայի ժամանակ տևում է մոտ 7-10 օր:

ԲՈՒԺՈՒՄԸ- միայն պահպանողական է/ օգնող /` տրոմբոցիտար մասայի փոխներարկում, ծանր դեպքերքւմ` արյան փոխներարկում, պրեդնիզոլոնոթերապիան  երկրորդային տրոմբոցիտոպենիային ցուցված չի, էֆֆեկտ չկա:

ԱՌԱՋՆԱՅԻՆ ՀԵՄՈՌԱԳԻԿ ՀԱՄԱԽՏԱՆԻՇ - հանդիպում է ծանր հեպատիտների ժամանակ, սաղմի բնածին այտուցից, լյարդի ցիռոզից գալակտոզեմիայի հետևանքով, α1- անտիտրպսինի դեֆիցիտից, թիրոզինեմիայից ֆրուկտոզայի չտանելիությունից: Լյարդը մեծանում է, պնդանում, առաջանում է դեղնուկ, ասցիտ մաշկային հեմոռագիաներ, մլենա, հեմատմեզիս: Բնորոշ է արյան մակարդելիության գործոնների դեֆիցիտը / որոնք սինթեզվում են լյարդում /, ինչպս նաև անտիտրոմբին 3-ը: Լյարդի բջիջների նեկրոզի հետևանքով առաջանում է նաև դեկոմպենսացված ՏՆՄ համախտանիշ, տրոմբոցիտոպենիա:
Բուժումը- պլազմա 10-15մլկ/կգ ն/ե:

 

 

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին