Բազմաձև էրիթեման(ԲԷ), Ստիվենս-Ջոնսոնի համախտանիշը(ՍՋՀ) և տոքսիկ էպիդերմալ նեկրոլիզն(ՏԷՆ) իրենցից ներկայացնում են իմունոլոգիական մեխանիզմներով ընթացող հիվանդություններ` առավել հաճախ դեղամիջոցների կամ վարակների հանդեպ գերզգայունության հետևանքով: Այս հիվանդությունների միօրինականացված սահմանում կամ դասակարգում չկա, և հստակ իմունաբանական մեխանիզմները հայտնի չեն:

Ընդունված է համարել ՍՋՀ և ՏԷՆը նույն  հիվանդության տարբեր ծանրության աստիճանի դրսևորումները, ընդ որում ՏԷՆ-ն առավել ծանրն է:
ՍՋՀ և ՏԷՆ-ը ծանր, մաշկալորձաթաղանթային ցանավորումներ են` 2 և ավելի լարձաթաղանթների  մակերեսների ներգրավմամբ և ներքին օրգանների հնարավոր ներգրավմամբ: Երկու հիվանդությունն էլ հազվադեպ հանդիպող են, հաճախականությունը կազմում է տարեկան 1,89/1.000.000: Մեծ մասը դեղամիջոցներից առաջացած ռեակցիաներ են: Հիմնականում պատճառական գործոն են հանդիսանում  սուլֆանիլամիդները,կարբամազեպինը, ֆենիտոինը, ֆենոբարբիտալը, ացետամինոֆենը(պարացետամոլ), ալոպուրինոլը, պենիցիլինները, ՈՍՀԲ-երը,ֆտորխինոլոնները, ցեֆալոսպորինները և վալպրոաթթուն: Վարակները,հատկապես Mycoplasma pneumoniae-ն, նույնպես ՍՋՀ հայտնի պատճառ են: Նկարագրված է նաև պատվաստանյութերի և վիրուսային վարակների (ինչպես, օր.` varicella zoster ) պատճառական գործոն լինելը: ՏԷՆ-ը ունի բարձր մահացության տոկոս` մոտ 30%: Մահվան հիմնական պատճառը սեպսիսն է:

Դասական ցանավորումը սկսվում է դեղամիջոցը սկսելուց 7-21 օր անց: Այն դեղամիջոցի կրկնակի ներմուծումը, որը տվյալ հիվանդի մոտ առաջ հանդիսացել է ՍՋՀ կամ ՏԷՆ-ի առաջացման  պատճառ, նպաստում է ցանի արագ առաջացման`1-2 օրվա ընթացքում: Հաճախ առկա են տենդ, թուլություն:
Դասականորեն ցանը սկսվում է դեմքից և իրանի վերին հատվածից, տարածվում է արագ: Ցանավորման տարրը իրենից ներկայացնում է տափակ, ատիպիկ «թիրախե` մուգ կենտրոնով և պուրպուրիկ բծով շրջապատված: Կարող են առաջանալ նաև թոռոմած (ոչ լարված) բշտեր: ՍՋՀ և ՏԷՆ-ի բնորոշ նշանն է տարածուն լորձաթաղանթային ախտահարումը` 90% ավել դեպքերում: Բերանի խոռոչի, աչքի, միզասեռական, շնչառական և ստամոքս-աղիքային լորձաթաղանթները բոլորն էլ կարող են ներգրավվել, ուստի համապատասխան գնահատում են պահանջում: 69-81% հիվանդների մոտ ակնային ցանավորումը արտահայտվում է թեթև կոնյուկտիվիտից մինչև եղջրաթաղանթի խոցի առաջացմամբ: Մաշկային ցանը կարող է լինել ցավոտ, և էպիդերմիսը կարող է շերտազատվել մեծ թաղանթներով: Հիվանդությունը համարվում է ՍՋՀ , եթե մարմնի մակերեսի մինչև 10%-ն է ներգրավվել, 10-30%-ը`ՍՋՀ/ՏԷՆ-ի համադրում է հանդիսանում, իսկ 30%-ից ավել`ՏԷՆ: Նիկոլսկու ախտանշանը , որը բնորոշվում է ցանին մոտակա առողջ մաշկը տրորելիս` նրա շերտազատմամբ, դրական է ՏԷՆ-ի ժամանակ: Կլինիկորեն ամբողջապես ձևավորված հիվանդությունը հեշտ է ախտորոշել: Մաշկի կենսազննումը (բիօպսիա) և որոշ դեպքերում ուղղակի իմունոֆլուորեսցենտային անալիզը կարող են հաստատել ՍՋՀ/ՏԷՆ ախտորոշումը և բացառել այլ ախտորոշումները:

Բուժումը. ՍՋՀ/ՏԷՆ դեպքում անհրաժեշտ է հոսպիտալիզացիա: Մաշկի ախտահարման տարածվածությունը և լաբորատոր հետազոտությունները անհրաժեշտ է կատարել անհապաղ: Էպիդերմալ ախտահարման մակերեսը և’ կանխորոշիչ գործոն է, և’ բուժման համար ուղեցույց: Լաբորատոր հետազոտությունն իր մեջ պարտադիր ներառում է արյան ընդհանուր անալիզը` լեյկոֆորմուլայով, շիճուկի էլեկտրոլիտները, լյարդի ֆունկցիոնալ թեսթերը, մեզի ընդհանուր անալիզը: Հնարավոր պատճառական գործոն հանդիսացող դեղամիջոցը պետք է հայտնաբերել և դադարեցնել օգտագործումը: Եթե հիվանդն ընդունում է բազմաթիվ դեղեր, ապա բոլոր ոչ անհրաժեշտ դեղերը պետք է դադարեցնել օգտագործել:

Պատճառական գործոն հանդիսացող դեղի վաղ դադարեցումը մեծացնում է ապաքինման հավանականությունը ՍՋՀ և ՏԷՆ-ի ժամանակ: Ակնաբույժի կոնսուլտացիան պարտադիր պետք է վաղ կազմակերպել ակնային ներգրավմամբ բոլոր հիվանդների համար: Հիվանդի վիճակից ելնելով` ցուցված է այլ ախտորոշիչ թեսթերի իրականացումը: Օժանդակող բուժման և էթիոլոգիկ դեղի  դադարեցմանը զուգահեռ համակարգային կորտիկոստերոիդների վաղ կիրառումը կարող է օգտակար լինել ՍՋՀ ժամանակ, թեթև դեպքերում ներքին ընդունման պրեդնիզոնը` 1մգ/կգ/օր դեղաչափով, բավարար է, ծանր դեպքում` ն/ե մեթիլպրեդնիզոլոն` 1մգ/կգ/օր-ից մինչև 4մգ/կգ/օր: Ցանի անցնելուց հետո ստերոիդների դեղաչափը պետք է աստիճանաբար իջեցնել, քանի որ շատ արագ հանման դեպքում հնարավոր է ցանի ռեցիդիվ: ՍՋՀ դեպքում կորտիկոստերոիդների օգտագործումը հակասական է. որոշ խմբերում նշվում է օգտագործումից արդյունք, մյուսներում` բարդությունների հավանականության աճ: Մի հետազոտության շրջանակներում այն հիվանդները, ովքեր վաղ էին ախտորոշվել, պատճառական գործոնը վաղ հանվել էր և վաղ ներմուծվել էին համապատասխան դեղաչափով կորտիկոստերոիդներ, բոլորն ապաքինվել էին:
Ընդհանուր առմամբ, ՏԷՆ-ի ժամանակ համակարգային ստերոիդների օգտագործումից պետք է խուսափել, և այն դրական տեղաշարժ չի տալիս: ՏԷՆ-ի բուժումը օժանդակող է: Հիվանդները կարիք ունեն հեղուկների ագրեսիվ ներմուծման և էլեկտրոլիտների բալանսի ապահովման, մաշկի տեղային խնամքի և վարակի կանխարգելման համար միջոցառումների իրականացման: Այս ամենը լավագույն կերպ կարելի է ապահովել այրվածքային բաժանմունքներում:

Ախտածնությունը. ՍՋՀ և ՏԷՆ-ի հստակ իմունաբանական հիմքը հայտնի չէ: ենթադրվում է բջջային պատասխանի մասնակցությունը: CD8+ լիմֆոցիտները մաշկի բուլլոզ ցանի մեջ գերակշռող բջիջներն են և, ենթադրաբար, նրանք են քայքայում կերատինոցիտները: Մեկ հետազոտություն հայտնաբերել է ադհեզիայի մոլեկուլների գերէքսպրեսիա ԲԷ հիվանդների էպիդերմիսում: Օր.` 1-ն տիպի ներբջջային ադհեզիայի մոլեկուլի էքսպրեսիան կերատինոցիտի վրա բերում է բջիջների ներհոսք դեպի էպիդերմիս: ՍՋՀ հիվանդների մոտ էպիդերմիսում հայտնաբերվել է նաև պերֆորին` ցիտոտոքսիկ բջիջների ցիտոպլազմատիկ պեպտիդ: Պերֆորինների օգնությամբ գրանզիմների  մուտքը բջիջ բերում է նրա ապոպտոզի առաջացմանը, որը երևում է ՍՋՀ և ՏԷՆ հիվանդների մաշկի պատրաստուկներում: Մեկ այլ հնարավոր մեխանիզմ է Fas-Fas ligand փոխազդեցությունը: Հիվանդների  շիճուկում հայտնաբերվել է Fas ligand-ի մեծ քանակ: Այլ աշխատություններ նշում են մակրոֆագ-մոնոցիտների մասնակցությունը ախտաբանական գործընթացում. նրանք հանդես են գալիս որպես հակածին ներկայացնող բջիջներ և կարող են խթանել կերատինոցիտների քայքայումը TNF-α-ի օգնությամբ:

 

 

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին