Թոքերի դիսեմինացված հիվանդություն

Թոքերի տարածուն ինֆիլտրացիայով արտահայտվող հիվանդությունները, կամ պարզապես «Թոքերի դիսեմինացված հիվանդություններ» հասկացողությունն ընդգրկում է  նոզոլոգիական ձևերի և համախտանիշների մի մեծ խումբ, որի հիմքում ընկած են երկու հատկանիշներ.
-հարաճուն հևոց,
-ռենտգենաբանորեն հայտնաբերված տարածուն օջախային կամ ինտերստիցիալ փոփոխություններ:

Թոքերի դիսեմինացված հիվանդությունների ընդհանուր հատկանիշն է թոքերում բնորոշ տարածուն հանգուցային, ցանցային կամ խառը բնույթի փոփոխությունների առկայությունը: Թոքային հյուսվածքի դիսեմինացված ախտահարումը կարող է լինել հիմնական հիվանդության արտահայտումը (օրինակ` թոքերի հեմատոգեն-դիսեմինացված տուբերկուլյոզ), բարդությունը կամ մի այլ ոչ թոքային հիվանդության ախտանիշը (ուռուցքի մետաստազներ, շարակցական հյուսվաշքի տարածուն հիվանդությունների դեպքում): Վերջին տարիներին նշվում է  հիվանդացության աճ` հավանաբար ախտորոշման մեթոդների կատարելագործման հետ կապված: Հիվանդության առանձին ձևերը հավասարաչափ չեն տարածված, օրինակ՝ իդիոպատիկ ֆիբրիզացնող ալվեոլիտը կազմում է 4,2-21 դեպք 100.000 բնակչության շրջանում, համարյա նույն է  սարկոիդոզի տարածվածությունը (20 դեպք 100.000 ից), իսկ  18 սարկոիդոզով հիվանդին  հասնում է 1 X հիստիոցիտոզով հիվանդ: Այլ հազվադեպ հանդիպող և ախտորոշվող թոքային դիսեմինացիաների (իդիոպատիկ թոքերի հեմոսիդերոզ, թոքային ալվեոլյար պրոտեինոզ, ալվեոլյար միկրոլիթիազ, լեյոմիոմատոզ և այլն) տարածվածության մասին ներկա ժամանակ քիչ բան է հայտնի: Ա.Ն.Կոկոսովը (1984) դիսեմինացված պրոցեսների խմբում առանձնացնում է հետևյալ ախտաբանական վիճակները.
-ֆիբրոզացնող ալվեոլիտներ՝ իդիոպատիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտ, էկզոգեն ալերգիկ ալվեոլիտ, տոքսիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտ,
-գրանուլեմատոզներ՝ թոքերի սարկոիդոզ, հեմատոգեն-դիսեմինացված տուբերկուլյոզ, հիստիոցիտոզ, պնևմոկոնիոզներ, պնևմոմիկոզներ,
-ուռուցքային բնույթի դիսեմինացիա՝ բրոնխոալվեոլյար քաղցկեղ, կարցինոմատոզ և այլն,
-թոքերի այլ դիսեմինացված պրոցեսներ՝ թոքերի իդիոպատիկ հեմոսիդերոզ, Գուդպասչերի համախտանիշ, ալվեոլյար պրոտեինոզ, լեյոմիոմատոզ, թոքերի առաջնային ամիլոիդոզ,
-թոքերի ախտահարումը այլ օրգանների և համակարգերի հիվանդությունների դեպքում՝ վասկուլիտներ, ինտերստիցիալ պնևմոնիտներ շարաքցական հյուսվածքի տարածուն հիվանդությունների ժամանակ, ժառանգական և գենետիկորեն պայմանավորված համախտանիշների և թոքերի ճառագայթային ախտահարման դեպքում:

Ըստ S.K.Koener-ի դասակարգման (1982) տարբերում են հիվանդությունների հետևյալ խմբեր, որոնք ուղեկցվում են թոքերի տարածուն ախտահարմամբ.
-վարակներ (բակտերիալ, վիրուսային, սնկային, պարազիտար),
-իմունաախտաբանական պրոցեսներ (էկզոգեն ալերգիկ ալվեոլիտներ, շարաքցական հյուսվածքի համակարգային հիվանդություններ, Գուդպասչերի համախտանիշ, իդիոպատիկ հեմոսիդերոզ, Վալդենստրեմի մակրոգլոբուլինեմիա),
-պնևմոկոնիոզներ,
-յաթրոգեն հիվանդություններ,
-իդիոպաթիկ հիվանդություններ (իդիոպաթիկ ֆիբրիզացնող ալվեոլիտ, դեսքվամատիկ ինտերստիցիալ թոքաբորբ, սարկոիդոզ, X հիստիոցիտոզ),
-ուռուցքային դիսեմինացիա (բրոնխիոլոալվեոլար քաղցկեղ, լիմֆոգեն կարցինոմատոզ, լեյկոզներ, լիմֆոմաներ),
-սրտածին դիսեմինացիա:

Թոքերի դիսեմինացված պրոցեսների առաջացումը և ախտածագման առանձին կողմերը նպատակահարմար է վերլուծել ամեն մի առանձին դեպքում, քանի որ նրանք միանման չեն: Թոքերի դիսեմինացված պրոցեսների ախտորոշումը առաջացնում է որոշակի դժվարություններ, կապված նրանց կլինիկական և ռենտգենաբանական նմանության հետ: Մեծամասամբ դիսեմինացիաների դեպքում ֆիզիկալ տվյալները բնորոշ են ինտերստիցիալ պրոցեսներին (թոքերի ստորին հատվածի շարժունակության սահմանափակում, բազալ հատվածներում` կրեպիտացիա): Ախտորոշման գործում առանձնահատուկ նշանակություն ունի թոքերի ռենտգենյան հետազոտությունը: Ռենտգենյան պատկերի վրա կարելի է դիտել հանգուցային, ցանցանման և խառը դիսեմինացիա, օջախների չափսերը (միլիար, մանրօջախային, միջին- և խոշորօջախային) ձևը, ուրվագիծը, համասեռությունը, պոլիմորֆիզմը, արմատների, ավշային հանգույցների և պլևրայի վիճակը: Բացի կլինիկական ախտանիշների, լաբորատոր հետազոտման և ռենտգենաբանական տվյալների ախտորոշման մեջ կարևոր նշանակություն ունեն  հատուկ  հետազոտությունները.
-արտաքին շնչառության ֆունկցիա,
-թոքերի դիֆուզիոն հատկության որոշում,
-բրոնխոսկոպիա` բրոնխների լորձաթաղանթի բիոպսիայով, կամ թոքերի և ներկրծքային ավշային հանգույցների տրանսբրոնխիալ բիոպսիա,
-ախտորոշիչ բրոնխոալվեոլյար լավաժ,
-իմունաբանական թեստեր,
-բաց միջկողային թորակոտոմիա` թոքի բիոպսիայով:

Արտաքին շնչառության հետազոտությունը թույլ է տալիս հայտնաբերել վենտիլյացիոն խանգարումների բնույթը, թոքերի դիֆուզիոն հատկությունների վիճակը: Դիֆուզիոն հիվանդությունների դեպքերի մեծամասնությունում զարգանում են ռեսթրիկտիվ փոփոխություններ, պայմանավորված թոքի հյուսվածքի էլաստիկության նվազմամբ: Բոլոր թոքային ծավալները իջած են, մասնավորապես` թոքերի ընդհանուր տարողությունը (ԹԸՏ), թոքերի կենսական տարողությունը (ԹԿՏ), թոքերի մնացորդային ծավալը (ԹՄԾ): Զուգահեռ ԹԿՏ-ի նվազմանը փոքրանում է նաև արագացրած արտաշնչման առաջին վարկյանի ընթացքում արտաշնչած օդի ծավալը (ԱԱԾ1), սակայն ԱԱԾ1/ԹԿՏ հարաբերությունը (Թիֆնոյի ինդեքս) սովորաբար բնականոն է: Դիտվում է զարկերակային  հիպոքսիա` PO2-ի իջեցումով, որպես անհավասար վենտիլյացիայի, պերֆուզիայի և թոքային հյուսվածքի փոփոխությունների հետևանք: Բրոնխոսկոպիկ հետազոտությամբ գնահատվում է շնչառական ուղիների  լորձաթաղանթի վիճակը և կատարվում է բիոպսիա: Հատկապես անգնահատելի է բրոնխոալվեոլյար լավաժը, երբ ստացված նյութի մեջ որոշվում է բջիջների ընդհանուր քանակը, նրանց ձևը, փոփոխությունները և հարաբերությունները: Լավաժը նաև կարելի է կիրառել վարակային և իմունոդեֆիցիտային վիճակների ախտորոշման համար: Հատկապես ինֆորմատիվ են իմունաբանական թեստերը, քանի որ դիսեմինացված պրոցեսների մեծ մասի ախտածագման հիմքում ընկած են իմունապաթոլոգիական մեխանիզմները:

Այն դեպքերում, երբ ախտորոշումը դժվարացած է, կարելի է օգտագործել բաց միջկողային թորակոտոմիա`թոքի բիոպսիայով, որը 80-100% դեպքերում թույլ է տալիս ախտորոշել հիվանդությունը: Թոքերի հեմատոգեն-դիսեմինացված տուբերկուլյոզը կարող է ընթանալ սուր և խրոնիկական ձևով: Տուբերկուլյոզի սուր հեմատոգեն դիսեմինացիան (միլիար տուբերկուլյոզը) պատվաստման շնորհիվ հազվադեպ է հանդիպում: Հեմատոգեն դիսեմինացիայի խրոնիկական ձևը սովորաբար առաջանում է օջախային ձևի թաքնված ֆոնի վրա: Հիվանդության ախտանիշները հստակ չեն: Բնորոշ է ուշահաս դիսեմինացիան` գերազանցապես թոքերի գագաթներում բնորոշ ռենտգենաբանական փոփոխություններով, մանր օջախների առաջացումով, արմատները լայնացած չեն և հնարավոր է ավշային հանգույցների մեծացում: Ախտորոշային նշանակություն ունի տուբերկուլյոզի միկոբակտերիայի հայտնաբերումը խորխի մեջ, դրական տուբերկուլինային փորձերը, այլ օրգանների ախտահարումը (լիմֆադենոպաթիա, հեպատոսպլենոմեգալիա), մենինգիտի զարգացում, պոլիսերոզիտներ (երկկողմանի պլևրիտ):

Հակատուբերկուլյոզային բուժման արդյունավետությունը հաստատում է հիվանդության ախտորոշումը: Այլ վարակային հիվանդությունները (մանրէային, վիրուսային, սնկային և պարազիտար) համեմատաբար հազվադեպ են դառնում թոքային դիսեմինացիայի պատճառ: Ախտորոշման հարցում կարևոր նշանակություն ունի հիվանդությանը նախորդող  վիճակի գնահատումը (երկարատև հակաբիոտիկոթերապիա, բարդացած կանդիդոզով, ծանր խրոնիկական հիվանդություններ, քիմիոթերապիա, ձեռքբերովի իմունադեֆիցիտային  վիճակ): Էկզոգեն ալերգիկ ալվեոլիտը  հիվանդությունների մի խումբ է, որը բնորոշվում է թոքերում ալերգիկ ռեակցիաների զարգացմամբ` որպես օրգանական փոշու որոշակի հակածինների նկատմամբ գերզգայնության արդյունք: Սովորաբար փոշին շնչուղիներ է անցնում փոշու հետ երկարատև շփման հետ կապված  մասնագիտական գործունեության ժամանակ: Օրինակ` «ֆերմերի թոք», «թռչնաբուծի թոք», «մորթագործի թոք», «պանրագործի թոք» և այլ հիվանդությունների պարագայում: Բնորոշ է  հիվանդության ախտանիշների  անհետացումը ալերգենի հետ շփումը ժամանակին դադարեցնելուց հետո: Գուդպասչերի համախտանիշը, կամ հեմոռագիկ թոքաբորբը` նեֆրիտով, կամ իդիոպատիկ հեմոսիդերոզը` նեֆրիտով, ախտաբանական պրոցես է, որի հիմքում ընկած են աուտոիմուն խանգարումները` թոքային ալվեոլների և երիկամային կծիկների բազալ թաղանթի ախտահարմամբ:
Պատճառն անհայտ է: Առաջացումը կապում են օրգանական ներկերի և ցնդող ածխաջրածինների ներշնչման հետ: Ի տարբերություն շարակցական հյուսվածքի դիֆուզ հիվանդությունների, վասկուլիտը բացակայում է: Սովորաբար զարգանում է երիտասարդ տարիքում, հաճախ` տղամարդկանց շրջանում:

Ապացուցված է, որ առաջանում են աուտոհակամարմիններ թոքային ալվեոլների և երիկամային կծիկների բազալ թաղանթի նկատմամբ, որոնք ունեն նույն հակածնային կառուցվածքը: Գոյություն ունի աուտոհակամարմինների առաջացման մի հիպոտեզ, ըստ որի բազալ թաղանթի փոփոխությունները տեղի են ունենում վարակի կամ քիմիական  տոքսիկ նյութերի ազդեցությունից: Ամենաբնորոշ կլինիկական նշանը արնախխումն է (կրկնակի թոքային արյունահոսություններ) և սակավարյունությունը: Հետագայում միանում է հարաճուն հևոցը, հազը, ցավը կրծքավանդակում: Ռենտգենաբանորեն հայտնաբերվում է թոքային նկարի մանրացանցային դեֆորմացիա: Հետագայում միանում են պրոտեինուրիան, հեմատուրիան, ցիլինդրուրիան, մնացորդային ազոտի բարձրացումը, առաջանում են այտուցներ և երկաթ դեֆիցիտային սակավարյունություն: Հիվանդության ընթացքը անընդմեջ հարաճուն է և ավարտվում է մահով` թոքային արյունահոսության կամ ազոտեմիկ ուրեմիայի զարգացման պատճառով: Բուժման նպատակով նշանակվում են կորտիկոստերոիդներ, իմունասուպրեսորներ: Շրջանառող իմուն համալիրների հեռացման նպատակով կատարվում է պլազմաֆերեզ, իմունոսորբցիա: Խրոնիկական երիկամային անբավարարություն զարգանալու դեպքում` հեմոդիալիզ: Շարակցական հյուսվածքի համակարգային հիվանդությունների դեպքում (համակարգային սկլերոդերմիա, ռևմատոիդ արթրիտ, համակարգային կարմիր գայլախտ, պոլիմիոզիտ, դերմատոմիոզիտ, անկիլոզացնող սպոնդիլոարտրիտ, Շյոգրենի համախտանիշ) թոքերում ախտաբանական պրոցեսն ընդանում է ինտերստիցիալ ֆիբրոզի ձևով:

Ախտորոշումը հաստատվում է համակարգային հիվանդությանը բնորոշ նշանների և լաբորատոր ցուցանիշների հիման վրա: Ռենտգենաբանորեն հայտնաբերվում է թոքերի բազալ հատվածների ախտահարումը «մեղրամոմանման» պատկերով: Հաջորդ հիվանդությունների խումբը, որն ընթանում է դիսեմինացիայով պնևմոկոնիոզներն են: Պնևմոկոնիոզները խրոնիկական մասնագիտական հիվանդություններն են, որոնց բնորոշ է թոքերում դիֆուզ ֆիբրոզային փոփոխությունների զարգացումը արդյունաբերական փոշու հետ երկարատև շփումից: Պնևմոկոնիոզները կարող են լինել սիլիկոզի, սիլիկատոզի, ասբեստոզի, անտրակոզի, սիդերոզի, բերիլիոզի տեսքով: Ախտորոշումը հիմնվում է կլինիկառենտգենաբանական տվյալների և մասնագիտական անամնեզի հիման վրա: Ռենտգենաբանորեն հայտնաբերվում են բազմաթիվ հավասարաչափ ինտենսիվությամբ հանգույցներ, որոնք համաչափ են տեղակայվում թոքերի վերին կողմնային հատվածներում: Վերջին տասնամյակներում նշվում է թոքերի դեղորայքային ախտահարման հաճախացումը, որն ընթանում է բրոնխոսպազմի, թոքերի տոքսիկ այտուցի, թոքային վասկուլիտի, տոքսիկ ալվեոլիտի, էկզոգեն ալերգիկ ալվեոլիտի տեսքով: Մի շարք դեպքերում առաջանում են ախտորոշման դժվարություններ: Եթե դեղորայքի հանումից հետո չի դիտվում ախտաբանական պրոցեսի հետզարգացում, ապա նշանակվում են գլյուկոկորտիկոիդներ: Իդիոպաթիկ հիվանդությունները անհայտ բնույթի հիվանդություններ են, որոնց հիմքում ընկած են իմունաախտաբանական պրոցեսներ` թոքային դիսեմինացիայով:

Իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտ, կամ Համան-Ռիչի հիվանդություն
Սա անհայտ պատճառի յուրահատուկ պրոցես է թոքերի ինտերստիցիալ հյուսվածքում, որը բերում է հարաճուն ֆիբրոզի` շնչական անբավարարության զարգացմամբ: Այս հիվանդության պատճառը և ախտածագումը դեռ պարզաբանված չեն: Գոյություն ունի մի հիպոթեզ, ըստ որի հիվանդության զարգացումը բացատրվում է թոքերի շարաքցական հյուսվածքում աուտոիմուն ագրեսիայով: Մի շարք հետազոտողներ համարում են, որ մանրէային, վիրուսային, ալերգիկ, աուտոիմուն, տոքսիկ բնույթի գործոնները կարող են դրդապատճառ լինել: Վ.Նասոնովան և համահեղիանկները դիտում են իդիոպատիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտը որպես  յուրահատուկ ձևի կոլագենոզ, որը գերազանցապես ախտահարում է թոքերը: Կան տվյալներ ժառանգական նախատրամադրվածության դերի մասին: Հիմնական ախտաբանական մեխանիզմը ակվեոլ-մազանոթային պաշարման զարգացումն է, որի արտահայտվածությունից է կախված թոքերի դիֆուզիայի նվազման աստիճանը և, համապատասխանաբար, զարկերակային հիպոքսեմիայի, շնչառական անբավարարության և կլինիկական արտահայտությունների աստիճանը:

Դիֆուզիոն հատկության խանգարումը (նվազումը) կապված է միջալվեոլար միջնապատերի ֆիբրոզի հետ և ալվեոլար էպիթելի շնչառական ֆունկցիայի կորստի հետ, պերֆուզիայի խանգարումով, որը դրդում է Էյլեր-Լիլեստրանդի ռեֆլեքսը, առաջացնելով արյան փոքր շրջանառությունում ճնշման կայուն բարձրացում` թոքային սրտի զարգացմամբ: Հիմնականում հիվանդանում են միջին տարիքի մարդիկ, հաճախ տղամարդիկ (2 անգամ ավելի հաճախ): Հաճախ սկիզբն աննկատ է, կապված է սուր վիրուսային վարակների հետ, բնորոշ է հարաճուն հևոցը: Հիվանդները նշում են, որ անհնար է կատարել խորը ներշնչում: Հնարավոր է մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում 38-39 աստ. C, հետո առաջանում է հևոց, չոր հազ, հազվադեպ` ցավեր կրծքավանդակում, արտրալգիաներ, մկանացավեր: Զննման ժամանակ դիտվում է ցիանոզ, «թմբկամատներ» և «ժամացույցի ապակու»  ախտանիշները: Նշվում  է պերկուտոր հնչյունի կարճացում և կրեպիտացիա: II տոնը թոքային զարկերակի վրա շեշտված է, առկա է հաճախասրտություն:

Արյան քննությունը հայտնաբերում է լեյկոցիտոզ, ԷՆԱ ի արագացում, դիսպրոտեինեմիա, C-ռեակտիվ սպիտակուց, IgA-ի և IgG-ի ավելացում: Ռենտգենաբանորեն նշվում է թոքերի նկարի ուժեղացում: Հետագայում հայտնաբերվում են կիստաներ և «մեղրամոմանման» թոք: Ռենտգեն փոփոխությունները լինում են երկու ձևի՝ ալվեոլար և ինտերստիցիալ: Արտաքին շնչառության ֆունկցիան հայտնաբերում է ԹԸՏ-ի, ԹԿԾ-ի և ԹՄԾ-ի նվազում, բրոնխների անցանելիության խանգարում չի դիտվում, առկա է հիպոքսեմիան և թոքերի դիֆուզիայի նվազումը: Ըստ կլինիկական ընթացքի տարբերում են 3 ձև՝ սուր (1,5-2 տարվա ընթացքում դիտվում է մահ), ենթասուր (մահն առաջանում է 2 5 տարի անց) և խրոնիկական  (կյանքի տևողությունը 6-8 տարի է):
Բուժումը կատարվում է կորտիկոստերոիդներով և իմունասուպրեսորներով:

Սարկոիդոզը, կամ Բենյե-Բեկ-Շաումանի հիվանդությունը, համակարգային ախտահարում է, որն ընթանում է գերազանցապես թոքերում էպիթելոիդ-բջջային գրանուլյոմաների առաջացմամբ` ոչ կազեոզ բնույթի, ի տարբերություն տուբերկուլյոզի: Այդ գրանուլյոմաները հետագայում ներծծվում են, հիալինային շարաքցական հյուսվածքի զարգացմամբ: Գրանուլյոմաները տեղակայվում են հարբրոնխային և ենթապլևրալ  ինտերստիցիալ հյուսվածքում: Կազմված են էպիթելոիդ, հսկա բազմակորիզային բջիջներից` ցիտոպլազմայում աստերոիդ մարմնիկների առկայությամբ: Աստիճանաբար գրանուլյոման  վեր է ածվում հիալինային զանգվածի` ֆիբրոզի զարգացմամբ: Հաճախ սարկոիդոզն ընթանում է աննշան, աստիճանաբար առաջանում է հազ և հևոց: Կարող են դիտվել նաև մարմնի ջերմության բարձրացում, արտրալգիաներ և հանգուցային էրիթեմա (Լյոֆգրենի համախտանիշ), աչքերի ախտահարումն ընթանում է ուվեիտի, իրիդոցիկլիտի, կերատոկոնյունկտիվիտի տեսքով, ինչպես նաև պերիֆերիկ ավշային հանգույցների, հարականջային թքագեղձերի մեծացմամբ: Ռենտգենաբանորեն նշվում է թոքի արմատի լայնացում` ի հաշիվ ավշային հանգույցների (պարատրախեալ, բրոնխաթոքային), համաչափ դիսեմինացիա` գերազանցապես միջին և ստորին հատվածներում, «ակնանման թոքի» ձևավորմամբ: Բնորոշ է անհամապատասխանությունը կլինիկական արտահայտությունների և ռենտգենաբանական տվյալների միջև: Բրոնխոալվեոլյար քաղցկեղը բարձր դիֆերենցված ադենոկարցինոմա է, որը  զարգանում է բրոնխոալվեոլյար կամ բրոնխիալ գեղձերի էպիթելից: Կլինիկական պատկերին բնորոշ է հարաճուն հևոցը, ուռուցքային ինտոքսիկացիայի նշանները, նիհարումը, մարմնի ջերմության բարձրացումը, մեծ քանակությամբ փրփրավոր լորձային խորխի արտադրությունը, որի մեջ հայտնաբերվում են ուռուցքային բջիջներ:

 

 

 

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին