Սրտի բնածին արատներ

ՍՐՏԻ ԲՆԱԾԻՆ  ԱՐԱՏ (ՍԲԱ) է ճանաչվում ֆունկցիոնալ նշանակություն ունեցող սրտի կամ ներկրծքային մագիստրալ անոթի կառուցվածքային անոմալիան: ՍԲԱ ձևավորվում են ներարգանդային  զարգացման էմբրիոնալ շրջանում (2-8 րդ շաբաթում): Հայտնի է, որ ՍԲԱ-ների տարածվածությունը մոտավորապես նույնն է տարբեր երկրներում:

 

   Համարվում է, որ չափավոր և արտահայտված / ծանր արատների գումարային հաճախությունը կազմում է մոտ 6/1000 կենդանածնին, իսկ չնչին/աննշանների առավել ընդգրկման դեպքում այն հասնում է մինչև 75/1000 կենդանածնին: 

 Պատանոմիական հետազոտությունների տվյալներով մահացածինների մոտ ՍԲԱ մի քանի անգամ ավելի հաճախ է հանդիպում քան կենդանածինների մոտ:

 

 Հայտնի են ՍԲԱ-ների շուրջ 90 ձևեր և դրանց բազմատեսակ զուգորդումներ: Արատների հաճախականությունը տարբեր է տարբեր տարիքային խմբերում՝ պայմանավորված բարձր բնական մահացությամբ կյանքի սկզբնական շրջանում: Այսպես, ՍԲԱ-ով ծնված երեխաների 14-22% մահանում է կյանքի առաջին շաբաթում, 19-27%- առաջին ամսում, 30-60% -առաջին տարվա ընթացքում, ինչը դարձնում է շատ արդիական ՍԲԱ երեխաների վաղ ախտորոշումը և բուժումը:

 ՍԲԱ-ների կլինիկական առանձնահատկությունները պայմանավորվում են մի շարք գործոններով: Դրանց թվում առավել կարևոր են համարվում երկու բնութագրեր՝ արատը առաջացնում է ցիանոզ, թե ոչ, և այն ընթանում  է թոքային զարկերակային հոսքի հարստացումով, թե աղքատացումով կամ առանց վերջինիս փոփոխության:

 

 Ցիանոզը քրոնիկական հիպօքսեմիայի հետևանք է, բոլոր համապատասխան պոտենցիալ վտանգներով: Թոքային զարկերակային հոսքի քանակի երկու բևեռում գտնվող ծայրահեղ վիճակները ևս չափազանց կարևոր են: Եթե «հարստացումը» կարող է սրտի կանգային անբավարարություն ու թոքային հիպերտենզիա առաջացնել, ապա խիստ «աղքատացումը», անբավարար արյան շրջանառության հետևանքով, կարող է հանգեցնել կարդիոգեն շոկի:

  Ընդհանուր առմամբ, առանց ցիանոզի (այն է՝ «գունատ տիպի») արատները ավելի հաճախ են հանդիպում քան ցիանոզով արատները  (այն է՝ «կապույտ տիպի»): Բոլոր ՍԲԱ-ների կազմում ըստ հաճախության առաջին տեղն են գրավում առանց զիանոզի, թոքային զարկերակային հոսքի հարստացում առաջացնող, ձախից աջ շունտով արատները: Դրանցից միջփորոքային ու միջնախասրտային դեֆեկտները և բաց զարկերակային ծորանը միասին հավանաբար կազմում են ՍԲԱ-ների բոլոր դեպքերի կեսը: Ցիանոզով արատներից ամենատարածվածներն են Ֆալլոյի տետրադան (թոքային զարկերակային հոսքի աղքատացումով արատ է) և համեմատաբար ավելի նվազ հաճախությամբ հանդիպող մագիստրալ անոթների տրանսպոզիցիան (եթե այն չի զուգորդվում  թոքային ստենոզով, ապա թոքային զարկերակային հոսքի հարստացումով արատ է):

 

  Նշված արատները և օբստրուկցիայով ամենատարածվածՍԲԱ-ները, ինչպիսին են թոքային իզոլացված ստենոզը, աորտայի կոարկտացիան և աորտայի ստենոզը, կազմում են ըստ հանդիպելիության բոլոր ՍԲԱ-ների շուրջ 4/5-ը:

 Կլինիկորեն աննշան թեթև ՍԲԱ-ների մեծամասնությունը բուժման (վիրահատական կամ դեղորայքային) կարիք չունեն, թերևս ենթակա են հսկողության և կանխարգելիչ բուժօգնության: Շատ փոքր միջփորոքային և միջնախասրտային դեֆեկտները և բաց զարկերակային ծորանները բժշկական խնդիրներ չեն առաջացնում (բացառությամբ բակտերիալ էնդոկարդիտի զարգացման որոշակի վտանգը) և կարող են ինքնուրույն փակվել ու վերանալ:

• տարիքը՝ 35-40-ից բարձր (ուշ ծննդաբերող), կամ երիտասարդ մայր՝ մինչև 16 տարեկան
• խրոնիկական հիվանդությունները (շնչառական օրգանների, արյան համակարգի, երիկամների, միզուղիների և այլն)
• սիրտ-անոթային համակարգի հիվանդություններ (սրտի արատներ, հիպերտոնիկ հիվանդություն և այլն)
• այլ հիվանդություններ (կոլագենոզներ, հատկապես սիստեմային կարմիր գայլախտ, ռևմատիզմ, շաքարային դիաբետ, ֆենիլկետոնուրիա և այլն)
• բարդացած հղիություն (արտահատված վաղ տոքսիկոզ, հղիության ընդհատման վտանգ, պտղաջրերի առատություն կամ սակավաջրություն)
• վարակիչ (ինֆեկցիոն) հիվանդություններ հղիության ընթացքում, հատկապես միչև 8-րդ շաբաթը (կարմրախտ, սուր ռեսպիրատոր վիրուսային վարակներ, ցիտոմեգալիա և այլն)
• վնասակար գործոնների ազդեցություն, հատկապես մինչև հղիության 8-րդ շաբաթը՝

1. պրոֆեսիոնալ, քիմիական, ճառագայթում և այլն
2. ալկոհոլի, թմրանյութի, նիկոտինի չարաշահում
3. տերատոգեն ազդեցություն ունեցող դեղամիջոցներ՝ տալիդամիդ, հակացնցումային, էստրոգեններ, հակաբեղմնավորիչներ, լիթիումի պրեպարատներ, ֆոլիաթթվի ներհակներ(անտագոնիստներ)՝ մետոտրեկսատ և այլն

• սրտի բնածին արատ ընտանիքի որևէ անդամի մոտ

• զարգացման մեկ այլ բնածին արատի առկայությունը
• զուգակցվում են սրտի արատի հետ  40% դեպքերում
• քրոմոսոմային հիվանդություններ
• սրտի բնածին արատ ունեցող սիբսը (քույրը կամ եղբայրը)