Սկլերոզ (կողմնային ամիոտրոֆիկ)

Ամիոտրոֆիկ կողմնային սկլերոզը (ԱԿՍ) շարժողական համակարգի հիվանդություն է, որն ախտահարում է մոտոնեյրոնները ուղեղի կեղևում, ողնուղեղում, ուղեղաբնում: Այն մոտոնեյրոնի պրոգրեսիվ հիվանդություններից ամենահաճախակի հանդիպողն է և ընթանում է վերին և ստորին մոտոնեյրոնների հարաճուն դիսֆունկցիայով:

Պաթոլոգիան
Մոտոր նեյրոնի դեգեներատիվ հիվանդությունների պաթոգնոմոնիկ նշանը ստորին մոտոնեյրոնների (ողնուղեղի առաջային եղջյուրների և քմային մկանները նյարդավորող ուղեղաբնային կորիզների մոտոնեյրոնների) և վերին, կամ կորտիկոսպինալ մոտոր նեյրոնների (պրեմոտոր կեղևի Բեցի գիգանտ բջիջների և նրանցից ծագող պիրամիդալ տրակտի) մահն է: Չնայած հիվանդության սկզբում կարող է լինել վերին կամ ստորին մոտոնեյրոնի սելեկտիվ ախտահարում, սակայն ի վերջո ախտահարվում են երկուսն էլ:

Պերիֆերիկ մոտոր նեյրոնի ախտահարումը ողնուղեղում և ուղեղաբնում բերում է դեներվացիայի և համապատասխան մկանային խմբերի ատրոֆիայի: Հիստոքիմիական և էլեկտրոֆիզիոլոգիական տվյալները վկայում են, որ հիվանդության վաղ փուլերում դեներվացված մկանները ռեներվացիա են ստանում հարակից նյարդերի տերմինալներից: Սակայն դեներվացիայի առաջխաղացման հետ մկանային ատրոֆիան ավելի ակնհայտ է դառնում մկանի բիոպսիայի կամ կլինիկական զննման ժամանակ: Այս երևույթն է հիմք տալիս հիվանության անվան առաջին մասին` ամիոտրոֆիա: Կորտիկալ մոտոր նեյրոնների կորուստը առաջացնում է կորտիկոսպինալ տրակտերի հյուծում և բարակում, որոնք անցնում են ներքին պատիճով, ուղեղաբնով դեպի ողնուղեղի կողմնային, մասամբ նաև առաջային ապարանիկները: Կողմնային պարանիկներում պիրամիդալ թելերի կորուստը և նրանց տեղում գլիոզի առաջացումը պայմանավորում է հիվանդության անվանման երկրորդ կեսը` կողմնային սկլերոզ: Հիվանդության առանձնահատկությունը նեյրոնալ բջջամահի սելեկտիվությունն է: Լուսային միկրոսկոպով արված հետազոտությունների արդյունքում պարզ է դառնում, որ ամբողջ սենսոր ապարատը, կոորդինատոր համակարգը, ինչպես նաև կոգնիտիվ ֆունկցիաները կարգավորող կառույցները մնում են լիովին ինտակտ: Ընդհակառակն, մոտոր նեյրոնները կուտակում են ուբիխիտին, նյութ, որը համարվում է դեգեներացիայի մարկեր: Մոտոր համակարգում ևս կա որոշակի ընտրողական ախտահարում, այսպես, ակնաշարժ համակարգի, ինչպես նաև ողնուղեղի սակրալ հատվածների նեյրոնների, որոնք պատասխանատու փն կոնքի օրգանների սֆինկտրների նյարդավորման համար, ախտահարում ԱԿՍ ժամանակ չի նկատվում:

Էպիդեմիոլոգիան
ԱԿՍ հաճախականությունը կազմում է 1-2/100000 յուրաքանչյուր տարի, գերակշռում է տղամարդկանց շրջանում 1.6:1 հարաբերակցությամբ կանանց նկատմամբ: Նրա հանդիպման հաճախականությունը համեմատաբար նույն է աշխարհի տարբեր երկրներում, միայն Խաղաղ օվկիանոսի որոշ կղզիներում նրա հանդիպման հաճախականությունը կարող է բարձր լինել: ԱԿՍ հիմնականում դրսևորվում է 55-65 տարեկան հասակում, ծայրահեղ անսովոր է նրա մանիֆեստացիան երիտասարդ հասակում: Հիվանդությունը հարաճուն պրոգրեսիվող հիվանդություն է, որն ի վերջո բերում է մահվան` շնչառական անբավարարության արդյունքում: Հիվանդության ախտորոշումից հետո հիվանդների կենսունակությունը կազմում է միջինում 3-5 տարի: Հիմնականում ԱԿՍ դեպքերը սպորադիկ են, դեպքերի միայն 10 % է այս հիվանդությունը ժառանգվում:

Ընտանեկան ամիոտրոֆիկ կողմնային սկլերոզ
Բացի նրանից, որ ընտանեկան ԱԿՍ ունի աուտոսոմ դոմինանտ ժառանգում, կլինիկորեն այն որևէ կերպ չի տարբերվում սպորադիկ ԱԿՍ-ից: Գենետիկական հետազոտությունները բացահայտել են, որ ցիտոզոլային պղինձ- և ցինկ-կապված սուպերօքսիդ դիսմուտազա 1 (SOD1) էնզիմը կոդավորող գենի մուտացիաներն են ընտանեկան ԱԿՍ պատճառը, սակայն այս գենի մուտացիաները հանդիպում են ընտանեկան դեպքերի ընդամենը 20 տոկոսում:

Պաթոգենեզը
Սպորադիկ ԱԿՍ պատճառը դեռևս հայտնի չէ: Ենթադրվում են մի քանի մեխանիզմներ, որոնք կարող են անդրադառնալ մոտոնեյրոնի կենսունակության վրա: Առաջին հերթին դրանք դրդիչ նեյրոտրանսմիտրներն են, որոնք մասնակցում են ԱԿՍ ժամանակ դիտվող բջջամահին: Սրա պատճառ կարող է հանդիսանալ աստրոգլիալ բջիջների կողմից սինապտիկ գլուտամատի վատ տեղափոխումը (որոշ հիվանդների մոտ հայտնաբերվում է գլուտամատ տեղափոխող պրոտեինի արատավոր էքսպրեսիա), որը բերում է գլուտամատի կուտակման և գերդրդիչ բջջամահի: Այս վիճակի նկատմամբ պաշտպանիչ կարող է լինել SOD1 էնզիմը, որը դետոքսիկացնում է ազատ ռադիկալ սուպերօքսիդ անիոնը և քանի որ որոշ ընտանիքներում հայտնաբերվում է SOD1 մուտացիաներ, ապա հնարավոր է, որ որ ԱԿՍ պատճառը այս որոշակի դեպքերում գլուտամատային գերդրդիչ բջջամահը և ազատ ռադիկալների կուտակումն է: Ինչու է SOD1 հատկապես տոքսիկ մոտոր նեյրոնների համար, մնում է անհայտ, սակայն հայտնի է, որ նրա դերը չի սահմանափակվում միայն ազատ ռադիկալների չեզոքացման անբավարարությամբ:

Հայտնի է, որ մուտանտ պրոտեինը կոնֆորմացիոն առումով անկայուն է և հակված է արատավոր կատալիտիկ ակտիվության, որը իր հերթին կարող է բերել աքսոնալ տրանսպորտի խանգարման և միտոքոնդրիալ դիսֆունկցիայի, հետևաբար նար ԱԵՖ սինթեզի ընկճման և բջջամահի: ԱԿՍ պաթոգենեզում ենթադրվում է նաև տարբեր մետաղների, քիմիական նյութերի, նույնիսկ սննդի դերը: Հատկապես հետաքրքիր է Խաղաղ օվկիանոսի Գուամ կղզում ավելի հաճախ հանդիպող ԱԿՍՊ արկինսոնիզմ-Դեմենցիա Կոմպլեքսը, որը շատ հեղինակներ փորձում են բացատրել հենց նեյրոտոքսիկությամբ: Որոշ հեղինակներ ենթադրում են նաև տրոֆիկ ֆակտորների անբավարարություն ԱԿՍ հիվանդների շրջանում, հատկապես ինսուլինանման աճի ֆակտոր 1 և վասկուլյար էնդոթելյալ աճի ֆակտորի անբավարարություն: Առաջարկվել է տեսություն նաև հիվանդության ինֆեկցիոն գենեզի մասին, սակայն չնայած բազմաթիվ որոնումներին, որևէ բակտերիալ կամ վիրուսային էթիոլոգիա չի հաստատվել: Գոյություն ունի նաև ԱԿՍ աուտոիմուն տեսություն, որի օգտին են խոսում T բջիջների, ակտիվացած միկրոգլիայի և իմունոգլոբուլին G (IgG) առկայությունը ողնուղեղում, ինչպես նաև այն փաստ, որ ԱԿՍ հիվանդի շիճուկը կարող է ազդել նեյրոնալ կալցիումական կանալների վրա և բերել գլուտամատի արտազատման մեծացման:

Կլինիկական զննումը
Անամնեզը
Ամենահաճախակի սկզբնական գանգատը պրոգրեսիվ թուլությունն է, գրոհները և ռեմիսիաները բնորոշ չեն հիվանդությանը: Բնորոշ չեն նաև ցավը կամ սենսոր գանգատները, կոնքի օրգանների դիսֆունկցիան: Թուլությունը սովորաբար մանիֆեստում է ունիլատերալ և ընդգրկում է մեկ սեգմենտ (բուլբար կամ պարանոցային կամ կրծքային կամ լումբոսակրալ): Ամենահաճախակի նկատվողը ձեռքերի կամ ոտքերի դիստալ հատվածների ընդգրկումն է: Հիվանդության սկզբում թուլությունը աստիճանաբար արտահայտված է դառնում ախտահարված սեգմենտում, իսկ հետո, ժամանակի ընթացքում, թուլությունը տարածվում է նաև մարմնի այլ հատվածների վրա: Հիվանդների մեկ երրորդի առաջին գանգատը բուլբար դիսֆունկցիան է, որն արտահայտվում է դիզարթրիայի կամ դիսֆագիայի ձևով: Շնչառական մկաննների թուլությունը ամենահազվադեպ մանիֆեստացիան է ԱԿՍ ժամանակ: Գանգատները շնչառական մկանների թուոլության դեպքում կարող են արտահայտվել մակերեսային շնչառությամբ, orthopnea, առավոտյան գլխացավերով, քնկոտությամբ: Այլ գանգատներից են մկանային կրամպերը, ֆասցիկուլյացիաները, էմոցիոնալ լյաբիլությունը: Քաշի կորուստը ևս կարող է լինել հիվանդության առաջին դրսևորում և հանդիսանում է վատ պրոգնոստիկ նշան:

Նյարդաբանական զննումը
ԱԿՍ ախտորոշման հիմքը ստորին և վերին մոտոնեյրոնների ախտահարման նշանների միաժամանակյա հայտնաբերումն է: Ստորին մոտոնեյրոնի ախտահարման նշաններից են թուլությունը, մկանային ատրոֆիան, ֆասցիկուլյացիաները, հիպոռեֆլեքսիան: Ատրոֆիայի և ֆասցիկուլյացիաների սկիզբը աստիճանական է և հաճախ կարող է չնկատվել հիվանդի կողմից: Բուլբար խմբի ստորին մոտոնեյրոնի նշաններն են դեմքի թուլությունը, դիզարթրիան, քմային վարագույրի վատ էլեվացիան ֆոնացիայի ժամանակ, լեզվի ֆասցիկուլյացիաները և ատրոֆիան: Ակնագնդերի շարժումները մնում են պահպանված մինչև հիվանդության ամենավերջին էտապները և պտոզը շատ հազվադեպ է ԱԿՍ ժամանակ: Շնչառական անբավարարությունը կարող է դրսևորվել ձայնի փոփոխությամբ և use of accessory muscles of respiration. Սպիրոմետրիան` թոքերի կենսական տարողության որոշումով, կարող է օգնել հայտնաբերելու շնչառական մկանների թուլությունը: Վերին մոտոնեյրոնի նշանների հայտնաբերումը ավելի դժվար է, հատկապես եթե թուլությունն ու ատրոֆիաները արտահայտված են: Վերին մոտոնեյրոնի ախտահարումը այս հիվանդների շրջանում դրսևորվում է հիպերտոնուսով և հիպերռեֆլեքսիայով: "Նորմալ" ռեֆլեքսների առկայությունը թույլ և ատրոֆիայի ենթարկված վերջույթում համարվում է հարաբերական հիպերռեֆլեքսիա և վերին մոտոնեյրոնի ախտահարման նշան: Շատ օգտակար են նաև պաթոլոգիական ռեֆլեքսները, Բաբինսկու պաթոլոգիական ռեֆլեքսը դրական է 30-50 % հիվանդների շրջանում: Եթե առկա է, այն միանշանակ վկայում է վերին մոտոնեյրոնի ախտահարման մասին: Մյուս պաթոլոգիական ռեֆլեքսը Հոֆմանի ռեֆլեքսն է, ՄարինեսկուՌադովիչի ռեֆլեքսը /palmomental reflex/ Վերին մոտոնեյրոնի ախտահարման նշանները բուլբար խմբում դրսևորվում են պսևդոբուլբար պարեզի ձևով (բռնի ծիծաղ, լաց, Մարինեսկու-Ռադովիչի ռեֆլեքսը/palmomental reflex/)

Ախտորոշման կրիտերիաները.
ԱԿՍ ախտորոշման համար պահանջվում է հետևյալի առկայությունը.
- ստորին մոտոնեյրոնի դեգեներացիայի նշաններ` հաստատված կլինիկական, էլեկտրոֆիզիոլոգիական կամ նեյրոպաթոլոգիական հետազոտման միջոցով
- վերին մոտոնեյրոնի դեգեներացիայի նշաններ` հաստատված կլինիկական հետազոտման միջոցով
- սիմպտոմների և նշանների պրոգրեսիվ տարածում մեկ ռեգիոնում կամ դեպի այլ ռեգիոններ` ըստ անամնեստիկ տվյալների կամ նյարդաբանական զննման միջոցով հաստատված ինչպես նաև հետևյալի բացակայությունը.
- էլեկտրոֆիզիոլոգիական կամ պաթոլոգիական տվյալներ ստորին մոտոնեյրոնի և/կամ վերին մոտոնեյրոնի այլ հիվանդության մասին
- նեյրովիզուալիզացիայի տվյալներ այլ հիվանդության մասին, որը կարող է բացատրել առկա կլինիկական նշանները

Լաբորատոր և գործիքային զննումը
Էլեկտրոֆիզիոլոգիական հետազոտություններ
Հիվանդները, որոնք կլինիկական հիմքեր ունեն ԱԿՍ ախտորոշման համար, պետք անցնեն էլեկտրոֆիզիոլոգիական հետազոտություններ (էլեկտրոմիոգրաֆիա և նյարդի հաղորդականության արագություն)` հետևյալ նպատակներով.
1. ապացուցել ստորին մոտոնեյրոնի դիսֆունկցիան կլինիկորեն ախտահարված ռեգիոններում
2. հայտնաբերել ստորին մոտոնեյրոնի ախտահարման էլեկտրոֆիզիոլոգիական նշաններ կլինիկորեն չախտահարված ռեգիոններում
3. բացառել այլ պաթոֆիզիոլոգիական պրոցեսները

Նյարդի հաղորդականության արագությունը անհրաժեշտ է որոշել մոտոր և սենսոր նյարդերում և հայտնաբերում է նորմալ հաղորդականություն կամ միայն աննշան փոփոխություններ գերազանցապես մոտոր նյարդերում: Նյարդի հաղորդման պաշարումը, որը բնորոշ է նյարդերի դեմիելինիզացնող հիվանդությունների ժամանակ, երբեք չի հանդիպում ԱԿՍ ժամանակ և այսպիսի հայտնաբերումը օգնում է ԱԿՍ տարբերակել մուլտիֆոկալ մոտոր նեյրոպաթիայից, որի համար շատ բնորոշ է նյարդի հաղորդման պաշարումը: Զգացողական նյարդերում որևէ պաթոլոգիայի հայտնաբերումը բացառում է ԱԿՍ ախտորոշումը: Ասեղային ԷՄԳ անհրաժեշտ է սուր կամ խրոնիկական դեներվացիան հայտնաբերելու համար: Հիվանդության վաղ փուլերում դեներվացիայի հետ մեկտեղ տեղի է ունենում ռեներվացիա, որը բավականին արդյունավետ պահպանում է մկանային ուժը, հետևաբար կլինիկորեն չախտահարված մկանային խմբերում ևս ԷՄԳ կարող է հայտնաբերել դեներվացիայի նշաններ և ապացուցել հիվանդության տարածուն բնույթը: Սուր և խրոնիկական դեներվացիան սպեցիֆիկ չէ ԱԿՍ համար և կարող է հայտնաբերվել նաև պաթոլոգիաների համար: ԱԿՍ համար բնորոշ է դիֆֆուզ դեներվացիան, որն ախտահարում է պրոքսիմալ և դիստալ մկանախմբերը մի քանի սեգմենտներում: Այլ ախտորոշման մասին են խոսում միայն մեկ նյարդարմատի (ռադիկուլոպաթիա) կամ նյարդի (նեյրոպաթիա) զոնայով:

Ընդհանրացնելով այս ամենը, ԱԿՍ ախտորոշման էլեկտրոֆիզիոլոգիական կրիտերիաներն են.
- դիֆֆուզ, սուր և խրոնիկական դեներվացիա
- նյարդի հաղորդման արագությունը մոտոր և շարժիչ նյարդաթելերով նորմայի սահմաններում է
- նյարդի հաղորդման պաշարումը բացակայում է

Նեյրովիզուալիզացիայի մեթոդները.
Նեյրովիզուլաիզացիոն մեթոդները ԱԿՍ ժամանակ նպատակ ունեն բացառել գլխուղեղի այլ ախտահարումները, որոնք կարող են հարուցել վերին կամ ստորին մոտոնեյրոնի ախտահարման նշանները և նմանակել ԱԿՍ: Սովորաբար գլխի և ողնաշարի պարանոցային հատվածի ԿՏ և ՄՌՏ հետազոտւթյունները ԱԿՍ ժամանակ որևէ պաթոլոգիա չեն հայտնաբերում, միայն շատ հազվադեպ ՄՌՏ T2-ռեժիմի նկարների վրա կարելի է հայտնաբերել հիպերինտենսիվ սիգնալ կորտիկոսպինալ տրակտերում:

Լաբորատոր հետազոտությունները.
Սովորական լաբորատոր հետազոտությունները չունեն որևէ սպեցիֆիկություն ԱԿՍ համար, հետևաբար այդ հետազոտությունների նպատակը միայն այլ հիվանդությունների բացառումն է:

Տարբերակիչ ախտորոշումը.
ԱԿՍ վերջնական ախտորոշման համար շատ կարևոր է բոլոր հնարավոր այլ տարբերակների բացառումը և տարբերակիչ ախտորոշումը շատ կարևոր է ԱԿՍ համար, քանի ԱԿՍ ախտորոշումը ունի չափազանց անբարենպաստ պրոգնոզ: Հիվանդությունների առաջին խումբը ողնուղեղի հիվանդություններն են, օր. ողնուղեղի ուռուցքները, սիրինգոմիոլիան, անոթային մալֆորմացիաները, կամ ողնաշարի հիվանդությունները, օր. սպինալ ստենոզ, սպոնդիլոզ, պարանոցային ող, ոսկրի մետաստատիկ ուռուցքներ, որոնք բոլորն ել կարող են առաջացնել վերին մոտոնեյրոնի և/կամ ստորին մոտոնեյրոնի ախտահարման նշաններ, տարբերակման ժամանակ կարևոր կարող է լինել ոչ միայն մոտոր համակարգի, այլ նաև սենսոր կամ կոորդինատոր համակարգերի ընդգրկումը, ինչպես նաև այնպիսիս մոտոր խմբերի ընդգրկումը, որոնք ԱԿՍ ժամանակ մնում են ինտակտ, այսպես օրինակ. ողնուղեղի ախտահարումների ժամանակ շատ հաճախակի են կոնքի օրգանների դիսֆունկցիան, որը համարյա երբեք չի հանդիպում ԱԿՍ ժամանակ; Հետագա բացառումը հնարավոր է ՄՌՏ հետազոտության միջոցով:

Կարևոր է նաև ԱԿՍ տարբերակել նյարդի հիվանդություններից, ինչպիսիք են մուլտիֆոկալ մոտոր նեյրոպաթիան, որը կարող է դրսևորվել պրոգրեսիվ մկանային թուլությամբ առանձին նյարդերի զոնայում: Այս հիվանդությունը ճանաչելը շատ կարևոր է, քանի որ այն, ի տարբերություն ԱԿՍ, հաջողությամբ բուժվում է: Հետևաբար այն հիվանդները, որոնք ունեն հիմնականում ստորին մոտոնեյրոնի նշաններ, կարիք ունեն մանրակրկիտ նյարդի հաղորդման արագության որոշման, մուլտիֆոկալ մոտոր նեյրոպաթիայի համար բնորոշ նյարդի հաղորդման պաշարումը հայտաբերելու նպատակով: Մյուս հաճախակի հիվանդությունը խրոնիկական բորբոքային դեմիելինիզացնող նեյրոպաթիան է, որը հիմնականում տարբերակվում է նյարդի հաղորդման արագության միջոցով, սակայն երբեմն ՈՈւՀ քննությունը ևս կարող է օգնել ախտորոշման հաստատմանը: Նյարդային համակարգի այնպիսի ինֆեկցիոն հիվանդություններ, ինչպիսիք են նեյրոբոռելիազը կամ Լայմի հիվանդությունը, սիֆիլիսը, պոլիոմիելիտը, ՄԻՎ կարող են նմանակել ԱԿՍ: Որոշ էնդոկրին հիվանդություններ, ինչպիսիք են հիպերթիրոիդիզմը, հիպերպարաթիրոիդիզմը, դիաբետը և դիաբետիկ նեյրոպաթիան, կարող են նմանակել ԱԿՍ: ԱԿՍ-ից պետք է տարբերակել նաև միոզիտները, միոպաթիաները, որոնց համար շատ բնորոշ է արյան շիճուկում կրեատինկինազայի քանակների կտրուկ բարձրացումը, որը միայն աննշան է բարձրանում ԱԿՍ հիվանդների շրջանում` դեներվացիայի պատճառով: Տարբերակիչ ախտորոշմանը կարող է օգնել մկանի բիոպսիան:
Ծանր մետաղներով թունավորումը, ինչպես օրինակ կապարով կամ սնդիկով թունավորումը կարող է բերել նմանատիպ կլինիկական պատկերի, հետևաբար շատ կարևոր են հիվանդի պրոֆեսիոնալ անամնեստիկ տվյալները: Որոշ պարանեոպլաստիկ համախտանիշներ կարող են նմանակել ԱԿՍ, հետևաբար ստորին մոտոնեյրոնի արագ պրոգրեսիվող նշաննրը և համակարգային նշանները, ինչպես օրինակ քաշի պրոգրեսիվ անկումը, պետք է զգուշացնի բժշկին այս հնարավորության մասին:

Բուժումը
Էթիոլոգիկ բուժումը
Բազմաթիվ դեղամիջոցներ են փորձարկվել ԱԿՍ էթոլոգիկ բուժման համար, սակայն ռիլուզոլը մնում է միակը, որը ունի հիվանդության ընթացքը փոփոխելու ապացուցված հատկություն: Ռիլուզոլը ունի գլուտամատ-մոդուլացնող ազդեցություն, սակայն ենթադրվում է նաև նրա հնարավոր ազդեցությունը նեյրոտրոֆիկ գործոնների վրա: Ռիլուզոլի օգտագործումը օրական 100 մգ դեղաչափով մեծացնում է ԱԿՍ հիվանդների կենսունակությունը 35 տոկոսով:

Սիմպտոմատիկ բուժում
Սպաստիկ հիպերտոնուսը որոշ հիվանդների մոտ կարիք ունի բուժման, լայնորեն օգտագործվող հակասպաստիկ դեղամիջոցների թվին են պատկանում Բակլոֆենը (10-50 մգ/օր), տիզանիդինը, դանտրոլենը և դիազեպամը: Սպասիկ հիպերտոնուսի բուժման պրոցեսում շատ մեծ նշանակություն ունի նաև ֆիզիոթերապիան: Ցավը նույնպես հաճախակի խնդիր է ԱԿՍ հիվանդների շրջանում` մկանային կոնտրակտուրաների և հոդերի երկրորդային ախտահարման պատճառով: Մկանային կրամպերը ևս հաճախակի են այս հիվանդների շրջանում և կարող են առաջացնել արտահայտված ցավ և քնի խանգարումներ: Ֆիզիոթերապիան կարող է կարող է թեթևացնել ԱԿՍ ցավային սիմպտոմների մեծ մասը: Կարող են օգտակար լինել ոչ ստերոիդային հակաբորբոքայինները, հակացնցումային դեղերը (Կարբամազեպին, ֆենիտոին), տրիցիկլիկ հակադեպրեսանտները (Ամիտրիպտիլին, Նորտրիպտիլին): Մկանային կրամպերի համար հաջողությամբ օգտագործվում է նաև Խինինի սուլֆատը, մագնեզիումի աղերը, տոկոֆերոլը: Ֆասցիկուլյացիաները կարելի է պակասեցնել կաֆեինի և նիկոտինի ընդունումով, իսկ ավելի ռեֆրակտեր դեպքերում Լորազեպամի ցածր դեղաչափերով: Թքահոսությունը կամ սիալոռեան կարող է լինել ամենատանջող և վտանգավոր սիմպտոմը ԱԿՍ բուլբար ձևերով հիվանդների շրջանում, քանի որ թքի ավելցուկ քանակները կարող են անցնել տրախեա և հարուցել բրոնխոսպազմ, ասպիրացիոն պնևմոնիա: Այս դեպքերում օգտագործում են մեխանիկական ասպիրացիայի գործիքներ, հաճախ թքարտադրությունը ընկճող դեղերը ևս կարող են օգնել, ինչպես օրինակ անտիխոլինէրգիկ միջոցները (ատրոպինը, սկոպոլամինը), որոշ հակահիստամինային դեղեր (դիֆենհիդրամին), ինչպես նաև հակադեպրեսանտները: Փորկապությունը և գաստրոէզոֆագալ ռեֆլյուքը համարյա պարտադիր են ԱԿՍ հիվանդների շրջանում: Փորկապության պատճառները բազմաթիվ են. անշարժություն, հեղուկ ընդունելու դժվարությունը, դեղերի կողմնակի ազդեցությունը, սննդակարգի փոփոխությունը և այլն: Փորկապության կանխարգելումը շատ կարևոր է հիվանդի կյանքի որակի և շնչառության համար: Խորհուրդ է տրվում հեղուկի նորմալ ընդունում, աբդոմինալ մերսում, բջջաթաղանթով հարուստ սննդակարգ: Օսմոտիկ լուծողականների նույնիսկ երկարատև օգտագործումը արդյունավետ է: Գաստրոէզոֆագալ ռեֆլյուքսը կարող է առաջացնել սրտխառնոց, անքնություն, լեզվի միկոզ: Խորհուրդ է տրվում հատուկ սննդակարգ և անտիացիդ միջոցներ:

Պահպանողական բուժում
Պահպանողական բուժումը արմատական նշանակություն ունի ԱԿՍ հիվանդների խնամքի համար: Ֆիզիոթերապիան պետք է սկսել շուտ և պետք է հարմարեցնել հիվանդի կարիքներին նրա հիվանդության տարբեր փուլերում: Ուժը մեծացնող, range of motion and endurance վարժությունները կարող են գերակշռել հիվանդության վաղ փուլերում: Տաքը, մերսումը և տրանսկուտան էլեկտրական ստիմուլյացիան կարելի է ավելացնել ավելի ուշ փուլերում` ցավը հաղթահարելու նպատակով: Մկանների էլեկտրական ստիմուլյացիան օգտագործվում է մկանի ուժը մեծացնելու և շարժում առաջացնելու նպատակով, բայց այս միջամտությունը կարող է ցավոտ լինել: Բացի ֆիզիոթերապիայից, թերապիստը հաճախ կարող են օգնել հիվանդներին և նրանց ընտանիքներին ընտրել համապատասխան տեխնիկական միջոցներ, սկսած ամենահասարակ պարանոցը պահող միջոցներից մինչև անվասայլակներ: Occupational զբաղվածության թերապիստները կարող են օգնել հիվանդին և տրամադրել հատուկ գործիքներ` առավելագույնս հարմարվելու շրջապատին և դրանով մեծացնելով հիվանդի ֆունկցիոնալ ակտիվությունը:

Խոսքի թերապիստները և հաղորդակցման մասնագետները հատկապես կարևոր են ԱԿՍ բուլբար ձևերով հիվանդների համար: Հիվանդները և նրանց հարազատները կարող են սովորել տեխնիկաներ, ներառյալ ոչ վերբալ, որոնք կօգնեն մինիմալ ջանքերով հաղորդել առավելագույն ինֆորմացիա: Խոսքի թերապիստների դերը շատ կարևոր է նաև կլման խնդիրներով հիվանդների համար, որոնց մոդիֆիկացված բարիում ուսումնասիրությունների հիման վրա կարող է խորհուրդ տրվել կուլ տալ գլուխը վարհակած դիրքում` նվազագույնի հասցնելով հազը ուտելու ընթացքում: Բոլոր ԱԿս հիվանդները կարիք ունեն ինտենսիվ սնուցման, բուլբար դիսֆունկցիայով հիվանդներին անհրաժեշտ է հաճախակի, բարձր կալորիական սննդի, որը կլինի փափուկ կոնսիստենցիայի և հեշտ կլինի կլման համար, քանի որ և հեղուկ, և չոր սնունդը կարող է դժվար լինել կուլ տալ:

Պերկուտան էնդոսկոպիկ գաստրստոմիայի հարցը պետք է վաղ քննարկել հիվանդի և նրա ընտանիքի հետ և ներկայացնել այն, որպես դրական քայլ, այլ ոչ թե հերթական ֆունկցիոնալ անկում: Շատ հիվանդներ վախենում են չկարողանալ շնչել, հատկապես գիշերային ժամերին: Շնչառական անբավարարության նշանները սկսվում են գիշերային դիսպնեայով և օրթոպնեայով, իսկ երբեմն առավոտյան գլխացավերով, հաճախակի արթնացումներով գիշերային ժամերին, մղձավանջներով և ցերեկային քնկոտությամբ: Չնայած մուկոլիտիկները, թեոֆիլինը անտիբիոտիկները, թթվածինը կարող են օգնել, անհրաժեշտ է պատրաստ լինել այն հանգամանքին, որ հիվանդը կարիք կունենա վենտիլյացիայի արհեստական ապարատի: Կան տվյալներ, որ հիվանդների 5 տոկոսը օգտագործում է երկարատև արհեստական վենտիլյացիա:

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին