Սփռուն սկլերոդերմիան սկսվում է սուր կամ ենթասուր՝ ամբողջ կամ գրեթե ամբողջ մաշկային ծածկույթի ամուր այտուցի գոյացումով (այտուցային շրջան)։ Մաշկը ձգված է, չի ծալքավորվում, արտաճնշելիս փոսիկ չի առաջանում։ Նրա գույնը դառնում է մոխրաղեղին, երբեմն (մանուշակագույն բծերի երևալու հետևանքով ընդունում է խայտաբղետ, մարմարային տեսք։ Ոչ հազվադեպ մաշկի ախտահարմանը նախորդում են նախանշանային ախտանիշներ՝ ընդհանուր տկարություն, մրջյունների սողալու զգացում, թմրում, քոր, նյարդացավեր ու հոդացավեր, տենդ։

Աստիճանաբար զարգանում է մաշկի կարծրացում (կարծրացման շրջան)։ Մաշկը դառնում է փայտի նման պինդ, անշարժ և սերտորեն կպչում է ստորադաս հյուսվածքներին (փակեղներ, մկաններ, ջլոններ), որոնք նույնպես ընդգրկվում են պրոցեսի մեջ։ Մաշկի մակերեսը դառնում է հարթ, փայլուն, գույնը մոմանման է, փղոսկրի գույն հիշեցնող, երբեմն կապտավուն նրբերանգով։ Բոլոր տեսակի շարժումները, դժվարացած են։ Դեմքն ընդունում է դիմականման տեսք, բերանի բացվածքը նեղանում է։ Ի վերջո ենթամաշկային բջջանքի ու մկանների կարծրացման ու հաջորդաբար զարգացող ապաճի հետևանքով այնպիսի տպավորություն է ստեղծվում, ասես մաշկը ուղղակի քաշված է կմախքի ոսկրերի վրա։

Բացի մաշկի ու ստորադաս հյուսվածքների ախտահարումից, սփռուն սկլերոդերմիայի դեպքում ախտահարվում են նաև ներքին օրգանները։ Ամենից հաճախ ախտահարվում են որկորը, աղիքները, թոքերը (պնևմոսկլերոզ), երիկամները, սիրտը, որը բնութագրում է սփռուն սկլերողերմիան որպես շարակցական հյուսվածքի ու անոթների յուրահատուկ, համակարգային ախտահարում։

Ակրոսկլերոզ։ Հիվանդությունն սկսվում է աստիճանաբար, ամենից ավելի հաճախ ձեռքերի մատների մաշկի ախտահարումով։ Սկզբնական՛ ախտանիշները հիշեցնում են Ռեյնոյի հիվանդությունը։ Հիվանդները գանգատվում են մատների սառչելուց, ծակծկոցից ու մրջյունների սողալու, երբեմն ցավի զգացումից։ Մաշկը ձեռք է բերում կապտավուն գույն։ Ժամանակ առ ժամանակ անոթների սպազմի հետևանքով, մատները սպիտակում են, դաոնում են անզգա ("մեռած մատեր")։ Այսպիսի վիճակը կարող է տևել շատ ամիսներ։

Միայն աստիճանաբար առաջանում է պինդ այտուց և (հաջորղաբար) մաշկի կարծրացում։ Այն դառնում է փայտի նման ամուր, հարթ, փայլուն, սերտորեն կպած ստորադաս հյուսվածքներին, անշարժ։ Գույնը սկզբում կապտավուն է, հետո դառնում է մոմանման դեղնասպիտակ։ Մատներն անշարժ են, քիչ ծալված։ Ախտահարված մաշկի մակերեսին ոչ հազվադեպ առաջանում են ոչ մեծ տրոֆիկ խոցեր։ Աստիճանաբար պրոցեսը տարածվում է դաստակի, նախադաստակի, նախաբազկի մաշկի վրա։ Սովորաբար մատների մաշկի ախտահարումից հետո 2-3 տարի անց պրոցեսի մեջ է ընդգրկվում դեմքի մաշկը։ Այն կարծրանում է, ձեռք է բերում մոմանման տեսք, որի հետևանքով դեմքը դառնում է դիմականման։ Բերանի բացվածքը նեղանում է, ոչ հազվադեպ առաջանում է կոպերի արտաշրջում։

Զարգանալով ծայրահեղորեն դանդաղ, պրոցեսը հետագայում կամ կանգ է առնում և գնում է դեպի լուծումը, կամ ավելի տարածվելով, կարող է ընդունել սփռուն սկլերոդերմիայի բնույթ։ Ոչ հազվադեպ ախտահարվում են ներքին օրգանները, բայց ավելի պակաս արտահայտված ձևով, քան սփռուն սկլերողերմիայի ժամանակ։ Հիվանդությունն առաջանում է չափահասների մոտ՝ կանանց մոտ զգալիորեն ավելի հաճախ, քան տղամարդկանց։ Առանձին դեպքերում, ինչպես ակրոսկլերոզի, այնպես էլ սփռուն սկլերոդերմիայի ժամանակ, կարծրացած մաշկում նշվում է կալցիումի աղերի կուտակում, որոնք շոշափելիս երևում են ամուր հանգույցիկների ու հանգույցների ձևով։ Վերջիններս կարող են բորբոքվել և այն ժամանակ բացվում են ոչ մեծ անցքեր, որոնցից արտագրվում է սպիտակ, շիլայանման զանգված (Տիբերժ-Վեյսենբախի համախտանիշ)։

 

 

Սկզբնաղբյուրը՝ Կլինիկական մանկաբուժություն

Վ.Ա. Աստվածատրյան

Հոդվածի էլեկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին