Սկլերոդերմիա (համակարգային)

Համակարգային սկլերոդերմիան պրոգրեսող պոլիսինդրոմ հիվանդություն է մաշկի, հենաշարժիչ համակարգի և ներքին օրգանների բնորոշ փոփոխություններով, տարածուն վազոսպաստիկ խանգարումներով` Ռեյնոյի համախտանիշի ձևով, որոնց հիմքում ընկած է շարակցական հյուսվածքի ախտահարումը` ֆիբրոզի գերակշռումով և օբլիտերացնող էնդարտերիոլիտը:

Ռևմատոլոգիական հիվանդությունների դասակարգման մեջ համակարգային սկլերոդերմիան (ՀՍԴ-ն) ընդգրկված է շարակցական հյուսվածքի դիֆֆուզ հիվանդությունների մեջ և ըստ հանդիպման հաճախականության զբաղեցնում է ՀԿԳ-ից հետո երկրորդ տեղը:

ՀՍԴ-ն հանդիպում է երկրագնդի բոլոր ռեգիոններում: Հիվանդությունն առավել հաճախ սկսվում է 30-50 տարեկանում: Համաձայն տարբեր տվյալների կին և տղամարդ հարաբերությունը կազմում է 3:1:

ՀՍԴ դասակարգումը
I. Սահմանափակ (օջախային) սկլերոդերմիա` մաշկի ախտահարում, առանց ներքին օրգանների ընդգրկման:
1. Օղակաձև, եզակի կամ բազմակի ախտահարման օջախներ` բծերի ձևով, գերազանցապես իրանի վրա տեղակայված:
2. Գծային սկլերոդերմիա` մաշկի գծային պնդացումներ, գերազանցապես վերջույթների և դեմքի վրա տեղակայված:
II. Համակարգային սկլերոդերմիա
- Դիֆֆուզ սկլերոդերմիան դրսևորվում է մաշկի ֆիբրոզով, Ռեյնոյի համախտանիշով և ներքին օրգանների ախտահարումով:
- Լիմիտացված սկլերոդերմիան գրականության մեջ նկարագրվում է որպես CREST – համախտանիշ:
III. Խաչաձև (overlap) համախտանիշ` սկլերոդերմիա համակցված շարակցական հյուսվածքի այլ աուտոիմուն հիվանդությունների հետ:
ՀՍԴ-ի էթիոպաթոգենեզում կարևոր նշանակություն ունի ժառանգական նախատրամադրվածության և էկզո- ու էնդոգեն անբարենպաստ գործոնների զուգակցումը:

Անբարենպաստ հրահրող գործոններն են.
- քիմիական ազդեցություններ (պոլիվինիլ քլորիդ, սիլիկատային փոշի, տոլուոլ, բենզոլ, էպոքսիդային ձյութ),
- ինֆեկցիաներ, այդ թվում նաև վիրուսային,
- երկարատև վիբրացիա,
- սառեցում
- վակցինացիա
- սիլիկոնի կրիրառում
- դեղորայքներ (բլեոմիցին, տրիպտոֆան)

Սկլերոդերմիայի պաթոգենեզում հիմնական մեխանիզմներն են ֆիբրոզագոյացման, իմուն ստատուսի փոփոխությունները և միկրոցիրկուլյացիայի խանգարումները:
ՀՍԴ-ն տիպիկ կոլագենային հիվանդություն է, քանի որ պայմանավորված է ֆիբրոբլաստների հիպերտրոֆիայով, մեծ քանակությամբ կոլլագենի սինթեզով և ինտենսիվ ֆիբրիլագոյացմամբ:
Կոլագենի (I և III տիպի) հիպերպրոդուկցիային նպաստում են ցիտոկինները և լիմֆոցիտների, մոնոցիտների, թրոմբոցիտների կողմից սինթեզվող աճի գործոնները:
Ֆիբրոբլաստների ակտիվությանը նպաստում է β տրանսֆորմացնող աճի գործոնը, որն ակտիվանում է պարարտ բջիջների կողմից արտադրվող տրիպտազայի հաշվին:
Բացի դրանից անոթի պատի և նրա բազալ թաղանթի կազմում եղած միոֆիբրոբլաստները նույնպես սինթեզում են կոլլագեն, որը նույնպես օժտված է հակածնային հատկությամբ:

Սկլերոդեմիայի պաթոգենեզում կարևոր նշանակություն ունի անոթների էնդոթելի կորիզային անտիգենների նկատմամբ հակամարմինների առաջացումը, որն էնդոթելային միջնորդանյութերի (ազոտի օքսիդ, էնդոթելին I, պրոստագլանդիններ) և թրոմբոցիտային մեդիատորների (սերոտոնին, շ թրոմբոգլոբուլին) և նեյրոպեպտիդների (վազոակտիվ ինտեստինալ պոլիպեպտիդ VIP) մասնակցությամբ հանգեցնում է անոթային էնդոթելի հետագա վնասման և ինտիմայի հիպերպլազիայի:

Բոլոր վերը նշված կոմպոնենտները բերում են միկրոցիրկուլյացիայի խանգարման և արյան պլազմատիկ հատկությունների փոփոխության (մածուցիկություն, հիպերկոագուլյացիա, ֆիբրինոլիզի ընկճում, արյան ձևավոր տարրերի ագրեգացիա, ստազ և այլն):
Այդ վիճակը խորացնում է նաև տվյալ ձևով վնասված անոթների ոչ ադեկվատ պատասխանը օրգանիզմի կարգավորող համակարգերի ազդանշաններին:

Իսկ կլինիկորեն այս վիճակը դրսևորվում է Ռեյնոյի համախտանիշով, ներառելով և ներքին օրգանները:
Անկասկած սկլերոդերմիայի զարգացման համար մեծ նշանակություն ունի իմունոգենեզի խանգարումները: Այն հիմնավորվում է մի շարք ապացույցներով`
- կլինիկական ընդհանրությունը ՀԿԳ, ՀՍԴ, ՀԴՄ-ի միջև
- ՀՍԴ-ն կարող է ուղեկցվել այլ իմունային հեմոպաթիաներով
- ՀՍԴ-ն կարող է զուգակցվել Հաշիմոտոյի իմունակոմպլեքսային թիրեոիդիտով
- դիտվում է հիպերգամմագլոբոիլինեմիա
- հայտնաբերվում է հակամարմիններ (ANA, LE-բջիջներ, Scl 70, ռևմատոիդ գործոն, հակամարմիններ ցենտրոմերների հանդեպ, Վասերմանի կեղծ դրական ռեակցիա):
- հյուսվածքների, ոսկրածուծի և ավշային հանգույցների լեյկոցիտար և պլազմաբջջային ին‎ֆիլտրացիան:
Անհրաժեշտ է հիշել, որ շարակցական հյուսցվածքի բոլոր դի‎ֆուզ հիվանդությունների իմունոգենեզի ընդհանուր խանգարումները հիմք են հանդիսանում շարակցական հյուսվածքի խառը հիվանդության կամ Շառպի համախտանիշի համար:

Պաթոմորֆոլոգիա
ՀՍԴ-ին բնորոշ է շարակցական հյուսվածքի ‎դիֆուզ ախտահարումը, որը դրսևորվում է հետևյալ փուլերով.
- Մուկոիդ ուռճեցում
- Ֆիբրինոիդ նեկրոզ,
- Հիալինոզ,
- Սկլերոզ
և անոթերի ախտահարում պրոդուկտիվ վասկուլիտի ձևով` արտերիոլների սպազմ, նրանց բազալ թաղանթի և ինտիմայի հաստացում, որն էլ հետագայում կբերի անոթների նեղացման ընդհուպ մինչև օբլիտերացիայի և թրոմբոզների, ինչն էլ հանգեցնում է հյուսվածքների տրոֆ‎իկ և նեկրոտիկ փոփոխությունների:

Մաշկի պաթոհիստոլոգիական փոփոխությունները հիվանդության վաղ շրջանում դրսևորվում են չափավոր բջջային ին‎ֆիլտրացիայով (լիմ‎ֆոցիտներ, մոնոցիտներ, հիստիոցիտներ), որն ավելի արտահայտված է մանր անոթների շուրջ: Հետագայում ին‎ֆիլտրացիան վերանում է, ավելանում է դերմալ կոլլագենի քանակը, այն դառնում է հոմոգեն և կոլլագենային թելերը սոսնձվում են խրձերի ձևով:

Էպիդերմիսը բարակում է, նրանում կուտակվում է պիգմենտ, մաշկի ածանցյալները ենթարկվում են ատրո‎ֆիայի, արտերիոլները ենթարկվում են հիալինոզի և ֆիբրոզի:
Այսպիսով, սկլերոդերմիայի ժամանակ մաշկի փոփոխությունները անցնում են հետևյալ փուլերը`
1. այտուցային,
2. այտուցների պնդացում, ընդհուպ մինչև ստվարաթղթի պնդության, ինչը բերում է ծալիչ կոնտրակտուրաների,
3. ատրո‎ֆիկ:
Սինովիտով հիվանդների մոտ աստիճանաբար զարգանում է սինովիալ թաղանթի ‎ֆիբրոզ, իսկ ինքը սինովիալ թաղանթը փոխարինվում է պինդ, հոմոգեն շարակցական հյուսվածքով:

Ստամոքս-աղիքային համակարգի հիստոլոգիական փոփոխությունները բնորոշվում են լորձաթաղանթի բարակումով, որոշ դեպքերում խոցոտումով (վասկուլիտի հետևանք), կոլագենային թելերի ավելացմամբ lamina propria-ում, գեղձերի և մկանների ատրո‎ֆիայով, որոնք կարող են լրիվ փոխարինվել շարակցական հյուսվածքով:

Թոքերում դիտվում է դիֆուզ ինտերստիցիալ ալվեոլյար և պերիբրոնխիալ ‎ֆիբրոզ: Ալվեոլների պատերը հաստացած են, բայց կարող է դիտվել միջալվեոլյար միջնապատերի քայքայում, ինչը բերում է կիստայանման խոռոչների և օջախային էմ‎ֆիզեմայի առաջացման և միաժամանակ թոքային հիպերտենզիայի:

Բնորոշ է պլևրայի ֆիբրոզը:
Սրտում դիտվում է դիֆֆուզ ֆիբրոզ և միոկարդի օջախային նեկրոզ (միոկարդոզ): Նկարագրվում է մանր անոթների վասկուլիտ, բայց հիմնական խոշոր կորոնար անոթները փոփոխության չեն ենթարկվում:
Դիտվում է պարիետալ էնդոկարդի ախտահարում, իսկ փականային էնդոկարդի ախտահարումը կարող է բերել սրտի արատի զարգացման:
Նկարագրվում են շճային, շճաֆիբրոզ և ֆիբրինոզ պերիկարդիտ:
Երիկամներում նկարագրվում է խրոնիկ գլոմերուլոնեֆ‎րիտի պատկեր և բազմակի կորտիկալ նեկրոզներ:

Կլինիկա
ՀՍԴ-ն պոլիմորֆ և պոլիսինդրոմ հիվանդություն է: Ռեյնոյի համախտանիշը ՀՍԴ-ի առավել հաճախ հանդիպող (>90%) և առաջնային դրսևորումներից է:
Վազոսպաստիկ խանգարումները տարածվում են դաստակների, թաթերի, շրթունքների և լեզվի վրա, կարող են հանդիպել քթի ծայրին, ականջների խեցիներին և կզակին:
Վազոսպազմի պարոքսիզմներն առաջանում են սթրեսի կամ ցրտի ազդեցությամբ:
Պարոքսիզմների ժամանակ դիտվում են մաշկի գույնի հետևյալ փոփոխությունները` գունատություն, ցիանոզ, հիպերեմիա: Այս փոփոխություններն ուղեկցվում են պարէսթեզիաներով և ցավային համախտանիշով:

Պարոքսիզմներից դուրս մաշկի գույնը կարող է վերականգնվել, բայց հիվանդության պրոգրեսի ընթացքում մաշկը կարող է մնալ ցիանոտիկ: Ժամանակի ընթացքում մշտական են դառնում նաև պարէսթեզիաներն ու ցավը: Ավելի հազվադեպ դիտվում են գեներալիզացված վազոմոտոր կրիզներ, որոնց ժամանակ պրոցեսի մեջ են ընդգրկվում գլխուղեղի, սրտի և թոքերի անոթները:

Մաշկի ախտահարումը հանդիսանում է ախտորոշման առաջատար նշանը և դիտվում է հիվանդների գերակշիռ մասի մոտ: Բուն սկլերոդերմիկ փոփոխություններն անցնում են հետևյալ փուլերը.
- պինդ այտուց
- ինդուրացիա
- ատրոֆիա
Մաշկի այտուցը պինդ է, անցավ, մաշկածալքերի չի հավաքվում: Ինդուրացիայի փուլում այտուցներն էլ ավելի են պնդանում: Ձգված մաշկը դառնում է փայլուն` հիպեր- և հիպոպիգմենտացիայի օջախներով (աղը պղպեղով): Շոշափելիս սառը և անշարժ մատները նման են մուլյաժների (սկլերոդակտիլիա): Հիվանդության այս փուլում փոխվում է նաև հիվանդների դեմքը. այն դառնում է դիմականման` ճակատի և այտերի մաշկի հաստացումով, շուրթերի բարակումով: Շրթունքների շուրջ ատրոֆիայի ենթարկված մաշկը կնճռոտվում է (քսակի համախտանիշ): Հիվանդության ատրոֆիկ փուլում հիվանդների դաստակները նմանեցնում են թռչնի ճանճերի: Քթի մեջքը բարակած է, թևերը` լարված` գիշատիչ թռչնի կտցի նման:

Ի. Տուրգենևի "Կենդանի մասունք" ստեղծագործությունում հանդիպում ենք մի հիվանդ աղջնակի նկարագրության, որը կասկած չի հարուցում ախտորոշման վերաբերյալ:
"Առջևս պառկած էր մարդկային կենդանի էակ, բայց ի՞նչ բան էր դա: Գլուխը բոլորովին չոր, միատեսակ բրոնզագույն, կատարյալ հին սրբանկար. քիթը բարակ, ինչպես դանակի բերան, շուրթերը համարյա չեն երևում, միայն ատամներն ու աչքերն են սպիտակին տալիս, և գլխաշորի տակից ճակատին են թափվում դեղին ցանցառ փնջերը: Ծնոտի մոտ, վերմակի ծալի վրա, շարժվում են փայտիկների պես մատներ ունեցող ձեռները, որ նույնպես բրոնզագույն են: Նայում եմ ուշադիր. դեմքը ոչ միայն անճոռնի չի, այլ մինչև իսկ սիրուն է, բայց սարսափելի ու անսովոր:
Այդ դեմքն ինձ սարսափելի է թվում հենց նրանով, որ որքան էլ ճիգ, ջանք էր թափում, բայց չէր կարողանում մետաղյա այտերի վրա ժպիտ գոյացնել:"

Ռեյնոյի համախտանիշի հետևանքով առաջանում են տրոֆիկ խանգարումներ, որոնք սկզբում դրսևորվում են մաշկի խոցոտումների ձևով (առնետի կծած): Հյուսվածքների ավելի խորը շերտերի տրոֆիկայի խանգարման հետևանքով տեղի է ունենում մատների բարձիկների զանգվածի փոքրացում, հետագայում նույնիսկ օստեոլիզ, մինչև անգամ մատների դիստալ հատվածների ամպուտացիա:

Որոշ հիվադների մոտ կարող են միաժամանակ դիտվել բերանի խոռոչի, քթի, կոկորդի լորձաթաղանթի ախտահարում: Ալվեոլյար ելունների ռեզորբցիայի հետևանքով այս հիվանդները հաճախ դիմում են ստոմատոլոգների: ՀՍԴ-ի մաշկային դրսևորումներից են նաև տելեանգիէկտազիաները՝ դրանք մազանոթների և մանր անոթների լոկալ լայնացումներ են, որոնք հիշեցնում են աստղիկներ:

Տիբերժ - Վեյսենբախի ախտանիշը ռենտգենոլոգիական ախտանիշ է, որն իրենից ներկայացնում է փափուկ և պերիարտիկուլյար հյուսվածքների կալցինոզ: Կալցիֆիկատները կարող են հայտնաբերվել նաև ձայնալարերում, պերիկարդում, սրտի փականային ապարատում, լյարդի և փայծաղի պատիճում:

Հոդերի ախտահարումը ՀՍԴ - ի առավել հաճախ հանդիպող և վաղ դրսևորումներից է: Ընդ որում ՀՍԴ- ին բնորոշ են հոդերի ոչ թե դեստրուկտիվ, այլ ֆիբրոզ փոփոխությունները: Ծալիչ կոնտրակտուրաները զարգանում են ջլակապանային ապարատի ախտահարման և մաշկի պինդ այտուցի հետևանքով: Դաստակների և մատների կարճացումը օստեոլիզի հետևանք է:

Մկանային համակարգն ախտահարվում է հետևյալ ձևերով.
- ֆիբրոզացնող ինտերստիցիալ միոզիտ, որի ժամանակ դիտվում է ինտերստիցիալ շարակցական հյուսվածքի գերաճ,
- իսկական միոզիտ` առաջնային դեգեներատիվ և նեկրոտիկ փոփոխություններով:

Ախտահարման ձևից անկախ մկանային համախտանիշը դրսևորվում է որպես պրոքսիմալ մկանային թուլություն:

Շնչառական համակարգ - պրոցեսի մեջ ընդգրկվում են շնչառական համակարգի բոլոր կառուցվածքային միավորները` անոթներ, պարենխիմա, պլևրա: Թոքային վասկուլիտը կարող է բերել առաջնային թոքային հիպերտենզիայի:

Թոքերի ինտերստիցիալ ախտահարումները (պնևմոնիտ, որը կլինիկորեն դրսևորվում է պնևմոնիայի պատկերով, պերիալվեոլիտ) սկզբում բերում են թոքերի էմֆիզեմատոզի (մեղրամոմ) և պնևմոսկլերոզի` սկզբում բազալ, հետագայում` դիֆֆուզ: Վերջինիս հետևանքով որպես բարդություն զարգանում է երկրորդային հիպերտենզիա, արտաքին շնչառական ֆունկցիայի խանգարում` ռեստրիկտիվ տիպի:

Պերիբրոնխիալ շարակցական հյուսվածքի գերաճը կարող է բրոնխների օբստրուկցիայի պատճառ դառնալ:
Հիվանդության հետագա զարգացման ընթացքում այս կոմպոնենտները համակցվում են և խորացնում թոքային պաթոլոգիան:

ՀՍԴ-ի ժամանակ պլևրիտը հանդիպում է ավելի հազվադեպ քան ռևմոտոլոգիական այլ հիվանդությունների ժամանակ:
Ռենտգենաբանորեն նկարագրվում է թոքային նկարի ուժեղացում և դեֆորմացիա, պնևմոֆիբրոզ` "մեղրամոմի պատկեր":

Սիրտ-անոթային համակարգի ախտահարում: Սրտային պաթոլոգիայի հիմքում ընկած են ֆիբրոզացման պրոցեսները և միկրոցիրկուլյացիայի խանգարումով ընթացող մանր անոթների ախտահարումը (հիմնական կորոնար անոթները մնում են ինտակտ): Դա բերում է իշեմիայի օջախների առաջացման և ոչ կորոնարոգեն կարդիոսկլերոզի (միոկարդոզ): Նման ֆիբրոզի օջախները կարող են միաձուլվել և ԷՍԳ-ով տալ ինֆարկտի պատկեր: Հաճախ դիտվում են առիթմիաներ և սրտի հաղորդականության խանգարումներ:

Ձախ փորոքի ֆունկցիայի խանգարում հայտնաբերվում է հիվանդների մեծ մասի մոտ, իսկ կանգային սրտային անբավարարությունը ռեֆրակտեր է անցկացվող բուժմանը:
Էնդոկարդի ախտահարումը կարող է բերել սկլերոդերմիկ, ավելի հաճախ՝ միտրալ փականի արատի ձևավորմանը: Պերիկարդիտը, որպես պոլիսերոզիտի դրսևորում թույլ է արտահայտված:

Ստամոքս-աղիքային համակարգի ախտահարում դիտվում է 80-90% դեպքերում և հիվանդության վաղ դրսևորումներից է:
ՀՍԴ հիվանդների մոտ կարող է դիտվել բերանի խոռոչի և լեզվի լորձաթաղանթի ատրոֆիա, հատկապես եթե առկա է Շեգրենի համախտանիշը: Կարող է դիտվել սկլերոդերմիկ պարադոնթոպաթիա: Կերակրափողն առավել վաղ և հաճախ է ընդգրկվում պաթոլոգիկ պրոցեսի մեջ:

Կերակրափողի ախտահարումը պայմանավորված է` կերակրափողի դիֆֆուզ լայնացումով, պերիստալտիկայի խանգարումով, պատերի ռիգիդությամբ, որը կլինիկորեն դրսևորվում է սկզբանական շրջանում պինդ սննդի կլման դժվարացումով, հետագայում դիտվում է ստորին կերակրափողային փականի հիպոտոնիա (R-պատկերում շրջված ձագարի նման): Վերջինիս հետևանքով առաջանում է ռեֆլյուքս-էզոֆագիտ` էրոզիվ, նույնիսկ խոցային, որը կարող է բերել կերակրափողի ստրիկտուրաների և նույնիսկ Բարետի մետապլազիայի:

Ստամոքսի և 12 մատնյա աղու մոտորիկայի խանգարման հետևանքով դանդաղում է սննդի էվակուացիան, ինչը ուժեղացնում է ռեֆլյուքսը:
Բարակ աղիներում պերիստալտիկայի խանգարումից բացի տեղի է ունենում առպատային մարսողության և ներծծման խանգարում: Վերը նշվածին ավելանում է մանրէների հավելյալ աճի համախտանիշը: Դրա կլինիկական դրսևորումները կարող են լինել ինչպես լուծը, այնպես էլ համառ փորկապությունները: Նկարագրվում են նաև ռեցիդիվող մասնակի անանցանելիության դեպքեր:

Ենթաստամոքսյին գեղձի ֆիբրոզի հետևանքով առաջացող սեկրետոր և ինկրետոր ֆունկ
ցիաների անբավարարությունը բերում է մարսողության և ներծծման խանգարման խորացմանը: Մարսողության վերը նշված խանգարումների և ինտոքսիկացիայի հետևանքով հիվանդները կորցնում են քաշը, մինչև կախեքսիա:
Հաստ աղում հնարավոր է դիվերտիկուլների ձևավորումը:
Գրականության մեջ կան տվյալներ լյարդի ֆիբրոզի մասին (առաջնային բիլիար ցիրոզ): Կարող է դիտվել հեպատոլիենալ համախտանիշ:

Երիկամների ախտահարում- գրականության մեջ նկարագրվում է որպես սկլերոդերմիկ նեֆրոպաթիա. այս հասկացության մեջ մտնում են երիկամների ինչպես սուր, այնպես էլ խրոնիկ ախտահարման տարբերակները:

Սուր նեֆրոպաթիան /իսկական սկլերոդերմիկ երիկամ/ բնորոշվում է երիկամային սուր անբավարարության արագ զարգացումով, ի հետևանք կորտիկալ բազմաթիվ նեկրոզների:
Սակայն ավելի հաճախ ՀՍԴ-ի ժամանակ դիտվում է երիկամների ախտահարում գլոմերուլոնեֆրիտի տեսքով, ոչ արտահայտված սիմպտոմատիկայով:

Նյարդային համակարգ- հիմնականում ախտահարվում է պերիֆերիկ նյարդային համակարգը` պոլինևրիտիկ համախտանիշ: Այն կարող է պայմանավորված լինել կամ պերիֆերիկ նյարդերի առաջնային ախտահարումով, կամ Ռեյնոյի համախտանիշով: Տրիգեմինալ սենսոր նեվրոպաթիան և այլ կրանիալ նեվրոպաթիաները առավել բնորոշ են ՀՍԴ-ի լիմիտացված ձևին:
Մակերիկամների ֆունկցիոնալ հնարավորությունների հյուծումը կարող է բերել ադդիսոնիզմի` հիպոտոնիա, ընդհանուր թուլություն, հիպերպիգմենտացիա:
Լիմիտացված ՀՍԴ-ի հապավումն է CREST համախտանիշը:
C - Calcinosis
R - Reynaud’s phenomenon
E - Esophageal dismotility
S - Sclerodactyly
T - Teleangiectasias

Լաբորատոր հետազոտություններ
Կոլագենի մետաբոլիզմի խանգարման մասին վկայում է օքսիպրոլինի մակարդակի բարձրացումնա արյան և մեզի մեջ:

Պրոցեսի ակտիվության ցուցանիշներն են անեմիան, ԷՆԱ-ի բարձրացումը, լեյկոցիտոզ կամ լեյկոպենիա: Երիկամների ախտահարման դեպքում մեզում դիտվում է միկրոհեմատուրիա, պրոտեինուրիա, ցիլինդրուրիա, լեյկոցիտուրիա:

Իմունոլոգիական հետազոտություններ`
- JgG և IgM բարձրացում
- շրջանառող իմուն կոմպլեքսների մակարդակի բարձրացում,
- ռևմատոիդ գործոնը որոշվում է գերազանցապես Շեգրենի համախտանիշի առկայության դեպքում,
- ANA հայտնաբերվում են 90-95% դեպքերում,
- սկլերոդերմիկ աուտոանտիհակամարմիններ Scl 70 առավել հաճախ հայտնաբերվում են ՀՍԴ-ի դիֆֆ‎ուզ ձևի ժամանակ:

Իզոլացված Ռեյնոյի համախտանիշով հիվանդների մոտ Scl 70 հայտնաբերումը հուշում է հետագայում ՀՍԴ-ի զարգացման մասին:

ՌՆԹ պոլիմերազայի և ցենտրոմերների հանդեպ հակամարմիններ հայտնաբերվում են սկլերոդերմիայի սահմանափակ ձևի ժամանակ:
Սկլերոդերմիայի ախտորոշման համար էական նշանակություն ունի եղունգի մահճի, մաշկի, սինովյալ թաղանթի և մկաններից վերցված բիոպտատների հետազոտությունը:
Ախտորոշումը հաստատվում է նաև կապիլյարային ցանցի ուսումնասիրումը` հայտնաբերվում է մազանոթների քանակի նվազում և/կամ դիլատացիա:

ՀՍԴ-ի ախտորոշիչ չափանիշներն ըստ Ամերիակյան ռևմոտոլոգիական ասոցիացիայի
A - Մեծ չափանիշներ
Պրոքսիմալ սկլերոդերմիա` դաստակների, թաթերի, դեմքի, պարանոցի, կրծքավանդակի և փորի մաշկի սիմետրիկ հաստացում, պնդացում և ինդուրացիա:
B – Փոքր չափանիշներ

1. Սկլերոդակտիլիա,
2. Մատների բարձիկների զանգվածի փոքրացում կամ սպիներ մատների ծայրերին,
3. Երկկողմանի թոքային բազալ ‎ֆիբրոզ կամ “մեղրամոմային թոքի” դրսևորումներ:
Մեկ մեծ կամ երկու փոքր չափանիշների առկայության դեպքում ախտորոշման զգայունությունը կազմում է 97%, իսկ սպեցի‎ֆիկությունը` 98%:

Սակայն, ըստ ՌԳԱ-ի ռևմոտոլոգիական ինստիտուտի սկլերոդերմիայի վաղ ախտորոշման համար պետք է հիշել հիվանդության վաղ դրսևորումների բնորոշ եռյակը.
- Ռեյնոյի համախտանիշ,
- հոդային համախտանիշ,
- մաշկի պինդ այտուց:

Բուժում
Բուժման նպատակներն են`
- Ֆիբրոզի պրոգրեսիվման ընկճում
- Իմունոբորբոքային մեխանիզմների վրա ազդեցություն
- Անոթային բարդությունների պրո‎ֆիլակտիկա և բուժում
- Ներքին օրգանների ախտահարման պրոֆիլակտիկա և բուժում:

Սկլերոդերմիայով հիվանդները պետք է խուսափեն սթրեսից, վիբրացիայից, ցրտից:
Անհրաժեշտ է խուսափել ծխելուց և վազոսպաստիկ պրեպարատների ընդունումից ( β-բլոկատորներ):

I. Ֆիբրոզի հետագա զարգացման վրա ազդող միջոցներն են`
- D- պենիցիլլամին
- Կոլխիցին
- Դիուցիֆոն
- Ֆերմենտատիվ պրեպարատներ (Լիդազա, Ռոնիդազա)
- Մեդեկասոլ (մածուկ)

II. Իմունոբորբոքային մեխանիզմների վրա ազդում են`
- Գլյուկոկորտիկոստերոիդներ (մեթիպրեդ, դեքսամետազոն)
- Ցիտոստատիկներ (ազաթիոպրիլ, ցիկլոֆոսֆամիդ)

Հակաբորբոքային և պահպանող թերապիայի կոմպլեքսում կարելի է ընդգրկել ամինոխինոլինային պրեպարատներ (դելագիլ, պլակվինիլ) և ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային պրեպարատներ (ինդոմետացին, վոլտարեն, նիմեսիլ), սակայն նրանց իզոլացված օգտագործումը բավարար չէ հիվանդության ակտիվության ընկճման համար:

III. Անոթային բարդությունների թերապիան ընդգրկում է`
- Ca-ական խողովակների բլոկատորներ (նի‎‎ֆեդիպին, ամլոդիպին)
- ԱՓՖ-ինհիբիտորներ (կապտոպրիլ)
- Անգիոտենզին II ռեցեպտորների անտագոնիստներ (լոզարտան)
- Անոթալայնիչներ (նիտրոգլիցերին` տեղային)
- Դեզագրեգանտներ (հեպարին)
- Կրիտիկական իշեմիաների դեպքում` պրոստագլանդիններ (ալպրոստատիդ, իլոպրոստ)
- Արյան ռեոլոգիական հատկությունները լավացնող միջոցներ (ռեոպոլիգլյուկին, ռեոմակրոդեքս)

Էքստրակորպորալ թերապիայի մեթոդներից ՀՍԴ-ի բուժման ժամանակ խորհուրդ է տրվում կատարել պլազմո‎ֆերեզ: ՀՍԴ-ի պրոգնոզը որոշվում է` հիվանդության ընթացքից ելնելով: Պրոգնոզը վատ է հիվանդության դի‎ֆուզ ձևի ժամանակ:
Կյանքի հնգամյա տևողությունը տատանվում է 30-70%: Վերջին տարիներին կյանքի տևողությունը երկարել է կապված երիկամային կրիզով հիվանդների վարման արդյունավետ մեթոդների մշակաման հետ:

 

 

 

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին