Սկլերոդերմիան շարակցական հյուսվածքի հիվանդություն է և բնութագրվում է վերջինիս կարծրացումով (սկլերոզացումով), որը գերազանցապես արտահայտվում է մաշկի մեջ։ Տարբերում են սկլերոդերմիայի հետևյալ կլինիկական ձևերը՝ 1) համընդհանուր (սփռուն և ակրոսկլերոզ), որը աչքի է ընկնում ախտահարման համակարգային բնույթով, 2) սահմանափակ (վահանիկային, ժապավենաձև և սպիտակ բծերի հիվանդություն)։

Համընդհանուր սկլերոդերմիա
Սփռուն սկլերոդերմիա։ Սկսվում է սուր կամ ենթասուր՝ ամբողջ կամ գրեթե ամբողջ մաշկային ծածկույթի ամուր այտուցի գոյացումով (այտուցային շրջան)։ Մաշկը ձգված է, չի ծալքավորվում, արտաճնշելիս փոսիկ չի առաջանում։ Նրա գույնը դառնում է մոխրաղեղին, երբեմն (մանուշակագույն բծերի երևալու հետևանքով ընդունում է խայտաբղետ, մարմարային տեսք։ Ոչ հազվադեպ մաշկի ախտահարմանը նախորդում են նախանշանային ախտանիշներ՝ ընդհանուր տկարություն, մրջյունների սողալու զգացում, թմրում, քոր, նյարդացավեր ու հոդացավեր, տենդ։ Աստիճանաբար զարգանում է մաշկի կարծրացում (կարծրացման շրջան)։ Մաշկը դառնում է փայտի նման պինդ, անշարժ և սերտորեն կպչում է ստորադաս հյուսվածքներին (փակեղներ, մկաններ, ջլոններ), որոնք նույնպես ընդգրկվում են պրոցեսի մեջ։ Մաշկի մակերեսը դառնում է հարթ, փայլուն, գույնը մոմանման է, փղոսկրի գույն հիշեցնող, երբեմն կապտավուն նրբերանգով։ Բոլոր տեսակի շարժումները, դժվարացած են։ Դեմքն ընդունում է դիմականման տեսք, բերանի բացվածքը նեղանում է։ Ի վերջո ենթամաշկային բջջանքի ու մկանների կարծրացման ու հաջորդաբար զարգացող ապաճի հետևանքով այնպիսի տպավորություն է ստեղծվում, ասես մաշկը ուղղակի քաշված է կմախքի ոսկրերի վրա։

Բացի մաշկի ու ստորադաս հյուսվածքների ախտահարումից, սփռուն սկլերոդերմիայի դեպքում ախտահարվում են նաև ներքին օրգանները։ Ամենից հաճախ ախտահարվում են որկորը, աղիքները, թոքերը (պնևմոսկլերոզ), երիկամները, սիրտը, որը բնութագրում է սփռուն սկլերողերմիան որպես շարակցական հյուսվածքի ու անոթների յուրահատուկ, համակարգային ախտահարում։
Ակրոսկլերոզ։ Հիվանդությունն սկսվում է աստիճանաբար, ամենից ավելի հաճախ ձեռքերի մատների մաշկի ախտահարումով։ Սկզբնական՛ ախտանիշները հիշեցնում են Ռեյնոյի հիվանդությունը։ Հիվանդները գանգատվում են մատների սառչելուց, ծակծկոցից ու մրջյունների սողալու, երբեմն ցավի զգացումից։ Մաշկը ձեռք է բերում կապտավուն գույն։ Ժամանակ առ ժամանակ անոթների սպազմի հետևանքով, մատները սպիտակում են, դաոնում են անզգա ("մեռած մատեր")։ Այսպիսի վիճակը կարող է տևել շատ ամիսներ։

Միայն աստիճանաբար առաջանում է պինդ այտուց և (հաջորղաբար) մաշկի կարծրացում։ Այն դառնում է փայտի նման ամուր, հարթ, փայլուն, սերտորեն կպած ստորադաս հյուսվածքներին, անշարժ։ Գույնը սկզբում կապտավուն է, հետո դառնում է մոմանման դեղնասպիտակ։ Մատներն անշարժ են, քիչ ծալված։ Ախտահարված մաշկի մակերեսին ոչ հազվադեպ առաջանում են ոչ մեծ տրոֆիկ խոցեր։ Աստիճանաբար պրոցեսը տարածվում է դաստակի, նախադաստակի, նախաբազկի մաշկի վրա։ Սովորաբար մատների մաշկի ախտահարումից հետո 2-3 տարի անց պրոցեսի մեջ է ընդգրկվում դեմքի մաշկը։ Այն կարծրանում է, ձեռք է բերում մոմանման տեսք, որի հետևանքով դեմքը դառնում է դիմականման։ Բերանի բացվածքը նեղանում է, ոչ հազվադեպ առաջանում է կոպերի արտաշրջում։
Զարգանալով ծայրահեղորեն դանդաղ, պրոցեսը հետագայում կամ կանգ է առնում և գնում է դեպի լուծումը, կամ ավելի տարածվելով, կարող է ընդունել սփռուն սկլերոդերմիայի բնույթ։ Ոչ հազվադեպ ախտահարվում են ներքին օրգանները, բայց ավելի պակաս արտահայտված ձևով, քան սփռուն սկլերողերմիայի ժամանակ։ Հիվանդությունն առաջանում է չափահասների մոտ՝ կանանց մոտ զգալիորեն ավելի հաճախ, քան տղամարդկանց։

Առանձին դեպքերում, ինչպես ակրոսկլերոզի, այնպես էլ սփռուն սկլերոդերմիայի ժամանակ, կարծրացած մաշկում նշվում է կալցիումի աղերի կուտակում, որոնք շոշափելիս երևում են ամուր հանգույցիկների ու հանգույցների ձևով։ Վերջիններս կարող են բորբոքվել և այն ժամանակ բացվում են ոչ մեծ անցքեր, որոնցից արտագրվում է սպիտակ, շիլայանման զանգված (Տիբերժ-Վեյսենբախի համախտանիշ)։

Սկլերոդերմիայի յուրահատուկ, շատ մակերեսային ձևն է ներկայացնում սպիտակ բծերի հիվանդությունը։ Այն դիտվում է կանանց մոտ, գերազանցապես մեջքի վերին մասի մաշկի վրա՝ թիակներից վեր ու նրանց միջև, կրծքի մաշկի, երբեմն սեռական օրգանների մաշկի վրա։ Կարող է զուգորդվել վահանիկային սկլերոդերմիայի հետ։ Բնութագրվում է մանր, մի քանի միլիմետր մեծությամբ ձյունասպիտակ, քիչ ամուր, կլոր, կամ բազմանկյունաձև թիթեղիկների գոյացումով, որոնց կենտրոնում հազիվ նկատվում է խցանիկ։ Մանր տարրերր կարող են միաձուլվել, գոյացնելով մեծ չափերի, անկանոն, մանր ժաներիզավոր գծագրությամբ օջախներ։ Ինչպես խոշոր, այնպես էլ մանր օջախների շրջապատում կարելի է նկատել նեղ, մանուշակակարմիր երիզ։ Ամիսներ կամ տարիներ անց բծերի տեղում զարգանում է մաշկի մակերեսային ապաճ։

Հյուսվածաախտաբանորեն սկլերոդերմիայի ինչպես համընդհանուր, այնպես էլ սահմանափակ ձևերի ժամանակ սկզբնական շրջանում նշվում է բորբոքային ինֆիլտրատ, տեղադրված գերազանցապես բուն մաշկի ու ենթամաշկի անոթների Սկլերոդերմիաշուրջը և բաղկացած հիմնականում լիմֆոցիտներից։ Անոթների պատերն այտուցված ու ինֆիլտրացված են, էնդոթելը պրոլիֆերացիայի վիճակում է։ Սոսնձատու խրձերը միատարր են և այտուցի հետևանքով միմյանցից բաժանված։ Առաձիգ թելերը մասնակիորեն պահպանված են։
Երբեմն հայտնաբերվում է անոթների պատերի ու կոլագենային (սոսնձատու) թելերի ֆիբրինոիդ կազմափոխություն։ Խշշանքում նշվում է ճարպային բջիջների կազմափոխություն։ Կարծրացման շրջանում բուն մաշկն զգալիորեն հաստացած է, սոսնձատու թելերը գերաճած, տեղադրված հոծ կերպով։ Բորբոքային ինֆիլտրատը լրիվ բացակայում է, մազապարկերն ու ճարպագեղձերը բացակայում են, քրտնագեղձերը պահպանված են, բայց ապաճած։ Սոսնձատու թելերի ամրացած խրձերն իջնում են զգալիորեն բարակած ու ապաճած ճարպային հյուսվածքի մեջ։

Սկլերոդերմիայի ախտապատճառներն ու ախտածնությունը։ Ամենահավանականը այն ենթադրությունն է, որ սկլերոդերմիան հանդիսանում է նյարդաներզատիչ խանգարումների (վահանաձև գեղձ, սեռական, հարվահանային գեղձեր) արդյունք, որոնք տանում են դեպի արյունատար անոթների ու միջանկյալ փոխանակության հետագա փոփոխությունների, որով պայմանավորվում է շարակցական հյուսվածքի համակարգային բնույթի կարծրացումը։ Ոմանց կողմից առաջադրված է ինֆեկցիոն տեսությունր (հիմնված այն բանի վրա, որ առանձին դեպքերում սկլերոդերմիան առաջանում է սուր կամ խրոնիկական վարակիչ հիվանդություններ, տիֆեր, կարմիր քամի, դիֆթերիա, քութեշ, տուբերկուլոզ, սիֆիլիս և այլն տանելուց անմիջապես հետո) կարելի է րնդունել լոկ այն մեկնաբանումով, որ վերջիններս հանդիսանում են ներզատիչ գեղձերի ախտահարման հնարավոր պատճառը։

Բուժումը։ Համընղհանուր սկլերոդերմիայի ժամանակ արդյունավետ են լիդազայի (հիալուրոնիդազայի պրեպարատ) ենթամաշկային սրսկումները, որոնք նշանակվում են կուրսերով։ Սահմանափակ սկլերոդերմիայի ժամանակ հիալուրոնիդազայի պրեպարատները կարող են ներմուծվել անմիջապես ախտահարված օջախի մեջ էլեկտրոֆորեզի միջոցով։ Ակրոսկլերոզի ժամանակ ամենաարդյունավետ են այն միջոցները, որոնք նորմալացնում են սնուցումն ու խթանում ծայրամասային արյան շրջանառությունը ղրանցից են գանգլիոբլոկաղող պրեպարատներր (պախիկարպին՝ 0,05 գ օրական 2-3 անգամ, 1-1,5 ամսվա րնթացքում, նիկոտինաթթվի ներերակային սրսկումները)։ Բարենպաստ արդյունք է տալիս E, B15 վիտամինների և АТФ-ի նշանակումը։ Մաշկի կարծրացման փուլում նշանակում են տաք պրոցեդուրաներ, լոգանքներ, ցեխաբուժում, պարաֆինաբուժում, դիաթերմիա, ուլտրամանուշակագույն ճառագայթում, մասաժ, գերձայն, հիդրոկորտիզոնի ֆոնոֆորեզ։ Նպատակահարմար են ծովային ու ծծմբաջրածնային լոգանքները, բուժական մարմնամարզությունը։ Ներզատիչ գեղձերի գործունեության խանգարման հետ համակարգային սկլերոդերմիայի կապի հաստատման ժամանակ ցուցված է բուժումը թիրեոիդինով (հիպոթիրեոիդիզմի երևույթների դեպքում), օվարիինի օգտագործումը (ձվարանների գործունեության խանգարման դեպքում)։
Բուժումը հակաբիոտիկներով պակաս արդյունավետ է։ Կորտիկալ ստերոիդները կարող են հանձնարարվել միայն համակարգային սկլերոդերմիայի սկզբնական շրջանում։

 

 

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին