Սիդերոբլաստային  սակավարյունությունները հիվանդությունների բազմաբնույթ խումբ է: Պայմանավորված են հեմի մոլեկուլի սինթեզի անկանոնությամբ, պրոտոպորֆիրինների սինթեզի խաթարումով կամ պրոտոպորֆիրինային օղակի և երկաթի միավորման խանգարումով: Հեմի սինթեզի անկանոնության արդյունքում երկաթը կուտակվում է երիտասարդ էրիթրոցիտների միտոքոնդրիումներում:
Սիդերոբլաստային սակավարյունությունը կարող է լինել ժառանգական կամ ձեռքբերովի:
Ձեռքբերովի դեպքերը կարող են լինել դարձելի և անդարձելի:
Սիդերոբլաստային սակավարյունության հիմնական ախտորոշիչ հատկանիշն է ոսկրածուծում օղակաձև սիդերոբլաստների առկայությունը: Սիդերոբլաստները հայտնաբերվում են նրանցում պարունակվող երկաթի համար նախատեսված ներկման հատուկ եղանակներով:
Սիդերոբլաստային սակավարյունությունները  լինում են.
ժառանգական.
- կապված X քրոմոսոմի հետ (մեծամասնությունը).
- աուտոսոմ դոմինանտ կամ ռեցեսիվ,
- հատւկենտ կամ սպորադիկ:
ձեռքբերովի.
- իդիոպաթիկ.
- միելոդիսպլաստիկ համախտանիշի դեպքում:
դարձելի.
- ալկոհոլիզմ,
- դեղորայքային` իզոնիազիդ, քլորամֆենիկոլ,
- պղինձի պակաս,
- ցինկի ավելցուկ:
Ժառանգական սիդերոբլաստային սակավարյունությունը հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն է: Դեպքերի մեծամասնությունը պայմանավորված է գենի մուտացիայով, որը պատաս-խանատու է ամինոլևուլինաթթվի սինթետազա ֆերմենտի  համար: Այս ֆերմենտը խթանում է պրոտոպորֆիրինների սինթեզի առաջին ռեակցիան: Ամինոլևուլինաթթվի սինթետազի գենը տեղակայված է X քրոմոսոմի վրա և այդ պատճառով էլ ժառանգվում է X քրոմոսոմի հետ շղթայված: Հանդիպում են հիվանդության թեթև, միջին ծանրության և ծանր ձևերը: Որոշ դեպքերում հիվանդությունը կարող է արտահայտվել մանկական հասակում, որոշ դեպքերում՝ հասուն տարիքում: Սովորաբար, շիճուկային երկաթը և տրանսֆերինի հագեցվածությունը բարձրացած են: Ախտորոշումը հաստատվում է ոսկրածուծում օղակաձև սիդերոբլաստերի հայտնաբերումով:

Բուժումը.
Մեկ երրորդ դեպքերում վիտամին B6-ի (պիրիդոքսին) նշանակումը հանգեցնում է սակավարյունության շտկմանը: Այդ դեպքերում հիվանդը ստանում է պիրիդոքսինն ամբողջ կյանքի ընթացքում՝ նվազագույն արդյունավետ դեղաչափով: Եթե երեք ամսվա ընթացքում դրական պատասխան չկա, պիրիդոքսինի նշանակումը ընդհատվում է: Ծանր դեպքերում պիրիդոքսինի անարդյունավետության ժամանակ հիվանդը կարող է ունենալ էրիթրոցիտային զանգվածի փոխներարկման կարիք: Հիվանդության հիմնական բարդությունն է՝  երկաթի գերծանրաբեռնվածությունը, որը բերում է լյարդի ցիռոզի, կարդիոմիոպաթիայի, շաքարախտի: Այդ բարդությունների կանխարգելման համար կիրառվում է խելատային թերապիա՝ դեֆերօքսամին (դեսֆերալ): Հիվանդները պետք է պահպանեն խիստ սննդակարգ՝  երկաթից և ասկորբինաթթվից զերծ սննդամթերք: Վերջինս բարձրացնում է և° երկաթի ներծծումը, և° երկաթի թունավոր ազդեցությունը հյուսվածքներում:
Ձեռքբերովի սիդերոբլաստային սակավարյունությունները  ավելի հաճախ են հանդիպում, քան ժառանգական ձևերը: Ձեռքբերովի սիդերոբլաստային սակավարյունությունները բաժանվում են դարձելի (երկրորդային) և անդարձելի (իդիոպաթիկ) ձևերի: Դարձելի ձևերի մեծամասնությունն առաջանում է թունավոր նյութերի կամ դեղերի ազդեցությունից (ալկոհոլ, իզոնիազիդ, քլորամֆենիկոլ):
Պղնձի պակաս. պղինձը պրոտոպորֆիրինային սինթեզի ուղու որոշ ֆերմենտների  հիմնական բաղկացուցիչն է: Այդ պատճառով պղնձի պակասը կարող է բերել սիդերոբլաստային սակավարյունության: Մեծ քանակությամբ ցինկի ընդունումը արգելակում է պղնձի ներծծումը աղիներից և նպաստում է սակավարյունության զարգացմանը: Դարձելի սիդերոբլաստային  սակավարյունության բուժման իմաստը կայանում է պատճառի հայտնաբերման  և վերացման մեջ:
Անդարձելի (իդիոպաթիկ) սիդերոբլաստային  սակավարյունությունը դասվում է միելոդիսպլաստիկ համախտանիշների շարքին:
Կապարային թունավորում. կապարն արգելակում է պրոտոպորֆիրինների սինթեզը և երկաթի միավորումը պրոտոպորֆիրինային օղակին: Կապարային թունավորմանը բնորոշ է էրիթրոցիտների բազոֆիլային հատիկավորումը: Սակավարյունությունը հիվանդության ուշացած բարդություններից է: Կլինիկական նշաններն են՝ որովայնային ցավ, էնցեֆալոպաթիա (լեթարգիա, քնկոտություն), ծայրամասային նյարդային համակարգի ախտահարում: Կապարի մակարդակի բարձրացումը արյան մեջ հաստատում է ախտորոշումը:

 

 

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին