Շյոգրենի համախտանիշը շարակցական հյուսվածքի ինքնաիմուն համակարգային ախտահարում է: Բնորոշվում է ախտընթացում արտաքին զատման` հիմնականում արցունքային և թքային գեղձերի ներգրավմամբ, խրոնիկական հարաճող ընթացքով: Հիվանդության առաջացման գործում, ըստ երևույթին, դեր են խաղում վիրուսային վարակը և ժառանգական նախատրամադրվածությունը: Կան տվյալներ, որ նույնիսկ հելիկոբակտերային վարակը կարող է նպաստել հիվանդության զարգացմանը: Շյոգրենի հիվանդության ժամանակ առավել հաճախ հայտնաբերում են HLA-B8 և DR3 հակածինները: Արտահայտությունները. չոր կերատոկոնյունկտիվիտ, լուսավախություն, արցունքազատման պակասեցում, բերանի լորձաթաղանթի չորություն, թքագեղձերի մեծացում, ատամների հարաճող կարիես: Արտագեղձային ախտահարումներն են. հոդացավերը, մկանացավերը, ավշային գեղձերի մեծացումը, շնչուղիների և երիկամների ախտահարումները, թոքային հիպերտենզիան, Ռեյնոյի համախտանիշը և այլն:

Կլինիկական պատկերը
Շյոգրենի համախտանիշը չոր կերատոկոնյունկտիվիտի (քսերօֆթալմիայի) և քսերոստոմիայի (բերանի չորության) զուգակցումն է ռևմաթոիդ արթրիտի կամ այլ ինքնաիմուն հիվանդությունների ախտանիշների հետ: Դիտվում է նաև շնչափողի և բրոնխների, ստամոքսի, հեշտոցի լորձաթաղանթների և մաշկի չորություն: Լորձաթաղանթների չորությունը պայմանավորված է արցունքային, թքային և այլ արտազատող գեղձերի լիմֆոցիտար ներսփռանքով: Հիվանդների կեսի մոտ դիտվում է վաղորդյան կարկամություն, հոդացավեր և հոդաբորբեր: Եթե հիվանդության արտահայտությունները չեն բավարարում ռևմաթոիդ արթրիտի, համակարգային կարմիր գայլախտի, համակարգային սկլերոդերմիայի կամ համակարգային անոթաբորբերի ախտորոշիչ չափանիշներին, ապա դրվում է Շյոգրենի առաջնային համախտանիշ ախտորոշումը: Հիվանդների մոտ 20-25 տոկոսի մոտ հիվանդությունը բավարարում է վերը նշված հիվանդությունների չափանիշներին, և այդ դեպքում խոսում են Շյոգրենի երկրորդային համախտանիշի մասին:

Ախտորոշումը
Չոր կերատոկոնյունկտիվիտի ախտորոշումը դրվում է արցունքային հեղուկի արտազատման պակասեցման դեպքում: Դրա համար կիրառում են Շիրմերի փորձը: Շիրմերի փորձը կատարում են հետևյալ կերպ: Շաղկապենային /կոնյունկտիվալ/ պարկի մեջ տեղադրում են ծծան: Նորմայում այն թրջվում է 15 մմ և ավել (60-ն անց անձանց մոտ` 10 մմ), իսկ Շյոգրենի համախտանիշի ժամանակ` 5 մմ-ից ոչ ավել: Լաբորատոր փոփոխությունները. հիվանդների կեսի մոտ բարձր է շիճուկի IgG-ի մակարդակը, բնորոշ է կրիոգլոբուլինների հայտնաբերումը, հիվանդների 90 տոկոսի մոտ հայտնաբերում են ռևմաթոիդ գործոն, որը երբեմն ի հայտ է գալիս հոդաբորբից առաջ: Հիվանդների 70 տոկոսի մոտ հայտնաբերում են հակակորիզային հակամարմիններ: Հաճախ որոշվում են հակամարմիններ միաշղթա ԴՆԹ-ի հանդեպ: Ro/SS-A հակածնի նկատմամբ հակամարմինները հայտնաբերում են հիվանդների 70 տոկոսի մոտ, La/SS-B-ի` 40%, թիրեոգլոբուլինի նկատմամբ` Շյոգրենի համախտանիշով հիվանդների 35 տոկոսի մոտ:

Որոշ հիվանդների մոտ հակակորիզային հակամարմինների և ռևմաոիդ գործոնի տիտրերը շատ բարձր են լինում, նույնիսկ ավելի բարձր, քան համակարգային կարմիր գայլախտի և ռևմաթոիդ արթրիտի դեպքում: Ստորին շրթունքի կենսազննման ժամանակ հայտնաբերում են թքագեղձերի լիմֆոցիտար ներսփռում: Հնարավոր է Վալդեստրեմի մակրոգլոբուլինեմիայի և լիմֆոմաների զարգացում, սովորաբար դա լինում են B-բջջային և հիստիոցիտար լիմֆոմաները: Այդ դեպքերում պակասում է IgG-ի մակարդակը և ռևմաթոիդ գործոնի տիտրը: Տեխնեցիումով սցինտիգրաֆիան և հարականջային գեղձերի ռենտգենակոնտրաստային հետազոտոթյունը հայտնաբերում են ռադիոֆարմակոլոգիական պատրաստուկի օջախային հափշտակում և գեղձերի ծորանների լայնացում:

Բուժումը
Աչքերի չորության ժամանակ կաթեցնում են մեթիլցելյուլոզայի 0.5 տոկոսանոց լուծույթ, բերանի չորության դեպքում սնունդը խորհորդ են տալիս ջրով կուլ տալ: Խորհուրդ են տալիս նաև աչթի մեջ կաթեցնել ցիկլոսպորինի 2 տոկոսանոց լուծույթ: Բերանի և ընպանի արտահայտված չորության դեպքում կիրառում են պլաստիկե շիշ-պուլվերիզատոր` գլիցերինի 1 տոկոսանոց ջրային լուծույթով: Լորձաթաղանթների չորության հետ կապված անախոռժ զգացումները կարելի է պակասեցնել, խոնավեցնելով սենյակի օդը: Քանի որ Շյոգրենի համախտանիշի ժամանակ բարձր է կարիեսի ռիսկը, անհրաժեշտ է առավել մանրակրկիթ խնամել ատամները: Գոյություն ունի Շյոգրենի համախտանիշով տառապողների օգնության հատուկ ֆոնդ, որը պարբերաբար տպագրում է դեղատոմս չպահանջող միջոցների ցանկ, որոնք խթանում են լորձաթաղանթների արտազատական ակտիվությունը և խոնավեցնում են աչքերը: Կոնյունկտիվայի և աղջրաթաղանթի խոցերի դեպքում կիրառում են բորային քսուկը և ախտահարված աչքը վիրակապում են: Սիմպտոմատիկ նպատակով կիրառում են պիլոկարպին, խմելու եղանակով 5 մգ օրական 3-4 անգամ:

Սրացման ժամանակ ցուցված են տեղային կորտիկոստերոիդներ, չնայած նրանց հաճախակի կիրառումը կարող է առաջացնել սնկային կամ մանրէային վարակ: Ըստ նախնական տվյալների Շյոգրենի համախտանիշի ժամանակ արդյունավետ է հիդրոքսիքլորոխինով բուժումը 1-3 տարիների ընթացքում: Կորտիկոստերոիդները և ցիկլոֆոսֆամիդը խմելու եղանակով նշանակում են միայն չարորակ ուռուցքի հայտնաբերման դեպքում: Այդ դեպքերում լրացուցիչ նշանակում են նաև այլ ցիտեստատիկներ և կատարում են ճառագայթային բուժում: Կիրառում են նաև հակամարմիններ B-լիմֆոցիտների հանեպ (ռիտուքսիմաբ), մանավանդ երբ Շյոգրենի համախտանիշը զուգակցվում է լիմֆոմաների հետ: Ուռուցքի մեռուկացման գործոնի (TNF) հանդեպ ուղղված միջոցները կլինիկական արդյունք ցույց չտվեցին: Իմունաճնշիչ բուժման հանդեպ համառ դեպքերում իրեն լավ է դրսևորել նատրիումի միկոֆենոլատը:

 

 

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին