Ռետիկուլոզներ

Ռետիկուլոզ լայն իմաստով կարող է անվանվել ամեն մի ախտաբանական պրոցես, որը ծագում է ռետիկուլային ցանցից և բնութագրվում է հեմոպոետիկ հյուսվածքի աճով։ Նեղ իմաստով "ռետիկուլոզ" հասկացողությունը կիրառվում է չտարբերակված ռետիկուլային բջիջների համակարգային, ավտոնոմ, պրոլիֆերատիվ աճակալումների վերաբերյալ ինչպես արյունաստեղծ օրգաններում (ռետիկուլոզ լեյկոզներ), այնպես էլ նրանց սահմաններից դուրս։ Ռետիկուլոզներին պետք է դասել միայն ռետիկուլո-հյուսվածաբջջային համակարգից ծագած այն պրոլիֆերատիվ պրոցեսները, որոնք ունեն համակարգային և վերջին հաշվով, բլաստոմատոզ բնույթ, այսինքն դրանց պրոլիֆերացիան ունի անվերադարձ բնույթ՝ բջիջների տարբերակման մակարդակի իջեցման հակումով։

Ռետիկուլոզ-լեյկոզ։ Ավելի հաճախ ընթանում է սուր կամ ենթասուր, ավելի պակաս` խրոնիկական ձևով։ Սուր ձևն ընթանում է երեք տարբերակով։ Առաջին տարբերակի դեպքում հիմնականում ախտահարվում են տափակ ոսկրերի ոսկրածուծն ու փայծաղը։ Մյուս օրգաններում ոետիկոլլոզային պրոլիֆերացիան չի հասցնում զարգանալ, քանի որ հիվանդությունը տևում է 6 ամսից ոչ ավելի, երբեմն ընդամենը 10-15 օր։ Ընդհանուր վիճակր ծանր է։ Լեյկոցիտների քանակը հասնում է 1000-3000-ի, ծայրամասային արյան մեջ հայտնաբերվում են ռետիկուլային թշիկներով, բայց հնարավոր է և ալեյկեմային տարբերակ։ Մաշկի փոփոխություններն ունեն ոչ յուրահատուկ (սպեցիֆիկ) բնույթ և հանգում են արյուսահոսային համախտանիշի։

Երկրորդ տարբերակի դեպքում պրոցեսի մեջ են ընդգրկվում ամբողջ ոսկրածուծը, փայծաղը, լյարդը, ավշային գեղձերը, ինչպես նաև ախտահարման օջախներ են առաջանում արյունաստեղծ օրգաններից դուրս, օրինակ, մաշկում, քանի որ այդ տարբերակի տևողությունը կարող է հասնել մինչև երկու տարի։ Մաշկի ոչ յուրահատուկ փոփոխությունները ռետիկուլոզ–լեյկոզի այդ տարբերակի ժամանակ արտահայտվում են քորով, հեմորագիկ (արյունահոսային) համախտանիշով, էրիթեմաներով, էբիթեմաթեփային, եղնջայտուցային ու բշտային ցանավորումներով։ Մաշկի յուրահատուկ փոփոխություններն ավելի հաճախ արտահայտվում են հանգույցների ձևով, որոնք հյուսվածաբանորեն ներկայացնում են ռետիկուլային բջիջներից կազմված պրոլիֆերատներ։ Երրորդ տարբերակն անվանում են հանգուցավոր, կապված այն բանի հետ, որ արյունաստեղծ օրգանների համակարգային ախտահարման ֆոնի վրա նրանց շրջանում ու նրանց սահմաններից դուրս՝ լյարդում, փայծաղում, ավշային հանգույցներում, ենթամաշկային բջջանքում և այլն առաջանում են ուռուցքային աճակալումներ։ Այս տարբերակում մաշկի մասնակցությունն արտահայտվում է ենթամաշկային բջջանքում պրոլիֆերատների առաջացմամբ՝ ռետիկուլային բջիջներից, որոնք բնութագրվում են խիստ արտահայտված ինֆիլտրացնող աճով։

Խրոնիկական ձևի առաջին նշաններից մեկը հանդիսանում է ավշային հանգույցների խմբերից մեկի մեծացումը, այնուհետև պրոցեսի մեջ են ընդգրկվում բոլորը։ Սրացման շրջաններն ուղեկցվում են ուժերի անկումով, ավշային հանգույցների, լյարդի, փայծաղի մեծացումով։ Աստիճանաբար զարգանում է սակավարյունություն։ Հիվանդության տևողությունը տատանվում է 2-ից մինչև 12 տարի։

Մաշկի ոչ յուրահատուկ փոփոխությունները ռետիկուլոզ-լեյկոգի խրոնիկական ձևի ժամանակ արտահայտվում են քորով կամ բշտիկային ցանավորումներով, արյունահոսությունները հազվադեպ են։ Յուրահատուկ փոփոխություններն առաջանում են քայքայվելու հակում ունեցող ուռուցքների ձևով։ Ռետիկուլոզ-լեյկոզի այս ձևը նման է լիմֆոգրանուլեմատոզին, վերջինից տարբերվում է ախտահարման համակարգային բնույթով, ոչ միայն ավշային հանգույցների, այլև ոսկրածուծի, փայծաղի, լյարդի մասնակցությամբ։ Բացի դրանից, հյուսվածաբանական հետազոտության ժամանակ հանգույցներում հայտնաբերվում է ռետիկուլոզային բջիջներից առաջացած պրոլիֆերատ, այլ ոչ թե գրանոլեմատոզ բնույթի բազմաձև ինֆիլտրացիա։

Այսպիսով, ռետիկուլոզ-լեյկոզով հիվանդների մաշկում զարգացող յուրահատուկ փոփոխությունները կարող են առաջանալ երկրորդային մաշկային ռետիկուլոզներից, որոնք իրենցից ներկայացնում են համակարգային պրոցեսի միայն մի մասը, բայց ոչ հիմնականը և ժամանակագրական կարգով ոչ առաջինը։ Ի տարբերություն դրանց, ներկայումս առանձնացնում են նաև, այսպես կոչված, մաշկի աոաջնային ռետիկուլոզներ, այսինքն ռետիկուլոզներ, որոնք ամենից առաջ ծագում են մաշկում։

Չի բացառված, սակայն, որ այսպիսի ռևտիկուլոզի առանձնացումը պայմանավորված է արյունաստեղծ օրգաններում ու նրանցից դուրս գաղտնի ընթացող նման փոփոխությունների հայտնաբերման անհնարինությամբ: Այդ պատճառով այդպիսի ռետիկուլոզներն անվանում են նաև ռետիկուլոզներ՝ գերազանցապես մաշկի ախտահարմամբ։
Մաշկի առաջնային ռետիկուլոզն սկսվում է աստիճանաբար, բնորոշ տեղակայում չկա։ Պետք է տարբերել առաջնային մաշկային ռետիկուլոզի մի քանի կլինիկական տարատեսակները։

Բծային-վահանիկային տարատեսակ. հանդիպում է երեք տարբերակով, ա) չոր էրիթեմաթեփային՝ չոր, թույլ թեփոտվող վարդաբծերի ձևով, որոնք հիշեցնում են վահանիկային պարապսորիազի արտահայտությունները կամ նախամիկոզի տարբերակներից մեկը, բ) պոյկիլոդերմանման, որն սկսվում է էրիթեմաթեփային օջախներով, որոնք այնուհետև ձեռք են բերում պոյկիլոդերմիայի գծեր, գ) մոլաքորանման, որն սկսվում է կանգային էրիթեմայով, և այնուհետև սկսում է հիշեցնել ներծծումը դադարած եղնջայտուց։ Այս բոլոր փոփոխություններր քիչ են անհանգստացնում հիվանդներին, որոնք միայն երբեմն են նշում անկայուն բնույթի չափավոր քոր։

Հանգույցիկային տարատեսակ. արտահայտվում է կապտակարմիր հանգույցիկներով՝ լուցկու գլխիկից մինչև սիսեռի մեծութլան, ոչ հազվադեպ խմբերով դասավորված։ Ռետիկուլոզի այս տարատեսակն ավելի հաճախ առաջանում է վերջույթների վրա։ Հաջորդաբար հանգույցիկները կարող են ինքնուրույն վերանալ, երբեմն բավական երկար ժամանակով, բայց այնուհետև միշտ առաջանում է կրկնություն մարմնի միևնույն կամ այլ տեղամասերում։ Պրոցեսին համընթաց տարրերի քանակն ավելանում է, առաջանում է քայքայման հակում։ Կլինիկական պատկերը դառնում է բազմաձև։ Ռետիկուլոզի այդ տարատեսակով տառապող որոշ հիվանդների մոտ հանգույցիկային տարրերի հետ մեկտեղ թեթև հիպերեմիայի ֆոնի վրա հայտնաբերվում են թեփոտման տեղամասեր, որոնք կարող են լինել ինչպես հանգույցիկների ցանավորման գոտում, այնպես էլ նրանցից դուրս։
Հանգուցավոր տարատեսակ։ Արտահայտվում է մեկ կամ մի քանի հանգույցներով՝ կապույտ գույնի, առանց քայքայման հակում ունենալու։
Հյուսվածաբանորեն մաշկի ռետիկուլոզի առաջին երկու տարատեսակների ժամանակ հայտնաբերվում են մեծ և փոքր լիմֆոցիտներ, երիտասարդ հիստիոցիտներ ու առանձին ռետիկուլային բջիջներ։ Ռետիկուլոզի հանգուցավոր տարատեսակի ժամանակ պրոլիֆերատում գերակշռում են շարակցահյուսվածքային անհաս բջիջները, ինչպես նաև հայտնաբերվում են փոքր ու մեծ լիմֆոցիտներ, լիմֆոբլաստներ ու ռետիկուլոիդային բջիջներ։

տևող լուսավոր շրջաններով։ Սակայն վաղ թե ուշ պրոլիֆերատներում հայտնաբերվում է հակում դեպի բջիջների տարբերակման մակարդակի իջեցումն ու ախտահարման օջախների առաջացում այլ օրգաններում։ Ծայրամասային արյունը մինչև հիվանդի կյանքի վերջը մնում է հանդարտ։

Մաշկի առաջնային ռետիկուլոզի համեմատաբար բարորակ ընթացող ձևերի կողքին առանձնացնում են մաշկում առաջնայնորեն ծագող նրա չարորակ տարատեսակը, որի ժամանակ ավշային հանգույցներն ու ներքին օրգանները պրոցեսի մեջ են ընդգրկվում միայն հաջորդաբար: Կլինիկորեն ռետիկուլոզի այդ տարատեսակն արտահայտվում է քայքայման հակումով, փափուկ կոնսիստենցիա ունեցող հանգույցիկային, վահանիկային ու ուռուցքանման գոյացություններով։
Հյուսվածաբանորեն նրանցում հայտնաբերվում է միաձև ինֆիլտրատ, բաղկացած գերազանցապես քիչ տարբերակված ռետիկուլային բջիջներից՝ ատիպայնության ու արատավորության նշաններով։ Այս ձևն ընթանում է բավական արագ, երբեմն մահը վրա է հասնում հիվանդությունն սկսվելուց մի քանի ամիս անց։ Կյանքի վերջում զարգանում է հարաճուն սակավարյունություն։
Ռետիկուլոսարկոմատոզ։ Սովորաբար "ռետիկոլլոսարկոմա" և "ռետիկուլոսարկոմատոզ" տերմինն ընղգծում է պրոցեսի պատկանելիությունը իսկական չարորակ նորագոյացություններին և նրա սկզբունքային տարբերությունը ռետիկուլոզից։ Սակայն ժամանակակից պատկերացումներով ռետիկուլոզի հակադրումր ռետիկուլոսարկոմատոզին պայմանական է։ Տարբերությունը կայանում է ոչ թե պրոցեսի սկզբունքային էության և հյուսվածքածագման (հիստոգենեզ), այլ հիվանդությունների կլինիկաանատոմիական արտահայտությունների մեջ։

Ռետիկուլոսարկոման ամենից հաճախ սկսվում է այն օրգաններից, որոնք պարունակում են ավշա–ռետիկուլային հյուսվածք (ավշային հանգույցներ, նշագեղձեր, քիթ-ըմպան և այլն), բայց կարող է առաջանալ և ուրիշ օրգաններում, օրինակ՝ մաշկում։ Սկսվելով ֆուրունկուլանման հանգույցի ձևով, այնուհետև տարածվում է մետաստազային տիպով՝ հիմնական օջախի պահպանումով, որին բնորոշ է "ագրեսիվ" ինֆիլտրացնող աճը։ Այն դեպքերում, երբ առաջնային օջախը հայտնաբերել չի հաջողվում և պրոցեսը միանգամից կրում է ընդհանուր բնույթ, խոսում են ռետիկուլոսարկոմատոզի մասին (ռետիկուլոսարկոմայի համընդհանուր ձև): Մանրադիտակային հետազոտումը ցույց է տալիս, որ ռետիկուլոսարկոմային բնորոշ է ռետիկուլային բջիջների արտահայտված բազմաձևությունը։ Բջիջներն ունեն տարբեր չափեր՝ մանր, խոշոր ու հսկա։

Ռետիկուլոզների խմբում կարող են ընդգրկվել նաև, այսպես կոչված, համակարգային ռետիկուլոգրանուլեմատոզները՝ լիմֆոգրանուլեմատոզը և սնկանման միկոզը, ինչպես նաև անգիոֆիբրոբլաստիկ ռետիկուլոզը (Կապոշիի հիվանդություն)։ Ի տարբերություն մաշկի իսկական ռետիկուլոզների, որոնք հյուսվածաբանորեն բնութագրվում են պրոլիֆերատների միայն բջջային կազմով, ռետիկուլոգրանուլեմատոզների հյուսվածաբանական հիմքն իրենից ներկայացնում է ասես թե ոչ յուրահատուկ գրանուլեմայի զուգորդումը անհաս ռետիկուլային բջիջների պրոլիֆերացիայի հետ։ Կապոշիի հիվանդության հյուսվածաախտաբանական հիմքն են հանդիսանում անոթների նորագոյացությունն ու անհաս ֆիբրոբլաստների պրոլիֆերացիան։

Լիմֆոգրանուլեմատոզ։ Մաշկի փոփոխություններն այս հիվանդության ժամանակ պարտադիր չեն։ Մաշկն առաջնայնորեն ախտահարվում է շատ հազվադեպ, բայց երբեմն կարող է պրոցեսի մեջ ընդգրկվել վաղ, և այն ժամանակ մաշկային փոփոխությունները կլինեն հիվանդության առաջին տեսանելի արտահայտությունները։ Հիվանդությունը սովորաբար սկսվում է ավշային հանգույցների խմբերից մեկի մեծացումով։ Եթե դա սկսվում է ենթամաշկային ավշահանգույցներից, ապա ավելի հաճախ ընդգրկվում են պարանոցի, աճուկի, անութային փոսի ավշահանգույցները։ Սովորաբար ախտահարվում են միանգամից մի քանի ավշային հանգույցներ (փաթեթներ)։ Հանգույցներն ամուր են, անցավ, անշարժ։ Նրանց վրա մաշկի գույնը չի փոխվում։ Պետք է հիշել, որ առաջնայնորեն կարող են ախտահարվել բրոնխաթոքային կամ ետորովայնամիզային ավշահանգույցները։

Լիմֆոգրանուլեմատոզի բնորոշ կլինիկական նշաններն են ալիքանման տենդը և պրոֆուզային, ավելի հաճախ գիշերային քրտինքը։ Ախտորոշման համար որոշակի նշանակություն ունեն ծայրամասային արյան մեջ լիմֆոցիտոզն ու էոզինոֆիլիան։ Ախտորոշման համար վճռական նշանակություն ունի ավշային հանգույցների բիոպսիան։ Լիմֆոգրանուլեմատոզի ժամանակ մաշկի փոփոխությունները լինում են յուրահատուկ և ոչ յուրահատուկ։ Վերջինիս դասվում են ուժեղ, նոպայանման քորը, որի հետևանքով, քորելու ազդեցության տակ, մաշկը ենթարկվում է կայուն փոփոխությունների՝ որքինանում է ու դաոնում մոխրաշագանակագույն։ Մաշկի ոչ յուրահատուկ փոփոխությունները կարող են արտահայտվել նաև մոլաքորանման, որքինանման, էկզեմանման և նեյրոդերմիտանման ցանավորումների, զգալիորեն ավելի պակաս՝ էրիթրոդերմիայի ձևով։

Յուրահատուկ փոփոխությունները լիմֆոգրանուլեմատոզի ժամանակ ծագում են համեմատաբար հազվադեպ, սովորաբար այն ժամանակ, երբ ախտորոշումն արդեն պարզ է, և արտահայտվում են տափակ, պնդացած հանգույցների, վահանիկների և խոցերի ձևով։

Սնկանման (ֆունգոիդ) միկոզ: Այս հիվանդությունն արտահայտվում է երեք կլինիկական ձևերով, եռափուլային, էրիթրողերմային, (կարմրամաշկային) և միանգամից ուռուցքներով սկսվող։ Այժմ վերջին ձևը նույնացնում են չարորակ ռետիկուլոզի հետ։
Եռափուլային ձևն սկսվում է ոչ բնորոշ՝ արագ անցնող կարմրությամբ, մոլաքորանման տարրերով, պսորիազանման և պարապսորիազանման ցանավորումներով, որոնք ուղեկցվում են ուժեղ քորով։ Որոշ դեպքերում հիվանդությունն սկսվում է քորով։ Այս փուլում հիվանդությունը կարող է տևել բավական երկար, ավելի հաճախ՝ ամիսներ (նախամիկոզային շրջան)։ Այնուհետև ցանավորումներն սկսում են ձեռք բերել առավել ինֆիլտբացված բնույթ, նրանց գունավորման մեջ հանդես է գալիս կապտավուն նրբերանգ, քորն ուժեղանում է։

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին