Բնորոշումը
Քրոնիկական լիմֆոլեյկոզը (ՔԼԼ) կլոնալ նեոպլաստիկ լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդություն է, բնորոշվում է ոսկրածուծի լիմֆոիդ ներսփռումով, ծայրամասային արյան մեջ արտահայտված լիմֆոցիտոզով, լիմֆադենոպաթիայով, հեպատոսպլենոմեգալիայով:

Տարածվածությունը
Հիվանդությանը բնորոշ է ազգային և ռասայական տարբերությունը: Ասիական երկրներում հանդիպում է հազվադեպ: Բուրիաթների մոտ ոչ մի դեպք չի նկարագրված, հաճախ է հանդիպում հրեաների մոտ: Հիվանդությունը ԱՊՀ տարածքում կազմում է 0.4-4.0 £ 100000 բնակչությանը, Եվրոպայում և Ամերիկայում՝ 3.5 £ 100000: Տղամարդիկ երկու անգամ ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան կանայք: Հիվանդությունը հիմնականում հանդիպում է 60 տարեկանից բարձր անձանց մոտ: Նկարագրված են ընտանեկան դեպքեր (հորիզոնական և ուղղահայաց):


Ծագումնաբանություն և ախտաբանություն

Բազմաթիվ հետազոտություններով գնահատել  որևէ մուտագեն գործոնի (ճառագայթում, քիմիական գործոններ, ալկիլացնող պրեպարատներ, Էպշտեյն-Բարի վիրուս) դերը ՔԼԼ-ի առաջացման մեջ չի հաջողվել: Որոշ գիտնականներ ՔԼԼ-ի առաջացման մեջ որոշակի դեր են հատկացնում ցածր հաճախականության էլեկտրամագնիսական ալիքներին: 95-98% դեպքերում մորֆոլոգիական սուբստրատ հանդիսանում են CD5 B բջիջները, 2-5% դեպքերում՝ T լիմֆոցիտները: Վերջինս գերակշռում է ասիական երկրներում, Ճապոնիայում, Չինաստանում:
 
ՔԼԼ-ի ժամանակ B լիմֆոցիտները ի տարբերություն նորմայիէքսպրեսիայի են ենթարկում նվազ քանակով իմունոգլոբուլիններ, որոնք ՔԼԼ-ի դեպքում պատկանում են հիմնականում M կամ D դասին և ունեն մեկ տեսակի թեթև շղթա, այսինքն պատկանում են մեկ կլոնի: T լիմֆոցիտների քանակը  ՔԼԼ-ի դեպքում կարող է լինել նորմալ կամ քիչ, բայց հաճախակի խանգարվում է T-helper/T-supressor հարաբերությունը, պակասում է T-killer-ների քանակը:
 
Հիվանդության ծագումնաբանության մեջ մեծ դեր է հատկացվում ժառանգական գործոնին: Ապացուցված է, որ հիվանդների 90%-ի մոտ հայտնաբերվում են այս կամ այն քրոմոսոմային աբերացիաները: Ամենից հաճախ հանդիպում է 13-րդ զույգ քրոմոսոմի երկար թևի դելեցիա (55%), 18% դեպքերում հայտնաբերվում է 11-րդ զույգ քրոմոսոմի երկար թևի դելեցիա, 12-րդի տրիսոմիա և այլն: Նշված քրոմոսոմային աբերացիաները՝ բացի 13-րդ զույգ քրոմոսոմից, ունեն անբարենպաստ ազդեցություն հիվանդության ընթացքի և կանխաիմացության վրա: Վերջին տարիներին ՔԼԼ-ի ժամանակ հայտնաբերվում են մոլեկուլյար փոփոխություններ, որոնք որոշակի դեր են խաղում հիվանդության առաջացման և ընթացքի մեջ: Օրինակ՝ P53 գենը, որը նորմալ վիճակում ուռուցքի աճի սուպրեսոր է և կանխում է բջջի գենոմի անկայունությունը, B բջջային ՔԼԼ-ի դեպքում մուտացիայի ենթարկված, որն էլ կապակցված է հիվանդության հարաճուն ընթացքի հետ, դեղորայքի նկատմամբ ունեցած կայունության հետ: Հայտնաբերված է նաև, որ հիվանդների մեծ մասի մոտ կա BCL-2 գենի մակարդակի բարձրացում, իսկ վերջինս կարևոր դեր է խաղում ապոպտոզի կանխարգելման մեջ: Ցույց է տրված նաև, որ այս գենի էքսպրեսիան աճում է հիվանդության հարաճման հետ մեկտեղ: 
 

Կլինիկա
ՔԼԼ-ն հածախակի ունենում է անախտանշային ընթացք և հայտնաբերվում է պատահական՝ ծայրամասային արյան քննության արդյունքների հիման վրա: Անախտանշային շրջանը կարող է տևել տարիներ: Առհասարակ, հիվանդությունն իր բնույթով, զարգացման արագությունով շատ բազմազան է: Մի շարք հիվանդների մոտ հիվանդությունն ընթանում է ագրեսիվ և չնայած տարվող բուժմանը՝ տևում է 2-3 տարի: Այլ դեպքերում հիվանդությունն ընթանում է համեմատաբար հանգիստ, շնորհիվ տարվող բուժման ընդունում է դանդաղ, հարաճուն ընթացք: 

Ըստ ընթացքի բաժանում են հետևյալ կլինիկական շրջանների 

(Ռեյի դասակարգում, 1990 թ.)
 
0 շրջան ոսկրածուծում լիմֆոցիտոզ 40% ծայրամասային արյան մեջ > 15,0ճ103/լ
I շրջան լիմֆոցիտոզ լիմֆադենոպաթիա
II շրջան լիմֆոցիտոզ սպլենոմեգալիա կամ/և հեպատոմեգալիա
III շրջան լիմֆոցիտոզ անեմիա (ոչ աուտոիմուն), լիմֆադենոպաթիա, օրգանոմեգալիա կարող է չլինել
IV  շրջան լիմֆոցիտոզ թրոմբոցիտոպենիա (ոչ աուտոիմուն), անեմիա և օրգանոմեգալիա կարող են չլինել

 

Հիվանդության ընթացքը 70-80% դեպքերում բարդանում է կրկնվող, ձգձգվող ինտերկուրենտ ինֆեկցիաներով, որոնք  պայմանավորված են հիպոգամմագլոբուլինեմիայով, գրանուլոցիտոպենիայով և հաճախ հանդիսանում են հիվանդների մահվան հինական պատճառ: հիվանդների 10%-ի մոտ զարգանում են աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիաներ և թրոմբոցիտոպենիաներ: ՔԼԼ-ը բավականին հաճախ զուգորդվում է երկրորային ուռուցքային հիվանդություններով (մելանոմա, սարկոմա, միելոմային հիվանդություն, թոքի և հաստ աղու քաղծկեղ), ամենից հաճախ՝ մաշկի ուռուցքով:

Բուժումը
ՔԼԼ բուժման ծրագրի ընտրությունը կախված է հիվանդության կլինիկական շրջանից՝ կամ մոնոթերապիա, կամ կոմբինացված քիմիաթերապիայի ծրագրեր: Օգտագործվող հիմնական դեղաձևերն են՝ լեյկերան (քլորբութին, քլորամբուցիլ), ցիկլոֆոսֆան (էնդոքսան), ֆլյուդարաբին, կորտիկոստերոիդներ, վերջին տարիներին նաև մոնոկլոնալ հակամարմիններ (անտի-CD 20՝ մաբտերա), ինտերֆերոն, ինտերլեյկին-2:

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ 

Երևանի  Մ. Հերացու անվան պետական բժշկական համալսարան