Իր մեջ ներառում է մի քանի համախտանիշ՝ պորտալ հիպերտենզիայի, հեպատոլիենալ, այտուցաասցիտիկ, պորտոսիստեմային էնցեֆալոպատիայի: Լյարդի արյունատար համակարգը իր մեջ ներառում է 2 բերող անոթ՝ դռներակը և լյարդային զարկերակը և 1 տանող անոթ՝ լյարդային երակը: Դռներակի համակարգի անոթների արյան արտահոսքի խանգարման հետևանքով առաջանում է պորտալ հիպերտենզիա, որը երբեմն հասնում է մինչև 600մմ ջրի սյան (նորմայում՝ 50-115):
Պորտալ հիպերտենզիան նպաստում է պորտոկավալ բերանակցումների առաջացման և նրանց վարիկոզ լայնացման: Տարբերում են պորտալ հիմպերտենզիայի 3 ձև.
Նախասինուսոիդալ ձև
Արտալյարդային պատճառներ.
- Դռներակային պրոբլեմ
- Միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդություններ
- Օրալ կոնտրացեպտիվներ
- Դռներակա մեխանիկական ճնշում
- Ուռուցք, ռետրոպերիտոնեալ ֆիբրոզ
- Արյան հոսքի արագացում փայծաղի միջոցով
Սինուսոիդալ ձև (լյարդային).
- Ցիռոզ
- Ցիտոստատիկների երկարատև օգտագործում
- Իդիոպատիկ պորտալ հիպերտենզիա
Հետսինուսոիդալ ձև.
- Բադդ-Իփաբիի համախտանիշ (ստորին սիներակի լյարդային երակների թրոմբոզ)
- Հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ
- Բեխչենի հիվանդություն
- Սրտային անբավարարություն
- Կոնստրիկտիվ պերիկարդիտ
Դռներակում արյան կանգը հաճախ բերում է սպլենոմեգալիայի և փայծաղում արյան կանգի՝ հեպատոլիենալ սինդրոմի: Փայծաղի մեծացումը հաճախ ուղեկցվում է անեմիայով, լեյկոպենիայով, թրոմբոցիտոպենիայով: Արտահայտված պորտալ հիպերտենզայի ժամանակ հաճախ զարգանում է այտուցաասցիտիկ համախտանիշ՝ այսինքն առաջանում է ասցիտ և բնորոշ լյարդային այտուցներ: Այտուցներն առաջանում են սպիտակուցի փոխանակության խանգարման հետևանքով, հիպոալբոմինեմիայի զարգավումով: Երակային հզոր բերանակցումների առաջացման դեպքում ընդհանուր շրջանառություն են թափանցում նյութեր, որոնք նպաստում են պորտոսիստեմային էնցեֆալոպաթիայի առաջացմանը:
Կլինիկան
Ամենահաճախակի նշանները պորտոկավալ բերանակցումներն են՝ որովայնի առաջային պատի լայնացած երակների, թութքի տեսքով, ասցիտը, հեպատոլիենալ սինդրոմը, որկոր-ստամոքսային արյունահոսությունները: Հիվանդի զննման ժամանակ կարելի է հայտնաբերել արյան կոլլատերալ շրջանառության նշանները, օրինակ՝ պորտի շուրջ լայնացած երակները՝ ″Մեդուզայի գլխի″ տեսքով: Ասցիտի առաջացմանը նախորդում է որովայնի փքվածությունը՝ պայմանավորված մետեորիզմով: Հորիզոնական դիրքում որովայնը տարածվում է կողքերով և հիշեցնում է գորտի փոր: Բախումը բացահայտում է բութ ձայն որովայնի կողմնային մասերում: Կարևոր նշաններ են նաև սպլենոմեգալիան և հիպերսպլենիզմը, որոնք կլինիկորեն դրսևորվում են ցավերով և ծանրությամբ ձախ թուլակողում: Սպլենոմեգալիան ասցիտը բացահայտում են ՈՒՁՀ-ի և ԿՏ-ի միջոցով:
Բուժումը
Պորտալ հիպերտոնզիայի բուժումը կարող է լինել կոնսերվատիվ և վիրաբուժական: Կոնսերվատիվ բուժումը սիմպտոմատիկ է: Որկորային արյունահոսության կոնսերվատիվ բուժումը երակների ճմշումն է Բլեյկմորի բալոնային զոնդով և էնդոսկոպիկ եղանակով երակների լիգավորում: Այտուցաասցիտիկ սինդրոմի ծանր դեպքերում իրականացվում է որովայնի պունկցիա:
Պորտոսիստեմային էնցեֆալոպատիայի ի հայտ գալու դեպքում հիվանդներին պետք է լրիվ հանգիստ: Բուժման էնդովասկուլյար տարբերակը նպատակ ունի իջեցնել ճնշումը դռներակի համակարգում, լավացնել լյարդի ֆունկցիոնալ վիճակը և արյունահոսության կանխարգելումը պորտոկավալ անաստամոզի ստեղծումով ստենտավորման միջոցով:
Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am
Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին
