Խրոնիկական փորկապությունը (ԽՓ) երեխաների մոտ հանդիսանում է մանկական հասակի կարևոր և հաճախ հանդիպող խնդիրներից մեկը: Նրա տարածվածությունը արևմտյան երկրներում կազմում է շուրջ 3%, իսկ Ռուսաստանում ԽՓ ախտորոշվում է մանկական բնակչության 10-25% մոտ: Սակայն փորկապության իրական տարածվածությունը երեխաների մոտ հաճախ դժվար է որոշել` ծնողների ցածր դիմելիության պատճառով: 17–40% դեպքերում փորկապությունն սկսվում է կյանքի առաջին տարում: Փորկապության խնդիրը առաջացնում է դիստրես երեխայի և ընտանիքի անդամների մոտ և նույնիսկ կարող է դառնալ լուրջ հոգեհուզական խանգարումների և ընտանեկան տարաձայնությունների պատճառ:
Համաճարակաբանություն
Ֆունկցիոնալ փորկապությունը (ՖՓ) կազմում է ընդհանուր մանկաբուժական ամբուլատոր այցերի շուրջ 3% և մանկական գաստրոէնտերոլոգիական կոնսուլտացիաների 25%: ՖՓ գրանցվում է 6 – 12 տարեկան երեխաների շուրջ 35%-ի մոտ, ի հայտ գալով հիմնականում 2–4 տարեկան հասակում: Հիվանդների 35-55%-ի մոտ (հիմնականում տղաների) դիտվում է նաև անկղապահություն: Հայտնի է նաև, որ փորկապություն ունեցող 1 տարեկանից բարձր երեխաների ավելի քան 95%-ի մոտ առկա է ֆունկցիոնալ և ոչ թե օրգանական փորկապություն:
Սահմանումը
Ֆունկցիոնալ փորկապությունը (ՖՓ)`առնվազն 2 կամ ավելի շաբաթների ընթացքում առկա հազվակի`շաբաթական 2 անգամ կամ դրանից պակաս, դժվարացած կղազատություն է:
ՖՓ ժամանակ բացակայում են օրգանական, կառուցվածքային, մետաբոլիկ և էնդոկրին խանգարումները: ՖՓ դեպքում խանգարվում է հաստ աղու ստորին հատվածի լրիվ և լիարժեք դատարկումը: ՖՓ-ը կլինիկական ախտորոշում է, որի դասակարգումը հիմնվում է ախտանիշների հաջորդական կուտակման և խմբավորման սկզբունքի վրա (Hyman PE, Childhood functional gastrointestinal disorders, Gastroenterology 2006 (ROME III): Ստորև ներկայացված են ՖՓ դասակարգման չափորոշիչները:
Մանկական ֆունկցիոնալ փորկապության
Հռոմի lll չափորոշիչները
•Շաբաթական 2 անգամ կամ ավելի հազվադեպ դեֆեկացիա (≤2 դեֆեկացիա/ շաբաթական) (տես նորմալ հաճախականությունը Աղյուսակ 2-ում)
•Անկղապահության առնվազն 1 էպիզոդ շաբաթական (երեխայի կողմից զուգարանից օգտվելու հմտություններ ձեռք բերելուց հետո)
•Կղանքի երկարատև պահում
•Ցավոտ կամ պինդ կղանքով դեֆեկացիա
•Ուղիղ աղիքում շոշափելիս կղանքային մեծ զանգվածի առկայություն
•Մեծ տրամաչափի կղանքային զանգվածի անամնեզ, որը կարող է խցանել զուգարանակոնքը:
Լրացուցիչ չափորոշիչներ
• Այլ ախտաբանական վիճակների մասին վկայող օբյեկտիվ տվյալների բացակայություն
•Գրգռված աղու համախտանիշի հաստատման համար անբավարար չափորոշիչներ:
Ախտորոշման համար անհրաժեշտ է`
մինչև 4 տարեկան երեխաների համար` 2 կամ ավել չափորոշիչների առկայություն, առնվազն 1 ամիս տևողությամբ
4 տարեկանից բարձր երեխաների համար` 2 կամ ավելի ախտանիշների առկայություն, առնվազն 2 ամիս տևողությամբ:
ՖՓ ուղեկցող ախտանիշներն են` գրգռվածություն, ախորժակի անկում և/կամ վաղ հագեցվածության զգացողություն (որն անհետանում է մեծ կղանքային զանգվածի արտազատումից անմիջապես հետո):
Ստորև ներկայացված է երեխաների մոտ կղազատության հաճախականությունը նորմայում` ըստ տարիքի:
Դեֆեկացիայի ընկճումը ուղեկցվում է արտաքին անալ սֆինկտերի ձգվածությամբ և նստամկանների լարումով:
Կղանքային զանգվածների կուտակումը իր հերթին նպաստում է`
• ուղիղ աղու լայնացմանը
• պրոպուլսիվ շարժումների (առաջ մղող ուժի) նվազեցմանը
• դեֆեկացիայի զգացողության նվազեցմանը կամ կորուստին
• կղանքի պնդեցմանը
• ցավոտ դեֆեկացիային:
Անամնեստիկ տվյալներ
Մանրամասն հավաքած անամնեզը և լիարժեք օբյեկտիվ քննությունը, սովորաբար, բավարար են ՖՓ ախտորոշումը հաստատելու համար: Առաջնային կղանքի (մեկոնիումի) բացակայությունը ծնվելուց 48 ժամ անց պահանջում է լրացուցիչ հետազոտում` Հիրշպրունգի հիվանդությունը ժխտելու համար: Երեխայի մոտ նկատվող դեֆեկացիայից խուսափելու վարքագիծը, սովորաբար, նվազեցնում է օրգանական փորկապության հավա-նականությունը:
Ընտանեկան անամնեզը հավաքելիս պետք է ճշտել խրոնիկ հիվանդությունների, մարսողական համակարգի ախտահարումների և այլ հիվանդությունների (ցելիակիա, վահանաձև և հարվահանաձև գեղձի ախտահարում) առկայությունը:
Կյանքի անամնեզում կարևոր է գնահատել գեստացիոն հասակը, քաշը և վիճակը ծնվելիս, մեկոնիումի արտազատման ժամանակը, հավաքել տեղեկություններ սուր ինֆեկցիոն հիվանդությունների, ալերգիկ վիճակների, վիրաբուժական միջամտությունների, ցերեկային անմիզապահություն մասին:
Զարգացման անամնեզում ուշադրություն է դարձվում աճի և զարգացման խանգարումներին (նորմալ, թե± դանդաղած առաջադիմություն դպրոցում), մաշկի, մազերի որակին (կոպիտ մազեր, չոր մաշկ):
Անհրաժեշտ է ճշտել արյան առկայությունը կղանքում, արդյո±ք այն լինում է կղանքային զանգվածի վրա, թե` զուգարանի թղթին, ուղեկցվում է փորացավերով, թե± ոչ: Մասնավորապես, Հիրշպրունգի հիվանդության ժամանակ երկրորդային էնտերոկոլիտի պատճառով կարող է նկատվել արյունային լուծ:
Տենդը, որովայնի փքվածությունը, ախորժակի բացակայությունը` անոռեքսիան, սրտխառնոցը, փսխումները, քաշի կորուստը կամ քաշի վատ ավելացումը կարող են լինել օրգանական փորկապության նշան:
Կլինիկական նշանները
Փորկապության կլինիկական նշանները, ըստ իրենց հանդիպման հաճախականության, ներկայացված են:
ՖՓ ունեցող երեխաների մեծ մասը գանգատվում է ոչ հաճախակի, ցավոտ և դժվար դեֆեկացիաներից: Անհրաժեշտ է պարզել փորկապության նշանների տևողությունը, դեֆեկացիաների հաճախականությունը, կղանքային զանգվածի կոնսիստենցիան և չափերը, կիրառելով կղանքի տիպերի գնահատման Բրիստոլյան սանդղակը, ինչպես նաև պարզել ցավոտ դեֆեկացիայի և որովայնացավերի առկայությունը:
Օբյեկտիվ քննություն
Ընդգրկում է ընդհանուր ֆիզիկալ քննություն, ներառյալ աճման տվյալները, զարգացման պատմությունը: Որովայնը զննելիս, գնահատվում է փքվածությունը, տեսանելի պերիստալտիկան, շոշափվող լյարդը, փայծաղը, ինչպես նաև կղանքային զանգվածի առկայությունը:
Զննում կատարելիս, անհրաժեշտ է առաջին հերթին մանրամասն գնահատել շեքը և պերիանալ շրջանը: Մատով ռեկտալ հետազոտությունը թույլ է տալիս գնահատել պերիանալ զգայունությունը, անալ սֆինկտերի տոնուսը, ուղիղ աղու լայնությունը, ինչպես նաև կղանքի առկայությունը լուսանցքում, կոնսիստենցիան և տեղակայումը ուղիղ աղիքում, այլ գոյացությունների առկայությունը (օրինակ` պոլիպներ):
• Անուսի զննում
• Դիրքը
• Կղանքի առկայություն անուսի շուրջը կամ հագուստին
• Պերիանալ էրիթեմայի առկայություն
• Մաշկային պոլիպների առկայություն
• Անալ ճաքերի առկայություն
• Ռեկտալ հետազոտություն
• Անալ տոնուս
• Կղանքային զանգվածի առկայություն ռեկտումում, կոնսիստենցիա
• Այլ գոյացությունների առկայություն
• Առատ կղազատում մատնային գրգռումից հետո
• Թաքնված արյուն կղանքում
• Մեջքի և ողնաշարի զննում (փոսիկի, մազափնջի առկայություն)
• Նյարդաբանական քննություն
• Տոնուս, ուժ, խորանիստ ջլային ռեֆլեքսներ, կրեմաստեր ռեֆլեքս:
Ախտորոշումը
Մեծամասամբ մանրամասն անամնեզը և օբյեկտիվ քննությունը ("տագնապի" նշանների բացառումը), բավարար են ֆունկցիոնալ փորկապության ախտորոշման համար: Ֆունկցիոնալ փորկապությունը հանդիսանում է 1 տարեկանից բարձր երեխաների փորկապության հիմնական պատճառը (90%): Այդ դեպքում լրացուցիչ հետազոտությունների անհրաժեշտություն չկա:
Փորկապություն ունեցող երեխայի գնահատումը
Ընդհանուր հետազոտություններ.
• Արյան ընդհանուր քննություն
• Արյան բիոքիմիական քննություն (էլեկտրոլիտներ, ընդհանուր սպիտակուց, սպիտակուցային ֆրակցիաներ, լյարդի ֆունկցիոնալ նմուշներ, ենթաստամոքսային գեղձի ֆունկցիոնալ նմուշներ):
Հատուկ հետազոտություններ.
• Հյուսվածքային տրանսգլյուտամինազայի նկատմամբ հակամարմիններ և իմունոգլոբուլին A (t-TGA, IgA)
• Թիրեոտրոպ հորմոնի որոշում (TTH)
• Քրտնքի թեստ:
Ռադիոլոգիական և այլ գործիքային հետազոտություններ (օրգանական փորկապության համար).
• Անոռեկտալ մանոմետրիա
• Ռեկտալ բիոպսիա (տրանսմուրալ)`ընդգրկելով ամբողջ պատի հաստությունը
• Որովայնի օրգանների դիտարկային ռենտգենոգրաֆիա (կղանքային խցանում)
• Ուլտրաձայնային հետազոտություն (ՈւՁՀ)` հաստաղիքային զանգվածի փոխադրման (տրանզիտի) ժամանակի որոշում
• Իրիգոգրաֆիա, իրիգոսկոպիա (կատարվում է միայն օրգանական փորկապության խիստ կասկածի դեպքում)
• Ողնաշարի գոտկասրբանային հատվածի մագնիսա-ռեզոնանսային հետազոտություն:
Տարբերակիչ ախտորոշումը ըստ տարիքի
Փորկապության տարբերակիչ ախտորոշումը նորածինների և կրծքի հասակի երեխաների մոտ
Հիշել` փորկապության օրգանական պատճառները հիմնականում հայտնաբերվում են նորածինների մոտ:
Հիրշպրունգի հիվանդություն` բնածին ագանգլիոնային մեգակոլոն.
Հավանականությունը >90%, եթե առկա է մեկոնիումի ուշ արտազատում` ծնվելուց 24 ժամ անց:
• Հանդիպման հաճախականությունը` 1:5000,
Արական/ իգական սեռերի հարաբերությունը կազմում է` 4 : 1
• Ժառանգաբանական հետազոտում (RET, GDNF, EDNRB, EDN3, SOX10): Սակայն 80-90% դեպքերում` մուտացիա չի հայտնաբերվում:
• Չախտորոշված Հիրշպրունգի հիվանդության բարդությունները`
Էնտերոկոլիտ (ուղեկցվում է տենդով, արտահայտված արյունային լուծով, որովայնի փքվածությամբ, 2–3 ամս.):
• Հիրշպրունգի հիվանդության "կարճ սեգմենտ"-ի տարբերակը`
խնդիրներն սկսվում են հավելյալ սնուցման նշանակման հետ կամ դրանից հետո:
• Հիրշպրունգի հիվանդության ախտորոշումը.
իրիգոգրամմայի վրա նեղացման զոնայի առկայություն,
ասպիրացիոն բիոպսիա և հիստոլոգիական քննություն`
• Սեփական թերթիկի շերտում (lamina propria)` նյարդային ցողունների և ացետիլխոլինէսթերազայի առկայություն
• Գանգլիոնային բջիջների բացակայություն:
Անոռեկտալ բնածին մալֆորմացիաներ/ արատներ, (այդ թվում` ուղիղ աղու աթրեզիայի խուղակային ձևեր)
Նյարդաբանական խանգարումներ
Էնցեֆալոպաթիա
Ողնուղեղի զարգացման արատներ (myelomeningocele, spina bifida, tethered cord)
Մետաբոլիկ պատճառներ (հիպոթիրեոիդիզմ, հիպերկալցեմիա, հիպոկալեմիա, ոչ շաքարային դիաբետ)
Ծանր մետաղներով թունավորում
Դեղորայքային կողմնակի էֆեկտներ:
Բուժման նպատակներն են`
• Վերականգնել աղիների կանոնավոր և արդյունավետ դատարկումը
• շաբաթական առնվազն 3 անգամ
• առանց ցավի, առանց անկղապահության
• փափուկ կոնսիստենցիայի կղանք:
• Երկրորդային լայնացած ուղիղ աղու տոնուսի վերականգնում:
• Սթրեսային գործոնի նվազեցում:
Փորկապության բուժման 4 հիմնական սկզբունքներն են`
• Ուսուցում. առաջին այցի ժամանակ անհրաժեշտ է տրամադրել առնվազն 30–45 րոպե ծնողների և երեխայի մանրամասն տեղեկացման և ուսուցման նպատակով
• Աղիների (ուղիղ աղու) գերլեցունության վերացում (դատարկում). օրալ կամ ռեկտալ լուծողականներով
• Ռեցիդիվների կանխում. կղանքի կրկնակի կուտակման կանխում
• Շարունակական/ դիսպանսեր հսկողություն.
• Զուգարանից նորմալ և կանոնավոր օգտվելու սովորության վերականգնում ("ստամոքս-հաստաղիքային ռեֆլեքս")
• Ձեռնպահ մնալ խթանիչ լուծողականներից:
Փորկապության բուժումը երեխաների մոտ պետք է լինի կոմպլեքսային/ համալիր: Դեղորայքային բուժումը պետք է դիտվի որպես բուժական միջոցառումների օժանդակ, այլ ոչ թե հիմնական բաղադրիչ:
Փորկապության բուժման ժամանակ առաջին հերթին անհրաժեշտ է կարգավորել երեխայի դեֆեկացիայի ռեժիմը (toilet trainning) և օրվա ռեժիմը: Ծնողներին պետք է բացատրել, թե ինչքան կարևոր է օրվա "ճիշտ" ռեժիմի պահպանումը:
Դեֆեկացիայի ռեժիմը ներառում է երեխայի նստեցումը գիշերանոթին միշտ նույն ժամին (եթե անգամ նա չունի դեֆեկացիայի կանչ/ ցանկություն): Դեֆեկացիայի լավագույն ֆիզիոլոգիական տարբերակը առավոտյան ժամերն են` նախաճաշից հետո: Խիստ կարևոր է, որ այս պրոցեսը երեխայի մոտ բացասական հույզեր չառաջացնի. գիշերանոթը պետք է լինի հարմարավետ, տաք: Չի կարելի երեխային շտապեցնել կամ բարկանալ նրա վրա դեֆեկացիայի ժամանակ:
Հաջորդ փուլը ենթադրում է սննդային ռացիոնի կարգավորում: Սննդի ընդունումը պետք է լինի կոտորակային` օրը 5-6 անգամ: Փորկապությունների բուժմանը նպաստում է սննդի արտահերթ ընդունման բացառումը: Հաստ աղու մոտորիկան խթանող և դեֆեկացիային նպաստող սննդամթերքները ներկայացված են
Սննդակարգի խորհուրդներում անհրաժեշտ է հատուկ նշել բավարար քանակությամբ հեղուկի և բջջաթաղանթի օգտագործման մասին: Կրծքի հասակի երեխայի օրական հեղուկի պահանջն է 150մլ/կգ: 10կգ և ավել քաշ ունեցող երեխան ունի 1.000-1.500մլ հեղուկի կարիք: 2 տարեկանից բարձր երեխայի համար բջջանյութի անհրաժեշտ օրական քանակը (գրամ) որոշվում է հետևյալ բանաձևով.
Փորկապություն ունեցող երեխաներին խորհուրդ չի տրվում օգտագործել աղիների էվակուացիային խոչընդոտող որոշակի սննդամթերքներ, որոնց ցանկը ներկայացված են:
Փորկապության բուժման հարցում կարևոր դեր են խաղում ֆիզիկական վարժությունները և ակտիվ կենսակերպը: Ամենօրյա ֆիզիկական պարապմունքները պետք է ընդգրկեն այնպիսի վարժությունների համալիր, որը նպաստում է որովայնի առաջային պատի և կոնքի հատակի մկանների ամրացմանը, հաստ աղու աշխատանքի նորմալացմանը, ինչպես նաև խթանում է կղանքի էվակուացիան:
Երեխաների մոտ խրոնիկական փորկապության բուժման հարցում բավականին բարդ խնդիր է ներկայացնում լուծողականի ընտրությունը:
Դեղորայքային բուժում
Ներառում է.
• Պատճառի վերացում
• Մոտոր խանգարումների շտկում
• Երկրորդային փոփոխությունների շտկում:
Փորկապության բուժման արդյունավետությունը խիստ նվազում է, եթե սկզբից չի վերացվում աղիների գերլեցունությունը (“խցանումը”):
Կղանքային գերլեցունության (“խցանման") ախտորոշման համար անհրաժեշտ է զուգակցել անամնեզը և օբյեկտիվ քննությունը, այն է`
• ճշտել անկղապահության առկայությունը և/կամ
• շոշափելու ժամանակ մեծ կղանքային զանգվածի հայտնաբերում որովայնի ստորին հատվածում և/կամ
• դիտարկային ռենտգեն (հայտնաբերվում է լայնացած ուղիղ աղի` լցված կղանքային զանգվածով)
• ուղիղ աղիքային մատնային հետազոտություն (անհրաժեշտության դեպքում):
Աղիների գերլեցունության վերացումը կատարվում է օրալ և ռեկտալ եղանակներով, որոնք կարելի է զուգակցել: Առաջինը ոչ ինվազիվ է, իսկ երկրորդը ավելի արագ է, սակայն ինվազիվ:
• Օրալ եղանակի դեպքում օգտագործվում են` լակտուլոզան և պոլիէթիլենգլիկոլը, մեծ դեղաչափերով: Ավելի հազվադեպ կիրառվում են նաև միներալ յուղը և սեննան:
• Ռեկտալ եղանակի համար օգտագործվում են հոգնաներ` կերակրի աղի լուծույթով (հիպերտոնիկ հոգնաներ), իսկ կրծքի հասակի երեխաների մոտ` գլիցերինի մոմիկներ:
Որպես բազիսային բուժում կիրառվում է լակտուլոզան 1-3 մլ/կգ/օր կամ պոլիէթիլենգլիկոլը – 3350 –ը` 1-1.5 մգ/կգ/օր դեղաչափով: Բուժումն անհրաժեշտ է շարունակել մի քանի շաբաթների, նույնիսկ ամիսների ընթացքում` ազատ, անցավ և կանոնավոր դեֆեկացիաներ ստանալու նպատակով, ապա կարելի է աստիճանաբար իջեցնել դեղորայքի դեղաչափը:
Մինչև պահպանողական բուժումն սկսելը աղիների դատարկումը (օրալ կամ ռեկտալ լուծողականներով) անհրաժեշտ է բուժման արդյունավետությունը բարձրացնելու և անկղապահության էպիզոդները նվազեցնելու համար:
Dutch և NICE ուղեցույցներով առաջարկվում է օրալ լուծողականների կիրառումը փորկապություններով երեխաների մոտ` թև’ աղիների դատարկման, թև’ պահպանողական բուժման համար, քանի որ դրանք քիչ ինվազիվ են ռեկտալ բուժման (հոգնաների) համեմատ:
Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am
Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին
