Ախտաբանական այնպիսի վիճակ է, երբ ալվեոլների, ալվեոլային ուղիների և շնչական բրոնխիլոների ներքին մակերեսները ծածկվում են սպիտակ ածխաջրային կառուցվածք ունեցող հիալինանման նյութով։ Նորմայում գոյություն ունի հակաատելեկտատիկ նյութ՝ սուրֆակտանտ, որը պաստառելով ալվեոլների ներքին մակերեսը, ապահովում է մակերեսային լարվածությունը, թոքերի ֆունկցիոնալ վիճակը և օդափոխությունը։ Սուրֆակտանտը իրենից ներկայացնում է լիպոպրոտեիդ, որի հիմնական բաղադրիչ մասը դիպալմիտին-լեցիտինն է։

Սուրֆակտանտի արտադրությունը սկսվում է պտղի մոտ 20-24 շաբաթական հասակից, մինչդեռ այն ուժեղանում է ծննդաբերությունից առաջ և նպաստում է թոքերի առաջնային լայնացմանը։ Սուրֆակտանտի առաջացումը ընկճում են հիպոքսիան, ացիդոզը, հիպոթերմիան։ Դա է պատճառը, որ նրա քանակը պակաս է անհաս, հիպոքսիայով ծնված երեխաների մոտ։

Հիպոքսիայի, հիպերկապնիայի և ացիդողի հետևանքով առաջանում է թոքային զարկերակի մազանոթների սպազմ, խանգարվում է արյան շրջանառությունը, հեղուկը անոթներից դուրս է գալիս դեպի ալվեոլները։ Միաժամանակ դուրս են գալիս ֆիբրինը, ձևավոր տարրերը և, մակարդվելով, պաշարման են ենթարկում ալվեոլների ամբողջ մակերեսը, որ չեզոքացնում է ամբողջ սուրֆակտանտը։ Վերջիններիս պատճառով զարգանում է արտահայտված շնչական անբավարարություն, որն ընթանում է շնչական խանգարման համախտանիշով։

Կլինիկական ախտանիշներն են հևոցը, ցիանոզը, որոնք հայտնվում են ծնվելուց մի քանի ժամ հետո։ Հևոցը և ցիանոզը ժամանակի ընթացքում ուժեղանում են՝ հասնելով ծայրահեղ աստիճանի։ Զարգանում է սրտային անբավարարություն։ Ալվեոլներում օդի պարունակության պակասեցման հետևանքով գոյանում է ներկրծքային բացասական ճնշում, որը շնչառության ժամանակ արտահայտվում է կրծոսկրի ներանկումով։ Միաժամանակ տեղի է ունենում միջկողային հատվածների ներքաշում, առաջ են գալիս վերանրակային փոսեր, քթի թևերը լայնանում են։ Շնչառությունը հաճախացած է, մակերեսային։ Պերկուտոր և աուսկուլտատիվ բնորոշ փոփոխություններ չեն նկատվում։ Որոշ դեպքերում կարող է լինել պերկուտոր հնչյունի կարճացում, երբեմն՝ տիմպանիտ։ Թոքերում լսվում է մերթ թուլացած, մերթ կոշտացած շնչառություն՝ տարբեր տրամաչափի խզզոցներով։

Ռենտգենաբանական հետազոտության ժամանակ սկզբնական շրջանում հիալինային թաղանթներն ունեն «հանգուցավոր-ռետիկուլային ցանցի» տեսք։ Հետագայում տարածված օջախային ատելեկտազների հետ սկսում է զարգանալ նաև ընդհանուր հիպոպնևմատոզ, իջնում է սրտի և ստոծանու ուրվագծերի հստակությունը, այսպես կոչվող՝ «սպիտակ թոքեր» են առաջանում։ Ընդ որում, մարմնի սկզբնական զանգվածի կորուստը կազմում է 10-20%:

Հիալինային թաղանթների դեպքում ելքը հաճախ անբարենպաստ է։ Մահացու ելքին նպաստում են թթվածնային անբավարարությունը, թթվագարությունը և ֆիզիկական հյուծումը։ Երեխաները սովորաբար մահանում են կյանքի առաջին մի քանի օրվա ընթացքում։ Բարենպաստ դեպքերում երեխաների վիճակն աստիճանաբար լավանում է, նվազում է շնչական անբավարարությունը։ Ռենտգեննկարահանումը թոքային դաշտերի լուսավորում է հայտնաբերում։

 


 

Սկզբնաղբյուրը՝ Կլինիկական մանկաբուժություն

Վ.Ա. Աստվածատրյան

Հոդվածի էլեկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին