Պարկինսոնի հիվանդությունը (ՊՀ) նեյրոդեգեներատիվ հիվանդություն է, որը բնորոշվում է միջին ուղեղի սև նյութի, և այլ հանգույցների դեգեներացիայով: ՊՀ-նը հասկանալու համար նախ անհրաժեշտ է անդրադառնալ պարկինսոնիզմի ընդհանուր դրույթներին:
Պարկինսոնիզմը իրենից ներկայացնում է ախտանիշների մի համալիր, որն արտահայտվում է 6 հետևյալ հիմնական նշանների ցանկացած կոմբինացիայով.

1. Հանգստի դող
2. Մկանային ռիգիդություն
3. Բրադիկինեզիա-հիպոկինեզիա
4. Ֆիքսված դիրքեր
5. Պոստուրալ ռեֆլեքսների բացակայություն
6. "Սառչելու" ֆենոմեն

ՊՀ-նը միակը չէ, որն արտահայտվում է պարկինսոնիզմով, այլ մեկն է բազմազան հիվանդությունների շարքից:
Պարկինսոնիզմի հիմանական համախտանիշների դասակարգում

Առաջնային պարկինսոնիզմ
- Սպորադիկ Պարկինսոնի հիվանդություն
- Ընտանեկան Պարկինսոնի հիվանդություն

Երկրորդային պարկինսոնիզմ
- Դեղորայքային` դոֆամինի անտագոնիստներ և դոֆամինի պաշարները հյուծող դեղամիջոցներ, ցինարիզին, դիլթիազեմ
- Հիդրոցեֆալիա` նորմոտենզիվ և օբստրուկտիվ
- Հիպոքսիա
- Ինֆեկցիոն` պոստէնցեֆալիտիկ, ՁԻԱՀ
- Մետաբոլիկ` պարաթիրեոիդ գեղձի դիսֆունկցիա, հիպոկալցիեմիա, խրոնիկական հեպատո-ցերեբրալ դեգեներացիա
- Տոքսիկ` Mn, CO, MPTP, ցիանիդներ
- Վնասվածքային
- Ուռուցքային
- Անոթային պարկինսոնիզմ. մուլտիինֆարկտային վիճակ, Բինսվանգերի հիվանդություն
- այլ

Պարկինսոն-պլյուս համախտանիշներ
- Կորտիկոբազալ դեգեներացիա
- Դեմենցիայով ուղեկցվող համախտանիշներ` Ալցհեյմերի հիվանդություն, Ֆրոնտո-տեմպորալ դեմենցիա, Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա
- Մուլտիսիստեմային ատրոֆիա
- Պրոգրեսիվող սուպրանուկլեար պարալիզ (Սթիլ-Ռիչարդսոն Օլշեվսկու համախտանիշ)
- այլ

Ժառանգական դեգեներատիվ հիվանդություններ
- Հենտինգտոնի հիվանդություն
- Նեյրոականտոցիտոզ
- Վիլսոնի հիվանդություն
- այլ

Պատմական տեղեկություններ
ՊՀ-նը առաջին անգամ նկարագրվել է բրիտանացի բժիշկ Ջեյմս Պարկինսոնի կողմից 1817 թվականին իր "Essay on the Shaking Palsy" մենագրության մեջ: Այս հրատարակությունից 60 տարի անց ֆրանսիացի նյարդաբան Ժամ Մարտեն Շարկոն լիովին գնահատելով այդ աշխատանքի արժեքավորությունը անվանել է հիվանդությունը նրա անունով: Հետագայում հիմնվելով պաթանատոմիական տվյալների վրա ենթադրություն արվեց ՊՀ-ն պաթոգենեզում սև նյութի դերի մասին: 1860-ականներին հայտնաբերվեց ՊՀ-ն քիմիական սուբստրատը` դոֆամինը և նրա դեֆիցիտը: Այս հիվանդության ախտանշանների բուժման համար 1960-ական թվականներին առաջին անգամ նշանակվեց լեվոդոֆան, դառնալով նրա բուժման "ոսկե ստանդարտը":

Էպիդեմիոլոգիա
ՊՀ-նը կազմում է պարկինսոնիզմի բոլոր դեպքերի մոտ 80%: Հիվանդության սկսվելու միջին տարիքն է 55 տարեկանը: Հիվանդության սկիզբը երիտասարդ տարիքում բնորոշ չէ և հավանաբար վկայում է նրա ժառանգական բնույթի մասին: Եթե ՊՀ-նը սկսվում է մինչև 20 տարեկանը, ապա այն անվանվում է յուվենիլ ՊՀ, իսկ 20-ից 40-ը` վաղ սկզբի ՊՀ: ՊՀ-նը մոտ 1,5 անգամ ավելի հաճախ հանդիպում է տղամարդկանց մոտ քան կանանց (Տ:Կ=3:2): ՊՀ-ն տարածվածությունը ընդհանուր բնակչության շրջանում կազմում է 100 250/100000, իսկ հիվանդացությունը` 20/100000` 1 տարվա ընթացքում:

Էթիոլոգիական գործոններ
Ներկայումս էթիոլոգիական ամենաակտուալ գործոններից են համարվում ժառանգականությունը, ծերացումը և շրջակա միջավայրի (էկզոգեն) տոքսինները: Գենետիկա. ՊՀ-ն բոլոր դեպքերի մոտ 5-10% ունեն ընտանեկան բնույթ: Նրանց բնորոշ է սկիզբը ավելի վաղ տարիքում, համեմատած ՊՀ-ն սպորադիկ ձևերի հետ: Հայտնաբերված են յուվենիլ և վաղ սկզբի պարկինսոնիզմի (20-50 տարեկան) առաջացման համար պատասխանատու մի շարք գեներ, որոնք դասակարգվում են PARK1-ից միչև PARK13-ը: ՊՀ-ն ժառանգումը կարող է կատարվել աուտոսոմ-դոմինանտ և աուտոսոմ-ռեցեսիվ ճանապարհներով: ՊՀ-ն առաջացման ծերացման վարկածը առաջարկվել է հիմնվելով այն փաստի վրա, որ հիվանդությունը հաճախակի է հանդիպում տարեց մարդկանց մոտ: Ենթադրություն է արվել, որ ՊՀ-նը հանդիսանում է ծերացման արագացած ձև և կյանքի ընթացքում սև նյութի որոշակի սուր էկզոգեն և էնդոգեն վնասումները հյուծում են այն, բերելով հիվանդության զարգացմանը ավելի մեծ տարիքում, սովորաբար 60 տարեկանից հետո: Շրջակա միջավայրի և էկզոգեն տոքսինների էթիոլոգիկ դերի վարկածը հիմնված է 80-ական թվականներում կիրառվող ներերակային թմրանյութ ՄՖՏՊ-ի (1-մեթիլ-4-ֆենիլ-1,2,3,6-տետրահիդրոպիրիդին, MPTP) պարկինսոնիզմ առաջացնելու հնարավորության վրա: Չնայած նրան, որ մինչ օրս շրջակա միջավայրի որևէ հստակ պարկինսոնիզմ առաջացնող գործոն հայտնաբերված չէ, ենթադրվում է, որ որոշակի դեր ունեն գյուղական միջավայրը, ջրհորների ջուրը օգտագործելը, ագրոքիմիկատների օգտագորցումը, ինչպես նաև որոշ մետաղները (Mn, Fe):

Պաթոգենեզ
Ներկայումս առաջարկված են ՊՀ-ն առաջացման բազմաթիվ պաթոգենետիկ մոդելներ` օքսիդատիվ սթրեսի, միտոքոնդրիալ և ուբիքվիտին-պրոտեոսոմային համակարգերի դիսֆունկցիայի, էքսայտոտոքսիկության, բորբոքման և ապոպտոզի: Ըստ ամենատարածված վարկածի, օքսիդատիվ սթրեսի պատճառ են հանդիսանում բջջային օքսիդացման ռեակցիաները` դոֆամինի և այլ մոնոամինների ֆերմենտատիվ օքսիդացումը և աուտոօքսիդացումը, որոնց ժամանակ առաջանում են թթվածնի ռեակտիվ ռադիկալներ (ջրածնի պերոքսիդ, դոֆամինի քինոն և այլն): Այս գործընթացները բերում են մոնոամինային նեյրոնների վնասմանը: Օքսիդատիվ սթրեսին նաև նպաստում է սև նյութում գլութատիոնի` ռեակտիվ ռադիկալների վնասազերծման համար անհրաժեշտ հիմնական հակաօքսիդանտ սուբստրատի քանակի իջեցումը: Ուբիքվիտին-պրոտեոսոմային համակարգի անոմալ և պոտենցիալ ցիտոտոքսիկ սպիտակուցների քայքայման խանգարումը բերում է ¬-սինուկլեին սպիտակուցի և ուբիքվիտինի ներբջջային կուտակմանը սև նյութի կոմպակտ հատվածում և ի վերջո բջջի մահվանը: ՊՀ-մբ տառապող պացիենտների ուղեղային հյուսվածքների հետազոտումը հայտնաբերել է սև նյութի կոմպակտ հատվածում շնչառական շղթայի առաջին ֆերմենտի` միտոքոնդրիալ I կոմպլեքսի ակտիվության իջեցում: Միտոքոնդրիալ դիսֆունկցիան բերում է երևույթների ամբողջ մի կասկադի` հանգեցնելով բջջի մահվանը:

Պաթանատոմիա
ՊՀ-ն ժամանակ դոֆամիներգիկ նեյրոնների մահը նախորդում է շարժողական սիմպտոմների առաջացմանը առնվազն 4-6 տարով: Պարկինսոնիզմի կլինիկորեն ի հայտ գալու պահին նկատվում է սև նյութում այդ բջիջների մոտ 70%-ի կորուստ և ստրիատումում դոֆամինի քանակի իջեցում մոտ 80%, նորմայի հետ համեմատած: ՊՀ-ն պաթանատոմիան ունի բնորոշ հատկություններ` ուղեղաբնի և հատկապես սև նյութի կոմպակտ հատվածի նեյրոմելանին-պարունակող նեյրոնների (substantia nigra pars compacta) և այլ մոնոամիներգիկ կորիզների դեգեներացիա, նիգրալ և էքստրանիգրալ սպիտակուցային ցիտոպլազմատիկ ներառումների` Լյուիի մարմնիկների առկայությունը, որոնք իրենցից ներկայացնում են անոմալ սպիտակուցի` սինուկլեինի կուտակումներ:

Պարկինսոնի հիվանդության պաթոֆիզիոլոգիա
Բազալ հանգույցները իրենցից ներկայացնում են գորշ նյութի ստրուկտուրաների մի խումբ, որը տեղակայված է գլխուղեղի կիսագնդերի հիմային հատվածներում և միջին ուղեղում).
- Striatum (n.caudatus, putamen)
- Globus pallidus interna et externa (GPi, GPe)
- N. subthalamicus (STN)
- Substantia nigra pars reticulata et compacta (SNr, SNc)
- N. ventrolateralis thalami (VL)
Բազալ հանգույցների աֆերենտ հատվածը (striatum) կապված է էֆերենտի հետ (Gpi և SNr) ուղիղ և անուղղակի ուղիներով:
Ուղիղ ուղին ընկճում է բազալ գանգլիաների եֆերենտ հատվածները, ակտիվացնում է թալամուսը և կեղևային շարժողական կենտրոնները և, բերելով դրդիչ նեյրոմեդիատոր գլուտամատի արտազատման շատացմանը, առաջացնում է շարժումների հեշտացում:
Անուղղակի ուղին ակտիվացնում է բազալ գանգլիաների էֆերենտ ռեգիոնները, որոնք ընկճող նեյրոմոդիատոր ԳԱԿԹ-ի արտազատման ուժեղացման շնորհիվ ընկճում են թալամուսը և կեղևային շարժողական կենտրոնները` առաջացնելով շարժումների ընկճում և դանդաղեցում: Սև նյութի դեգեներացիան և դոֆամինի պաշարների հյուծումը, բերելով ուղիղ և անուղղակի ուղիների միջև դիսբալանսի, բերում են ուղիղ (շարժումները ակտիվացնող) ուղու ակտիվության իջեցմանը և պարկինսոնիզմի ախտանիշների առաջացմանը:

Կլինիկական պատկերը
ՊՀ շարժողական սիմպտոմները
ՊՀ-նը բնորոշ են աննկատ սկիզբը և ախտանիշերի դանդաղ պրոգրեսիան: Հիվանդության սկիզբը շատ հաճախ միակողմանի է և հակառակ կողմը կարող է ընդգրկվել հիվանդության սկզբից մի քանի ամիս – մի քանի տարի անց: Հանգստի դողը հանդիսանում է ՊՀ-ն առաջին սիմպտոմը 70% դեպքերում: Այն առաջին հերթին ընդգրկում է վերջույթների դիստալ հատվածները և կլասիկ դեպքերում ընդգրկում է բութ մատը և ցուցամատը: Այն հաճախ ընդգրկում է շրթունքները, կզակը, լեզուն: Հանգստի դողը սովորաբար ունի 4-5 Հց հաճախականություն, վերանում կամ պակասում է շարժման ժամանակ, ուժեղանում` քայլելու, սթրեսի ժամանակ: Մկանների ռիգիդությունը իրենից ներկայացնում է բարձր էքստրապիրամիդալ մկանային տոնուսը` այսպես կոչված պլաստիկ կամ մոմանման տոնուս: Այն հայտնաբերվում է վերջույթների, պարանոցի կամ իրանի պասիվ շարժումների ժամանակ և հավասար է բոլոր ուղղություններով իրականացվող շարժումների ժամանակ: Հաճախակի է հանդիպում նաև "ատամնավոր ակի" տիպի տոնուսը, որն առաջանում է ռիգիդության և դողի համադրության ժամանակ, նույնիսկ այն դեպքերում, երբ դողը տեսանելի չէ: Ֆիքսված դիրքերը ՊՀ-ն սկզբնական շրջանում առաջանում են ձեռքերում և այնուհետև տարածվում են մարմնի այլ հատվածների վրա: Հաճախ է հանդիպում ֆիքսված դիրքը` գլուխը ծալված է, իրանը թեքված է դեպի առաջ, մեջքը կիֆոտիկ է, ձեռքերը տեղակայված են մարմնից առաջ, արմունկները, ազդրերը և ծնկները ծալված են:

Ակինեզիան իր մեջ ներառում է բրադիկինեզիան` շարժումների դանդաղկոտություն, շարժումը սկսելու դժվարություն, ավտոմատիկ շարժումների կորուստ, և հիպոկինեզիան` շարժումների ամպլիտուդի իջեցում: Ակինեզիայի արտահայտումներից են. հիպոմիմիան` դեմքի սպոնտան արտահայտության կորուստ, թարթելու հազվացում, ժեստիկուլյացիայի աղքատացումն ու անշարժ նստելու հակումը, հիպոֆոնիան, դիզարտրիան, բրադիֆրենիան` դանդաղած խոսք ուշացած պատասխաններով: Հիվանդների ձայնը դառնում է մոնոտոն, ինտոնացիաներով աղքատ: Ակինեզիայի հաճախակի հանդիպող հետևանքներից է թքահոսությունը, որն առաջանում է սպոնտան` կլման ակտի խանգարման պատճառով:

Հիվանդության ուշ փուլերում հիվանդների մոտ դիտվում են կլման դժվարություններ, որոնք կարող են ասպիրացիայի և թոքաբորբի առաջացման պատճառ դառնալ: Դոմինանտ ձեռքի բրադիկինեզիան արտահայտվում է միկրոգրաֆիայով` դանդաղ մանր ձեռագրով, դժվարություններով կոճկվելիս, սանրվելիս, սափրվելիս, ատամները խոզանակելիս: Հիվանդները դժվարանում են ցածր բազկաթոռից կամ բազմոցից վեր կենալ կամ անկողնու մեջ շրջվել: Պոստուրալ ռեֆլեքսների կորուստը արտահայտվում է ինքնուրույն կանգնելու և քայլելու դժվարությամբ կամ անկարողությամբ, ինչպես նաև հաճախակի ընկնելով: Հրելու ժամանակ հիվանդները հակում ունեն դեպի առաջ, կողմ և հետ ընկնելու` համապատսխանաբար անտերո-, լատերո- և ռետրոպուլսիաներ: Քայլվածքը դանդաղած, քստացնող, փոքր քայլերով: Քայլելու ժամանակ հիվանդը չընկնելու նպատակով աշխատում է ոտքերը դնել այնպես, որ նրանք գտնվեն ծալված մարմնի ծանրության կենտրոնի տակ միաժամանակ արագացնելով քայլերը: "Սառչելու" ֆենոմենը ակտիվ շարժումների իրականացման անցողիկ անկարողությունն է: Այն առաջանում է հանկարծակի, տևում է սովորաբար մի քանի վայրկյան, ընդգրկելով հիմնականում ոտքերը, ավելի հազվադեպ` խոսքը կամ ձեռքը` գրելու ժամանակ: Շատ բնորոշ է այս ֆենոմենի առաջացումը քայլելը սկսելու պահին (շարժման սկզբի անվստահություն), քայլելու ժամանակ շրջվելիս, որոշակի արգելքները հաղթահարելիս կամ այն գործողությունների ժամանակ, որոնք սահմանափակված են ժամանակով, օրինակ` փողոց անցնելիս կամ վերելակ նստելիս: Պոստուրալ ռեֆլեկսների կորստի հետ միասին այն ՊՀ-մբ տառապող հիվանդների վայր ընկնելու և կոտրվածքների ամենահաճախ պատճառներից է:

ՊՀ-ն ոչ-շարժողական ախտանիշները
ՊՀ-ն ժամանակ վառ արտահայտված են լինում նաև ոչ-շարժողական խանգարումները: Դրանցից են`
- դեմենցիան
- դեպրեսիան
- փսիխոզը (վառ երազներ, հալյուցինացիաներ)
- քնի խանգարումները (անքնություն, ցերեկային քնկոտություն, անհանգիստ ոտքերի համախտանիշ, քնի ժամանակ վարքային խանգարումներ)
- վեգետատիվ խանգարումները (օրթոստատիկ հիպոթենզիա, անմիզապահություն, միզակապություն, փորկապություն)
- ցավը
- հիպօսմիան կամ անօսմիան
- մաշկի յուղայնության, ջերմակարգավորման և քրտնարտադրության խանգարումներ

Ախտորոշում
ՊՀ-ն ախտորոշումը հիմնված է պարկինսոնիզմի կլինիկական ախտանիշների, դանդաղ միակողմանի սկզբի, դանդաղ պրոգրեսիայի, ինչպես նաև պարկինսոնիզմի այլ պատճառների մասին վկայող ամամնեստիկ տվյալների, հետազոտման արդյունքների և լաբորատոր փոփոխությունների բացակայության վրա: ՊՀ-ը մինչև հիմա ախտորոշվում է կլինիկորեն, սակայն բարդ` տարբերակում պահանջող դեպքերում իրականացվում են հատուկ հետազոտություններ, օրինակ` գլխուղեղի ՄՌՏ, PET, SPECT, տրանսկրանիալ սոնոգրաֆիա, ողնուղեղային հեղուկի հետազոտում, արյան մեջ պղնձի, ցերուլոպլազմինի, ականտոցիտների որոշում և այլն:

Տարբերակիչ ախտորոշում
Էսենցիալ դող
Այս հիվանդությունը ունի ժառանգական բնույթ: Բնորոշվում է պոստուրալ-կինետիկ դողով, հանգստի դողի և այլ էքստրապիրամիդալ նշանների բացակայությամբ:
Դեղորայքային պարկինսոնիզմ
Առաջանում է D2 դոֆամինային ռեցեպտորները պաշարող (ֆենոթիազիններ, բուտիրոֆենոններ) կամ ստրիատումի դոֆամինի պաշարները հյուծող (ռեզերպին, տետրաբենազին) դեղորայքի օգտագործման պատճառով: Պարկինսոնիզմը դարձելի է դեղի հանումից հետո սովորաբար մի քանի շաբաթվա ընթացքում:
Նորմոտենզիվ հիդրոցեֆալիա
Հիվանդության համար բնորոշ է քայլվածքի խանգարում, որը նման է պարկինսոնիզմի` մանր քայլերով քայլվածք, պոստուրալ ռեֆլեքսների կորուստ, երբեմն "սառչելու" ֆենոմենը, սակայն այն սահմանափակված է մարմնի միայն ստորին կեսով: Ավելի ուշ շարժողական ախտանիշներին միանում են նաև անմիզապահությունը և դեմենցիան, կազմելով այսպես կոչված "Հաքիմի եռյակը": Գլխուղեղի ԿՏ-ով հայտնաբերվում է կոպիտ հիդրոցեֆալիա: Բնորոշ է շունտավորումից հետո լավացումը:
Պոստէնցեֆալիտիկ պարկինսոնիզմ
20-րդ դարի սկզբում այս հիվանդությունը կազմում էր պարկինսոնիզմի դեպքերի զգալի մասը և նրա պատճառն էր հանդիսանում ֆոն Էկոնոմոյի լետարգիկ էնցեֆալիտը: Այժմ այն հազվադեպ է հանդիպում և նրա հիմնական առաջացնող գործոններն են Կոկսակի վիրուսը, ճապոնական B վիրուսը և մի շարք այլ քիչ տարածված վիրուսային էնցեֆալիտները, որոնք ունակություն ունեն վնասելու միջին ուղեղը և սև նյութը: Հիվանդությանը բնորոշ են երկար լատենտ շրջան էնցեֆալիտից միչև պարկինսոնիզմի առաջացումը, դիստոնիաների, տիկերի, օկուլոգիր կրիզների (ակնագնդերի ակամա դեվիացիա դեպի վեր), տարբեր վարքային փոփոխությունների: ՄՖՏՊ-ով (1-մեթիլ-4-ֆենիլ-1,2,3,6-տետրահիդրոպիրիդինով) առաջացրած պարկինսոնիզմ ՄՖՏՊ-ն իրենից ներկայացնում է պրոտոքսին, որը մոնոամինոօքսիդազա-B (ՄԱՕ-B (MAO-B)) ֆերմենտի ազդեցությամբ փոխվում է տոքսիկ ՄՖՊ+-ի, այնուհետև սելեկտիվորեն կլանվելով նիգրոստրիար դոֆամինային նեյրոններով: Այս հիվանդությունը տարածվաց էր անցած դարի 80-ական թվականներին այդ թմրանյութի ներերակային օգտագործողների կամ սինթեզող լաբորատորիաների աշխատողների շրջանում:
Անոթային պարկինսոնիզմ
Անոթային պարկինսոնիզմը առաջանում է գլխուղեղի լակունար ախտահարման ժամանակ, Բինսվանգերի հիվանդության ժամանակ կամ պարկինսոնիզմի առաջացման համար պատասխանատու գլխուղեղի հատվածների ախտահարման ժամանակ (ապացուցված համապատասխան վիզուալիզացիայի տվյալներով): Հիվանդությունը հաճախ ունենում է դանդաղ պրոգրեսիվող ընթացք: Սովորաբար անամնեզում առկա է զարկերակային հիպերտենզիան, սակայն խոշոր ինսուլտների անամնեզը որպես կանոն բացակայում է: Ինչպես և նորմոտենզիվ հիդրոցեֆալիային, այս հիվանդությանը նույնպես բնորոշ է մարմնի ստորին կեսով սահմանափակված կլինիկան:
Պուգիլիստական դեմենցիա
Այդ վիճակի զարգացմանը բերում են ուղեղաբնին ուղղված ուժեղ հարվածները կամ ռոտացիոն վնասվածքները, որոնք ենթադրաբար բերում են միկրոհեմոռագիաների առաջացմանը: Հիվանդությունը մեծամասամբ առաջանում է բռնցքամարտիկների մոտ: Հիվանդության այլ ախտանիշներից են` անձի փոփոխությունները, դեմենցիան, դիզարթրիան, դողը և ատաքսիան:
Պարկինսոն-պլյուս համախտանիշները
Դա նեյրոդեգեներատիվ հիվանդությունների մի խումբ է, որոնք բացի պարկինսոնիզմից ուղեկցվում են նաև այլ նյարդաբանական ախտանշաններով, ինչպես նաև լեվոդոֆայով դեղորայքային բուժման նկատմամբ վատ պատասխանով:
Կորտիկո-բազալ դեգեներացիա
Այս դեգեներատիվ հիվանդությունը բնորոշվում է աննկատ սկզբով, միակողմանի ընթացքով, ընդգրկված ձեռքի արտահայտված կարկամություն-դիստոնիայով, միոկլոնուսով, ապրաքսիայով, "օտար ձեռքի" ֆենոմենով, զգացողության կորստով, քայլվածքի խանգարումով: Հիվանդությունը աստիճանաբար անցնում է նաև հակառակ կողմը: Հատկանշական է գլխուղեղի վիզուալիզացիայի ժամանակ ստացված ասիմետրիկ ատրոֆիայի պատկերը:
Մուլտիսիստեմային ատրոֆիա
Հիվանդությունը սովորաբար ընթանում է պարկինսոնիզմի կամ ուղեղիկային ախտանիշների գերակշռությամբ: Երկու դեպքերում էլ բնորոշ է վեգետատիվ նյարդային համակարդի կոպիտ խանգարումը (օրթոստատիկ հիպոթենզիա, սֆինկտերային խանգարումներ և այլն), որը նաև անհրաժեշտ է այս հիվանդության ախտորոշման համար:
Պրոգրեսիվող սուպրանուկլեար պարալիչ
Այս արագ ընթացող նեյրոդեգեներատիվ հիվանդությունը բնորոշվում է արտահայտված աքսիալ ակինետիկո-ռիգիդ սինդրոմով, ուղղահայաց հայացքի պարեզով, պսևդոբուլբար համախտանիշով, դիզարթրիայով, դիսֆագիայով, ինչպես նաև չափավոր դեմենցիայով: Լյուիի մարմնիկներով դեմենցիա: Հիվանդությանը բնորոշ են պրոգրեսիվող դեմենցիան, կոգնիտիվ ֆունկցիաների արտահայտված տատանումները, չափավոր արտահայտված պարկինսոնիզմը, տեսողական հալյուցիանացիաները:
Այլ դեմենցիաներ
Ալցհեյմերի հիվանդությունը, ֆրոնտո-տեմպորալ դեմենցիան, Պիկի հիվանդությունը, ինչպես նաև այլ դեմենցիաները կարող են ուղեկցվել չափավոր արտահայտված պարկինսոնիզմով:

Բուժում
Դոֆամինը և նրա փոխանակությունը
Այս նեյրոմեդիատորը սինթեզվում է L-թիրոզին ամինաթթվից միջին ուղեղի սև նյութի և գլխուղեղի այլ հատվածների դոֆամիներգիկ նեյրոնների կողմից: Նրա միջանկյալ մետաբոլիտն է հանդիսանում L-3,4- դիհիդրոքսիֆենիլալանինը, որը մեզ քաջ հայտնի է լեվոդոֆա անվան տակ: Դոֆամինը կուտակվում է դոֆաներգիկ նեյրոնների նյարդային վերջավորությունների սինապտիկ բշտիկներում և կալցիում-կախյալ մեխանիզմով արտազատվում է սինապտիկ ճեղք, այնուհետև կապվելով դոֆամինային ռեցեպտորների հետ: Դոֆամինը ապակտիվանում է հիմնականում հետադարձ կլանման հաշվին, որից հետո այն նորից պահեստավորվում է պրեսինապտիկ բշտիկներում հետագա արտազատման համար, ինչպես նաև էնզիմատիկ ճանապարհներով` B տիպի մոնոամինոօքսիդազայի (ՄԱՕ-B) և կատեխոլ-Օ-մեթիլ տրանսֆերազի (ԿՕՄՏ) միջոցով: Դոֆամինի վերջնական մետաբոլիտն է հանդիսանում հոմովանիլինաթթուն):

Սիմպտոմատիկ բուժում

Լեվոդոֆա
Այս դեղամիջոցը մինչև այժմ հանդիսանում է ՊՀ-ն բուժման ամենաէֆեկտիվ միջոցը: Լեվոդոֆան օգտագործվում է միայն դեկարբոքսիլազայի ինհիբիտորի (կարբիդոֆայի կամ բենսերազիդի) հետ միասին: Այդ կոմբինացիան պաշարում է լեվոդոֆայի պերիֆերիկ փոխակերպումը դեպի դոֆամին, կանխելով երկարավուն ուղեղի հեմատոէնցեֆալիկ բարյերով չպաշտպանվող area postrema դոֆամինային ռեցեպտորների խթանման պատճառով առաջացած կողմնակի էֆեկտները` սրտխառնոցը և փսխումը: Ներկայումս, լեվոդոֆայի վաղ նշանակումը խորհուրդ չի տրվում շարժողական բարդությունների առաջացման բարձր ռիսկի պատճառով:
Դոֆամինային ագոնիստներ
Դոֆամինային ագոնիստները ազդում են անմիջապես դոֆամինային ռեցեպտորների վրա և ունենալով կիսա-փոխակերպման երկար շրջան, ապահովում են դոֆամինային ռեցեպտորների երկարատև ստիմուլյացիա: Դոֆամինային ագոնիստների օգտագործումը կապված է լեվոդոֆայի հետ համեմատած բուժման շարժողական բարդությունների ավելի ցածր ռիսկի հետ: Այսպիսով ցանկալի է դոֆամինային ագոնիստների վաղ օգտագործումը: Այս դեղորայքային խումբը կարելի է բաժանել 2 մասի` էրգոտամինային և ավելի նոր ոչ-էրգոտամինային պրեպարատներ: Էրգոտամինային պրեպարատներից են բրոմոկրիպտինը, պերգոլիդը, կաբերգոլինը և լիսուրիդը: Նրանք ունեն ցածր սելեկտիվություն դոֆամինային ռեցեպտորների նկատմամամբ, խթանելով ռեցեպտորնելի լայն սպեկտր: Ի տարբերություն էրգոտամինային պրեպարատների, ոչ-էրգոտամինային ագոնիստները համեմատաբար սելեկտիվ են ազդում դոֆամինային ռեցեպտորների վրա: Այդ շարքից են պրամիպեքսոլը, ռոպինիռոլը, ապոմորֆինը, պիրիբեդիլը:
Դոֆամիներգիկ բուժման բարդություններ
Երկարատև դոֆամիներգիկ բուժումը, այսինքն լեվոդոֆայի կամ դոֆամինի ագոնիստների օգտագործումը, կարող են պատճառ դառմալ մի շարք շարժողական բարդությունների, որոնք կարելի է բաժանել 2 խոշոր խմբերի` շարժողական ֆլուկտուացիաներ և դիսկինեզիաներ: Շարժողական ֆլուկտուացիաները` դրանք շարժողական ֆունկցիայի տատանումներն են համեմատաբար լավ շրջանների և խանգարված շարժողական ֆունկցիայի շրջանների միջև: Լեվոդոֆայով առաջացրած դիսկինեզիաները իրենցից ներկայացնում են ակամա շարժումներ, որոնք առաջանում են լեվոդոֆայի դոզային ի պատասխան: Դրանք կարող են արտահայտվել խորեայի, դիստոնիայի կամ այլ շարժողական խանգարման տեսքով, ներգրավելով մարմնի գրեթե բոլոր մասերը:
ՄԱՕ-B ինհիբիտորներ
Պրեպարատների այս խումբը, պաշարելով լեվոդոֆայի պերիֆերիկ մետաբոլիզմը, կարող է ուժեղացնել նրա ազդեցությունը և երկարացնել ազդեցության տևողությունը, չնայած որ մոնոթերապիայի տեսքով ունեն մինիմալ սիմպտոմատիկ էֆեկտ: Ներկայումս օգտագործվում են այս խմբի 2 պրեպարատներ` սելեգիլինը և ռասագիլինը:
ԿՕՄՏ ինհիբիտորներ
Պաշարելով լեվոդոֆայի պերիֆերիկ մետաբոլիզմը ԿՕՄՏ ինհիբիտորները բարձրացնում են նրա կենսահասանելիությունը: Երկարացնելով լեվոդոֆայի ազդեցության տևողությունը, նրանք ապահովում են ավելի լիարժեք էֆեկտ նրա նույն դոզայի վրա: Անտիխոլիներգիկ պրեպարատներ (կենտրոնական ազդեցության M-խոլինոլիտիկներ): Այս խմբին են պատկանում` տրիհեքսիֆենիդիլը, բիպերիդենը, բենզտրոպինը, օրֆենադրինը և պրոցիկլիդինը:
Ամանտադին
Պրեպարատի ազդեցության մեխանիզմը մինչև օրս հայտնի չէ, սակայն ենթադրվում է, որ այն ուժեղացնում է դոֆամինի սինթեզը, պաշարում է նա հետադարձ կլանումը, խթանում է դոֆամինային ռեցեպտորները և նաև ունի որոշակի անտիխոլիներգիկ ազդեցություն: Ամանտադինը նաև հանդիսանում է գլուտամատային Nմ եթիլ-D-ասպարտատային (NMDA) ռեցեպտորների անտագոնիստ:
Վիրահատական բուժում
ՊՀ-ն բուժման այս մոտեցումը այժմ լայնորեն կիրառվում է զարգացած երկրներում և հիմնականում օգտագործվում է երիտասարդ հիվանդների մոտ, որոնք ունեն բուժման պատճառով առաջացած և դեղորայքային վարմանը այլևս չենթարկվող բարդություններ: Այժմ օգտագործվում են վիրաբուժական 2 մոտեցումներ` պալիդոտոմիան և գլխուղեղի խորանիստ ստիմուլյացիան (Deep Brain Stimulation): Գլխուղեղի խորանիստ ստիմուլյացիան, որն իրենից ներկայացնում է մետաղական էլեկտրոդով բազալ կորիզների բարձր հաճականության էլեկտրական ընկճումը, ներկայումս ունի լայն կիրառում, քանի որ, ի տարբերություն պալիդոտոմիայի, քիչ տրավմատիկ է և չի ենթադրում վնասման առաջացում: Օգտագործվում է սուբթալամիկ կորիզի և globus pallidus-ի ներքին սեգմենտի խորանիստ ստիմուլյացիան, որն իր հերթին կարող է լինել միակողմանի կան երկկողմանի:

 

 

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին