Պարբերական հիվանդություն

Պարբերական հիվանդությունը ժառանգական ինքնաբորբոքային հիվանդություն է: Պայմանավորված է 16-րդ քրոմոսոմի կարճ թևում տեղակայված MEFV գենի միսսենս մուտացիաներով և բնորոշվում է դեպքերի մեծամասնությունում որոշակի տարիքից սկսվող պարբերաբար կրկնվող, հիմնականում տենդով ուղեկցվող, սովորաբար մի քանի որ տևողությամբ շճաթաղանթաբորբային նոպաներով, ինչպես նաև, կոլխիցինային բուժման անլիարժեքության պարագում՝ հոդերի ախտահարման, գերազանցապես երիկամային ախտահարումով AA-ամիլոիդոզի և այլ հիվանդությունների զարգացուման բարձր հավանականությամբ:

ՊՀ-ունն առավել տարածված է Միջերկրային ծովի ավազանը նարկայումս կամ նախկինում բնակեցնող ազգերի ներկայացուցիչներին, սեֆարդիկ հրեաների և հայերի դեպքում ախտահարելով այդ ազգերի ներկայացուցիչների 1-2 տոկոսը: ՊՀ-ան ախտածագումը դեռ պարզ չէ: Ներկայումս հեղինակներից շատերն ընդունում են, որ ՊՀ-ան համար պատասխանատու MEFV գենի կողմից կոդավորվող պիրին սպիտակուցը, հիմնականում արտահայտվելով բորբոքման համար պատասխանատու նեյտրոֆիլներում, մասնակցում է հակաբորբոքային գործընթացների սահմանափակմանը: Ըստ 1987 թվականին ընդունված դասակարգման տարբերում են ՊՀ-ան երեք կլինիկական ձևեր. որովայնային, կրծքային և խառը: Որովայնային ձևի ժամանակ ՊՀ-ան նոպաների ընթացքում դիտվում են միայն որովայնամզաբորբեր, կրծքային ձևի ժամանակ՝ միայն թոքամզաբորբեր, իսկ խառը ձևի ժամանակ՝ թե մեկը, թե մյուսը, ինչպես միևնույն, այնպես էլ տարբեր նոպաների ընթացքում:

Որովայնային նոպայի ժամանակ դիտվում է սուր որովայնի պատկեր՝ որովայնի առաջային պատի մկանների արտահայտված լարումով, շարժումների և շոշոփման խիստ ցավոտությամբ, Բլյումբերգի արտահայտված ախտանիշով: Որովայնային նոպայի ժամանակ ցավերի սկզբնական տեղակայումը, որպես օրենք, համընկնում է բորբոքման օջախի հետ: Սկզբնական ցավերի տարածման ընթացքում, ըստ մեր դիտարկումների, դեպքերի մի մասում որոշ ժամանակ (սովորաբար մի քանի ժամ, հազվադեպ 1 օր) ցավերը կարող են ընդգրկել որովայնի միայն մեկ հատվածը, սովորաբար աջ կամ ձախ կեսը, այնուհետև ցավն ընդգրկում է ողջ որովայնը: Հնարավոր են որովայնային միակողմանի կամ ավելի տեղայնացված նոպաներ: Հիվանդների զգալի մասի մոտ որովայնի մկանների լարումը կարող է այնքան էլ արտահայտված չլինել, Բլյումբերգի ախտանիշն էլ կարող է լինել միայն թույլ դրական, մանավանդ կանանց մոտ, ինչպես նաև տարեց հիվանդների դեպքում:

Ախտորոշման տեսակետից ավելի բարդ են կրծքային նոպաները: Բանը նրանում է, որ կարճատև լինելու պատճառով թոքամզաբորբի ժամանակ շճաթաղանթի վրա չեն հասցնում գոյանալ ֆիբրինային այնպիսի զանգվածներ, որոնք առաջացնում են չոր պլևրիտների ժամանակ հաճախ դիտվող թոքամզի քսման բնորոշ աղմուկը: Այդ իսկ պատճառով բացի սուբյեկտիվ նշվող շնչառության հետ կապված կրծքավանդակի ուժեղ ցավերից, կրծքային նոպայի ժամանակ օբյեկտիվորեն մենք դիտում ենք միայն համապատասխան կողմի էքսկուրսիայի և բշտիկային շնչառության խիստ թուլացում, ինչպես նաև բախման հնչյունի կարճացում: Վերջինս կապված է էքսկուրսիայի բացակայության պատճառով թոքի գերազանցապես ենթակողային հատվածների միջանկյալ հյուսվածքային այտուցով: Եվ քանի որ այդ այտուցը սովորաբար չի ընդգրկում թոքի ողջ զանգվածը ռենտգենյան պատկերի վրա թոքը լրիվ թափանցիկ է: Կրծքային նոպաների ընթացքում ցավերը կարող են ներգրավել միայն կրծքավանդակի մի մասը: Թոքամզի քսման աղմուկը շատ հազվադեպ է հանդիպում կրծքային նոպաների ժամանակ, ընդ որում, այն համարյա նույն հավանականությամբ կարող է լսվել ՊՀ-ամբ հիվանդների և նոպաների ընթացքում, և նոպաներից դուրս: Կարող է լինել նաև ՊՀ-ան միակողմանի կրծքային ձև:

Խառը ձևի ժամանակ կարող են դիտվել առանձին և կրծքային նոպաներ, և որովայնային նոպաներ, սակայն, առավել հաճախ դիտվում է միևնույն նոպայի ժամանակ թոքամզաբորբի և որովայնամզաբորբի հերթագայություն, այսինքն, մեկ տեղակայման շճաթաղանթաբորբը զարգանում է այլ տեղակայման շճաթաղանթաբորբից մի քանի ժամ, կամ մի քանի օր հետո: Երբեմն, տեղափոխվելով մեկ շճաթաղանթից մյուսը, բորբոքումը երկար ժամանակ կարող է չդադարել, հանգեցնելով այսպես կոչված փոթորկանքային նոպայի (նոպայական վիճակի): Նոպաների ժամանակ ցավային համախտանիշի տևողությունը կարող է լինել բավականին տարբեր. մի քանի ժամից մինչև մեկ շաբաթ, սակայն որովայնային նոպաների ժամանակ այն սովորաբար տևում է 2-3 օր, իսկ կրծքայինի՝ 3-4 օր: 6 ժամից պակաս, կամ 6 օրից ավել նոպաները համարվում են անբնորոշ: Ընդ որում, մանկական տարիքում ավելի հաճախ դիտվում են կարճատև նոպաներ, որոնք տարիքի հետ միասին աստիճանաբար երկարում են, սովորաբար հազվանալով: Շճաթաղանթաբորբերի հերթագայմամբ ընթացող նոպաները սովորաբար ավելի երկար են տևում:

Դեպքերի մեծամասնությունում նոպաներին ուղեկցում է տենդը: Այն կարող է լինել ենթատենդայինից մինչև 40-41 աստիճան: Ընդ որում, միևնույն հիվանդի մոտ կարող են դիտվել և առանց տենդի նոպաներ, և բարձր ջերմությամբ ընթացող նոպաներ: Սովորաբար ջերմությունը բարձրանում է ցավի սկզբի հետ զուգահեռ, հազվադեպ նախորդելով նրան, իսկ ավելի հաճախ բարձրանալով որոշ ուշացումով: Երբեմն տենդը կարող ի դիտվել ոչ թե նոպայի առաջին օրը, այլ երկրորդ, նույնիսկ նաև երրորդ օրը: Տենդի տևողությունը նույնպես բազմազան է. մի քանի ժամից մինչև նոպայի ողջ ընթացքը, սակայն, այն առավել հաճախ դիտվում է մեկ կամ կես օր: Առանց տենդի նոպաներն առավել հաճախ դիտվում են կրծքային ձևի ժամանակ: Խառը ձևով հիվանդների մոտ ՊՀ-ան առաջին նոպաները (հիվանդության հրովարտակումը) առավել հաճախ դիտվում է մանկական, իսկ որովայնային և կրծքային ձևերի ժամանակ՝ ավելի ուշ տարիքում: Ոչ մի տարիք երաշխիք չէ, որ եթե ՊՀ-ան նոպաները մինչև այդ տարիքը չեն սկսվել, ապա նրանց հետագա հրովարտակումն անհնար է: Մենք ՊՀ-ան հրովարտակում դիտել ենք նույնիսկ 70-նն անց անձանց մոտ: Սակայն, տարիքի հետ միասին ՊՀ-ան նոպաների հրովարտակման հավանականությունը պակասում է, կտրուկ իջնելով 40-ից հետո:

Նոպաների ընթացքը ՊՀ-ան ժամանակ անկանխատեսելի է: Միևնույն հիվանդի մոտ կյանքի տարբեր հատվածներում կարող են դիտվել և հաճախակի, և հազվադեպ նոպաներ: Զանազան է նաև նոպաների ինտենսիվությունը: Որոշակի ժամանակահատվածներում կարող են դիտվել հստակ պարբերաբար ընթացող նոպաներ, օրինակ շաբաթը մեկ, ամիսը մեկ և այլն, սակայն այլ ժամանակահատվածներում նոպաների հստակ պարբերականություն չի դիտվում: Կանանց մոտ շատ հաճախ նոպաները կարող են համընկնել դաշտանային ցիկլի հետ, կամ ձվազատման օրվա հետ: Ցանկացած տարիքում ՊՀ-ան նոպաները կարող են տալ երկարատև, երբեմն նույնիսկ ցմահ դադարներ: Առավել հաճախ դա դիտվում է տարեց հիվանդների մոտ և ամիլոիդոզով բարդանալու դեպքում:

ՊՀ-ան ժամանակ հաճախ դիտվում են հոդերի ախտահարումներ: Բարեբախտաբար դեպքերի մեծամասնությունում նրանք ընթանում են բարորակ ախտադարձվող հոդաբորբի տեսքով, երբ որևէ սադրող գործոնից հետո, սովորաբար երկարատև քայլքից կամ կանգնելուց հետո, հիվանդների մոտ սկսվում է հոդաբորբը, իր բոլոր նշաններով: Այն կարող է տևել մի քանի ժամից մինչև 1-2 շաբաթ և չունի որևէ ստույգ չափանիշներ, որոնցով կարելի լիներ դրանք տարբերակել այլ ծագման ախտադարձվող հոդաբորբերից: Այդ հոդաբորբերն առավել հաճախ դիտվում են սրունք-թաթային հոդերի շրջաններում: Հաճախ, մոտ 20 % դեպքերում հոդային երևույթները կարող են նախորդել ՊՀ-ան նոպաների հրովարտակմանը: Հիվանդների մի մասի մոտ հոդաբորբերը կարող են համընկնել շճաթաղանթաբորբային նոպաների հետ, սակայն ավելի բնորոշ է նրանց առաջացումը նոպայից դուրս: Հոդաբորբերը ՊՀ-ան ժամանակ ավելի հաճախ դիտվում են ամառվա ընթացքում և սառը թրջոցները հիմնականում օգնում են: Երբեմն հիվանդների մոտ կարող են նկատվել երկարատև հոդաբորբեր, մի քանի շաբաթից մինչև մի քանի ամիս տևողությամբ: Նրանք հաճախ հետագայում հանգեցնում են հոդերի ապաձևմանը, որոշ նմանություն ունենալով ռևմաթոիդ արթրիտի հետ, սակայն, այդ բոլոր դեպքերում, որպես օրենք, ռևմատոիդ գործոնը արյան մեջ լինում է բացասական: Այդպիսի հոդաբորբեր առավել հաճախ դիտվում են կոնք-ազդրային և ծնկան հոդերում:

ՊՀ-ան ժամանակ, մանավադ վիրահատված հիվանդների մոտ, շատ հաճախ զարգանում է կպումային հիվանդություն, որը դեպքերի որոշ մասում կյանքի ընթացքում մեկ կամ մի քանի անգամ կարող է հանգեցնել աղիքային սուր անանցանելիությանը: Ի միջի այլոց, նոպայի ժամանակ որոշել աղիքային անանցանելիությունը շատ դժվար է, քանի որ ցանկացած նոպայի ժամանակ առաջանում է դինամիկ իլեուս և ռենտգենյան պատկերի վրա երևում են Կլոյբերի թասիկները: Դժվարություն է ներկայացնում նաև սուր ապենդիցիտի ախտորոշումը ՊՀ-ամբ տառապողների մոտ, քանի որ այն, որպես օրենք, սադրում է հերթական նոպան, կամ առաջանում է վերջինիս ֆոնի վրա և հազվադեպ չեն այն դեպքերը, երբ աչքաթող են արվել որդանման ելուստի թափածակումները: Սակայն, այդպիսի դեպքերում, որպես օրենք, ինտենսիվ բուժման պայմաններում ՊՀ-ամբ բոլոր տառապողները վերապրում են տարածուն թարախային որովայնամզաբորբը: Որովայնի խոռոչի կպումները, ինչպես նաև ներզատաբանական փոփոխությունները ՊՀ-ամբ տառապող կանանց 20 %-ի մոտ հանգեցնում են անպտղությանը, ևս 20 %-ի մոտ վերջինս լինում է մասնակի: Այդ երևույթի հիմնական պատճառը ձվարանի և ֆալոպյան փողերի փոխդիրքավորման փոփոխություններն են, որոնց պատճառով ձվազատվածումից հետո ձվաբջիջը հայտնվում է ոչ թե փողում, այլ որովայնի խոռոչում: Ֆիբրինային փաղանթը ձվարանների վրա խանգարում է նաև ձվազատմանը:

ՊՀ-ան ժամանակ, համեմատած ընդհանուր բնակչության քանակակազմի հետ, խիստ բարձր է տարբեր տեսակի բորբոքային, հիմնականում ինքնաիմուն հիվանդությունների և համախտանիշների հավանականությունը: Բարձր է նաև աղեստամոքսային բոլոր հիվանդությունների հավանականությունը: Ընդ որում, եթե բնակչության մոտ խոլեցիստիտ, որպես օրենք, դիտվում է լեղաքարային հիվանդության ժամանակ, ապա ՊՀ-ամբ տառապողների մոտ խոլեցիստիտներն ավելի հաճախ լինում են ոչ քարային: ՊՀ-ամբ տառապողների մոտ բարձր է նաև կյանքի համար հիմնական վտանգը ներկայացնող սիրտ-անոթային հիվանդությունների հավանականությունը: Նոզոլոգիաների միակ ոլորտը, որը ՊՀ-ան ժամանակ ընդհանուր բնակչությունից ավելի հաճախ չի հանդիպում, դա ուռուցքային հիվանդություններն են:

ՊՀ-ան հիմնական ահեղ վտանգն ամիլոիդոզն է: ՊՀ-ան ժամանակ այն AA-ձևի է, համակարգային է, սակայն, դեպքերի գերակշիռ մեծամասնությունում ախտահարում է հիմնականում երիկամները, հանգեցնելով վերջիններիս գործառնական անբավարարությանը: Սովորաբար, երիկամային ախտահարումն անցնում է նախակլինիկական, սպիտամիզային, նեֆրոտիկ և միզարյունային փուլերը: Նախակլինիկական փուլում ամիլոիդոզը հնարավոր է ախտորոշել միայն երիկամների կենսազննումով: Այլ հատվածների կենսազննումները (ուղիղ աղու լորձաթաղանթ, քիմք, ճարպային հյուսվածք) շատ հազվադեպ են այդ շրջանում լինում դրական, իսկ դրական լինելու դեպքում էլ դեռ 100 տոկոսով չեն խոսում երիկամների ամիլոիդոզի մասին:

Սպիտամիզության շրջանում հիվանդները, ցավոք սրտի, որևէ գանգատ չեն ունենում, ինչի պատճառով հաճախ ուշացնում են բժշկին դիմելը և բուժվելը: Նեֆրոտիկ փուլը պարտադիր չէ: Մանավանդ շատ հաճախ այն բացակայում է կոլխիցինային բուժում ստացող հիվանդների մոտ, նույնիսկ մեջընդմիջվող բուժման պարագայում: Այտուցներն, որպես օրենք, սկսվում են ոտքերից, այնուհետև նրանք կարող են ընդունել տարածուն բնույթ: Ոտքերի այտուցները ոչ միշտ են խոսում ամիլոիդոզի նեֆրոտիկ փուլի մասին, քանի որ անոթների բարձր թափանցելիությունը կարող է այտուցների հանգեցնել նույնիսկ արյան սպիտակուցի բնականոն թվերի պայմաններում: Երբեմն, մանավանդ կոլխիցինային բուժման ֆոնի վրա, երիկամային ախտընթացի հարաճումը կարող է հանգեցնել երիկամային անբավարարությանը չնչին սպիտամիզության, կամ նույնիսկ վերջինիս բացակայության ֆոնի վրա:

Երիկամների ամիլոիդոզը սկսվելուց հետո կոլխիցինային բուժումն արդեն ի վիճակի չէ կանխելու ախտընթացի հետագա հարաճումը: Սակայն, այդ հարաճումը սովորոբար ընթանում է շատ ավելի դանդաղ, քան կոլխիցինային բուժում չստացող հիվանդների մոտ: Նույնիսկ միզարյունության փուլում կոլխիցին ստացողների կյանքի տևողությունը գերազանցում է կոլխիցին չստացողներինը: Ինչքան շուտ է սկսված կոլխիցինային բուժումը երիկամների ամիլոիդոզի ժամանակ, այնքան կյանքի տևողությունն ավելի բարձր է, սակայն երիկամների ամիլոիդոզի նույնիսկ սպիտամիզության փուլում սկված կոլխիցինային բուժման պարագայում կյանքի առավելագույն տևողությունը սպիտամիզության հայտնաբերումից հետո չի գերազանցում 30 տարին (առանց բուժման այն մոտ 5 տարի է):

Ամիլոիդոզի հավանականությունը ՊՀ-ան ժամանակ բավական զանազան է տարբեր ազգերի մոտ: Այսպես, սեֆարդիկ հրեաների մոտ այն մինչև 40 տարեկանը համարյա 100 տոկոս է, իսկ հայաստանաբնակ հայերի մոտ մինչ այդ տարիքը ամիլոիդոզով բարդացում դիտվում է միայն հիվանդների մեկ երրորդի մոտ: Միջին հաշվով կարելի է ընդունել, որ մեր հիվանդների մոտ կյանքի յուրաքանչյուր տարին մոտավորապես մեկ տոկոսով հղի է ամիլոիդոզի հրովարտակման վտանգով: Ոչ մի տարիք չկա, որի դեպքում կարելի լիներ ասել, որ եթե մինչ այդ ամիլոիդոզը չի հրովարտակվել, ապա նրա հետագա հրովարտակումը բացառվում է: Մենք ամիլոիդոզից մահ դիտել ենք նույնիսկ 97 տարեկան հիվանդի մոտ:

Ամիլոիդոզի հավանականությունը առավել բարձր է ՊՀ-ան վաղ հրովարտակում, կյանքի ընթացքում հաճախակի նոպաներ, MEFV գենի M694V/M694V, SAA գենի a/a մուտացիոն գենոտիպ ունեցող, հիվանդության որովայնային և խառը ձևերով, ինչպես նաև հոդային երևույթներով, մանավանդ ապաձևող հոդաբորբով տառապող, հարազատների մոտ ամիլոիդոզով բարդացած դեպքեր ունեցող հիվանդների մոտ: Սակայն, ՊՀ-ան ոչ մի ընթացքի դեպքում երաշխիք տալ ամիլոիդոզից անհնար է: Մենք նույնիսկ ամիլոիդոզի բարդացման դեպքեր ենք դիտել կյանքի ընթացքում մեկ կամ մի քանի նոպաներ ունեցող հիվանդների, ուշահաս հրովարտակումով կրծքային ձևի և համեմատաբար բարվոք ընթացք ունեցող այլ հիվանդների մոտ: Բացի այդ, ամիլոիդոզով բարդացում հնարավոր է կյանքի ընթացքում ախտաբանական որևէ արտահայտություն չունեցած հիվանդների մոտ (ֆենոտիպ II): Ինչպես և բժշկության ցանկացած ոլորտում, իսկ ՊՀ-ան ժամանակ դա առավել արտահայտիչ է, ավելի հեշտ է կանխարգելել քան բուժել: ՊՀ-ան ժամանակ ամիլոիդոզ կանխարգելող միակ դեղամիջոցը կոլխիցինն է: Այն անհրաժեշտ է նշանակել 1.0-2.0 մգ օրական դեղաչափով: Կոլխիցինային բուժումն անհրաժեշտ է սկսել ախտորոշումը ճշտելուց անմիջապես հետո: Ինչքան ուշ է սկսված բուժումը, այնքան բուժման արդյունավետությունը ցածր է, իսկ կողմնակի երևույթների ի հայտ գալու վտանգը բարձր:

Բնորոշ դեպքերում ախտորոշումը կարելի է դնել միայն անամնեզով: Որոշ կասկածելի դեպքերում, ինչպես նաև փորձաքննական նպատակով ախտարաշումը կարելի է ճշտել նոպան դիտելով: ՊՀ-ան անբնորոշ դեպքերում ՊՀ-ան ախտորոշումը դրվում է MEFV գենի միսսենս մուտացիաների լաբորատոր ստուգումով, ի նկատի ունենալով, որ 5-10 % դեպքերում այն կարող է լինել կեղծ բացասական (12 առավել հաճախ հանդիպող մուտացիաների ստուգման պարագայում): Նման գենոտիպերով անբնորոշ ընթացքով հիվանդների մոտ ախտորոշումը կարելի է ճշտել ըստ բուժման (ex juvantibus), ի նկատի ունենալով, որ ՊՀ-ան անբնորոշ արտահայտությունները կարող են երկար ժամանակ հարատևել բուժման ֆոնի վրա: Ուստի, ըստ բուժման ախտորոշման համար կոլխիցինային բուժումը պետք է շարունակվի մի քանի տարի անընդհատ, չնայած, Իսրեյելի փորձագետները սահմանափակվում են 6-ամսյա հսկից ժամանակահատվածով:

ՊՀ-ան բնորոշ դեպքերի բուժումը պետք է սկսել ամիլոիդոզ կանխող նվազագույն դեղաչափից՝ 1.0 մգ/օր-ից: Առաջին օրերի ընթացքում հնարավոր է լուծ, որի արտահայտված լինելու պարագայում կարելի է մի քանի օր դեղաչափն իջեցնել 0.5 մգ/օրի, այնուհետև վերադառնալով 1.0 մգ-ին: Բուժման առաջին օրերի, ամիսների, երբեմն նույնիսկ տարիների ընթացքում հնարավոր են ՊՀ-ան աուտոիմուն բարդությունների սրացում (մենինգեալ ախտանիշներ, հոդաբորբ, անոթաբորբեր, օրխիտ և այլն): Որոնց դեպքում բուժմանն անհրաժեշտ է միացնել համապատասխան դեղորայքներ: Իսկ եթե այդ երույթներն արդեն առկա էին բուժման սկզբում, ապա պետք չէ ապավինել կոլխիցինին, որ այն ինքնուրույն կանցկացնի այդ երևույթները, այլ զուգահեռաբար պետք է բուժել նաև ՊՀ-ան այդ արտահայտությունները: Օրինակ, եթե առկա է հոդաբորբը, ապա պետք է նշանակել ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային պրեպարատներ: Եթե 1.0 մգ օրական դեղաչափի ֆոնի վրա առաջանում է ՊՀ-ան հերթական նոպան, ապա դեղաչափը բարձրացվում է մինչև 1.5 մգ-ի: Եթե դա էլ բավական չգտնվի՝ 2.0 մգ-ի: Պետք է ասել, որ հայկական քանակակազմում չափազանց հազվադեպ են հանդիպում 2.0 մգ օրական դեղաչափի ֆոնի վրա նոպաներ ունեցող հիվանդները, այն դեպքում, երբ սեֆարդիկ հրեաների 1/3-ի մոտ նոպաները դիտվում են այդ առավելագույն դեղաչափի պայմաններում, սակայն նրանց մոտ նույնպպես ամիլոիդոզի վտանգը չնչին է:

Այն դեպքերում, երբ ամիլոիդոզի վտանգը տվյալ հիվանդի մոտ բարձր է, պետք է նախընտրել կոլխիցինի ավելի բարձր դեղաչափեր, քան դա անհրաժեշտ է նոպաները կանխելու առումով: Նույնպես ավելի բարձր դեղաչափեր են անհրաժեշտ այն դեպքերում, երբ բարձր են մնում բորբոքման սուր փուլի սպիտակուցների մակարդակները և ԷՆԱ-ն: Հոդաբորբորի երկարատև պահպանման դեպքում նույնպես ցանկալի է բարձրացնել կոլխիցինի դեղաչափը: Միակ հավաստելի վտանգը երկարատև կոլխիցինաբուժության պայմաններում դա մկանախտն է, որն առավել հաճախ հանդիպում է կոլխիցինային բուժումն ուշ սկսած, առավել ևս ամիլոիդոզի միզարյունության փուլում գտնվող հիվանդների մոտ: Բոլոր դեպքերում այդ մկանախտերի ընթացքը եղել է դառնալի կոլխիցինի դեղաչափի պակասեցման պայմաններում: Այդ իսկ պատճառով կոլխիցինաբուժության ֆոնի վրա անհրաժեշտ է ժամանակ առ ժամանակ ստուգել մկանների ախտահարման ցուցանիշ հանդիսացող կրեատինֆոսֆոկինազայի մակարդակն արյան մեջ:

Ուշ սկսած կոլխիցինաբուժության դեպքում պետք է հիշել, որ կոլխիցինն ի վիճակի չէ կանխելու ներանոթենու վնասման պատճառով սկսված աթերածին ախտընթացները: Այդ իսկ պատճառով այդպիսի հիվանդների մոտ ՊՀ-ունը պետք է դիտել որպես աթերոսկլերոզի և սրտի իշեմիկ հիվանդության ևս մեկ ռիսկի գործոն և համապատասխանաբար տանել նրանց մոտ աթերոսկլերոզի առաջնային կանխարգելումը: Առայժմ ոչ մի տվյալ չկա, որ կոլխիցինային բուժում ստացող հիվանդների քանակակազմը տարբերվում է ընդհանուր բնակչության քանակակազմից մահվան միջին տարիքի կամ որևէ հիվանդությունների հավանականության առումով: Այնպես որ, մանկական տարիքից կոլխիցին ստացող ՊՀ-ամբ հիվանդները կարող են համարվել առողջ մարդիկ, որոնք կյանքի ընթացքում պարզապես ստիպված են ամեն օր ընդունել բավականին թանկարժեք դեղորայք: Քանի որ հնարավոր են անախտանիշ ընթացող ՊՀ-ան դեպքեր, ցանկացած հայի մոտ, մանավանդ եթե բարեկամների մոտ առկա են ՊՀ-ան դեպքեր, պետք է կատարել MEFV գենի միսսենս մուտացիաների լաբորատոր որոշում, և 2 միսսենս մուտացիաների առկայության դեպքում նույնպես անհրաժեշտ է անցկացնել կոլխիցինային բուժումը, չսպասելով հիվանդության արտահայտությունների դրսևորմանը:

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին