Ոչ Հոջկինյան լիմֆոմաներ

 Ոչ հոջկինյան լիմֆոմաներին են դասվում չարորակ հիվանդությունների հետերոգեն մի խումբ, որոնք բնորոշվում են նորմալ լիմֆոիդ բջիջների նեոպլաստիկ տրանսֆորմացիայով։

 

Կարևոր նշանակություն է տրվում բջջային և հումորալ իմունիտետի խանգարմանը։ Ոչ հոջկինյան լիմֆոմաների զարգացման մեջ ենթադրվում է վիրուսային ծագումը։ Ապացուցված է կապը Էպշտեյն–Բարի վիրուսի և Բեռկիտի լիմֆոմայի զարգացման միջև։ Կան տվյալներ ռետրովիրուսների, HTLV–1 վիրուսի էթիոլոգիկ դերի մասին։ 

 

Վիրուսների կամ այլ էթիոլոգիկ գործոնների ազդեցությամբ տեղի է ունենում լիմֆոիդ շարքի բջիջների ուռուցքային տրանսֆորմացիա։ Ներկայումս նկարագրվաց են կարիոտիպի մի շարք փոփոխություններ, որոնք բնորոշ են Ոչ հոջկինյան լիմֆոմաների այս կամ այն տարատեսակին։ Այսպիսով, B–բջջային լիմֆոմային բնորոշ է t(8;14), T– բջջային լիմֆոմայի ժամանակ նկարագրված են t(10;14),  t(11;14)։ Հանդիպման հաճախությամբ B–բջջային լիմֆոման կազմում է 60– 80%։ Հաճախ հիվանդության զարգացումը դանդաղ է։ Դիտվում է փայծաղի և ավշային հանգույցների չարորակ աճ։ 50% դեպքերում առաջնային ուռուցքային օջախը առաջանում է որովայնի խոռոչի և միջնորմի ավշահանգույցներում։ Ավշահանգույցների ախտահարումը կարող է լինել կոնգլոմերատային և դիֆուզ տիպի։ Ոչ հազվադեպ ընդգրկվում են նաև արտագեղձային հյուսվածքներ՝ աղեստամոքսային ուղու լիմֆոիդ հյուսվածքը, ոսկրածուծը, ԿՆՀ, լյարդը և այլն.։

 

Կլինիկական պատկերը կախված է առաջնային օջախի տեղակայումից, ուռուցքի տարածվածությունից և ինտոքսիկացիոն համախտանիշի արտահայտվածությունից։ Մասնավորապես, ըմպանային օղի ախտահարումը արտահայտվում է ձայնի խռպոտությամբ, շնչառության խանգարմամբ։ Որովայնային ավշահանգույցների ախտահարումը բերում է որովայնի փքվածության, աղիքային անանցանելիության, ցավ։ Մաշկի ախտահարման դեպքում դիտվում է տարաբնույթ ցան, էրիթեմա քորվող տիպի դերմատիտ (սնկաձև միկոզ)։ ԿՆՀ–ի ախտահարումը կարող է ընթանալ ուղեղաթաղանթների, գանգուղեղային նյարդերի ինֆիլտրացիայի ձևով և ներգանգային ուռուցքին համապատասխան սիմպտոմատիկայով։ Հնարավոր է ոսկրային հյուսվածքի ախտահարում, որն ուղեկցվում է ոսկրային ցավերով։

 Ախտորոշումը հաստատվում է ախտահարված ավշահանգույցի բիոպտատի մորֆոլոգիական քննության և իմունատիպավորման հիման վրա։ Հիվանդության ստադիայի և տարածվածության աստիճանի որոշման համար կատարվում են լրացուցիչ հետազոտություններ՝ R-քննություն, կոմպյուտերային տոմոգրաֆիա, հեմոգրամմայում առկա փոփոխությունների դեպքում՝ ստեռնալ պունկցիա։ Պրոցեսի բիոլոգիական ակտիվության ցուցանիշն է ԼԴՀ–ի ակտիվության բարձրացումը։ Ոսկրածուծի ախտահարման դեպքում ուռուցքային բջիջները հայտնաբերվում են ոսկրածուծի ասպիրատում և տրեպանոբիոպտատի հիստոլոգիական պրեպարատներում։ Արյան քննությամբ հայտնաբերվում է լեյկոցիտոզ լիմֆոցիտոզով, պրոգրեսսիվող անեմիա և թրոմբոցիտոպենիա։

Ոչ հոջկինյան լիմֆոմաները տարբերվում են կլինիկական մորֆոլոգիական, ցիտոգենետիկական, բիոքիմիական և իմունոլոգիական հատկանիշներով։ 

  Դիֆերենցիալ ախտորոշումը անց է կացվում տարբեր բորբոքային և ինֆեկցիոն հիվանդությունների միջև (մոնոնուկլեոզ, տոքսոպլազմոզ, տուբերկուլյոզ), որոնք ընթանում են ռեակտիվ լիմֆադենոպատիայով։ Բացի վեռը նշվածներից պետք է դիֆերենցել սարկոիդոզից, լիմֆոգրանուլեմատոզից և այլ չարորոակ ուռուցքներից։ 

Ըստ REAL դասակարգման (1994 )

1. B- բջջային ուռուցքներ

1. Լիմֆոմա B– բջիջների նախորդներից՝ B– լիմֆոբլաստային լիմֆոմա 

2. B- բջջային ուռուցքներ ,պերիֆերիկե ֆենոտիպով բջիջներց (B-ԽԼԼ, իմունոցիտոմա, ֆոլիկուլյար լիմֆոմա, Բեռկիտի լիմֆոմա)։

2. T-բջջային և NK–բջջային ուռուցքներ 

1. Լիմֆոմա T– բջիջների նախորդներից՝ T– լիմֆոբլաստային լիմֆոմա 

2. T- բջջային ուռուցքներ ,պերիֆերիկե ֆենոտիպով և NK– բջջային ուռուցքներ (T ԽԼԼ, մաշկի T- բջջային լիմֆոմա, աղիքային T- բջջային լիմֆոմա)։

Լիմֆոմաները դասակարգվում են նաև ըստ չարորակության (բարձր, միջին և ցածր չարորակության)

 

Առաջին ստադիայում, երբ առկա է մեկ իզոլացված ավշահանգույցի ախտահարում կարելի է կիրառել ճառագայթային բուժում կամ վիրաբուժական հեռացում՝ զուգակցված ճառագայթումով։ Պրոցեսի տարածվածության դեպքում կիրառում են պոլիքիմիոթերապիա, որն իր մեջ ընդգրկում է ինդուկցիոն, կոնսոլիդացիոն և պահպանողական բուժման փուլերը։ 

 

 Պրոգնոզ։ Կախված հիվանդության տարբերակից և ստադիայից պրոգնոզը տարբեր է։ 70-80% դեպքերում հնարավոր է ամբողջական ռեմիսիա։

---

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը

Երևանի  Մ. Հերացու անվան պետական բժշկական համալսարան