Նյարդասիֆիլիս

Նյարդային համակարգը կարող է ախտահարվել սիֆիլիսի զարգացման ցանկացած փուլում: Եթե առաջնային և երկրորդային շրջաններում նյարդասիֆիլիսի (ՆՍ) ախտահյուսվածաբանական հենքը էքսուդատիվ-պրոլիֆերատիվ բնույթի բորբոքումն է, ապա երրորդային շրջանում պրոդուկտիվ բորբոքումը, որը դրսևորվում է տարածուն կամ սահմանափակ գումմային ներսփռանքի կամ անոթների պատերի գումմային ախտահարումների ձևով:

Գանգուղեղի այս կամ այն կառույցի (թաղանթներ, անոթներ, պարենխիմա և այլն) բորբոքման այս կամ մեկ այլ տիպով առավելագույնս ախտահարման հանգամանքով է պայմանավորված զարգացող նյարդաբանական ախտանիշների բնույթը: Ներկայումս հիվանդների գերակշիռ մեծամասնությունը տառապում է նյարդասիֆիլիսի (ՆՍ) գաղտնընթաց և անախտանիշ ձևերով:

Տարբերում ենք ՆՍ-ի վաղաժամ և ուշացած ձևերը պայմանավորված ախտաձևաբանական փոփոխությունների բնույթով: Այս տարաբաժանումը ժամանակագրորեն չի համապատասխանում սիֆիլիսի սովորական պարբերականացմանը (պերիոդիզացիա): Եթե վաղաժամ (մեզենխիմային) սիֆիլիսն ի հայտ է գալիս հիվանդության առաջին 5 տարիներին (սովորաբար՝ 2-3 տարի անց), ապա ուշացած (պարենխիմատոզ) նյարդասիֆիլիսը 5-6 և ավելի տարի անց:
Ըստ ախտանշաբանության տարբերում ենք ՆԱ-ի անախտանիշ և մանիֆեստային ձևերը:
 ՎԱՂԱԺԱՄ  ՆՅԱՐԴԱԱԻՖԻԼԻՍ
(NEUROSIYPHILIS PRAECOX)
Վաղաժամ նյարդասիֆիլիսը (ՎՆՍ) պայմանավորված է ուղեղի թաղանթների վրա ԴՏ-ի և նրա կենսագործունեության արգասիքների անմիջական ազդեցությամբ: ՎՆԱ-ը բնորոշվում է ոչ ավելի, քան 5 տարվա վաղեմությամբ և ուղեղի մեզենխիմալ հյուսվածքի (ուղեղի թաղանթներ, անոթներ) գերակշռող ախտահարումով (մենինգեալ և/կամ անոթային կամ մենինգաանոթային նյարդասիֆիլիս մենինգիտ, մենինգամիելիտ, գանգուղեղի կաթված և այլն):
Գործընթացն ունի ոչ միայն թարախային, այլ նաև հաճախ շճային բնույթ: Չնայած այն բանին, որ թարախային ախտահարումները սկզբնավորվում են գերազանցապես մանրէների, իսկ շճայինները' վիրուսների «միջնորդությամբ», սիֆիլիսի (նաև տուբերկուլոզի) պարագայում մենք գործ ունենք բացառության հետ, երբ մանրէները շճային բորբոքում են «սանձազերծում»:

Մեր ժամանակներում ՎՆԱ-ի կլինիկան և ընթացքը բավական փոփոխվել են: ՎՆԱ-ի պաթոմորֆոզում այսօր աչքի են զարնում առավել արագընթացությունը (ճշմարիտ է, ՎՆԱ-ը զարգանում է տարիների ընթացքում, սակայն արդեն 5-6 ամիս անց իրագործվում է առաջին մանիֆեստացիան), ուղեղի փափուկ թաղանթներից բացի նաև ուղեղի անոթների ախտահարման հաճախադեպությունը, նաև կոպիտ նյարդաբանական ախտանիշների բացակայությունը (համեմատաբար մեղմ կլինիկական նշաններ), զուգընթաց այլ վիրուսային (հատկապես' ՄԻԱՎ) և մանրէային (հատկապես միզասեռական խլամիդիոզ) ծագման ՍՎ-ի առկայությունը և այլն:

 Խառը ՍՎ-ի հիմնախնդիրը շարունակում է մնալ խիստ այժմեական, քանի որ զարգանում են աննախադեպ բարդություններ, բուժումը դառնում է անբեկանելի (ռեֆրակտեր) և այլն: Եթե մոնոսիֆիլիսով հիվանդների մոտ հազվադեպ է գործընթացն անցում կատարում դեպի «ՆՍ», ապա զուգընթաց ՄԻԱՎ-ի ժամանակ 50% դեպքերում ՈՀ-ում հայտնաբերվում են ՆՍ-ի նշաններ (հետաքրքիր է, որ վերջիններիս մոտ արձանագրվում են ՆԱ-ի բոլոր ձևերը, բացառությամբ ողնուղեղային սմքախտի): Ավելին, ՁԻԱՀ-զուգորդված թուլամտային կամ տկարամտային (դեմենտ) և մի շարք այլ, ոչ միայն բժշկական, այլ նաև սոցիալական նշանակության համախտանիշներ զարգանում են ավելի վաղ գործընթացի սկզբում (սիֆիլիսային վարակի քայքայիչ մեքենան միանում է շատ ավելի ուշ):
ՎՆՍ-ի ընթացքը բարորակ է, կանխատեսումը նպաստավոր:
ԴԱՍԱԿԱՐԳՈՒՄԸ
1. Վաղաժամ սիֆիլիսային մենինգիտ (meningitis syphiliticapraecox)
ա) Վաղաժամ թաքնված սիֆիլիսային մենինգիտ (meningitis iatens praecox syphilitica):
բ) Վաղաժամ սուր կամ համընդհանուր սիֆիլիսային մենինգիտ (meningitis acuta praecox syphilitica seu meningitis syphilitica generalisata):
գ) Վաղաժամ խրոնիկ սիֆիլիսային մենինգիտ կամ հիմային մենինգիտ (meningitis syphilitica basalis):
2. Վաղաժամ մենինգովասկուլյար մենինգիտ (s.meningovascuiarispraecox)
3. Սիֆիլիսային մենինգոմիելիտ (meningomieiitis syphilitica)


ՎԱՂԱԺԱՄ ՍԻՖԻԼԻՍԱՅԻՆ ՄԵՆԻՆԳԻՏ
(MENINGITIS SYPHILITICA PRAECOX)
Վաղաժամ թաքնված սիֆիլիսային մենինգիտ
(meningitis Iatens praecox syphilitica)
Վաղաժամ գաղտնի սիֆիլիսային մենինգիտը (ՎԹՍՄ) կամ անախտանիշ մենինգիտը (չնայած այն բանին, որ գրեթե համրընթաց է, ուղեկցվում է ՈՀ-ի որոշակի, թեկուզև մեղմ արտահայտված փոփոխություններով (ճնշման բարձրացում, թույլ արտահայտված քսանտոքրոմիա, սպիտակուցների քանակի ավելացում, ցիտոզ լիմֆոցիտների գերակշռմամբ, դրական ՇՌՀ և այլն):
ՎԹԱՄ-ը հանդես է գալիս չբուժված հիվանդների մոտ դեռևս առաջնային շճա- բացասական շրջանում կազմելով մոտ 6%' առաջնային շճադրական, երկրորդային թարմ և երկրորդային կրկնվող շրջաններում հասնելով համապատասխանաբար 31,8%-ի, 65,1%-ի և73,1%-ի:

Կլինիկորեն ՎԹԱՄ-ը կարող է դրսևորվել շատ թույլ արտահայտված մենինգեալ համախտանիշով (տես ստորև):
Հիվանդության կանխատեսումը բարենպաստ է- գործընթացը մինչև անգամ ինքնաբուխ ձևով հետ կարող է զարգանալ' միայն 5-10% դեպքերում վերածվելով ուշացած մենինգովասկուլյար սիֆիլիսի այս կամ այն ձևին:


Վաղաժամ սուր կամ համընդհանուր սիֆիլիսային մենինգիտ
(meningitis acuta syphilitica generaiisata)
Վաղաժամ սուր սիֆիլիսային մենինգիտը (ՎՍՍՄ) դիտվում է սիֆիլիսի երկրորդային կրկնվող շրջանում' ուղեկցվելով այդ շրջանին բնորոշ նշաններով, սակայն երբեմն նաև հանդիսանալով վերջինիս միակ կլինիկական արտահայտությունը:
ՎՍՍՄ-ի ժամանակ ուղեղի թաղանթների ախտահարումը կրում է տարածուն բնույթ' ընդգրկելով անգամ թաղանթների գանգուղեղային նյարդերի արմատները ծածկող հատվածները, փորոքների անոթային հյուսակները և այլն:
Հյուսվածաբանորեն հայտնաբերվում է անոթների լայնացում, հիպերեմիա, այտուց, լիմֆոցիտների և պլազմատիկ բջիջների տարածուն ներսփռանք:

ՎՍՍՄ-ն ունի սուր սկիզբ (զարգանում է մոտ 10 օրվա ընթացքում) և կլինիկորեն դրսևորվում է մենինգեալ համախտանիշով- հիվանդին հատկապես գիշերն անհանգստացնում են աստիճանաբար սաստկացող գլխացավերը «ծանրացած» գլխի զգացողությունը, գլխապտույտները, հանկարծահաս քաղցի զգացումը և կենտրոնական ծագման (սննդի ընդունման հետ չկապված, առանց սրտխառնոցի ընթացող) փսխումը, թափառող նյարդի գրգռմամբ պայմանավորված հազվասրտությունը (բրադիկարդիա), ծոծրակային մկանների լարվածությունը և ռիգիդությունը և այլն:

 Դիտարկվում է նաև ականջներում խշշոց, խլություն, լուսավախություն, անոթային բնույթի խախտումներ (էպիլեպտանման նոպաներով ուղեկցվող գանգուղեղի կաթված, թերանդամալուծություն ևն), ջերմաստիճանի բարձրացում, քնի, ուշադրության, հիշողության, մտածողության, հուզակամային ոլորտի և բանական (ինտելեկտուալ) աշխատունակության խախտումներ, անձի կենսանվազություն (ասթենի- զացիա): Հիվանդները դառնում են գրգռված և բռնկուն:
ՈՀ-ի փոփոխությունները դառնում են ավելի նշանակալի- ՈՀ-ի ճնշման բարձրացում, թույլ արտահայտված պղտորություն, սպիտակուցների քանակի ավելացում (մինչև 1,2%), ցիտոզ (200-400 X 106-109/լ): ՈՀ-ի ՇՈ-ը դառնում են դրական:
Կարող է զարգանալ նաև առանց ցիտոզի մենինգեալ համախտանիշ ' այսպես կոչված, մենինգիզմ (մենինգեայի գրգռումը սկզբնական շրջանում միառժամանակ կառուցվածքագործառութային հենք չի ունենում):
ՎՍՍՄ-ի ախտորոշման խնդրում մեծ նշանակություն ունեն ախտաբանական մենինգեալ ախտանիշները և ռեֆլեքսները:
 ԱԽՏԱԲԱՆԱԿԱՆ ՄԵՆԻՆԳԵԱԼ ԱԽՏԱՆԻՇՆԵՐ
Ախտաբանական մենինգեալ ախտանիշների առանցքում մեզենխիմայի ախտահարումն է (մենինգիտ), որի գլխավոր բնութագրական հատկանիշը ծալիչ մկանների լարվածության գերակշռությունն է տարածիչ մկանների նկատմամբ:

                                             Կերնիգի ախտանիշը
Հիվանդը պառկում է մեջքի վրա, ոտքերը ծնկան և կոնքազդրային հոդերում ծալելով ուղիղ անկյան տակ: Ծնկան հոդում ոտքը տարածել չի հաջողվում մինչև անգամ անգիտակից վիճակում:

                                             Բրուձինսկու ախտանիշը
Բրուձինսկու վերին ախտանիշը
Հիվանդի գլուխը կտրուկ կրծքին մոտեցնելու դեպքում ոտքերը ծնկան և կոն¬քազդրային հոդերի շրջանում ծալվում են մոտենալով որովայինին: Երբեմն բարձրանում են նաև ձեռքերը:
Բրուձինսկու միջին ախտանիշը
Հիվանդի ցայլքային հոդամիակցման շրջանի վրա ճնշում գործադրելիս ոտքե¬րը ծնկան և կոնքազդրային հոդերում ծալվում են:
Բրուձինսկու ստորին ախտանիշը
Երբ հիվանդը ծնկան և կոնքազդրային հոդերում ծալում է կատարում, ապա միաժամանակ ծալվում է նաև մյուս կոնտրալատերալ ոտքը:

                                               Ակնադիմային ֆենոմեն
Ակնագնդի վրա ճնշում գործադրելիս առաջանում է դեմքի համապատասխան կեսի ակամա ցավային դիմածռություն:


ԱԽՏԱԲԱՆԱԿԱՆ ՌԵՖԼԵՔՍՆԵՐ
Ախտաբանական ռեֆլեքսները (ԱՌ) խոսում են այն մասին, որ մեզենխիմայից զատ ախտահարված է նաև պարենխիման (մենինգոէնցեֆալիտ):

                                              Բաբինսկու ռեֆլեքսը
Սրածայր առարկայով ներբանի արտաքին եզրի երկայնքով շփելիս առաջին մատը տարածվում է, իսկ մնացած մատները' հովհարաձև տարանջատվելով միմյանցից ծալվում (նորմայում ներբանային ռեֆլեքսը դրսևորվում է միայն մատների ծալումով):

                                              Օպենհեյմի ռեֆլեքսը
Սեծ ոլոքի կատարի վրայով վերից վար ուժգին շփելով իջնելիս կրկնվում է Բաբինսկու ռեֆլեքսը:

                                               Ռոսսոլիմոյի ռեֆլեքսը
Ընդհատ-ընդհատ ոտքի մատներին հարվածելիս վերջիններս կատարում են ծալիչ շարժումներ:

                                                Բեխտերեևի ռեֆլեքսը
Մուրճիկով 4-րդ և 5-րդ նախագարշապարային ոսկրերի մեջքային հատվածում հարվածելիս կրկնվում է Ռոսսոլիմոյի ռեֆլեքսը:


Վաղաժամ խրոնիկ սիֆիլիսային մենինգիտ կամ հիմային մենինգիտ
(meningitis syphilitica basalis)
Վաղաժամ խրոնիկ սիֆիլիսային մենինգիտի (ՎԽՍՄ) կամ սիֆիլիսային մենինգոնևրիտի ժամանակ ախտահարվում են մենինգեայի առանձին տեղամասեր, հաճախ գանգուղեղի հիմքի շրջանում (բազալ մենինգիտ):
Ավելի հաճախ է հանդիպում, քան ՎՍՍՍ-ը և կրում է սահմանափակ բնույթ ախտահարվում են ամենից հաճախ գլխուղեղի հիմքի թաղանթները: Գործընթացի
հյուսվածաբանական հենքը բջջային ներսփռանքն է և գերազանցապես անոթների շուրջը տեղակայված մանր գումմային օջախիկները:
ՎԽՍՄ-ի կլինիկան կառուցվում է մենինգեայի և ուղեղի այդ հատվածով անցնող գանգուղեղային ll-րդ, lll-րդ, IV-րդ, Vl-րդ, Vll-րդ և Vlll-րդ զույգ նյարդերի (ll-րդ, ill-րդ և Vlll-րդ զույգ նյարդերն ախտահարվում են 92,3% դեպքերում) ախտահարման կլինիկական պատկերների համադրությամբ:
ԳԱՆԳՈՒՂԵՂԱՅԻՆ ՆՅԱՐԴԵՐԻ ԱԽՏԱՀԱՐՈՒՄԸ
Տեսողական նյարդի (2-րդ զույգ) նևրիտ
(neuritis nervus opticus)
Տեսողական նյարդի նևրիտը հիմային մենինգիտին (նաև տուբերկուլոզին, մալարիային, տիֆին, արախնոիդիտին, ուղեղի թարախակույտին ևն) շատ բնորոշ է: Գործընթացը կրում է երկկողմանի բնույթ սկզբում արտահայտվելով անիզոկորիայի, բբային ռեֆլեքսների անոմալիայի, իսկ հետագայում պապիլիտի ձևով:
Թուլանում է հատկապես կենտրոնական տեսողությունը (մշուշապատում), նեղանում են տեսողության սահմանները կարմիր և կանաչ գույների նկատմամբ: Սպիտակի ընկալումը մնում է անփոփոխ:
Հետագայում ակնագնդերը դառնում են ցավոտ, զարգանում է երկրորդային պոստնևրիտիկ ատրոֆիա, որը բերում է լիակատար կուրացման:

Օֆթալմոսկոպիկ պատկերին բնորոշ է տեսողական նյարդի սկավառակի հիպերեմիան և աննշան (ի տարբերություն հիդրոցեֆալիայի) այտուցը, ոչ հստակ սահմանները, երակների լայնացումը և պտուտագալարումը (զարկերակները քիչ են փոփոխվում), սկավառակի և նյարդաթելերի պերիպապիլյար շերտում կետային արյունազեղումների, և սպիտակ, վերասերված օջախների առկայությունը, սկավառակի շուրջը ցանցաթաղանթի պղտորումը:


Լսողական նյարդի (8-րդ զույգ) նևրիտ
(neuritis nervus acusticus)
Լսողական նյարդի նևրիտը կարող է ընթանալ լաբիրինթիտի կամ Մենյերի հիվանդության ձևով:
Լաբիրինթիտ
Լաբիրինթիտն արտահայտվում է ոսկրա-օդային փեղեկումով (ախտահատուկ ախտանիշ է, անգամ բացասական ՇՈՀ-ի դեպքում)- օդային հաղորդականությունը պահպանվում է, իսկ ոսկրայինն անհետանում (կամերտոնը հպում են processus mastoideus-ին, միաժամանակ մատով փակելով արտաքին լսանցքը):


Մենյերի հիվանդություն
Հիվանդությունը նկարագրել է ֆրանսիացի բժիշկ Պրոսպեր Մենյերը: Այն զարգանում է ոչ միայն անգիոնևրոզի, վեգետատիվ դիստոնիայի, էնդոլիմֆայի փոխանակության և ներլաբիրինթային հեղուկների հաշվեկշռի խախտման, վազոմոտոր և նյարդատրոֆիկ փոփոխությունների, ալերգիայի, այլ նաև սիֆիլիսի համապատասխան զարգացումների (6%) արդյունքում:
Մենյերի հիվանդությունը բնորոշվում է հետևյալ եռախտանիշով միակողմանի ծանրալսություն (հիպոակուզիա), ականջներում խշշոց և լարիրինթային համակարգային գլխապտույտ:
Ներլաբիրինթային այտուցը (էնդոլիմֆայի ճնշման բարձրացում լաբիրինթի hydrops) բերում է գիտակցության մթագնման (բայց ոչ կորստի), հաճախ գիշերը կամ առավոտյան: Այն ուղեկցվում է սրտխառնոցով և փսխումով: Ընդ որում, հիվանդը երբեմն զգում է մոտալուտ նոպան' դեռևս մի քանի օր կամ ժամ առաջ (ականջներում աղմուկի ուժգնացում, հավասարակշռության խախտում և այլն):


Մոնոնևրիտներ և պոլինևրիտներ
Հիմային մենինգիտի ժամանակ մոնոնևրիտները հազվադեպ են հանդիպում: Հաճախ ախտահարվում են եռորյակ (ո. trigeminus), ճաճանչային (n.ulnaris), նստային (ո. ischiadicus), փոքր ոլոքային (ո. peroneus), միջկողային (ո. intercostales), ինչպես նաև ուսագոտու հյուսակի (plexus brachialis) նյարդերը:
Մոնոնևրիտներն արտահայտվում են ինքնաբուխ ցավերով, մաշկի զգայական գործառույթի խախտմամբ (սկզբում զարգանում է հիպերեսթեզիա, ապա հիպեսթեզիա, ի վերջո անեսթեզիա):


ՄԵՆԻՆԳԻՏՆԵՐԻ ԲԱՐԴՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐԸ
Սիֆիլիսսւյին հիդրոցեֆալիա
Սիֆիլիսայինհիդրոցեֆալիան ոչ հազվադեպ զարգանում է ՎՆՍ-ի ոչ արհեստավարժ «բուժման» արդյունքում: Բորբոքային գործնթացն ուղեղի թաղանթներից զատ ընդգրկում է նաև էպենդիման (միաշերտ էպիթելի շերտ, որը ծածկում է ողնուղեղի խողովակը և ուղեղի փորոքների պատերը)' դրանով իսկ ՈՀ-ի հոսքին խոչընդոտ ստեղծելով: Այդպիսով, դժվարանում է, մինչև անգամ դադարում ուղեղի փորոքների և սուբարախնոիդալ տարածության միջև հաղորդակցությունը, ՈՀ-ի ճնշումը փորոքներում (ներգանգային ճնշում) աճում է:

Եթե սուր հիդրոցեֆալիայի դեպքում ներգանգային ճնշման ախտանիշները (ուժգին գլխացավեր, գլխապտույտ, անզուսպ փսխումներ, էպիլեպտիֆորմ նոպաներ, գիտակցության մթագնում և կորուստ) զարգանում են օրերի ընթացքում, ապա գաղտնի հիդրոցեֆալիան դանդաղ է զարգանում և դրսևորվում է միայն համառ գլխացավերով:
ՎԱՂԱԺԱՄ ՄԵՆԻՆԳՈՎԱԱԿՈՒԼՅԱՐ ՄԵՆԻՆԳԻՏ (SYPHILIS MENINGOVASCULARIS PRAECOX)
Վաղաժամ մենինգովասկուլյար մենինգիտի (ՎՄՎՄ) ժամանակ գործընթացի մեջ են ընդգրկվում ոչ միայն մենինգեան, այլ նաև' անոթները, ընդ որում, վերջիններիս ախտահարումն ավելի նշանա՛կալի չափերի է հասնում, քան ուղեղի թաղանթներինը:
Ներկայումս ՎՄՎՄ-ը հայտնաբերվում է մոտ 30-40 անգամ ավելի հազվադեպ, քան ուշացած մենինգովասկուլյար մենինգիտը (տես՛ ստորև): Նրանց կլինիկական նկարագրերը գրեթե նույնական են (տես ուշացած մենինգովասկուլյար մենինգիտ):

ՍԻՖԻԼԻՍԱՅԻՆ ՄԵՆԻՆԳՈՄԻԵԼԻՏ (MENINGOMIELITIS SYPHILITICA)
Տղամարդիկ հիվանդանում են մոտ 4 անգամ ավելի հաճախ:
Բնորոշվում է ուղեղի փափուկ թաղանթների և ողնուղեղի նյութի սահմանափակ բորբոքումով (ողնուղեղի էնդարտերիիտով)' կազմելով ՎՆՍ-ի բոլոր ձևերի ընդամենը 1%-ը: Սովորաբար գաղտնրնթաց (սուր գրոհներ հազվադեպ են դիտարկվում):
Մենինգոմիելիտն արտահայտվում է ստորին վերջույթների ջղակծկումային պա- րապլեգիայով, որն ընթանում է տրոֆիկայի և սեղմանների գործառույթների խախտմամբ (կոնքի օրգանների գործառութային կոլապս), զգայության տարբեր տիպերի կորստով և այլն:
Երբ այն տեղակայվում է գոտկասրբանային հատվածում, զարգանում է մենին- գոռադիկուլիտի, իսկ երբ ողնուղեղի հետին մակերեսին ՈՍ-ի կլինիկական պատկեր (տարբերությունն «իրական» սմքախտից միայն վաղեմության մեջ է):