ՄՈւՊ

Մանկական ուղեղային պարալիզը (ՄՈՒՊ) շարժումների և դիրքային կամ պոստուրալ տոնուսի խանգարումներով արտահայտվող համախտանիշների մի ընդարձակ խումբ է, որը պայմանավորված է պրենատալ, պերինատալ և հետծննդյան վաղ շրջանում գլխուղեղի ոչ պրոգրեսիվող ախտահարումներով ("ստատիկ էնցեֆալոպաթիա"): "Ուղեղային պարալիզ" անվանումը շեշտում է նյարդաշարժողական ախտանիշների գերակայությունը:

Երբեմն այս ախտորոշումը սխալմամբ տարածվում է նյարդաշարժողական խանգարումներով ուղեկցվող այնպիսի հիվանդությունների վրա, որոնք կարող են լինել պրոգրեսիվող (ժառանգական-ընտանեկան նյարդադեգեներատիվ) կամ հատուկ վիրահատական միջամտության ենթակա վիճակներ (օրինակ` ուռուցք, գլխուղեղի զարգացման արատ): Ճիշտ և ժամանակին ախտորոշումը թույլ է տալիս խուսափել ինչպես հնարավոր բժշկական բարդություններից, այնպես էլ ընտանիքին հոգեբանական ծանր կացության մեջ դնելուց:

Դասակարգում
Վաղ հասակի երեխաների մոտ, բացառությամբ ծանր ձևերի, կլինիկական պատկերը հաճախակի է ենթարկվում փոփոխությունների, քանի որ երեխայի բուռն զարգացումն իր կնիքն է թողնում հիվանդության կլինիկական դրսևորման վրա: Եվ միայն նախադպրոցական հասակի շեմին է պատկերը կայունանում: ՄՈՒՊ-ի բազմապատճառային ծագումը, կլինիկական դրսևորումների և գլխուղեղի ախտաբանական փոփոխությունների ոչ լրիվ կամ անբավարար համահարաբերակցությունը (կոռելացիա) խիստ դժվարացնում է հիվանդության դասակարգումը: Այդ իսկ պատճառով դասակարգման հիմքում ընկած է հիմնական համախտանիշի` նյարդաշարժողական խանգարումների, այսինքն` շարժողական դիսֆունկցիայի տեսակը:

Մանկական ուղեղային պարալիզի դասակարգումը (ըստ շարժողական խանգարումների կլինիկական դրսևորումների)
• Սպաստիկ (65-82%), այդ թվում`
- մոնոպարեզ (0.5%)
- հեմիպարեզ (19-40%) (վաղ մանկական կամ ինֆանտիլ հեմիպլեգիա)
- դիպլեգիա (30-41%) (սպաստիկ դիպլեգիա, Լիթլի հիվանդություն)
- տրիպլեգիա (<2%)
- տետրա- կամ կվադրիպարեզ (19-22%)
• Արտաբրգային ձևեր (22%)
- աթետոիդ/դիսկինետիկ
- ռիգիդ
- ատաքսիկ
- տրեմոր
- ատոնիկ
• Խառը համախտանիշներ (13%)
- սպաստիկ-աթետոիդ
- ռիգիդ-սպաստիկ
- սպաստիկ-ատաքսիկ

Պատճառագիտություն և ախտածագում
Կան բազմաթիվ պրե-, պերի- և պոստնատալ ռիսկային գործոններ, որոնք պատճառական կապի մեջ են գտնվում ՄՈՒՊ-ի հետ

Մանկական ուղեղային պարալիզի առաջացման ռիսկի գործոններ
• Պրենատալ (նախածննդյան)
- անզուսպ փսխումներ
- տոքսեմիա
- տերատոգեն դեղեր
- ընկերքի առաջադրություն
- ներարգանդային վարակներ (տոքսոպլազմոզ, կարմրախտ, հերպես, սիֆիլիս, այլ)
- քրոմոսոմային անկանոնություններ
- հղի կնոջ թերսնուցում
- հիվանդության ընտանեկան դեպքեր
• Պերինատալ (ծննդաբերության ընթացքում, ծնվելուց անմիջապես առաջ և հետո)
- անհասություն
- աքցանների տեղադրում
- ներարգանդային ասֆիքսիա
- նորածնի ասֆիքսիա
- Ապգարի սանդղակով ցածր ցուցանիշներ (5-րդ, 10-րդ և 20-րդ րոպե)
- ցնցումներ
- շնչական "դիսթրես" համախտանիշ
- հիալինային թաղանթների հիվանդություն
- հիպերբիլիրուբինեմիա
• Պոստնատալ (հետծննդյան)
- նորածնի գլխի վնասվածք
- ներգանգային վարակներ (էնցեֆալիտ, մենինգիտ)
- տոքսիկ էնցեֆալոպաթիաներ
- գլխուղեղի անոթների վնասում

Այս գործոնները, ներազդելով պտղի և նորածնի ինտենսիվ զարգացող գլխուղեղի վրա, հանդիսանում են ոչ միայն ՄՈւՊ-ի, այլև երեխայի զարգացմանը խոչընդոտող մի շարք նյարդահոգեկան խանգարումների հիմնական պատճառը: Բացի նորածնային ասֆիքսիայից, մնացած բոլոր պատճառային գործոնների և ՄՈՒՊ-ի առաջացման միջև որևէ հավաստի կապ չկա, որի հետևանքով անհնար է կանխատեսել հիվանդության հնարավորությունը: Պտղի զարգացման տարբեր անկանոնությունները նույնպես նպաստում են նախա- և հետծննդյան բարդություններին և գլխուղեղի ախտահարմանը: Յուրաքանչյուր 1000 ծնված երեխային բաժին է ընկնում ՄՈՒՊ-ի 1 դեպք, այն էլ հիմնականում խիստ ցածր քաշով ծնված և ինտենսիվ բուժում ստացած նորածիններից: Կան դիտարկումներ, որոնք հաստատում են որոշակի օրինաչափություններ: Այսպես, խիստ ցածր քաշով ծնված երեխայի մոտ հետագայում զարգանում է հիվանդության "սպաստիկ դիպլեգիա" ձևը: Ապգարի սանդղակով խիստ ցածր ցուցանիշ ունեցող նորածինների շարքում գերակշռում է "սպաստիկ տետրապարեզը": Անհաս նորածնի մոտ կողմնային փորոքին հարող անոթների պատը բավական "փխրուն" է և հեշտությամբ պատռվում է` առաջացնելով արյունահոսություն, որը տարածվում է նաև ստորին վերջույթների կենտրոնական շարժիչ նյարդաթելերի վրա: Առավել տուժում է ստորին վերջույթների շարժողական գործառույթը: Անհաս երեխաների մոտ հիվանդության կանխատեսման վաղ օբյեկտիվ նշան կարող է ծառայել "հարփորոքային լեյկոմալացիան", որին շաբաթներ անց հաջորդում է կիստոզ փոփոխությունը (մեկ կամ մի քանի կիստաներ, որոնց տրամագիծը > 3 մմ): Միևնույն ժամանակ պետք է նշել, որ մանկական ուղեղային պարալիզով երեխաների մեծ մասը ծնվում են հասուն:

ՄՈւՊ-ի հիմնական կլինիկական համախտանիշները
Սպաստիկ տետրապարեզ: Ամենածանր ձևն է: Ծննդաբերական պատճառները հանդիպում են դեպքերի 20-30%-ում, իսկ պրենատալ գործոնները` 55%-ում: Գլխուղեղի ախտաբանական փոփոխություններն են` կիստոզ դեգեներացիա, կեղևային և ենթակեղևային դեստրուկցիա, շուրջփորոքային լեյկոմալացիա, զարգացման անկանոնություններ և ներարգանդային շրջանի վարակային ախտահարման հետևանքներ: Այս երեխաների մոտ առկա է մկանային տոնուսի տարածուն բարձրացում, վերջույթների ծալիչների և տարածիչների ռիգիդություն: Մեծ մասի մոտ աջակողմյան վերջույթներն ավելի շատ են տուժում: Հիվանդի մարմինն ամբողջովին ձիգ, պիրկ վիճակում է` նմանվելով դեցերեբրացիոն ռիգիդությանը: Առանց այն էլ ծանր շարժողական խանգարումներն ավելի են արտահայտված վերին վերջույթներում: Հնարավոր են միայն մի քանի տարրական կամային շարժումներ: Մեծ մասն ունի պսևդոբուլբար նշաններ, դժվարացած է կլման ակտը, հաճախակի է սննդի կրկնվող ասպիրացիան: Տեսողական նյարդերի ատրոֆիան և էպիլեպտիկ ցնցումները դիտվում են 50% դեպքերում: Առկա է ծանր մտավոր հետամնացություն: Երեխան ուսման ենթակա չէ:

Սպաստիկ դիպլեգիա
Ամենահաճախ հանդիպող կլինիկական ձևն է, որին բնորոշ է երկկողմանի սպաստիկությունը` առավել արտահայտված ստորին, քան վերին վերջույթներում: Հանդիպում է ինչպես հասուն, այնպես էլ անհաս ծնված երեխաների շրջանում: Անհաս ծնված սպաստիկ դիպլեգիայով երեխաների 90%-ը ունեցել է ներարգանդային կամ պերինատալ ասֆիքսիա, մինչդեռ հասուն ծնված և սպաստիկ դիպլեգիա ունեցող երեխաների 30%-ը ունեցել է ասֆիքսիա բուն ծննդաբերության ժամանակ: Գլխուղեղի ախտաբանական փոփոխություններից հաճախ է հանդիպում շուրջփորոքային լեյկոմալացիան: Ներքին պատիճում գլխավորապես վնասվում են բրգային ուղու` դեպի ստորին վերջույթներ գնացող նյարդաթելերը, որի պատճառով ավելի շատ է տուժում ս/վերջույթի շարժողական ֆունկցիան: Բնորոշ են նաև պորէնցեֆալիան և գաալարների անկանոնությունները: Սպաստիկ դիպլեգիայով երեխայի կլինիկական պատկերում գերակայում է ս/վերջույթների խիստ բարձր մկանային տոնուսը: Ծանր դեպքերին բնորոշ է ռիգիդությունը` ս/վերջույթները ֆիքսելով տարածված դիրքում: Այն ավելի արտահայտվում, երբ երեխային տալիս են ուղղաձիգ դիրք: Ազդրի առբերիչների կայուն մկանային սպազմի պատճառով ստորին վերջույթներն ընդունում են "մկրատի" դիրք: Ռիգիդությունը պարբերաբար փոխարինվում է սպաստիկությամբ, երբ գերակշռում է կոնք-ազդրային, ծնկային և արմնկային հոդերի ծալիչների տոնուսը:

Եթե դիպլեգիան թեթև կամ չափավոր է արտահայտված, արտահայտված է սրունքի հետին մկանների տոնուսը, իսկ հիվանդի մոտ տուժում է միայն ոտնաթաթի մեջքային ծալումը: Ոտնաթաթերի էկվինուսային դիրքի, հետագայում` դեֆորմացիայի հետևանքով երեխաները քայլում են ոտնաթաթի ծայրերի (բութ մատերի) վրա: Չնայած վերին վերջույթի մկանային տոնուսը հաճախ նորմայի սահմաններում է` երեխան քայլելիս վ/վերջույթները պահում է արմնկային հոդերում ծալված վիճակում ("խաղալիք արջուկի քայլվածք"): Տուժում է նաև մատների նուրբ և արագ շարժումների կոորդինացիան: Նկատվում է դաստակների տարածիչների թուլություն: Բոլոր վերջույթներում խիստ բարձր են խորանիստ ջլային ռեֆլեքսները: Մկանային ռիգիդության պայմաններում հիպերռեֆլեքսիան չի արտահայտվում: Առկա են ոտնաթաթի կլոնուսը և Բաբինսկու նշանը: Ավելի ծանր դեպքերում վերոնշյալին միանում են մկանային դիստոնիան և հիպերկինեզները (հիմնականում` աթետոզ): Մկանային բարձր տոնուսի պայմաններում տարիների ընթացքում ձևավորվում են կոնտրակտուրաներ` ավելի ծանր արտահայտվելով ոտնաթաթերում: Արդյունքում ոտնաթաթերը ֆիքսվում են ներբանային ծալման, ծնկները` ծալման, իսկ ազդրերը` ծալման և առբերման դիրքում: Հաախ է զուգամիտվող շլությունը: Գլխուղեղի ՄՌՏ ցույց է տալիս շուրջփորոքային սպիտակ նյութի զգալի ատրոֆիա/կորուստ:

Սպաստիկ հեմիպարեզ
Բնութագրվում է միակողմանի պարեզով: Վերին վերջույթն ավելի շատ է տուժում, քան ստորինը: Տուժած վերջույթներում հայտնաբերվում է սպաստիկություն, որը գերակշռում է ծալիչներում: Հասուն ծնված և մանկական ուղեղային պարեզ ունեցող երեխաների շրջանում հեմիպարետիկ ձևը կազմում է 56%, իսկ անհաս ծնվածների մոտ` 17%: Պատճառական գործոնները բացասական ազդեցություն են թողնում հղիության ընթացքում: Պտղի ուլտրաձայնային հետազոտությունը և պաթոմորֆոլոգիական տվյալները վկայում են պտղի գլխուղեղի ներարգանդային իշեմիկ ախտահարումների մասին: Աջակողմյան հեմիպարեզը, որպես կանոն, ավելի հաճախ է հանդիպում (դեպքերի 60%-ը): հիմնականում տուժում են ձեռքի նուրբ շարժումները, մասնավորապես առաջին և երկրորդ մատներով փոքր առարկան "պինցետանման" բռնելը, դաստակի տարածումը և նախաբազկի վերհակումը (սուպինացիա):

Պրոքսիմալ մկանների ուժը պահպանված է: Հատկապես տուժում են շարժումների արագությունը և դիստալ մկանների ուժը: Ստորին վերջույթում նույնպես պրոքսիմալ մկանների գործառույթը բավարար չափով պահպանված է: Տուժում է ոտնաթաթի մեջքային ծալումը և կողմնային եզրը բարձրացնելը: Ծալիչների բարձր տոնուսը կայուն պահպանվում է` պատճառ դառնալով հեմիպարետիկ դիրքի. վերին վերջույթը ծալված է արմնկային և նախաբազուկ- դաստակային, ստորին վերջույթը` ծնկային հոդերում, իսկ ոտնաթաթը գտնվում է էկվինուսային դիրքում: Ծանր հեմիպարեզով երեխաների մեծ մասը, չնայած վերը նկարագրված շեղումներին, կարողանում է քայլել մինչև 20 ամսական հասակը: Ջլային ռեֆլեքսները բարձր են, առկա է Բաբինսկու ախտաբանական նշանը: Երեխաներից շատերի մոտ տարիներ շարունակ պահպանվում է ափային հափշտակման ռեֆլեքսը: Պարալիզված վերջույթներում առկա են նաև զգացողական խանգարումներ (70% դեպքերում): Բարդ զգացողությունից ավելի հաճախ տուժում է ստերեոգնոզը, այնուհետև դիսկրիմինացիան և դիրքի զգացողությունը: Ի լրումն` հիվանդը հաճախ "մերժում է" կամ չի ընկալում ախտահարված կողմը, որն ավելի է ծանրացնում հեմիպարեզով երեխայի անկարողությունը:

Շատ հաճախ են նաև ախտահարված վերջույթի աճի խանգարումները, որն ավելի ցայտուն է արտահայտվում վերին վերջույթում և, հատկապես, ծայրային ֆալանգների և եղունգների բունոցների կողմից: Պայմանավորված են ոսկրի և մկանների թերզարգացմամբ: Հեմիպարեզով երեխաների գրեթե կեսի մոտ նկատվում են էպիլեպտիկ նոպաներ (սիմպտոմատիկ էպիլեպսիա): Արտաբրգային ձևեր: Պայմանավորված է արտաբրգային գոյացությունների ախտահարմամբ: Հիմնական պատճառներն են` պերինատալ ասֆիքսիա, անհասություն և նորածնի հեմոլիտիկ հիվանդության հետևանքով զարգացող "կորիզային դեղնուկ" (հիպերբիլիրուբինային էնցեֆալոպաթիա, kernicterus): Արտահայտվում է բազմաբնույթ շարժողական խանգարումներով և ախտաբանական դիրքերով, որոնց հիմքում ընկած են մկանային դիստոնիան և շարժումների դիսկոորդինացիան (դիսկինեզիա): Հաճախ զուգակցվում են սպաստիկությունը և ակամա շարժումները: Առկա են նորածնային տարրական կամ պրիմիտիվ ռեֆլեքսները, օրինակ` պարանոցային ասիմետրիկ տոնիկ ռեֆլեքսը:

ՄՈւՊ-ի այս ձևի կլինիկական դրսևորումը տեղի է ունենում աստիճանաբար: Վաղ շրջանում (մինչև 2 տարեկանը) առաջին պլանի վրա են տարածուն մկանային հիպոտոնիան և բարձր խորանիստ ռեֆլեքսները, որոնց հետագայում` 2-3 տարեկանում փոխարինում է խորեոաթետոզը: Ծանր դեպքերում մկանային հիպոտոնիան պահպանվում է երկար ժամանակ: Բնորոշ է մկանային դիստոնիան, որն արտահայտվում է պարանոցի գերտարածումով, նախաբազուկների հիպերպրոնացիայով և դաստակի ափային ծալումով: Դրանք կարճատև են և պարբերաբար կրկնվում են: Երեխաների մոտ 50%-ը քայլում է մինչև 4 տարեկան հասակը: Խիստ տուժում են ձեռքերի և մատների նուրբ շարժումներով պայմանավորված հմտությունները` ինքնուրույն ուտելը, հագնվելը և գրելը: Ձեռքերի գործառնական կարողություններն այնքան սահմանափակ են, որ երեխան թվում է լրիվ անօգնական: Որոշ երեխաներ կարողանում են սովորել վերը նշված շարժումները կատարել բերանի կամ ոտքերի օգնությամբ: Դիսկինեզիայի պատճառով երեխաների մի մասը դժվարությամբ է կուլ տալիս, այդ թվում նաև թուքը: Թքի արտահոսումը կարող է շարունակվել մինչև 6 տարեկան հասակը: նեյրոսենսոր խլությունը կամ ծանրալսությունը նույնպես հաճախ է հանդիպում (դեպքերի գրեթե կեսը):

Հիպոտոնիկ ձև
Արտահայտվում է տարածուն մկանային հիպոտոնիայով, որը պայմանավորված չէ նյարդամկանային ապարատի (ողնուղեղի առաջային եղջյուրներ, ծայրամասային նյարդ, մկան) ախտահարմամբ:Այս վիճակը տևում է մինչև 2-3 տարեկանը: Չնայած արտահայտված մկանային հիպոտոնիային` ջլային ռեֆլեքսները պահպանված են կամ էլ նորմայից բարձր են: Տարիների ընթացքում միանում են թեթև կամ չափավորարտահայտված ուղեղիկային անբավարարության նշանները` ատաքսիան, շարժումների կոորդինացիայի ևմիմյանց արագ հաջորդող շարժումների խանգարումները: Երեխաների 1/3-ը ունենում է արտահայտված մտավոր հետամնացություն, իսկ 2/3-ը` նվազագույն ուղեղային դիսֆունկցիա, որն արտահայտվում է երեխայի զարգացման հապաղումով և ուսումնական հմտությունների անբավարարությամբ: Հիպոտոնիկ ձևը, մինչև 3 տարեկան հասակը հիպերկինեզների միանալու դեպքում, կարող է ձևափոխվել արտաբրգային համախտանիշի:

ՄՈւՊ-ի կլինիկական պատկերի տարիքային դինամիկան
Վաղ հասակում ՄՈՒՊ-ը արտահայտվում է մկանային դիստոնիայով, շարժողական զարգացման դանդաղումով, վերջույթների ոչ հավասարաչափ ակտիվությամբ և բարձր ջլային ռեֆլեքսներով: Ի սկզբանե տոնուսը կարող է բարձր լինել հակագրավիտացիոն մկաններում կամ, հակառակը, սկզբում նկատվում է մկանային հիպոտոնիա, որը հետագայում` 1-1,5 տարեկան հասակում վերաճում է հիպերտոնիայի, որին կարող են միանալ աթետոիդ շարժումները: Շարժողական հմտությունների դանդաղ ձեռքբերումը պայմանավորված է բնածին տոնիկ ռեֆլեքսների (լաբիրինթային, պարանոցային սիմետրիկ և ոչ սիմետրիկ) բարձր ակտիվությամբ: Եվ այս բնածին ռեֆլեքսների հետաճման բացակայությունը, այսինքն` դրանց կայուն պահպանումը, ընկած է ՄՈՒՊ-ի շարժողական համախտանիշի հիմքում: Արդյունքում չեն ձևավորվում ավելի բարձր մակարդակի պոզոտոնիկ ավտոմատիզմները և, դրանով իսկ, արգելակվում կամ դանդաղում է կամային շարժողական ակտիվության հետագա զարգացումը: Մինչև 1 տարեկան հասակը հազվադեպ են նկատվում աթետոիդ, խորեանման բնույթի ակամա շարժումներ և ատաքսիա: Կյանքի առաջին ամիսներին բնորոշ մկանային հիպոտոնիան 1-2 տարեկանում աստիճանաբար վերաճում է ռիգիդության, որին միանում են նաև աթետոիդ շարժումները: Նորածնի հեմոլիտիկ հիվանդության (բիլիրուբինային էնցեֆալոպաթիա) դեպքում որպես ՄՈՒՊ-ի հիպերկինետիկ ձևի զարգացման օբյեկտիվ նախանշաններ կարելի է դիտարկել անամնեզում նորածնի արյան մեջ բիլիրուբինի բարձր մակարդակը, ակամա- ռեֆլեկտոր շարժումների ակտիվ դրսևորման փուլում (առաջին ամիսներ) պարանոցային ասիմետրիկ տոնիկ ռեֆլեքսի կայուն պահպանումը և դեպի վերև հայացքի պարեզը:

ՄՈՒՊ-ի սպաստիկ հեմիպարետիկ ձևը կլինիկորեն ուշ է դրսևորվում հատկապես պերինատալ ծագման դեպքում: Պայմանավորված է այն բանով, որ կյանքի առաջին ամիսներին մանկան վերջույթների շարժումների ասիմետրիա հազվադեպ է լինում (երեխայի շարժումները կրում են տարածուն բնույթ, որը պայմանավորված է ողնուղեղի մոտոնևրոնների բարձր ակտիվությամբ և "կեղևային իմպուլսացիայի", այսինքն` բրգային ուղու ազդեցության ֆիզիոլոգիական անվաբարարությամբ): Եվ եթե այս փուլում ի հայտ է գալիս մանկան ռեֆլեկտոր բնույթի ակտիվ շարժումների անհամաչափություն (ասիմետրիա), ապա ավելի շուտ պետք է մտածել ոչ թե կեղևային, այլ ծայրամասային (նյարդ, ծայրամասային մոտոնևրոն) ախտահարման մասին: Փաստորեն, կենտրոնական բնույթի ախտահարումները չեն նվազեցնում ռեֆլեկտոր շարժումները, որոնք կազմում են նորածնի և մանկան առաջին ամիսների ողջ շարժողական ակտիվությունը, այլ հակառակը` կարող են դրանք ակտիվացնել: Ռեֆլեկտոր շարժումները գերազանցապես "մարում են" միայն ծայրամասային նյարդամկանային գոյացությունների (մոտոնևրոն, նյարդ, նյարդամկանային միակցում, մկան) գործառնական անբավարարության ժամանակ: Այդպիսով, կյանքի առաջին ամիսներին բնածին ակամա-ռեֆլեկտոր շարժումների ակտիվ դրսևորման ֆոնի վրա վերջույթների շարժումների ասիմետրիան առաջին հերթին պետք է հուշի ծայրամասային բնույթի շարժողական անբավարարության մասին: Կենտրոնական բնույթի շարժողական խանգարումներն ակնհայտ են դառնում ավելի ուշ` 4-5 ամսականից հետո, իսկ հաճախ` 1-1,5 տարեկան հասակում, երբ կամային շարժումները բուռն զարգացում են ապրում: Իրականում այդպես էլ լինում է:

Ողնուղեղի, հյուսակների կամ նյարդերի ծննդաբերության ընթացքում կամ պրենատալ բնույթի վնասումները ախտորոշվում են ծնվելուց անմիջապես հետո` համարյա առաջին օրերին: Այդ առումով հետաքրքիր է նաև "կենտրոնական մկանային հիպոտոնիան", որը, լինի տարածուն (հաճախ), թե տեղային (հազվադեպ), հայտնաբերվում է շատ շուտ: Դրան նպաստում է նաև նորածնի` ֆիզիոլոգիական համարվող մկանային հիպերտոնիան, որի հակառակ պատկերը` հիպոտոնիան, կարող է տագնապեցնել ինչպես ծնողներին (հատկապես), այնպես էլ մանկաբույժներին: Դեռ ավելին, ծնողների, հատկապես տատիկների և պապիկների մոտ կայուն արմատացած է այն կարծիքը, որ ինչքան երեխան "ձիգ" լինի, այնքան հետագայում առողջ և ամրակազմ կմեծանա: Եվ հաճախ այդպես մտածողները, լինի ծնող, թե մանկաբույժ, ախտաբանական սպաստիկությամբ երեխաներին շատ ուշ են ուղեգրում մանկական նյարդաբանական ծառայություն: Մյուս կողմից, նույն այդ մարդկանց խիստ անհանգստացնում է երեխայի մկանային հիպոտոնիան, որն էլ ստիպում է ավելի վաղ դիմել մասնագետին: Պետք է հիշել, որ կենտրոնական բնույթի մկանային հիպոտոնիային բնորոշ են նորմալ կամ բարձր ջլային ռեֆլեքսները, մինչդեռ ծայրամասային նյարդամկանային գոյացությունների անբավարար գործառնությամբ պայմանավորված մկանային հիպոտոնիան ուղեկցվում է ռեֆլեքսների բացակայությամբ: Վերոնշյալը խիստ կարևորում է մանկաբույժների դերը հատկապես վաղ հասակի երեխաների շարժողական խանգարումների վաղ հայտնաբերման, ուղեգրման և հետագա արդյունավետ հսկողության գործում:

Նախադպրոցական հասակում որոշակի հնարավորություններ են ստեղծվում գնահատելու խոսքի զարգացումը: Այս տարիքում են ձևավորվում կոնտրակտուրաները, որոնք պայմանավորված են բարձր մկանային տոնուսի երկարատև ազդեցությամբ և վերջույթների ախտաբանական դիրքերով: Հեմիպլեգիկ ձևի ժամանակ նկատվում է պարալիզված վերջույթների կարճացում: Այս ձևի ժամանակ հաճախակի են նաև ցնցումային նոպաները, հիմնականում` պարցիալ բնույթի: Կարող են հանդիպել էպիլեպտիկ նոպաների տարբեր տեսակներ, այդ թվում` միոկլոնիկ, հոգեշարժողական, վարքագծային: Ընդհանրապես ցնցումային նոպաներ կարող են զարգանալ ցանկացած տարիքում, սակայն նախադպրոցական երեխաների մոտ ավելի հաճախ են հանդիպում: Դպրոցական հասակում և պատանեկան տարիներին ՄՈՒՊ-ով տառապող երեխան ցուցաբերում է իր առավելագույն գործառնական կարողությունները, որոնք թույլ են տալիս այս կամ այն չափով լուծելու առօրյա հիմնական խնդիրները: Սակայն հոգեբանական ընկճվածությունը երեխայի մշտական ուղեկիցն է, երբ խոսքը գնում է ապագայում անկախ ապրելու և գործելու մասին: Ամենակարևոր խնդիրը մնում է շարժողական հնարավորությունների առավելագույն ընդլայնումը: Միևնույն ժամանակ չափից դուրս վերականգնողական բուժումը կարող է բարդություններ առաջ բերել: Հիվանդ երեխայի և վերականգնողական ծառայությունների համար գերագույն նպատակ է դառնում անընդհատ շարժվելը, որն էլ իր հերթին կարող է հյուծել երեխային` խոչընդոտելով մյուս ոլորտների զարգացմանը: Անվասայլակի օգտագործումը նպաստում է տեղափոխմանը և միաժամանակ խնայում է այս տարիքի երեխայի ուժերը: Կմախքի արագ աճը կարող է բարդանալ սկոլիոզով և այլ ձևախախտումներով: Հեմիպլեգիկ ձևի դեպքում վերջույթների անհամաչափությունը գնալով ավելի է ընդգծվում:

Զուգակցված խանգարումներ
Վաղ հասակում ՄՈՒՊ-ով երեխաների մոտ հաճախ է հայտնաբերվում շլություն, կարճատեսություն և լսողական անբավարարություն: Հիվանդ երեխաների մոտ 75%-ը ունի ակնաբանական խանգարումներ` քողարկված կամ ակնհայտ շլություն, որոնց առկայությունը 4 ամսականից հետո պահանջում է ակնաբույժի գնահատում: Մտավոր հետամնացություն նկատվում է 50%-ի մոտ, սակայն ծանրության աստիճանը դժվար է որոշել, քանի որ զարգացման գնահատման թեստերը ներառում են նման հիվանդի համար անհնարին շարժողական առաջադրանքներ: Գլխուղեղի օրգանական ախտահարման հետևանքով կարող են առաջ գալ ախտաբանական էլեկտրական ակտիվության օջախներ` հարուցելով տարբեր բնույթի էպիլեպտիկ նոպաներ: Լեզվի և արտիկուլյացիան ապահովող մկանների կենտրոնական պարալիզի հետևանքով հաճախ են հանդիպում նաև հաղորդակցման խանգարումները:

Ծառայություններ (միջամտություններ)
Շարժողական խանգարումների վաղ հայտնաբերումն ունի վճռորոշ նշանակություն, քանի որ միայն երեխայի զարգացման վաղ փուլերում իրականացված միջամտությունների արդյունքում կարելի է ակնկալել դրական տեղաշարժեր: Վաղ հասակի երեխաների համար առաջնահերթ նշանակություն են ստանում ոչ միայն ակտիվ բուժվերականգնողական ծառայությունները, այլև երեխայի ծնողների հետ համագործակցությունը և կանխարգելիչ միջոցառումները:

Ախտորոշում
Հիմնվում է նյարդաշարժողական խանգարումների կլինիկական դրսևորումների վրա, որ բնորոշ են ՄՈւՊ-ի այս կամ այն տեսակին: Գլխուղեղի կառուցվածքային (օրգանական) փոփոխությունները հայտնաբերվում են գլխուղեղի համակարգչային կամ մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիայի միջոցով:

Բուժում
Ներառում է հետևյալ միջոցառումները.
- շարունակական և բազմամասնագիտական թիմային մոտեցումով երեխայի ձևավորված, սակայն վնասված գործառույթների վերականգնում (ռեհաբիլիտացիա) և ի սկզբանե չձևավորված հմտությունների ուսուցանում (հաբիլիտացիա).
- ֆիզիկական թերապիա կամ կինեզիթերապիա.
- էրգոթերապիա.
- խոսքի զարգացման խթանում և խանգարումների շտկում.
- հոգեբանի և հատուկ մանկավարժի մանակցություն.
- օրթոպեդիկ շտկումներ (օրթեզավորում, կոնտրակտուրայի և դեֆորմացիայի կանխում, վիրահատական միջամտություն).
- գլխուղեղի նյութափոխանակության խթանում (նոոտրոպներ, վիտամիններ, այլ).
- գլխուղեղի արյան շրջանառության, հատկապես միկրոցիրկուլյացիայի կարգավորում.
- արտահայտված սպաստիկության դեպքում մկանային տոնուսն իջեցնող դեղեր (միդոկալմ, բակլոֆեն):
Կինեզիթերապիան, երեխայի զարգացման բազմակողմանի խթանումը և շարժումները հեշտացնող կամ վերջույթների դեֆորմացիաները կանխարգելող հարմարանքներն (օրթեզներ) այն հիմնական միջոցներն են, որոնք ապահովում են երեխայի առավելագույն վերականգնում:

Կանխարգելում
Առաջնային կանխարգելման հիմնական ռեսուրսներն են` համարժեք պրե- և պերինատալ խնամք և հսկողություն, զարգացած նորածնային ինտենսիվ թերապիա: Երկրոդային արդյունավետ կանխարգելումը հնարավոր է միայն երեխայի բազմակողմանի հետազոտման և գնահատման պայմաններում, որը թույլ է տալիս կանխատեսել ինչպես հիմնական ախտաբանական փոփոխությունների հետ կապված բարդությունները (կոնտրակտուրաներ, ցնցումներ, ներգանգային գերճնշում), այնպես էլ զուգակցված ախտաբանական վիճակների հետագա խորացումը (տեսողական և լսողական անբավարարություն, շլություն) և նպաստել շարժողական զարգացմանը վրա դրանց անուղղակի խոչընդոտող ազդեցության չեզոքացմանը կամ մեղմանը: Պատանեկան շրջանում առաջ են գալիս այլ խոչընդոտներ: Սեռական հասունացումը, կմախքային աճի առաջացրած փոփոխությունները, առողջ հասակակիցների համեմատությամբ խիստ ցածր ֆիզիկական կարողությունները, ապագայում հնարավոր ամուսնությունը, աշխատանքային զբաղվածությունը և, վերջապես, մանկաբուժական ծառայություններից դեպի չափահասի առողջապահական համակարգ անցումը լրացուցիչ հոգեկան ապրումներ և սոցիալական անպաշտպանվածության զգացումներ է առաջացնում հաշմանդամ դեռահասների մոտ: Հոգեբանական-սոցիալական աջակցության ծրագրերը էապես կարող են օգնել նրանց:

Կանխատեսում
Մանկական ուղեղային պարալիզով շատ երեխաներ երկարատև ինտենսիվ ֆիզիկական բուժման և օրթոպեդիկ շտկող միջամտությունների շնորհիվ չափահաս տարիքում ինքնուրույն տեղաշարժվելու հնարավորություն են ստանում: Սակայն նրանք, այնուամենայնիվ, գերադասում են օրվա մեծ մասն անցկացնել անվասայլակում, քանի որ դժվարությամբ են տանում ինքնուրույն քայլելու ծանրաբեռնվածությունը` համարելով այն հյուծիչ և ոչ արդյունավետ: Այս փաստը պետք է հաշվի առնել նաև մանկական տարիքում, որովհետև ֆիզիկական հյուծվածությունը նվազեցնում է երեխայի էներգիայի (կենսուժի) պաշարները` սահմանափակելով առաջխաղացումը զարգացման մյուս ոլորտներում: Քայլող որոշ հիվանդներ ստիպված են "գամվել" անվասայլակին երկրորդային դեգեներատիվ հոդաբորբերի և հոդերի ձևափոխությունների հետևանքով: Հիվանդության ընթացքի վրա ազդում են նաև զուգակցված ախտաբանական վիճակները: Հեմիպլեգիայով հիվանդները, որոնց մեծ մասի մտավոր կարողությունները նորմայի սահմաններում են, ինքնուրույն է և լիովին հարմարվում է առօրյա կյանքին: Սպաստիկ դիպլեգիայի պարագայում, հատկապես անհասությամբ պայմանավորված դեպքերում, ինտելեկտը հաճախ նորմայի մակարդակին է և պահպանված են ձեռքերով նուրբ գործողություններ կատարելու ունակությունները: Սովորաբար այս երկու կլինիկական ձևերով հիվանդները լավ են հարմարվում միջավայրին և կարող են անկախ ապրել:

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին