Զարգացման ուրոլոգիական արատների բնական ընթացքի և հետևանքների ուսումնասիրման հաջողությունները, ինչպես նաև բժշկական հմտությունների և վիրաբուժական տեխնիկայի կատարելագործումը բերել են ուրոլոգիական շատ հիվանդությունների դեպքում միջդիսցիպլինառ մոտեցման անհրաժեշտության: Աշխարհի շատ կենտրոններում մանկական նեֆրոլոգի, ռադիոլոգի և ուրոլոգի համագործակցությունը պայմանավորել է շատ հիվանդների բարեհաջող բուժումը:
Ուլտրաձայնային հետազոտման ներդրումը (ՈւՀ) պրենատալ շրջանում (տես ստորև) զգալիորեն ավելացրել է մեր գիտելիքները երիկամների և միզուղիների զարգացման բնածին անոմալիաների մասին: Այսպես, մանուկների մոտ, որոնք չեն ունեցել պիելոնեֆրիտի ոչ մի էպիզոդ, երիկամային սպիների հայտնաբերումը զգալիորեն փոխել է երիկամի վնասման կոնցեպցիան: Երիկամային սպիների և ներարգանդային միզապարկ-միզածորանային հետհոսքի (ՄՄՀ) առկայությունը կարող է լինել երիկամների և միզուղիների զարգացման կոմբինացված անոմալիայի մաս, որը անգլալեզու գրականության մեջ կոչվում է CAKUT (Congenital anomalies of the kidney and urinary tract երիկամների և միզուղիների զարգացման բնածին անոմալիաներ՝ ԵՄԶԲԱ): Զգալի նվաճում է գրանցվել նաև լուրջ անոմալիաների ախտորոշման բնագավառում, նախքան բարդությունների զարգացումը: Դասական օրինակ է հետին միզուկի կափյուրը, որը հիմնականում ախտորոշվում է պրենատալ շրջանում, իսկ բուժումը սկսվում է երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո՝ նախքան պիելոնեֆրիտի և պրոգրեսիվ օբստրուկցիայի զարգացումը: Մյուս կողմից, աննշան անոմալիաների կամ նորմայի տարբերակների (օրինակ ավազանի որոշակի լայնացում) հաճախակի հայտնաբերումը բերել է նոր խնդրի՝ ծնողների անհիմն անհանգստության:
Բնորոշումներ
Օբստրուկցիա նշանակում է մեզի արտահոսքի այնաստիճան խանգարում, որը բերում է երիկամների և/կամ ստորին միզուղիների ախտահարման: Այդ կլինիկական իրավիճակը կոչվում է օբստրուկտիվ ուրոպաթիա: Օբստրուկցիան կարող է պատճառ հանդիսանալ ոչ միայն երիկամային մորֆոլոգիայի և ֆունկցիայի վնասման, այլ նաև միզածորանների (սպիացում, ֆիբրոզ) և միզապարկի պատի վնասման: Պրենատալ օբստրուկցիան կարող է ազդել երիկամների և ստորին միզուղիների նորմալ զարգացման վրա: Օբստրուկցիան կարող է ի հայտ գալ միզուղիների ցանկացած հատվածում (նկար 1): Ընդհակառակը, հիդրոնեֆրոզը մորֆոլոգիական տերմին է, որը նկարագրվում է որպես երիկամի ավազանի լայնացում՝ բաժակների լայնացմամբ կամ ոչ (հիդրոկալիկոզ): Այսպիսով, հիդրոուրեթերոնեֆրոզը դա միզածորանների լայնացումն է համակցված հիդրոնեֆրոզի հետ: Ուրեթերոհիդրոնեֆրոզի որոշակի աստիճանը կարող է լինել ֆիզիոլոգիական, հատկապես եթե այն հայտնաբերվել է պտղի մոտ, սակայն բոլոր դեպքերում անհրաժեշտ է փնտրել օբստրուկցիա: Հիդրոնեֆրոզի աստիճանը որոշվում է ՈւՀ-յան տվյալներով:
Միզային համակարգի հիմնական անոմալիաները
Պիելոուրեթրալ հատվածի նեղացում (ՊՈւՀ)
ՊՈւՀ-ը հանդիսանում է միզային համակարգի օբստրուկցիայի ամենահաճախակի հատվածը: Այս անոմալիան հանդիպում է բոլոր պրենատալ ախտորոշված հիդրոնեֆրոզների 64% դեպքերում: ՊՈւՀ նեղացումը առաջանում է միզածորանի հատվածի իրական օրգանական նեղացման (բնածին նեղացում) կամ որոշ արտաքին ազդակների, ինչպիսիք են աբերանտ անոթը, միզածորանի ծալումը կամ մուտքի բարձր դիրքը: Չվերացված օբստրուկցիան բերում է երիկամային ֆունկցիայի իջեցմանը: ՊՈւՀ նեղացման հավանականությունը բարձր է, եթե երեխայի ծնվելուց հետո ՈւՀ-ամբ պահպանվում է պրենատալ հայտնաբերված հիդրոնեֆրոզը: Ախտորոշումը հաստատվում է ֆուրոսեմիդի կիրառմամբ ռադիոիզոտոպային հետազոտմամբ (MAG-3 կամ DTPA սցինտիգրաֆիա) կամ վերջին ժամանակներս կիրառվող միզային համակարգի ՄՌՀ (MRI): Որովայնային և գոտկային ցավերով հիվանդների մոտ այդ հետազոտությունները անհրաժեշտ է կատարել սուր ցավերի ժամանակ, քանի որ օբստրուկցիան կարող է լինել անցողիկ:
Վիրահատական միջամտության ցուցում են հանդիսանում այնպիսի բարդություններ, ինչպիսիք են ինֆեկցիան, քարերը, ցավերը և երիկամային ֆունկցիայի կորուստը, որը որոշվում է ռադիոիզոտոպային հետազոտմամբ (ախտահարված երիկամի ֆունկցիան <40% կամ ֆունկցիայի կորուստ >10%-ով):
Քանի որ երիկամային ֆունկցիան ռենտգեն նկարների վրա ունի հարաբերական (%) բնույթ, ապա բացահայտել նրա իջեցումը երկկողմանի ախտահարման ժամանակ բարդ է և կարող է մնալ աննկատ: Պրենատալ ախտորոշված հիդրոնեֆրոզների ժամանակ առկա է երկընտրանք՝ հիվանդների անհիմն ինտենսիվ բուժում հիվանդության բնական բարենպաստ ընթացքի դեպքում, որը չի պահանջում վիրահատական միջամտություն մի կողմից և մյուս կողմից՝ երիկամային ֆունկցիայի պրոգրեսիվ կորուստ բուժման բացակայության դեպքում:
Հիդրոնեֆրոզի աստիճանի ավելացումը կրկնակի ՈւՀ-յան ժամանակ, ինչպես նաև ավազանի պրե- և պոստնատալ լայնացումը>18 մմ հանդիսանում են պրոգնոստիկ անբարենպաստ ցուցանիշներ երիկամային ֆունկցիայի կորստի առումով, և հետևաբար՝ խիստ ցուցում վիրահատական միջամտության: Այժմ բոլոր տարիքի երեխաների մոտ ավելի հաճախ են կիրառում մինիմալ ինվազիվ մեթոդներ, օրինակ լապարոսկոպիան: Մինչև մեզի արտահոսքի վերականգնումը ոչ հազվադեպ կիրառում են քիմիոպրոֆիլակտիկա:
Առաջնային օբստրուկտիվ մեգաուրեթեր (ԱՕՄ, միզածորանի յուքստավեզիկալ հատվածի օբստրուկցիա)
Միզածորանների լայնացումը ավազանի և բաժակների լայնացմամբ կամ ոչ, կոչվում է մեգաուրեթեր: Առաջնային օբստրուկտիվ մեգաուրեթերի (ԱՕՄ) պատճառ է հանդիսանում միզապարկի պատում միզածորանի ադինամիկ հատվածի առկայությունը: Այնպիսի վիճակներ, ինչպիսիք են նեյրոգեն միզապարկը կամ ինֆրավեզիկալ օբստրուկցիան, կարող են բերել երկրորդային մեգաուրեթերի: Լայնացած միզածորանները ավելի տեսանելի են ՈւՀ-յամբ լիքը միզապարկի պայմաններում, այն մեծամասամբ լրացվում է ռադիոիզոտոպային հետազոտություններով, որոնք թույլ են տալիս որոշել ախտահարված երիկամի ֆունկցիւնալ վիճակը:
Հիվանդների մեծ մասի մոտ նույնիսկ արտահայտված ԱՕՄ-ը հաճախ սպոնտան կազմալուծվում է և հազվադեպ է բերում երիկամային ֆունկցիայի կորստի: Այդ պատճառով հիմնական նպատակն է միզուղիների ինֆեկցիայի պրոֆիլակտիկան: Կոնսերվատիվ վարման վստահելիությունը ապահովվում է կրկնակի ՈւՀ-յամբ՝ լիքը և դատարկ միզապարկի պայմաններում:
Վիրահատական միջամտության ցուցում են հանդիսանում այնպիսի բարդություններ, ինչպիսիք են՝ ինֆեկցիաներ, քարեր, ցավ կամ երիկամի ֆունկցիայի խանգարում: Վիրաբուժական միջամտությունը ներառում է ադինամիկ հատվածի լրիվ ռեզեկցիա և միզածորանի հակահետհոսքային ռեիմպլանտացիա, հաճախ անհրաժեշտ է միզածորանի նեղացում:
Ուրեթերոցելլե
Ուրեթերոցելլեն դա միզածորանի ինֆրավեզիկալ/ինտրամուրալ հատվածի կիստոզ լայնացումն է: Ուրեթերոցելլեն լինում է ներմիզապարկային (ամբողջովին գտնվում է միզապարկում) և էկտոպիկ (միզապարկի վզիկից դուրս գտնվող): Ուրեթերոցելլեն հաճախ (80%) առաջանում է երկատված համակարգում, չնայած կարող է նաև առաջանալ միակ համակարգում: Ախտորոշումը սովորաբար դրվում է ՈւՀ-ամբ, որը հայտնաբերում է հիդրոնեֆրոզ: Երկատված համակարգի ուրեթերոցելլեն միշտ ախտահարում է վերին համակարգը: Կիստոզ կառուցվածքը կարող է երևալ միզապարկում միզածորանի ներմիզապարկային լայնացած հատվածի երկայնքով: Ստորին համակարգի հետհոսքը հայտնաբերելու համար անհրաժեշտ է իրականագնել միկցիոն ցիստոուրեթրոգրաֆիա:
Քանի որ ուրեթերոցելլեն գրեթե միշտ ուղեկցվում է միզածորանի բացվածքի նեղացմամբ, ապա նրա կլինիկական դրսևորումները համարժեք են միզածորանի յուքստավեզիկալ հատվածի օբստրուկցիային:
Մեծամասամբ դեպքերում ուրեթերոցելլեն բուժում են վիրաբուժական մեթոդով: Անկախ երիկամի կամ նրա վերին բևեռի ֆունկցիայից հնարավոր է ցիստոսկոպիկ հատում: Սակայն ուրոլոգների մեծ մասը խորհորդ են տալիս իրականացնել լայնացած միզածորանի առաջնային ռեզեկցիա չգործող կամ վատ ֆունկցիայով վերին բևեռի հետ միասին: 10-50% դեպքերում առաջանում է ուրեթերոցելլեի ռեզեկցիայի և միզածորանի ռեիմպլանտացիայի անհրաժեշտություն:
Ինֆրավեզիկալ օբստրուկցիա (հետին միզուկի կափյուր)
Միզային համակարգի վերին հատվածների փոփոխությունները զուգակցված միզապարկի փոփոխությունների (ծավալի մեծացում՝ մեգավեզիկա, պատերի հաստացում) հետ հանդիսանում են ինֆրավեզիկալ օբստրուկցիայի նշան: Առավել հաճախ օբստրուկցիայի պատճառն է հետին միզուկի կափյուրը (ՀՄԿ), որը իրենից ներկայացնում է դիաֆրագմա, որը ձգվում է veru montanum-ից դիստալ՝ առաջացնելով մեզի արտահոսքի խանգարում ամեն միզարձակության ժամանակ: ՀՄԿ-ն հանդիպում է միայն տղաների մոտ և ունի կլինիկական դրսևորումների լայն շրջան: Առավել ծանր ձևերը արտահայտվում են Պոտտերի համախտանիշով և բերում են մահվան նորածնային շրջանում՝ թոքերի հիպոպլազիայի հետևանքով, որը պայմանավորված է օլիգո/ահիդրամնիոնով: Մյուս կողմից կան թեթև ձևեր, որոնք ախտորոշվում են դպրոցական տարիքում՝ անմիզապահության կապակցությամբ հետազոտվելիս:
Պրենատալ ախտորոշումը թույլ է տալիս սկսել բուժումը արդեն իսկ նորածնային տարիքից, քանի որ այլ դեպքում կարող է զարգանալ սեպսիս, ռեսպիրատոր դիսթրես, դեհիդրատացիա, էլեկտրոլիտային խանգարումներ և որովայնի վքնածություն: Անհրաժեշտ է ժամանակավորապես դրենավորել միզապարկը բարակ տրանսուրեթրալ կաթեթերով, հետին միզուկի զգալի լայնացումների դեպքում տեղադրվում է վերցայլային կաթեթեր: Անհրաժեշտ է հակաբակտերիալ պրոֆիլակտիկա և երիկամային ֆունկցիայի մշտական հետազոտություն: Միկցիոն ցիստոուրեթրոգրաֆիան թույլ է տալիս հայտնաբերել ՀՄԿ և նրա հետևանքները՝ լայնացած հետին միզուկը, տրաբեկուլյառ միզապարկը, դիվերտիկուլներ, ՄՄՀ: ՀՄԿ-ի հատումը իրականացվում է երեխայի վիճակի կայունացումից, երիկամային ֆունկցիայի կարգավորումից հետո: Հետագայում մոտ 1/3 դեպքերում զարգանում է չափավոր ՔԵԱ, 1/3-ի մոտ՝ տերմինալ ՔԵԱ: Գրեթե բոլոր հիվանդները ունեն միզապարկի ֆունկցիայի խանգարում, որի հետևանքով ողջ կյանքի ընթացքում հսկողության կարիք ունեն:
Երիկամների մուլտիկիստոզ դիսպլազիա (ԵՄԿԴ)
ԵՄԿԴ-ն իրենից ներկայացնում է երիկամային դիսպլազիայի ծայրահեղ տարբերակը, որն ամենայն հավանականությամբ պայմանավորված է զարգացման վաղ շրջանում լրիվ օբստրուկցիայով (միզածորանի աթրեզիա): Սովորաբար ԵՄԿԴ-ն հայտնաբերվում է պատահական ՈւՀ-յան ժամանակ որպես տիպիկ ստրուկտուրա տարբեր տրամաչափի բազմաթիվ կիստաներով և երիկամային պարենքիմայի բացակայությամբ: Ռադիոիզոտոպային սկանավորումը հաստատում է երիկամային ֆունկցիայի բացակայությունը: Գրեթե բոլոր երեխաները ԵՄԿԴ-ով կարող են վերցվել հսկողության՝ կանոնավոր ՈւՀ-յան իրականացմամբ: Սովորաբար 5-7 տարվա ընթացքում տեղի է ունենում ախտահարված երիկամի լրիվ ինվոլյուցիա, այդ պատճառով այդ երիկամի հեռացման կարիք մեծամասամբ չի առաջանում:
Միզապարկ-միզածորանային հետհոսք (ՄՄՀ)
ՄՄՀ է կոչվում մեզի պաթոլոգիական հետադարձ հոսքը միզապարկ-միզածորանային միակցումից դեպի միզային համակարգի վերին հատված: ՄՄՀ-ը համակցվում է պիելոնեֆրիտի զարգացման և երիկամների սպիացման/կնճռոտման բարձր ռիսկի հետ: ՄՄՀ-ի և երիկամների կնճռոտումը կոչվում է ռեֆլյուքս-նեֆրոպաթիա:
ՄՄՀ-ը ավելի հաճախ ախտորոշվում է պրենատալ հայտնաբերված միզային համակարգի անոմալիաներով (30%) երեխաների մոտ կամ պիելոնեֆրիտից հետո (20-50%): Պիելոնեֆրիտ չկրած հիվանդների մոտ հազվադեպ է հանդիպում (<1%): ՄՄՀ-ի ախտորոշման «ոսկե ստանդարտ» է հանդիսանում միկցիոն ցիստոուրեթրոգրաֆիան: Այն պետք է իրականացնել միզուղիների ինֆեկցիայի էպիզոդից 2-6 շաբաթ անց: Ինչքան բարձր է ՄՄՀ-ի աստիճանը այնքան ցածր է սպոնտան լիկվիդացման և բարձր՝ երիկամի կնճռոտման հավանականությունը:
ՄՄՀ-ը կարող է լինել առաջնային կամ երկրորդային: Միզապարկ-միզածորանային համակցման բնածին անբավարարությունը ինտրամուրալ հատվածի կարճացման հետ (միզապարկի պատի սահմաններում) բերում է առաջնային հետհոսքի: Երկրորդային ՄՄՀ-ը պայմանավորված է ներմիզապարկային ճնշման բարձրացմամբ, որը բերում է անատոմիապես նորմալ -միզածորանային համակցման անբավարարության:
Դեղորայքային կամ վիրաբուժական բուժման նպատակը պիելոնեֆրիտի և երիկամի կնճռոտման կանխումն է: Դեղորայքային բուժումը դա հակաբակտերիալ պրոֆիլակտիկան է և, որը ավելի կարևոր է միզապարկի դիսֆունկցիայի շտկումը և միզուղիների ինֆեկցիայի ռեցիդիվների անհապաղ բուժումը: Պրոֆիլակտիկան սովորաբար իրականացվում է հակաբակտերիալ պրեպարատների չափավոր դեղաչափերով կամ ՄՄՀ-ի վիրաբուժական շտկմամբ: Ավելի հաճախ կիրառվում է Ամոքսիցիլլինը, Տրիմետոպրիմ/Սուլֆամետաքսազոլը կամ Նիտրոֆուրանտոինը՝ թերապևտիկ դեղաչափի 1/2 կամ 1/3-ի չափով:
Վիրաբուժական միջամտության նպատակն է ՄՄՀ-ի վերացումը միզապարկ- միզածորանային փականային մեխանիզմի վերակազմավորման միջոցով: Վիրաբուժական միջամտության ցուցում են հանդիսանում հետհոսքի բարձր աստիճանը, որն ուղեկցվում է ծանր ֆեբրիլ ինֆեկցիաներով, բուժման ինքնակամ ընդհատումը հիվանդի կողմից կամ ՄՄՀ-ը, որը շարունակվում է մինչև բարձր մանկական տարիքը:
Համակարգի երկատում
Մեծամասամբ միզային համակարգի երկատումը չունի կլինիկական նշանակություն և ախտորոշվում է պատահական: Երկատումը կարող է լինել լրիվ (երկու լրիվ առանձին երիկամային ավազաններ և միզածորաններ առանձին բացվածքներով) կամ մասնակի: Շատ երկատված համակարգեր զուգակցվում են միզապարկ-միզածորանային համակցման-ի անոմալիայի հետ՝ միակողմանի կամ երկկողմանի և հայտնաբերվում են բարդությունների զարգացումից հետո միայն (միզուղիների ինֆեկցիա, անմիզապահություն): Վերին հատվածի օբստրուկցիան սովորաբար պայմանավորված է ուրեթերոցելլեով: Վերին հատվածի ՊՈՒՀ օբստրուկցիան հազվադեպ է հանդիպում: Վիրաբուժական շտկման անհրաժեշտություն է առաջանում բարդությունների զարգացման կամ երիկամի ֆունկցիայի խանգարման դեպքում: ՄՄՀ սովորաբար լինում է դեպի ստորին բևեռի միզածորան:
Միզածորանի էկտոպիա
Միզածորանի բացվածքի արտամիզապարկային դասավորությունը կոչվում է էկտոպիա: Սովորաբար ախտորոշվում է աղջիկների մոտ, որոնք ունեն անմիզապահություն կամ կրկնակի էպիդիդիմիտի էպիզոդներով տղաների մոտ: Միզածորանի էկտոպիան կարող է զուգորդվել հավաքական համակարգի երկատման հետ: Սովորաբար էկտոպիայի կողմի երիկամը ունի փոքր չափեր և ցածր ֆունկցիա: Հեմի-/ նեֆրէկտոմիան հանդիսանում է բուժման տարբերակ: Երիկամային հյուսվածքի հիստոլոգիական քննությունը որպես օրենք հայտնաբերում է ծանր դիսպլաստիկ փոփոխություններ, ինչի համար միզածորանի ռեիմպլանտացիա հազվադեպ է իրականացվում:
Միզապարկի նեյրոգեն դիսֆունկցիա
Երեխաների մոտ միզապարկի նեյրոգեն դիսֆունկցիայի հիմնական պատճառն է ողնաշարի դիսռաֆիզմը, ավելի հազվադեպ ողնաշարի ուռուցքները և տրավմաները: Մենինգոմիելոցելեով (ՄՄՑ) գրեթե բոլոր հիվանդները ունեն միզապարկի ախտահարում: Սովորաբար ՄՄՑ հայտնաբերվում է պրենատալ ՈՒՀ-ամբ, սակայն նույնիսկ այժմ շատ հիվանդների մոտ հիվանդությունը ախտորոշվում է միայն ծնվելուգ հետո: Բուժումը, որը տարվում է տարբեր պրոֆիլի բժիշկների կողմից ուղղված է բաց դեֆեկտի փակմանը և ուղեկցող հիդրոցեֆալիայի շունտավորմանը: Ուրոլոգիական հետազոտությունը ՄՄՑ փակումից անմիջապես հետո ներառում է ռադիոլոգիական քննություններ (ՈՒՀ, միկցիոն ցիստոուրեթրոգրաֆիա)՝ ուրեթերոհիդրոնեֆրոզի և ՄՄՀ-ի բացառման համար և ուրոդինամիկական քննություններ՝ միզապարկի ֆունկցիայի գնահատման համար:
Ռեցիդիվող պիելոնեֆրիտը և բարձր ներմիզապարկային ճնշումը բուժման բացակայության դեպքում կարող են բերել երիկամների կնճռոտման և ՔԵԱ, որոնք հանդիսանում են միզապարկի ոչ նորմալ նյարդավորման ամենածանր բարդությունները: Մաքուր ինտերմիտենտ կաթեթերիզացիայի կոնցեպցիան կտրուկ փոխել է նեյրոգեն միզապարկի բուժման հնարավորությունները՝ ապահովելով զգալիորեն ավելի երկար ապրելունակություն և կյանքի ավելի լավ որակ: Երկարատև կատամնեստիկ հսկողությունը ներառում է ՈՒՀ-յամբ երիկամների վիճակի և չափերի հսկողություն և ուրոդինամիկական հետազոտություններ, որոնք ուղղված են դեղորայքային բուժման անէֆեկտիվության հայտնաբերմանը: Այդ դեպքերում կարող է առաջանալ միզապարկի աուգմենտացիայի անհրաժեշտություն՝ միզապարկի ստեղծում սիգմայաձև աղիքից կամ զստաղիքիգ:
