Մասնակի կարմիրբջջային ապաճը (ՄԿԲԱ) հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն է: Բնորոշվում է նորմոքրոմ տիպի սակավարյունությամբ, ռետիկուլոցիտների քանակի նվազումով և ոսկրուղեղում էրիթրոցիտային ծիլի ապաճով:
Ծագումնաբանություն
ՄԿԲԱ կարող է լինել բջիջների ինքնաբերաբար առաջացած մուտացիաների կամ նրանց ժառանգական դեֆեկտների հետևանք, իսկ երբեմն կարող է զարգանալ առանց որևէ նախորդող պատճառի: Վերջինը հիվանդության իդիոպաթիկ ձևն է և հանդիպում է ավելին քան 50% դեպքերում: Հիվանդությունը կարող է զուգորդված լինել ուրցագեղձի հիվանդությունների՝ թիմոմաների, T-բջջային լեյկոզների և լիմֆոմաների, սուր վիրուսային հեպատիտի և այլ հիվանդությունների հետ: Այն կարող է զարգանալ նաև որոշ դեղորայքների ազդեցության հետևանքով:
Գոյություն ունեն հավաստի տվյալներ հիվանդության առաջացման համար վիրուսային հեպատիտի, պարոտիտի հարուցիչների, հատկապես պարվովիրուս PV19 ծագումնաբանական դերի վերաբերյալ: Տարբերում են հիվանդության բնածին ձևը՝ վաղ մանկական հասակում հազվադեպ հանդիպող Բլեկֆան-Դայմոնդի սակավարյունությունը:
Ախտաբանություն
ՄԿԲԱ էրիթրոցիտների ուղղակի կամ նրանց էրիթրոպոետինակախյալ հասունացման ընկճման հետևանքն է: Հիվանդության ախտաբանության մեջ կարևոր դեր ունեն նաև իմու¬նաբանական մեխանիզմները, ինչը ապացուցված է էրիթրոցիտների նախորդողներին ուղղված հակամարմինների բացահայտումով: Ենթադրվում է նաև էրիթրոցիտների նախորդողների ներքին դեֆեկտի առկայությունը:
Կլինիկական պատկերը
ՄԿԲԱ հիմնական կլինիկական դրսևորումներն են սակավարյունությունը և նրանով պայմանավորված հյուսվածք¬ների թթվածնային քաղցը: Բլեկֆան-Դայմոնդի սակավարյունությանը բացի նշվածներից բնորոշ է նաև ֆիզիկական աճի դադարը և սեռական հասունացման խանգարումը:
Հաճախակի դիտվում է լյարդի չափերի մեծացում: Վաղաժամ փոխներարկումային կախվածության առաջացման հետ մեկտեղ նկարագրվում են երկաթով գերհագեցվածություն և երկրորդային հեմոքրոմատոզով պայմանավորված բարդություններ: ՄԿԲԱ այս ձևը սովորաբար դրսևորվում է կյանքի առաջին տարում, իսկ 25% դեպքերում՝ նորածնային շրջանում:
ՄԿԲԱ ժամանակ ծայրամասային արյան պատկերը բնորոշվում է նորմոքրոմ սակավարյունությամբ, ռետիկուլոցիտների քանակի նվազումով, լեյկոցիտների և թրոմբոցիտների մակարդակները շեղված չեն: Ոսկրուղեղում դիտվում է էրիթրոիդային ծիլի բջիջների պակաս, անարդյունավետ էրիթրոպոեզ, էրիթրոիդային բջիջների հասունացման խանգարում պոլիքրոմատոֆիլ նորմոբլաստների մակարդակում:
Ոսկրուղեղի ընդհանուր բջջայնությունը փոփոխված չէ, երբեմն բարձրացած է երկաթպարունակող բջիջների՝ սիդերոցիտների և սիդերոբլաստների քանակները: Շիճուկային երկաթի քանակը սովորաբար լինում է բարձրացած:
Ախտորոշումը
ՄԿԲԱ ախտորոշման համար հիմք է ընդունվում ծայրամասային արյան մեջ հիպոռեգեներատոր սակավար¬յունությունը և ոսկրուղեղում էրիթրոցիտային շարքի բջիջների պակասությունը: Ախտորոշում կայացնելու նպատակով անհրաժեշտ է իմունաֆլյուրեսցենտային եղանակով և ցիտոտոքսիկ նմուշով հայտնաբերել հակամարմիններ էրիթրոկարիոցիտների նկատմամբ:
Երբեմն ավելի խորացված հետազոտությունների օգնությամբ կարելի է հանյտնաբերել այն հիվանդությունները, որոնք շաղկապված են լինում ՄԿԲԱ հետ. օրինակ, սուր լեյկոզը կամ T - բջջային քրոնիկական լեյկոզը, որոնք զարգացման վաղ շրջանում երբեմն դրսևորվում են իբրև ՄԿԲԱ: Բարդ դեպքերում ախտորոշումը ճիշտ կայացնելու համար օգտագործվում են բջջաչափման, իմունահիստոքիմիական, կորիզաբանական, մոլեկուլյարկենսա¬քիմիական հետազոտություններ:
Բուժումը
Բուժման նպատակով օգտագործվում են գլյուկոկորթիկոիդներ (ԳԿ) միջին և բարձր դեղաչափերով, ցիկլո-ֆոսֆամիդ, հակալիմֆոցիտային գլոբուլին (ՀԼԳ), ցիկլոսպորին A (ՑՍ-A) և այլ իմունաճնշիչ ազդեցության դեղորայք: ԳԿ հիմնականում օգտագործվում են պրեդնիզոլոնը և մեթիլպրեդնիզոլոնը (մեթիպրեդ)՝ 3-5մգ/կգ մինչև 10մգ/կգ: Միջին դեղաչափերով նշանակելիս բուժումը շարունակվում է 4-8 շաբաթ: Արդյունքը գնահատվում է ռետիկուլոցիտների քանակի բարձրացումով:
ՑՍ-A-ի արդյունավետությունը ՄԿԲԱ բուժման ժամանակ բացատրվում է նրա T լիմֆո¬ցիտների և բնական քիլլերների նկատնանբ ընկճող ազդեցությամբ: Նրա օգտագործումը ավելի արդյունավետ է իդիոպաթիկ ՄԿԲԱ ժամանակ և այն դեպքերում, երբ անար¬դ¬յունավետ են բուժման այլ եղանակները: ՑՍ-A-ի նվազագույն արդյունավետ դեղաչափ է համարվում 4.5մգ/կգ/օր՝ 14 օր տևողութ¬յամբ: ԻՃ բուժումը արդյունավետ է ՄԿԲԱ հիվանդների 50-60%-ի մոտ: Բուժման լրացուցիչ եղանակ է համարվում բուժական պլազմաֆերեզը:
ՄԿԲԱ բնածին ձևերի ժամանակ բուժումը սիմպտոմատիկ է և ներառում է էրիթրոցիտային զանգվածի ներար-կումներ, խելատային բուժում դեֆերօքսամինով (դեսֆերալով), ԳԿ միջին դեղաչափերով: ՄԿԲԱ հիվանդների բուժման ծրագրում օգտագործվում է նաև ոսկրուղեղի փոխպատվաստում (ՈՓՊ):
