Կարմիր գայլախտ (համակարգային)

Ռևմատոլոգիական հիվանդությունների դասակարգման մեջ համակարգային կարմիր գայլախտը պատկանում է շարակցական հյուսվածքի դիֆուզ հիվանդությունների շարքին:

Ըստ ժամանակակից պատկերացումների համակարգային կարմիր գայլախտը հանդիսանում է հիմնականում երիտասարդ կանանց ու աղջիկների մոտ հանդիպող խրոնիկական պոլիսինդրոմային հիվանդություն, որը զարգանում է իմունոռեգուլյատոր պրոցեսների գենետիկորեն պայմանավորված անլիարժեքության ֆոնի վրա՝ բերելով սեփական բջիջների և նրանց կոմպոնենտների հանդեպ հակամարմինների չվերահսկվող արտադրմանը և զարգացնելով աուտոիմուն և իմունակոմպլեքսային խրոնիկական բորբոքում:

Համակարգային կարմիր գայլախտը հանդիպում է բոլոր կլիմայաշխարհագրական գոտիներում:
Հիվանդության հաճախականության մեջ նկատվում է տարիքային և ռասայական տարբերություններ: Այսպես, հիվանդների ավելի քան 70%-ի մոտ հիվանդությունը սկսվում է 14 – 40 տարեկանում, իսկ հիվանդացության գագաթնակետը համընկնում է 14 – 25 տարիքի հետ:

Ամերիկյան հեղինակները նշում են ՀԿԳ-ի հաճախականության բարձրացումը նեգրոիդ բնակչության, պուէրտորիկացիների, չինացիների մոտ:
ՀԿԳ - ի էթիոլոգիան մինչ այսօր մնում է անհայտ: Գոյություն ունեն մի շարք պնդումներ ՌՆԹ - պարունակող և ռետրովիրուսների գործարկող դերի մասին:
ՀԿԳ-ը կարելի է դասել պոլիգեն ժառանգվելու նախատրամադրվածությամբ հիվանդությունների շարքին: Բազմաթիվ հետազոտություններով ցույց է տրված կապը ՀԿԳ-ի և որոշակի HLA հակածինների կրության միջև: ՌԴ ԲԳԱ Ռևմատոլոգիայի ինստիտուտի տվյալների համաձայն ՀԿԳ - ի ժամանակ առավել հաճախ, քան կոնտրոլ խմբում, սուր և ենթասուր ընթացքի դեպքերում հայտնաբերվում է HLA – A11, B7 և B35 կրությունը, իսկ առաջնային խրոնիկականի ժամանակ՝ B8, B35, DR2: ՀԿԳ - ով հիվանդանալու ռիսկը պայմանավորված է մի քանի անկախ սեգրեգացվող գեներով, որոնց մի մասն անմիջականորեն կապված է որոշակի իմուն ֆունկցիաների հետ: Նմանատիպ գենետիկական հետերոգենությունը, հնարավոր է, պայմանավորում է ՀԿԳ - ի կլինիկական պոլիմորֆիզմը:

Շրջակա միջավայրի գործոնները նույնպես նպաստում են ՀԿԳ-ի առաջացմանը: Նրանց շարքին են պատկանում սթրեսածին վիճակները, ուլտրամանուշակագույն ճառագայթումը, վիրուսային և բակտերիալ ինֆեկցիաները, որոշ դեղորայքների (հիդրալազինը, պրոկաինամիդը, իզոնիազիդը, մեթիլդոպան և այլն) կիրառումը, որոնք ազդում են իմուն համակարգի տարբեր օղակների միջոցով:

Ապացուցված է, որ հիդրալազինով և պրոկաինամիդով ինդուկցված գայլախտային համախտանիշի ժամանակ մեծ դեր է խաղում այս պրեպարատների գենետիկորեն վերահսկվող մետաբոլիզմի արագությունը լյարդում՝ կապված N - ացետիլտրանսֆերազա ֆերմենտի հետ: Կան տվյալներ, որ գայլախտը, ինդուկցված հիդրալազինով, զարգանում է միայն «դանդաղ ացետիլավորող» անհատների մոտ:

Համակարգային կարմիր գայլախտի պաթոգենեզի ուսումնասիրումը ցույց է տվել, որ ՀԿԳ-ը հիմնականում իմունակոմպլեքսային հիվանդություն է, բնորոշվում է հակամարմինների անվերահսկելի արտադրությամբ և իմուն կոմպլեքսների առաջացմամբ, որոնցով պայմանավորված են հիվանդության տարբեր դրսևորումները, հատկապես երիկամների և ԿՆՀ – ի ախտահարումները:
Ախտաբանական պրոցեսի հիմքում ընկած է T և B լիմֆոցիտների դիսֆունկցիան, նրանց փոխազդեցության խանգարումը:

Շրջանառող իմուն կոմպլեքսները ներդրվում են անոթների բազալ թաղանթների սուբէնդոթելիալ շերտում, ակտիվացնում են կոմպլեմենտը, նեյտրոֆիլների միգրացիան, բերում են կինինների և պրոստագլանդինների գերարտազատմանը, այսինքն՝ առաջացնում են բորբոքային ռեակցիա, վնասելով օրգանները և հյուսվածքները:
ՀԿԳ - ի համար պաթոգնոմոնիկ է ցիտոպլազմայի և կորիզային կոմպոնենտների նկատմամբ իմունային պատասխանը (հակակորիզային հակամարմինների սինթեզը), հատկապես նատիվ ԴՆԹ–ի հանդեպ:
Վերը նշված հակամարմինները ընդունակ են առաջացնել շրջանառող իմուն կոմպլեքսներ: Օրգանները և հյուսվածքները առավել ախտահարող հատկությամբ օժտված են նատիվ ԴՆԹ–ի հանդեպ հակամարմիններ պարունակող իմուն կոմպլեքսները:

Կլինիկա

Կլինիկական պատկերը բնորոշվում է պոլիսինդրոմայնությամբ և հարաճման տենդենցով:

Համակարգային կարմիր գայլախտի առավել հաճախ հանդիպող մաշկային ախտահարումը` տարբեր մեծության և ձևի մեկուսացված կամ ձուլված էրիթեմատոզ բծերն են` տեղակայված մարմնի բաց մասերում:

Առավել բնորոշ է ″թիթեռնիկի″ ախտանիշը` այտային աղեղի և քթի մեջքային հատվածի էրիթեման: ″Թիթեռնիկը″ կարող է կրել անոթային բնույթ. դա մաշկի տարածուն ոչ կայուն հիպերեմիան է՝ կենտրոնում ցիանոտիկ երանգով, որն ուժեղանում է արտաքին միջավայրի գործոնների ազդեցության ներքո: Երբեմն «թիթեռնիկն» ունի կայուն կարմիր քամու բորբոքման տեսք՝ դեմքի արտահայտված այտուցվածությամբ: :

Ֆոտոսենսիբիլիզացիայի հետևանքով մարմնի բաց մասերում կարող է ի հայտ գալ էրիիթեմատոզ խիստ այտուցված օղակաձև ցանավորում, որը նման է բազմաձև էքսուդատիվ էրիթեմային: Ռեմիսիայի շրջանում նրանց փոխարեն կարող են մնալ դեպիգմենտացիայի օջախներ, որոնք առավելապես նկատվում են սևամորթ անհատների մոտ: :

Մաշկի ախտահարման հաջորդ տեսակը՝ դիսկոիդ կարմիր գայլախտը, սկսվում է էրիթեմատոզ պապուլաների կամ բծերի առաջացմամբ, որոնք աստիճանաբար մեծանում են, իսկ դիսկերի կենտրոնում նկատվում է էպիթելի ատրոֆիա՝ ֆոլիկուլյար հիպերկերատոզով: Այդպիսի օջախների լավացումից հետո մնում են սպիներ: Մի շարք հիվանդների մոտ երկար ժամանակ դիտվում է միայն մաշկի ախտահարում առանց համակարգային հիվանդության նշանների: Սակայն ՀԿԳ - ով հիվանդների 15 – 30% մոտ դիսկոիդ ցանավորումը զարգանում է հիվանդության տարբեր փուլերում: :

Հազվադեպ դիտվում է բուլյոզ, հանգուցավոր, ուրտիկար, հեմոռագիկ և պապուլա-նեկրոտիկ ցանավորում, ցանցային և ճյուղավորված լիվեդո (livedo reticularis et racemosa)՝ խոցոտումներով, ինչպես նաև վասկուլիտի այլ ձևեր, օրինակ՝ ափային կապիլյարիտ կամ դիգիտալ արտերիիտ: Համակարգային կարմիր գայլախտով հիվանդների մոտ կարող է հանդիպել նաև Ռեյնոյի համախտանիշը: :

Մաշկի ցանավորումը հաճախ զուգակցվում է խեյլիտի, կարծր քիմքի էնանթեմայի, էրոզիվ – խոցային (սովորաբար անցավ) ստոմատիտի և ռինիտի հետ , որոնք զարգանում են վասկուլիտի հետևանքով: :
Ընդհանուր տրոֆիկ խանգարումներին պատկանում է նաև մազաթափությունը, մազերի բարակումը, բեկունությունը և փափկամազությունը: Ծանր դեպքերում դիտվում է օջախային կամ դիֆուզ ալոպեցիա: Մազերի նորմալ աճը սովորաբար վերականգնվում է ռեմիսիայի շրջանում: Անդարձելի է օջախային ալոպեցիան միայն մաշկի ախտահարման դիսկոիդ օջախների տեղում: :
Համակարգային կարմիր գայլախտի ժամանակ հաճախ նկատվում է մաշկի ընդհանուր չորություն, եղունգների դեֆորմացիա և դյուրաբեկություն: :

ՀԿԳ-ով հիվանդների մոտ հաճախ դիտվող կլինիկական նշաններից է արթրոպաթիան՝ թափառող արթրալգիաների կամ արթրիտների տեսքով: :
Առավելապես ախտահարվում են դաստակի մանր, ճաճանչ - դաստակային և սրունք-թաթային հոդերը, սակայն երբեմն նաև խոշոր հոդերը: :
Դեֆորմացիաների զարգացումը ՀԿԳ-ին բնորոշ չէ, սակայն եթե հիվանդության խրոնիկական ընթացքի դեպքում նրանք ի հայտ են գալիս, ապա հանդիսանում են ջլերի պատռման, այլ ոչ թե աճառային կամ ոսկրային հյուսվածքի քայքայման արդյունք: Այս դեպքում հիվանդների մոտ կարող է զարգանալ ռևմատոիդանման դաստակ՝ ուլնար դևիացիայով և մատների ″կարապի վզիկ″ ձևափոխումով` Ժակուի համախտանիշ:
Հոդային համախտանիշը հաճախ ուղեկցվում է համառ միալգիայով կամ միոզիտով, որոնք դրսևորվում են մկանային թուլությամբ:
Համակարգային կարմիր գայլախտի 50-80% դեպքերում դիտվում է չոր կամ էքսուդատիվ պլևրիտ, որը հաճախ երկկողմանի է: Հեղուկի քիչ քանակության դեպքում պլևրիտը կարող է ընթանալ ասիմպտոմ:

ՀԿԳ-ի ժամանակ թոքերի սպեցիֆիկ ախտահարումը կոչվում է լյուպուս – պնևմոնիտ: Այս կլասիկ վասկուլիտի դրսևորումը զարգանում է հիմնականում ՀԿԳ-ի սրացման ժամանակ: Այդ դեպքում պնևմոնիտը նմանվում է թոքաբորբին (պնևմոնիային)՝ տենդով, հևոցով, հազով, երբեմն արյունախխումով և թոքերում ինֆիլտրատի կամ դեստրուկտիվ փոփոխությունների առաջացմամբ: Լյուպուս – պնևմոնիտի կարևոր ռենտգենաբանական նշաններն են դիաֆրագմայի բարձր դիրքը և թոքերի բազալ հատվածներում այսպես կոչված դիսկոիդ ատելեկտազները, իսկ խրոնիկական ձևերի դեպքում՝ թոքային պատկերի դիֆուզ ուժեղացումը:

Գայլախտային կարդիտի ժամանակ ախտաբանական պրոցեսի մեջ կարող են ընդգրկվել սրտի բոլոր թաղանթները, սակայն առավել հաճախ ախտահարվում է պերիկարդը:
Միոկարդիտը ՀԿԳ-ի ժամանակ սովորաբար կրում է օջախային բնույթ: Ռիթմի և հաղորդականության խանգարումով ուղեկցվող դիֆուզ միոկարդիտի առկայությունը խոսում է հիվանդության բարձր ակտիվության մասին: Համակարգային կարմիր գայլախտի ժամանակ սրտամկանի ախտահարումը կարող է արտահայտվել և միոկարդի դիստրոֆիայի տեսքով, ինչին նպաստում է նաև հաճախ զարգացող անեմիան:
ՀԿԳ-ին բնորոշ է Լիբման – Սաքսի ատիպիկ էնդոկարդիտի զարգացումը: Հաճախ ախտահարվում է միտրալ փականը, սակայն պրոցեսի մեջ կարող են ընդգրկվել նաև աորտալ և տրիկուսպիդալ փականները:

Ռեյնոյի համախտանիշի առկայությունը համակարգային կարմիր գայլախտի ժամանակ հանդիսանում է պրոցեսի բարորակության ցուցանիշ, սակայն համակարգային կարմիր գայլախտի մանիֆեստացիան Ռեյնոյի կայուն համախտանիշով՝ պրոգնոստիկ անբարենպաստ հատկանիշ է, քանի որ այս դեպքում գայլախտային վասկուլիտը բերում է արյան շրջանառության անդարձելի փոփոխությունների:

ՀԿԳ-ի սուր փուլում կարող են զարգանալ աղեստամոքսային տրակտի լորձաթաղանթի իշեմիա և խոցոտումներ, իսկ մեզենտերիալ անոթների արտերիիտը հանդիսանում է աբդոմինալ կրիզի պատճառ, սակայն արյունահոսությունը կարող է կրել և դիապեդեզային բնույթ:

Լյարդը կարող է ընդգրկվել ախտաբանական պրոցեսի մեջ: Հաճախ դիտվում է հեպատոմեգալիա և հեպատոզ: Սակայն նկարագրված են նաև ծանր աուտոիմուն հեպատիտի դեպքեր, ընդհուպ մինչ լյարդի ցիրոզ:
Երիկամների ախտահարումով է սովորաբար որոշվում հիվանդության պրոգնոզը: Գայլախտային նեֆրիտի հիմքում ընկած է իմունակոմպլեքսային բորբոքումը, որի պատկերը բազմազան է:

Ի. Ե. Տարեևայի (1995թ.)՝ երիկամների ախտահարման կլինիկական դասակարգման համաձայն տարբերում են հետևյալ կլինիկական ձևերը.

- արագ պրոգրեսիվող գայլախտային նեֆրիտ: Մորֆոլոգիապես դա դիֆուզ պրոլիֆերատիվ նեֆրիտն է՝ նեֆրոտիկ համախտանիշով, չարորակ հիպերթենզիայով, երիկամային անբավարարության արագ զարգացմամբ:

- նեֆրիտ՝ նեֆրոտիկ համախտանիշով, որի առանձնահատկություններն են արտահայտված պրոտեինուրիան, հիպերթենզիան, հեմատուրիան, քիչ արտահայտված դիսպրոտեինեմիան, խոլեստերինի ավելի ցածր պարունակությունը:

- նեֆրիտ՝ խիստ արտահայտված միզային համախտանիշով: Այս դեպքում խիստ արտահայտված են պրոտեինուրիան (>0.5գ/օր), էրիթրոցիտուրիան և լեյկոցիտուրիան:

- նեֆրիտ՝ մինիմալ միզային համախտանիշով, բնութագրվում է ցածր պրոտեինուրիայով (
Ըստ ԱՀԿ՝ մորֆոլոգիապես տարբերում են գայլախտային նեֆրիտի հետևյալ դասերը.

I. բիոպտատում փոփոխությունների բացակայություն,
II. մեզանգիալ նեֆրիտ,
III. օջախային պրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ,
IV. դիֆուզ պրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ,
V. մեմբրանոզ գլոմերուլոնեֆրիտ:

Նյարդային համակարգի այս կամ այն աստիճանի ախտահարումները նկատվում են համակարգային կարմիր գայլախտով տառապող գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ:

Հիվանդության հենց սկզբից նկատվում են ասթենո – վեգետատիվ համախտանիշ և անալգետիկների հանդեպ կայուն միգրենոզ բնույթի գլխացավեր: Հետագայում հնարավոր է սենսոր կամ մոտոր պերիֆերիկ պոլինեյրոպաթիայի զարգացում:

ՀԿԳ -ի ժամանակ ԿՆՀ-ի ախտահարման հիմքում ընկած է անոթային պաթոլոգիան վասկուլոպաթիաների, իրական վասկուլիտների, ինֆարկտների և հեմոռագիաների տիպով, ինչպես նաև ուղեղանյութի ամիջականորեն վնասումը նյարդային հյուսվածքի և նեյրոնների մեդիատորների հանդեպ սինթեզվող աուտոհակամարմիններով: Նկատվում է փսիխո - էմոցիոնալ անկայունություն, հիշողության և ինտելեկտի իջեցում: Հնարավոր են զառանցական վիճակներ, տեսողական ու լսողական հալյուցինացիաներ:

Համակարգային կարմիր գայլախտին հատուկ է նաև ցնցումային համախտանիշը (քունքային էպիլեպսիայի տիպի), մի շարք դեպքերում այն կարող է նույնիսկ լինել հիվանդության դեբյուտ:
ՀԿԳ-ի ժամանակ ախտահարվում են նաև գանգուղեղային նյարդերը, հաճախ՝ տեսողականը: Սակայն տեսողության խանգարումները կարող են լինել ցանցենու անոթների օկլյուզիայի, ռետինոպաթիայի, տեսողական հաղորդչական ուղիների իշեմիայի և տեսողական նյարդի նևրիտի հետևանք:
Համակարգային կարմիր գայլախտի ժամանակ նկատվում են նաև ինսուլտներ, ուղեղի արյան շրջանառության անցողիկ խանգարումներ, միջաձիգ միելիտ:

Խորեան զարգանում է հիվանդության սկզբում և ասոցացվում է հակաֆոսֆոլիպիդային հակամարմինների բարձր տիտրի հետ: Համարվում է, որ խորեայի առաջացման պատճառ են հանդիսանում գլխուղեղի մանր անոթների թրոմբոզները բազալ կորիզների հատվածում:

Համակարգային կարմիր գայլախտով հիվանդների մահվան պատճառները

- Ինֆեկցիաներ – Ինֆեկցիոն բարդությունները զարգանում են ինչպես իմունոսուպրեսիվ թերապիայի, այնպես էլ հիվանդության ծանր ընթացքի պատճառով:

- Կենտրոնական նյարդային համակարգի ախտահարումներ

- Երիկամների ախտահարումը ամենաանբարենպաստ գործոնն է, քանի որ ՀԿԳ հաճախակի բարդանում է խրոնիկական երիկամային անբավարարությամբ: Բացի այդ երիկամների ֆունկցիոնալ վիճակով է պայմանավորված հիմնական հիվանդության բուժման համար կիրառվող պոտենցիալ տոքսիկ պրեպարատների օգտագործման հնարավորությունը:

- Սիրտ-անոթային համակարգի ախտահարումը ի հայտ է գալիս հիվանդության ուշ շրջանում անոթների աթերոսկլերոտիկ փոփոխությունների հետևանքով, որի պատճառ է հանդիսանում գլյուկոկորտիկոստերոիդների օգտագործման հետևանքով առաջացած լիպիդային փոխանակության խանգարումները: Սիրտ-անոթային համակարգի ախտահարմանը նպաստում է նաև հիվանդությանը ուղեկցող հիպերթենզիան և իմունային կոմպլեքսներով, հակաֆոսֆոլիպիդային հակամարմիններով անոթների երկրորդային ախտահարումը, ինչպես նաև թրոմբոցիտների ֆունկցիայի խանգարումը:

Լաբորատոր քննության տվյալներ

Արյան ընդհանուր անալիզ

– անեմիա՝ նորմոցիտար և նորմոքրոմ, հազվադեպ՝ հեմոլիտիկ

– լեյկոպենիա, մասնավորապես լիմֆոպենիա՝ համապատասխանող հիվանդության ակտիվությանը

– թրոմբոցիտոպենիան՝ կարող է լինել աուտոիմուն, հատկապես հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշով հիվանդների մոտ

– ԷՆԱ՝ արագացած

Մեզի ընդհանուր անալիզ

Պրոտեինուրիան, հեմատուրիան և լեյկոցիտուրիան պայմանավոր- ված են գայլախտային նեֆրիտի կլինիկո - մորֆոլոգիական տարբերակով:

Դիսպրոտեինեմիա հիպերգամմագլոբուլինեմիայով, ընդ որում հիմնականում բարձր են IgG և IgM մակարդակը, իսկ IgA կարող է նույնիսկ իջած լինել:

Իմունոլոգիական հետազոտությունների տվյալներ

- ՀԿԳ-ի սպեցիֆիկ առաջին ախտորոշիչ տեստը եղել է LE - բջջային ֆենոմենը:
Ախտորոշիչ նշանակություն ունի ոչ պակաս քան 5 LE բջիջների հայտնաբերումը 1000 հաշվարկած լեյկոցիտներից: Սակայն այս ֆենոմենի ախտորոշիչ նշանակությունը մեծ չէ:

- ՀԿԳ - ի սկրինինգ ախտորոշման համար օգտագործվում է հակակորիզային գործոնի հայտնաբերումը՝ հակամարմիններ բջջի ամբողջական կորիզի հանդեպ: Սակայն միայն գործոնի բարձր տիտրը (>1:100), պերիֆերիկ կամ հոմոգեն լուսարձակումն է բնորոշ համակարգային կարմիր գայլախտին:

- Հակակորիզային հակամարմինները (ՀԿՀ) փոխազդում են կորիզի, կորիզակների, ցիտոպլազմատիկ հակամարմինների հետ: ՀԿԳ-ին սպեցիֆիկ են նաև նատիվ ԴՆԹ–ի հանդեպ հակամարմինների առկայությունը՝ պերիֆիրիկ լուսարձակմամբ:

- Հակամարմիններ ՌՆԹ պարունակող մոլեկուլների (սպլայսոսոմների) հանդեպ.

– Sm հակամարմինները խիստ սպեցիֆիկ են և հանդիսանում են մարկեր – հակամարմիններ ՀԿԳ - ի համար:

– Ro / SS-A հանդեպ հակամարմինները զուգակցվում են սովորաբար ֆոտոդերմատիտի, լիմֆոպենիայի, թոքային ֆիբրոզի և Շեգրենի համախտանիշի հետ, ինչպես նաև հատուկ են ենթասուր մաշկային կարմիր գայլախտին:

– Հակամարմիններ փոքր կորիզային ռիբոնուկլեոպրոտեինի (ՌՆՊ) հանդեպ առավել հաճախ հանդիպում են շարակցական հյուսվածքի խառը հիվանդության ժամանակ:

– La / SS-B հանդեպ հակամարմիիները հաճախ հանդիպում են, եթե հիվանդությունը սկսվում է մեծ տարիքում և ասոցացվում է նեֆրիտի զարգացման ցածր հաճախականության հետ:

- Հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի համար, որը հաճախ համակցվում է համակարգային կարմիր գայլախտի հետ, բնորոշ են հետևյալ հակամարմինները՝

– Գայլախտային հակակոագուլյանտները հակամարմիններ են արյան մակարդման սպեցիֆիկ գործոնների (VIII, IX, XII) և ֆոսֆոլիպիդների նկատմամբ: Գայլախտային հակակոագուլյանտները ասոցացվում են անոթային թրոմբոզների զարգացման հետ:

– Հակամարմիններ կարդիոլիպինի հանդեպ՝ ասոցացվում են հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի զարգացման հետ:

– Վասերմանի կեղծ դրական ռեակցիան հայտնաբերվում է 15 – 20 % հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշով ուղեկցվող ՀԿԳ-ով հիվանդների մոտ, իսկ Վասերմանի կեղծ դրական ռեակցիա ունեցող 30 % առողջ մարդկանց մոտ հետագայում զարգանում է համակարգային կարմիր գայլախտ:

- Հակամարմինները հիստոնի հանդեպ առավել բնորոշ են ՀԿԳ-ին և դեղորայքային գայլախտին և առաջացնում են հիպերլիպոպրոտեինեմիա

- Հակամարմինները ռիբոսոմալ P–սպիտակուցի նկատմամբ առավել հաճախ հայտնաբերվում են հոգեկան խանգարումների ժամանակ:

- ՀԿԳ-ին բնորոշ է կոմպլեմենտի ինչպես ընդհանուր հեմոլիտիկ (CH50), այնպես էլ նրա առանձին կոմպոնենտների (C3 և C4) ակտիվության նվազումը:

Շրջանառող իմուն կոմպլեքսները (ՇԻԿ) արտահայտում են պրոցեսի բորբոքային և իմունոլոգիական ակտիվությունը:

ՀԿԳ-ի Ամերիկյան ռևմատոլոգների ասոցիացիայի ախտորոշիչ չափանիշները

1. Ցանավորում այտային աղեղի վրա («թիթեռնիկի» ախտանիշ)

2. Դիսկոիդ ցան՝ կերատիզացիայի ենթարկված էրիթեմատոզ վահանիկներ

3. Ֆոտոսենսիբիլիզացիա՝ մաշկի գերզգայունություն ուլտրամանուշակագույն ճառագայթների հանդեպ

4. Բերանի կամ քթի խոռոչի խոցոտումներ

5. Արթրիտ՝ ոչ էրոզիվ

6. Սերոզիտներ՝ պլևրիտ կամ պերիկարդիտ

7. Երիկամների ախտահարում՝ կայուն պրոտեինուրիա (0.5 գ/օր և ավելի), կամ մեզի նստվածքի փոփոխություններ

8. Նյարդաբանական խանգարումներ՝ ջղաձգումներ, ցնցումներ, փսիխոզներ

9. Հեմատոլոգիական տեղաշարժեր՝ անեմիա, լեյկոպինիա, լիմֆոպենիա, թրոմբոցիտոպենիա

10. Իմունոլոգիական տեղաշարժեր՝ դրական LE-տեստ, նատիվ ԴՆԹ-ի և Sm հակածնի հանդեպ հակամարմիններ, Վասերմանի կեղծ դրական ռեակցիա

11. Հակակորիզային հակամարմիններ՝ բարձր տիտրով

Հիվանդության սկզբից պոլիսինդրոմային պատկերի դրսևորման ժամանակ 4 չափանիշների առկայությունը համակարգային կարմիր գայլախտի ախտորոշումը դարձնում է հավաստի:

Սակայն ՀԿԳ-ի աղճատված պատկերի դեպքում չափանիշների զգայունությունը կազմում է 67%: Այդպիսի դեպքերում ախտորոշման համար հաշվի են առնում հետևյալ չափանիշները՝

– երիտասարդ տարիքը
– իգական սեռը
– ծննդաբերությունների կամ արհեստական վիժումների հետ կապը
– կայուն տենդը
– քաշի անկումը
– մազաթափությունը
– ավելցուկային (հավելուրդային) ճառագայթում

Հիվանդության մոնոսինդրոմային սկզբի կամ աղճատված կլինիկական պատկերի դեպքում ՀԿԳ-ի ախտորոշումը դրվում է տարբերակման ճանապարհով՝ առաջին հերթին այլ ռևմատիկ հիվանդություններից՝ շարակցական հյուսվախքի խառը հիվանդություն, ռևմատիկ տենդ, ռևմատոիդ արթրիտ, Ստիլի համախտանիշ մեծահասակների մոտ, համակարգային սկլերոդերմիա, համակարգային դերմատո- կամ պոլիմիոզիտ:

Տարբերակիչ ախտորոշումը կատարվում է նաև հեմոլիտիկ անեմիայի, թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրայի, Շենլեյն – Հենոխի հիվանդության, համակարգային վասկուլիտի, լիմֆոմայի, լեյկոզի, հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի հետ: Մի շարք դեպքերում անհրաժեշտ է ՀԿԳ - ն տարբերակել բակտերիալ էնդոկարդիտից, տարբեր էթիոլոգիայի մենինգիտներից, տուբերկուլյոզից, սարկոիդոզից, շիճուկային հիվանդությունից, ձեռքբերովի իմունաանբավարարության համախտանիշից (ՁԻԱՀ):
Համակարգային կարմիր գայլախտի դասակարգումը հիմնված է հիվանդության ակտիվության, զարգացման և հետագա ընթացքի առանձնահատկությունների վրա:
Համակարգային կարմիր գայլախտի սուր ընթացքի ժամանակ հիվանդությունը դառնում է պոլիսինդրոմային 3 – 6 ամիսների ընթացքում:

Համակարգային կարմիր գայլախտի ենթասուր ընթացքը հիմնականում սկսվում է ընդհանուր ախտանիշներով. 2 – 3 տարիների ընթացքում հիվանդությունը ձեռք է բերում պոլիսինդրոմային բնույթ:
Համակարգային կարմիր գայլախտի խրոնիկական ընթացքի դեպքում հիվանդությունը պոլիսինդրոմային բնույթ ձեռք է բերում 5 – 10 տարի անց:
Դեղորայքի ընտրությունը կախված է ՀԿԳ-ի ձևից, հիվանդության ակտիվությունից և կենսական կարևոր օրգանների՝ պրոցեսի մեջ ընդգրկումից:
Չնայած բազմաթիվ կողմնակի էֆեկտներին և բարդություններին, ՀԿԳ-ի բուժման հիմնական դեղամիջոցը գլյուկոկորտիկոստերոիդներն են (ԳԿՍ) :
ԳԿՍ-ի դեղաչափը կախված է հիվանդության ակտիվության աստիճանից:
Հիմնական համախտանիշների հետզարգացումից հետո ԳԿՍ-ի դոզան աստիճանաբար իջեցնում են մինչև պահպանողականի:

ՀԿԳ-ի բուժման երկրորդ կարգի պրեպարատներ են հանդիսանում ցիտոստատիկ իմունոդեպրեսանտները: Նրանց նշանակումը նպատակահարմար է ԳԿՍ–ից սպասելի էֆեկտի բացակայության, ԳԿՍ անհրաժեշտ դոզաների կիրառման անհնարինության, ակտիվ նեֆրոտիկ և նեֆրիտիկ համախտանիշների, ԿՆՀ–ծանր ախտահարումների և արագ հարաճող ընթացքի դեպքում:

Ցիտոստատիկներով բուժումը տալիս է ավելի լավ արդյունք, եթե վերջիններս զուգակցվում են ԳԿՍ–ների հետ, անհրաժեշտության նաև պուլս–թերապիայի տեսքով:
Ռևմատոլոգիական պրակտիկայում հաճախ օգտագործում են այնպիսի ցիտոստատիկներ, ինչպիսիք են ցիկլոֆոսֆամիդը, ազաթիոպրինը, մետոտրեքսատը:

Ամինոխինոլինային պրեպարատները հանդիսանում են հիմնական դեղամիջոց առանց վիսցերիտների դրսևորվող ՀԿԳ-ի բուժման և ԳԿՍ ու ցիտոստատիկների դոզաների իջեցման շրջանում՝ ռեմիսիան պահպանելու համար: Ամինոխինոլինային պրեպարատներից սովորաբար կիրառվում են դելագիլը (0.25 - 0.5 գ/ օր) կամ պլակվենիլը (0.2 – 0.4 գ/օր) երկար տարիների ընթացքում:

Ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային պրեպարատներն իբրև լրացուցիչ դեղամիջոց կիրառվում են կայուն արթոպաթիաների, բուրսիտների, պոլիմիալգիաների ժամանակ: Այս պրեպարտները օգտագործում են նաև ԳԿՍ դոզաների իջեցման ժամանակ հակաբորբոքային էֆեկտը պահպանելու համար:

Պրոգնոզ

Բուժման ժամանակակից մեթոդների կիրառումը էապես փոխել է հիվանդության կանխատեսումը: ՀԿԳ-ն այլևս չի համարվում ֆատալ հիվանդություն: ԳԿՍ–ով և իմունոդեպրեսանտներով ժամանակին սկսված ադեկվատ թերապիան բարձրացրել է հիվանդների 10 տարվա ապրելունակությունը մինչև 80 – 90% և զգալիորեն լավացրել կյանքի որակը: