Հիշպրունգի հիվանդություն

Հիշպրունգի հիվանդությունը ներպատային նյարդային համակարգի բնածին արատ է, որն արտահայտվում է ամբողջ հաստ աղիքի կամ դրա հատվածի միջմկանային ցանցի հանգույցների բացակայությամբ կամ քանակի նվազմամբ և  դրանից վեր հատվածների զգալի լայնացմամբ, գերաճով: Հիվանդությունը անվանվել է դանիացի մանկաբույժի պատվին, որն առաջին անգամ 1887թ. նկարագրել է երկու հիվանդի հաստ աղիք՝ քրոնիկական  լայնացմամբ և ինքնուրույն կղման բացակայությամբ:

Ախտապատճառ: Հաստ աղիքի ներպատային նյարդային համակարգի բնածին թերզարգացման պատճառը մինչ այժմ անհայտ է: Արատի հաճախականությունը նորածինների մոտ համեմատական կարգով 1:4000 – 1:5000 է: Տղաների մոտ այդ արատը  4-5 անգամ ավելի հաճախ է հանդիպում, քան աղջիկների մոտ: Այն  ժառանգաբար չի փոխանցվում, սակայն Հիշպրունգով հիվանդ ծնողներից սերունդների մոտ արատի առաջացման ռիսկի գործոնը  3-4% է:

Ախտաբանական անատոմիա: Հիշպրունգի հիվանդության ժամանակ հաստ աղիքի մակրոսկոպիկ փոփոխությունները այնքան բնորոշ են, որ միայն դրա տեսքը թույլ է տալիս ճիշտ ախտորոշել: Տիպիկ դեպքերում ըստ արտաքին տեսքի՝ հաստ աղիքը կարելի է բաժանել երեք մասի: Մոտակա /պրոքսիմալ/ հատվածները  /կույր աղիք, վերել խթաղի և լայնական խթաղու առաջին երրորդական / չեն ձևափոխվում: Փքվածքները պահպանված են, ժապավենները լավ արտահայտված, աղիքի լարվածությունը սովորական է,  գույնը և անոթային պատկերը  բնականոն են: Լայնական խթաղու մոտավորապես միջին հատվածից սկսվում է դրա լուսանցքի աստիճանաբար լայնացումը: Ձախ հատվածների պատը, հատկապես սիգմայաձև խթաղու, կտրուկ հաստացած է, տրամագիծը որոշ դեպքերում հասնում է 15-20սմ-ի: Փքվածքները բացակայում են, իսկ ժապավենները այնքան են լայնանում, որ ներկայացնում են երկայնական մկանների լիարժեք շերտ: Լուսանցքում շոշափվում է մեծ քանակի պարունակություն: Այս բոլոր փոփոխությունները հիվանդների մոտ  տարբեր մակարդակներում` հեռադիր սիգմայաձև խթաղու, ռեկտոսիգմոիդ կամ ուղիղ աղիքի վերին ամպուլյար հատվածում,  կտրուկ ընդհատվում են: Շատ անգամ այս փոփոխությունները որովայնի խոռոչի կողմից տեսանելի չեն, քանի որ ծածկված են կոնքային որովայնամզով: Նշված երրորդ մասում հաստ աղիքը, պահպանելով իր բոլոր մակրոսկոպիկ նշանները, նեղացած է ոչ միայն ի համեմատ լայնացած հատվածի, այլ նաև նորմայի:

Որոշվում են նաև երեք տեսակի մակրոսկոպիկ փոփոխությունների պատկերներ: Առաջին հատվածում հաստ աղիքը  բնականոն է. պատի բոլոր շերտերը և կազմությունները լիովին զարգացած են, հստակ որոշվում են մեյսներյան և աուէրբախյան /միջմկանային/ նյարդային ցանցերը: Երկրորդ հատվածում հայտնաբերվում են կոպիտ փոփոխություններ, հատկապես աղիքի պատի մկանային շերտում, որտեղ մկանաթելերի գերաճից զատ դիտվում է արտահայտված ճարպային  դիստրոֆիա/տարաճում/: Աղիքային պատի բոլոր շերտերում նկատվում են զգալի փոփոխություններ: Երրորդ՝  հաստ աղիքի հեռադիր հատվածում, առավել փոփոխություններ են հայտնաբերվում միջպատային նյարդային ցանցերի տեղում` ընդհուպ միջմկանային և ենթալորձային ցանցերի  բացակայություն: Հանգույցների փոխարեն որոշվում են միայն նյարդախրձերի անկակղան փնջերը: Հաճախ նյարդային ցողունները խոշոր են, չեն առաջացնում ցանցեր: Որոշ դեպքերում հանգույցներ հայտնաբերվում են, սակայն դրանց մեջ չկան նյարդային բջիջներ: Հիպոգանգլիոզի ժամանակ միջմկանային ցանցում հանդիպում են եզակի վատ ձևավորված հանգույցներ, որոշ դեպքերում  դրանք մինչև իսկ նյարդային բջիջներ չեն պարունակում:

Ախտածնություն: Հիվանդության կլինիկական պատկերի հիմքում ընկած է հաստ աղիքի ագանգլիոնար /կամ հիպոգանգլիոնար/ հատվածի դատարկման /էվակուատոր/ գործունեության բացակայությունը կամ կտրուկ անկումը: Այդ պատճառով աստիճանաբար, իսկ երեխաների մոտ մեծ ագանգլիոնար տարածքի դեպքում ծնվելուց անմիջապես հետո պարունակության կանգ է նկատվում վերին հատվածներում, այսինքն աղիքային անանցելիություն: Հեռադիր ողղությամբ աղիքի պարունակությունը դուրս մղելու մշտական փորձերը նպաստում են  աղիքի  նախ մկանային կազմության գերաճին, իսկ հետո դրանց սկլերոզին և շարակցական հյուսվածքով փոխարինմանը: Դրա հետևանքով աղիքի այս հատվածը ևս ունակ չէ կատարելու դատարկման գործողությունը: Իսկ գազերի, կղանքային զանգվածների մշտական կուտակումը նպաստում է  դրա լայնացմանը /մեգակոլոն/, որն ավելի է խորացնում ախտաբանական գորըծնթացը: Ձևավորվում է հաստաղիքային քրոնիկական անանցելիություն, որն առաջացնում է մշտական թունավորում և բազմաօրգանային անբավարարություն:

Դասակարգում: Ագանգլիոզի տարածվածությունը հաստ աղիքում տատանվում է մի քանի սանտիմետրից / ուղիղ աղիքի վերհետանցքային մաս/ մինչև ամբողջական ախտահարում: Վերջին դեպքում ագանգլիոզը ուղեկցվում է ոչ թե մեգակոլոնով, այլ մեգաիլեումով:
Ըստ ագանգլիոնար հատվածի տարածվածությանª տարբերում են հետևյալ ձևերը`
-    վերհետանցքային,
-    ռեկտալ,
-    ռեկտոսիգմոիդալ,
-    ձախակողմյան,
-    ենթաամբողջական /սուբտոտալ/,
-    ամբողջական /տոտալ/:

Հիշպրունգի հիվանդությանը բնորոշ է ագանգլիոզի պարտադիր տարածումը հեռադիր  ուղղությամբ մինչև ներքին սեղման: Հատվածային ագանգլիոզի դեպքերը շատ հազվադեպ են:
Երեխաների մոտ հաճախ հայտնաբերվում են ագանգլիոզի տարածական ձևեր /ռեկտոսիգմոիդ/, մեծահասակների մոտ` ավելի կարճ հատվածներ /ռեկտալ/: Միևնույն ժամանակ մեծահասակների մեգակոլոնի տարածքը բավականին մեծ է, քան երեխաներինը և զբաղեցնում է հաստ աղիքի 2/3-ից ավելին:

Կլինիկա: Հիվանդության ամենավաղ և հիմնական արտահայտությունը հաստ աղիքի դատարկման դժվարացումն է, ընդհուպ  ինքնուրույն կղման լրիվ բացակայությունը: Կղման բացակայությունը դիտվում է նորածնության շրջանից կամ մի փոքր ուշ: Դրան  անմիջապես  միանում է որովայնի փքվածությունը՝ որոշ դեպքերում ստանալով արտահայտված բնույթ:
Մեծահասակ հիվանդների առաջատար կլինիկական ախտանիշներն ևս  ինքնուրույն կղման բացակայությունն և փքվածությունն են: Մյուս ախտանիշների առաջացումը` որովայնի ցավերը, սրտխառնոցը, ախորժակի բացակայությունը պայմանվորված են քրոնիկական աղիքային անանցելիության տևողությամբ և դրա վերացման միջոցների արդյունավետությամբ: Հաճախ սովորական պահպանողական միջամտությունները` մաքրող հոգնաները, լինում են անարդյունավետ: Աստիճանաբար լայնացած հատվածներում ձևավորվում են կղանքային քարեր, որոնք առանձին դեպքերում հասնում են 20-25-30սմ տրամագծի:

Լայնացած, լարվածությունից զրկված աղիքը գազերի մշտական կուտակման վայր է: Այդ պատճառով էլ փքվածությունը  մեծահասակների շրջանում Հիշպրունգի հիվանդության  մշտական ախտանիշներից մեկն է: Փքվածությունը և խթաղու լայնացումը աստիճանաբար  առաջացնում են որովայնի և կրծքավանդակի ձևափոխում: Զգալիորեն մեծանում են փորի չափսերը, բացվում է կողային անկյունը, ինչպես թոքի էմֆիզեմայի ժամանակ: Որովայնի շոշափման ժամանակ որոշվում է կղանքային զանգվածների կուտակում, հատկապես խթաղու ձախ հատվածներում: Հիվանդների մի մասի մոտ կղման երկարատև բացակայության  դեպքում  հանկարծակի դիտվում է անզուսպ լուծ՝ շատ անգամ ուղեկցվելով զարկերակային ճնշման անկմամբ: Այսպես կոչված արտասովոր /պարադոքսալ/ լուծերը պայմանավորված են չդատարկվող աղիքների բորբոքային գործընթացով՝ դրանցում առաջացնելով կղանքային խոցեր և արտահայտված դիսբակտերիոզ:

Հիվանդության զարգացման բնույթը, հարաբերական բարենպաստ ընթացքի տևողությունը պայմանավորված են մի շարք հանգամանքներով: Դրանք առաջին հերթին որոշվում են արատի տարածքի երկարությամբ, տվյալ արատի արտահայտվածության /ագանգլիոնար, հիպոգանգլիոնար/ աստիճանով, օրգանիզմի և հաստ աղիքի փոխհատուցման հնարավորություններով, ինչպես նաև անցկացվող բուժական միջամտությունների արդյունավետությամբ: Հիվանդության ընթացքը կարելի է առանձնացնել երեք փուլի` փոխհատուցված, ենթափոխհատուցված և չփոխհատուցված: Պետք է նշել, որ մեծահասակ հիվանդները դիմում են բժշկի հիմնականում  ենթա- և չհատուցված փուլերում, երբ լուծողականները և մաքրող հոգնաները հաստ աղիքը լիարժեք չեն դատարկում:

Ախտորոշում: Հիշպրունգի հիվանդության ախտորոշումը մեծահասակների շրջանում հիմնվում է անամնեզի /վերհուշություն/ մանրակրկիտ ուսումնասիրության, կլինիկական ախտանիշների, ռենտգեն, էնդոսկոպիկ և ֆունկցիոնալ մեթոդների արդյունքների վրա: Հիշպրունգի հիվանդությանը բնորոշ է փորկապության առաջացումը նորածնային կամ վաղ մանկական հասակում: Մեծ նշանակություն ունեն հիվանդի զննման արդյունքները /Հիշպրունգի հիվանդության ախտանիշները վերը նկարագրված են/: Կարևոր ախտորոշիչ նշանակություն ունեն ուղիղ աղիքի մատնային հետազոտությունը և ռեկտոռոմանոսկոպիան: Հիշպրունգի հիվանդության ժամանակ սեղմանի լարվածությունը պահպանված է կամ մինչև անգամ մի փոքր բարձրացած, ուղիղ աղիքի ամպուլյար հատվածը բնականոն է և չի պարունակում կղանքային զանգվածներ:

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին