Ախտանշակոմպլեքս է, որը կապված է դռներակային ճնշման բարձրացման հետ, որը կարող է պայմանավորվել տարբեր պատճառներով։ Կապված ախտաբանական պրոցեսի առաջացման պատճառներից առանձնացվում են հիվանդության երեք ձև՝
1. ներլյարդային, որը զարգանում է քրոնիկական հեպատիտի կամ լյարդի ցիռոզի, ուռուցքի, լյարդային երակների խցանող էնդոֆլեբիտների հետևանքով,
2. արտալյարդային, որը զարգանում է դռներակի և նրա ճյուղավորումների զարգացման արատներից, թրոմբոզից, սպիական փոփոխություններից, ուռուցքներից,
3. խառը։
Հիվանդությունը պայմանավորված է դռներակային համակարգում ճնշման երկարատև բարձրացման ախտաբանության հետ և կապված է դրունքային համակարգի առանձնահատկություններից։ Դռներակային անոթներում փականները բացակայում են, որը նպաստում է արյան հետընթաց (ռետրոգրւսդ) հոսքին։ Դռներակային համակարգում դրունքային ճնշման մակարդակը բարձրանում է մինչև 300~ 400 մմ սնդիկի սյան (նորմայում 60-120 մմ սնդիկի սյան): Ճնշման երկարատև բարձրացումն առաջացնում է արտահոսքի կողմնաճյուղերի զուգընթաց լայնացում և դրունք-սիներակային (պորտոկավալ) բերանակցումների առաջացում։ Դրունքային հիպերտենզիայի ներլյարդային ձևի ժամանակ ճնշման բարձրացման ախտանիշները միանում են լյարդի ցիռոզի կլինիկական նշաններին։
Հիվանդության ներլյարդային ձևը սկսվում է աստիճանաբար, կրած վիրուսային հեպատիտից մի քանի ամիս կամ տարի հետո։ Հայտնվում է թուլություն, հոգնածություն, գունատություն։ Երբեմն լինում են քթային արյունահոսություններ, ջերմության բարձրացում։ Արյան քննությամբ հայտնաբերվում է սակավարյունություն, չափավոր լեյկոպենիա, հարաբերական լիմֆոցիտոզ, արագացած ԷՆԱ։ Ավելի ուշ շրջաններում զարգանում է հյուծախտ (կախեքսիա), ասցիտ, միանում են հեմոռագիկ երևույթները։
Արտալյարդային ձևի ժամանակ դրունքային ճնշման բարձրացման ախտանիշները շատ շուտ են հայտնվում։ Այդ հիվանդների անամնեզում նշվում են պորտի թարախային հիվանդություններ, որովայնի խոռոչի օրգանների բորբոքաթարախային հիվանդություններ և այլն։ Հաճախ հիվանդության աոաջին նշաններն են սպլենոմեգալիան կամ լիառողջ վիճակում հանկարծակի հայտնվող որկորաստամոքսային արյունահոսությունները (արյունային փսխում, արյունային կամ ձյութանման կղանք.)։ Հիվանդների մոտ նկատվում է որոշ գունատություն, որովայնի չափավոր մեծացում՝ հաճախ փայծաղի մեծացման հաշվին։ Փայծաղը լինում է ամուր, անհարթ մակերեսով, շարժականությունը կարող է լինել սահմանափակ՝ զարգացող պերիսպլենիտի պատճառով։ Լյարդը սովորաբար մեծացած է, մակերեսը՝ հարթ։ Արյան հետազոտությամբ հայտնաբերվում են հիպերսպլենիզմի երևույթներ՝ անեմիա, լեյկոպենիա, թրոմբոցիտոպենիա։ Արյունահոսությունից հետո փայծաղը կրճատվում է։
Ըստ հիվանդության ծանրության տարբերում են հետևյալ ձևերը.
1. թեթև,
2. միջին
3. ծանր։
Հիվանդության թեթև ձևի դեպքում երեխաների վիճակը կարոդ է մնալ բավարար։ Հիպերսպլենիզմի ախտանիշները կարող են հայտնաբերվել պատահմամբ։ Միջին ծանրության և, հատկապես ծանր ձևերի դեպքում հիվանդության կլինիկական պատկերը լինում է վառ արտահայտված։ Վերջին ձևերի դեպքում նկատվում են որկորա-ստամոքսային կամ աղիքային արյունահոսություններ, որոնք ուղեկցվում են լյարդային անբավարարության ախտանիշներով, հարաճող ջրգողությամբ, որովայնային ցավերով, հեպատոսպլենոմեգալիայով, փսխումով, դեղնուկով։ Որովայնի մաշկում լայնացած է երակային ցանցը («մեդուզայի գլուխ»)։ Դրունքային հիպերտենզիայի նման ծանր ձևերն ավարտվում են մահով, որը բարեբախտաբար երեխաների մոտ հազվադեպ է հանդիպում։ Դրունքային հիպերտենզիայի ախտորոշումը հիմնվում է անամնեզի, կլինիկական արտահայտությունների, արյան հետազոտման, լյարդի փորձանմուշների, ստամոքսաաղիքային համակարգի ռենտգենաբանական հետազոտությունների տվյալների, և որ ամենակարևորն է, հատուկ մեթոդներով ուսումնասիրությունների վրա՝ սպլենոգրաֆիա, հեպատոմանոմետրիա, լյարդի պունկցիոն բիոպսիա և այլն։
Բուժումը։ Կոմպլեքսային է՝ բաղկացած դիետայի, լեղամուղ, լիպոտրոպ նյութերի, սպազմոլիտիկ միջոցների, վիտամինների կոմպլեքսի նշանակումներից։ Դրունքային հիպերտենզիայի ախտանիշների, փայծաղի մեծացման երևույթների հարաճման, կրկնակի ծանր արյունահոսությունների դեպքում ցուցված է վիրահատական միջամտություն։ Վիրաբուժական մեթոդները բազմաթիվ են։ Որովայնի խոռոչից հեռացվում է ջրգողական հեղուկը (պունկցիա, դրենավորում, բերանակցում միզապարկի հետ)։ Ստեղծում են դրունքային համակարգի արտահոսքի նոր ճանապարհներ՝ օմենտոպեկսիա, օրգանոպեկսիա, դրունք-սիներակային բերանակցումներ։ Փորձում են նաև նվազեցնել արյան ներհոսքը դեպի դրունքային համակարգ (սպլենէկտոմիա, զարկերակի կապում և այլն):
Սկզբնաղբյուրը՝ Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Հոդվածի էլեկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին
