(Կորտիկոստերոմա) Կոնի համախտանիշ
Այս անվան տակ պետք է հասկանալ Իցենկո-Կուշինգի հիվանդությունը և մակերիկամների կեղևի տարբեր շերտերից ծագող ուռուցքները, որոնցից յուրաքանչյուրն ունի իր անվանումը և կլինիկական երևույթները (գլյու-կոստերոմա, անդրոստերոմա, կորտիկոէստրոմա, ալդոստերոմա և այլն)։ Վերջիններս երեխաների մոտ լինում են հազվադեպ։ Մակերիկամների կեղևի ուռուցքների հետևանքով հավելյալ չափով արտադրվող և նյութափոխանակությունը կարգավորող արական ու սեռական հորմոնները առաջացնում են վաղաժամ սեռական ֆիզիկական հասունացում, ինչպես նաև էլեկտրոլիտային փոխանակության խանգարումներ։ Անդրոստերոմայով կամ մակերիկամների կեղևի վիրիլիզացնող ուռուցքներով աղջիկները հիվանդանում են ավելի հաճախ։ Այդ ուռուցքները մեծ մասամբ չարորակ են։
Կլինիկական պատկերում ամենից վաղ արտահայտվում է ցայլքի, երբեմն մարմնի մազակալում ու ֆիզիկական արագ աճ։ Հիմնականում մարմնի զանգվածն ավելանում է մկանների և ոչ թե ճարպի կուտակման հաշվին։ Տղաների վաղաժամ սեռական հասունացումը լինում է իզոսեքսուալ, իսկ աղջիկներինը՝ հետերոսեքսուալ, աչքի է ընկնում մազակալումը, կլիտորի կամ առնանդամի մեծացումը, աղջիկների կրծքագեղձերի թերզարգացումը։ Ամորձիները, ձվարանները և արգանդը զարգանում են տարիքին համապատասխան։ Բոլոր դեպքերում ոսկրային տարիքը գերազանցում է իրականին։ Ձեոքի թաթերի ռենտգեննկարումը ցույց է տալիս աճման գոտիների վաղաժամ ոսկրացում։ Արյան ճնշումը երբեմն կարող է լինել բարձր։ Անդրոգենների ավելացման հետևանքով օրվա մեզում մի քանի անգամ նորմայից բարձր է նաև 17-ԿՍ-ի պարունակությունը, իսկ 17-ՕԿՍ-ինը՝ գտնվում է նորմայի սահմաններում։
Բուժման արդյունավետության հարցում խիստ կարևոր է ժամանակին կատարվող ախտորոշումը։ Անդրոստերոման հաճախ շփոթում են մակերիկամների կեղևի բնածին դիսֆունկցիայի հետ։ Մակերիկամների շոշափումը, ի տարբերություն ռենտգենակոնտրաստային հետազոտության, գրեթե ոչինչ չի տալիս։
Մակերիկամների կեղևի վիրիլիզացնող ուռուցքի և նրանց գերաճի՝ բնածին ադրենոգենիտալ համախտանիշի տարբերակման համար կատարվում է գլյուկոկորտիկոիդներով բեռնվածության ու նրանից հետո օրվա մեզում 17-ԿՍ-ի որոշման փորձը։ Այդ փորձի դեպքում դեքսամեթազոն տալուց ձետո 17-ԿՍ-ի արտազատումը մեզով մինչև 70%-ի չափով նվազում է, իսկ անդրոստերոմայի ժամանակ չի փոխվում։ Նկատի ունենալով, որ երբեմն հավելյալ մակերիկամային հյուսվածք կարող է լինել նաև ձվարանների կամ արգանդի լայն կապանի շրջանում, ախտորոշմանը կարող է օգնել նաև պելվիոգրաֆիան կամ սոնոգրաֆիան։ Մասնակի հիպերկորտիցիզմի ձևերից մեկն է մակերիկամների կեղևի միներալակորտիկոիդային շերտի ուռուցքի հետ կապված առաջնային ալդոստերոնիզմը կամ Կոնի համախտանիշը, որին բնորոշ է զարկերակային ճնշման բարձրացումը, հիպերնատրիեմիան, հիպոկալիեմիան, առանձին մկանախմբերի կծկումները, պոլիուրիան, պոլիդիպսիան, նիկտուրիան և թուլությունը, որոնք կապված են հիպոկալիեմիայի և ալկալոզի արտահայտվածության աստիճանից։
Բուժումը վիրահատական է և մեծ մասամբ արդյունավետ։
Սկզբնաղբյուրը՝ Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Հոդվածի էլեկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին
