Գլոմերուլոնեֆրիտներ

Գլոմերուլոնեֆրիտները (ԳՆ) երիկամների մորֆոլոգիապես տարաբնույթ իմուն բորբոքային հիվանդությունների խումբ են, որոնք ընթանում են առավելապես կծիկների ախտահարումով, ինչպես նաև պրոցեսի մեջ խողովակների և ինտերստիցիալ հյուսվածքի ներգրավումով: ԳՆ-ի հիմնական կլինիկական տեսակներն են՝ սուր, խրոնիկական և արագ0020պրոգրեսիվող:

Էթիոլոգիա
Միայն 80-90% սուր և 5-10% խրոնիկական ԳՆ-ի դեպքում հաջողվում է որոշել էթիոլոգիական գործոնը: Մնացած հիվանդների մոտ հիվանդության պատճառը մնում է անհայտ:

Գլոմերուլոնեֆրիտի հիմնական էթիոլոգիական գործոններն են՝
- Բակրտերիալ ինֆեկցիաները՝ ստրեպտոկոկ, ստաֆիլոկոկ, պալարախտ, սիֆիլիս: Էթիոլոգիական կապը առավել ակնհայտ է սուր հետստրեպտոկոկային ԳՆ-ի դեպքում (նեֆրիտոգեն է համարվում Aխմբի β-հեմոլիտիկ ստրեպտոկոկը, հիմնականում նրա 12, 4, 1, 49 շտամները):
-վիրուսային - հեպատիտ B, հեպատիտ C, ցիտոմեգալովիրուս, ՄԻԱՎ և այլն:
-պարազիտար՝տրիխինելյոզ, ալվեոկոկոզ և այլն:
- Տոքսիկ նյութեր՝օրգանական լուծիչներ, ալկոհոլ, թմրանյութեր, սնդիկ, դեղամիջոցներ և այլն:
- Էնդոգեն անտիգեններ՝ԴՆԹ, lgG, ուռուցքային անտիգեններ և այլն:

Պաթոգենեզ
Սուր և խրոնիկական ԳՆ-ը զարգանում են իմունահամալիրային մեխանիզմով: Շրջանառող արյան մեջ առաջացող իմունկոմպլեքսները (ԻԿ) նստում են կծիկներում (հնարավոր է նաև ԻԿ առաջացումը անմիջապես կծիկներում in situ), բերելով իմուն բորբոքման և որպես հետևանք` երիկամային հյուսվածքի ախտահարման: Արագ պրոգրեսիվող ԳՆ-ը զարգանում է հակամարմնային մեխանիզմով, առաջանում են հակամարմիններ կծիկների մազանոթների բազալ թաղանթի նկատմամբ (հակա-ԿԲԹ-նեֆրիտ):

Անհրաժեշտ է նշել, որ հակամարմինները ԿԲԹ-ի նկատմամբ և իմուն կոմպլեքսները ոչ թե իրենք են առաջացնում կծիկների վնասում, այլ ազդում են բորբոքման համակարգերի միջոցով (վնասման միջնորդանյութեր):

Նկատվում է բորբոքման հումորալ համակարգերի ակտիվացում (կոմպլեմենտի, մակարդելիության, կինինային), կծիկներում բորբոքային բջիջների ներգաղթ (մոնոցիտ-մակրոֆագեր, նեյտրոֆիլներ, թրոմբոցիտներ և այլն) վնասման օջախ: Վերջիններս արտադրում են վնասող գործոններ՝ թթվածնի ակտիվ ռադիկալներ, պրոկոագուլյանտային մոլեկուլներ, բիոակտիվ լիպիդներ (թրոմբոցիտների ակտիվացման գործոն, էյկոզանոիդներ), վազոակտիվ սուբստանցիաներ (էնդոթելին և էնդոթելային ռելաքսացնող գործոն), ինչպես նաև ցիտոկիններ (ինտերլեյկին-1, ուռուցքի նեկրոզի գործոն, թրոմբոցիտային աճի գործոն և այլն), որոնք նպաստում են երիկամային կծիկների սեփական բջիջների (մեզանգիալ, էնդոթելիալ, էպիթելիալ) պրոլիֆերացիային: Երիկամային կծիկների ակտիվացված բջիջները (մեզանգիալ և պոդոցիտներ) պրոլիֆերացիայի հետ միաժամանակ ուժեղացնում են արտաբջջային մատրիքսի սինթեզը, որի ավելցուկային կուտակումը՝ սկլերոզը, հանդիսանում է երիկամային ֆունկցիայի պրոգրեսիվող կորուստի և խրոնիկական երիկամային անբավարարության (ԽԵԱ) զարգացման մորֆոլոգիական սուբստրատը: Բացի իմուն մեխանիզմներից կծիկների ախտահարման պրոգրեսիվման մեջ մեծ նշանակություն են ստանում ոչ իմուն՝ հեմոդինամիկ (համակարգային և ներերիկամային ) և մետաբոլիկ (լիպիդային) խանգարումները:

Սուր գլոմերուլոնեֆրիտ
Սուր գլոմերուլոնեֆրիտով (ՍԳՆ) հիմնականում հիվանդանում են երիտասարդները, հատկապես 2 տարեկանից բարձր երեխաները և դեռահասները, ավելի հաճախ արական սեռի: ՍԳՆ-ով հիվանդացությունը մեծանում է էպիդեմիոլոգիական անբարենպաստ ժամանակաշրջաններում (պատերազմական և հետպատերազմական տարիներ, ինֆեկցիայի օջախներ):

Ըստ կլինիկական ընթացքի ՍԳՆ-ը բաժանում են հետևյալ ձևերի՝ ցիկլիկ (ընդլայնված), ացիկլիկ (լատենտ), ԳՆ ձգձգվող ընթացքով նեֆրոտիկ համախտանիշով:

Կլինիկական պատկերը
Որպես կանոն, ՍԳՆ-ի սիմպտոմներն առաջանում են տարած ստրեպտակոկային ինֆեկցիայից (անգինա, տոնզիլիտ, ֆարինգիտ, քութեշ, պիոդերմիա) 6-20օր հետո: ՍԳՆ-ի կլինիկական դրսևորումները բավականին տարաբնույթ են` ծայրահեղ սակավից ՝ միայն մեզի փոփոխություններով (լատենտ ձև), մինչև բավականին արտահայտված, բուռն զարգացող ախտանիշների դասական տրիադայով՝ այտուցներ, հիպերտոնիա և հեմատուրիա, որոնք կազմում են սուր նեֆրիտիկ համախտանիշ (ցիկլիկ ձև):

Հիվանդության հիմնական նշանները` օլիգուրիա, այտուցներ, հիպերտոնիա, հևոց, կապված են հեղուկի սռւր զարգացող պահման հետ: Այս նշաններին երբեմն նախորդում են վատ ինքնազգացողությունը, սուբֆեբրիլ ջերմությունը, գոտկային շրջանի ցավերը:

Այտուցները ՍԳՆ-ի առավել վաղ և հաճախակի հանդիպող նշաններից են: Դրանց հիմնական տեղակայումը դեմքի շրջանում, մաշկի գունատությունը և պարանոցային երակների արտափքումը հիվանդներին տալիս է բնորոշ տեսք՝ facies nephritica: Դեմքի այտուցն առավել արտահայտված է առավոտյան, կեսօրին այն իջնում է՝ անցնելով ոտնաթաթերին: Այտուցներն արագ տարածվում են, կարող է առաջանալ ասցիտ, հիդրոթորաքս, անասարկա: Սուր նեֆրիտիկ այտուցների ժամանակ ջրի և աղի պահումը համակցվում է հիպերվոլեմիայի և բրադիկարդիայի հետ: Շրջանառող արյան ծավալի մեծացման, հիպերհիդրատացիայի և սրտի արտամղման ծավալի մեծացման հետևանքով առաջանում է չափավոր զարկերակային հիպերտենզիա: Հիպերտենզիայի հետ մեկտեղ նկատվում է սրտի չափերի մեծացում (առաջին հերթին հիպերվոլեմիայից խոռոչների լայնացման հետևանքով, ինչպես նաև հիդրոպերիկարդի հետևանքով):

Միզային համախտանիշ
Հեմատուրիան (50% դեպքերում մակրոհեմատուրիա) հանդիպում է բոլոր հիվանդների մոտ: Մակրոհեմատուրիայի դեպքում մեզն ունենում է մսաջրի գույն, պայմանավորված մեզի թթվային միջավայրում հեմոգլոբինի վերափոխումով հեմատինի: Հազվադեպ դիտվում է ոչ արտահայտված լեյկոցիտուրիա և գլանակուրիա: Բնորոշ է նաև չափավոր պրոտեինուրիան, թեև որոշ դեպքերում այն գերազանցում է 3-4գ/օր և բերում նեֆրոտիկ համախտանիշի զարգացման:

Գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ իջած է կծիկային քամազատումը, մեծամասնության մոտ նշվում է չափավոր ազոտեմիա, իսկ որոշ հիվանդների մոտ կարող է զարգանալ սուր երիկամային անբավարարություն՝ բարձր ազոտեմիայով և հիպերտոնիայով:

Հետազոտման ժամանակ հայտնաբերվում է չափավոր նորմոքրոմ անեմիա, ԷՆԱ-ի արագացում, դիսպրոտեինեմիա (հիպեր-α2-հիպեր-γ-գլոբուլինեմիա), արյան մեջ AСЛ-О-ի տիտրի բարձրացում (հիվանդության առաջին օրերին), կոմպլեմենտի հատկապես С3-ֆրակցիայի մակարդակի զգալի իջեցում:

ՍԳՆ-ի լատենտ ձևին բնորոշ է միզային համախտանիշի նվազագույն արտահայտվածություն, երբեմն կարող են հանդիպել ոչ ինտենսիվ լյումբալգիաներ, տրանզիտոր (անցողիկ) հիպերտոնիա, դեմքի պաստոզություն, հիվանդության բնորոշ մեծ համախտանիշները չեն լինում: Երբեմն ՍԳՆ-ն ընթանում է նեֆրոտիկ համախտանիշի զարգացումով և հաճախ ձեռք է բերում ձգձգվող ընթացք:

ՍԳՆ-ը կարելի է ախտորոշել սուր նեֆրիտիկ համախտանիշի առկայության դեպքում, որն առաջին անգամ զարգացել է տարած ինֆեկցիայից հետո (առավելապես ստրեպտակոկային): Ախտորոշումը լաբորատոր հաստատվում է արյան մեջ հակաստրեպտոկոկային հակամարմինների կոնցենտրացիայի բարձրացման և կոմպլեմենտի С3-ֆրակցիայի մակարդակի իջեցման, ինչպես նաև բկանցքի բակտերիոլոգիական ցանքսի ստրեպտոկոկի նկատմամբ դրական արդյունքների հայտնաբերման դեպքում:

Բարդությունները` սուր երիկամային անբավարարություն, սուր նեֆրիտիկ էկլամպսիա, սուր սրտային անբավարարություն:

Կանխատեսումը
Հիվանդության կանխատեսումը կախված է ընթացքի ծանրությունից և զարգացող բարդություններից: Դասական ընթացքի դեպքում այտուցներն ու զարկերակային հիպերտենզիան հետ են զարգանում 2-3 շաբաթվա ընթացքում: Միզային համախտանիշը պահպանվում է մոտ 2-3 ամիս: 10-15% դեպքերում ՍԳՆ-ն անցնում է խրոնիկականի: Պայմանականորեն կարելի է խոսել դրա մասին, եթե մեկ տարվա ընթացքում պահպանվում են այտուցները կամ զարկերակային հիպերտենզիան, կամ 1գ/լ-ից բարձր պրոտեինուրիան: ՍԳՆ-ի դեպքում մահացու ելքերը հազվադեպ են և հիմնականում կապված է բարդությունների հետ:

ՍԳՆ- բուժումը
Առաջին 3-4 շաբաթվա ընթացքում խորհուրդ է տրվում խիստ անկողնային ռեժիմ, հատկապես այտուցների, մակրոհեմատուրիայի, բարձր զարկերակային հիպերտենզիայի և սրտային անբավարարության դեպքում: Հիվանդության սուր շրջանում անհրաժեշտ է խիստ սահմանափակել օգտագործվող աղի (մինչև 1-2գ/օր) և ջրի քանակությունը: Առաջին 24 ժամվա ընթացքում խորհուրդ է տրվում ընդհանրապես բացառել հեղուկի ընդունումը: Հետագայում ընդունած հեղուկի քանակությունը չպետք է գերազանցի դուրս բերված հեղուկի քանակությանը: Նպատակահարմար է բրնձա-մրգային կամ շաքարային դիետան: Կծիկային քամազատման զգալի իջեցման և օլիգուրիայի դեպքում ցանկալի է սահմանափակել սպիտակուցի ընդունումը (մինչև 0,5գ/կգ/օր):

Այն դեպքերում, երբ հստակ ապացուցված է կապը ստրեպտոկոկային ինֆեկցիայի հետ, ցուցված է պենիցիլինի կարճատև կուրսի անցկացում (8-10օր) սովորական դեղաչափով: Այտուցների շատացման և զարկերակային հիպերտենզիայի աճի դեպքում նշանակում են միզամուղներ՝ երիկամների պահպանված ֆունկցիայի դեպքում - հիպոթիազիդ 50-100մգ/օր, նվազած կծիկային քամազատման դեպքում - ֆուրոսեմիդ 80-120մգ/օր: Կալիում պահպանող միզամուղները հակացուցված են հիպերկալեմիայի զարգացման վտանգի պատճառով: Չափավոր զարկերակային հիպերտենզիան սովորաբար կարգավորվում է աղը և ջուրը սահմանափակող սննդակարգով, անկողնային ռեժիմով և միզամուղներով: Ավելի արտահայտված և կայուն զարկերակային հիպերտենզիայի դեպքում անհրաժեշտ է ավելացնել հիպոտենզիվ դեղամիջոցներ: Առավելությունը տրվում է վազոդիլատատորներին՝ կալցիումական անցուղիների պաշարիչներին (նիֆեդիպին), ԱՓՖ ինհիբիտորներրին (կիրառում են զգուշությամբ հիպերկալեմիայի առաջացման վտանգի պատճառով), կարող են կիրառվել սիմպատոլիտիկներ (դոպեգիտ, կլոֆելին):

Երկարատև պահպանվող պրոտեինուրիայով (1-1,5 ամսից երկար), նեֆրոտիկ համախտանիշով (2 շաբաթից ավելի), կրեատինինի կայուն բարձր մակարդակով հիվանդներին բիոպսիայի անհնարինության դեպքում ցուցված է պրեդնիզոլոնի նշանակում 1մգ/կգ դեղաչափով 2 ամիս տևողությամբ: Նեֆրոտիկ համախտանիշի բուժման համար պրեդնիզալոնը զուգորդվում է հեպարինի հետ 15000-30000Մ/օր: Մի շարք ՍԳՆ-ի դեպքում, երբ դիտվում է ոչ արտահայտված պրոտեինուրիա, նշանակվում է կուրանտիլ 300-400մգ/օր: ՍԵԱ զարգացման դեպքում անհրաժեշտ է խստիվ սահմանափակել հեղուկի, նատրիումի, կալիումի և սպիտակուցի ընդունումը, ավելացնել միզամուղների դեղաչափը: Վերոնշյալ թերապիայի անարդյունավետության դեպքում անհրաժեշտ է կատարել հեմոդիալիզ: Էկլամպսիայի բուժումը կատարվում է հիպոտենզիվ դեղանյութերի (նատրիումի նիտրոպրուսիդ, դիազօքսիդ) բարձր դեղաչափերով, ցնցումների առաջացման դեպքում՝ 2մլ 5% սեդուկսեն ն/ե: Առավելապես հիպերվոլեմիայի, այլ ոչ միոկարդի թուլության հետևանքով շնչահեղձության նոպաների կանխելու համար արդյունավետ է միզամուղների նշանակումը:

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am
Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին