Գլոմերուլոնեֆրիտ (խրոնիկական)

Խրոնիկական գլոմերուլոնեֆրիտով (ԽԳՆ) առավել հաճախ հիվանդանում են աշխատունակ տարիքի տղամարդիկ:

Ըստ կլինիկական ընթացքի տարբերում են ԽԳՆ-ի հետևյալ ձևերը՝ 
1-լատենտ 
2-հեմատուրիկ
3-նեֆրոտիկ
4-հիպերտոնիկ
5- խառը:

Լատենտ ԳՆ-ԽԳՆ-ի առավել հաճախ հանդիպող ձևն է, նրա միակ դրսևորումը միզային համախտանիշն է` պրոտեինուրիա 3գ/օր-ից ցածր, միկրոհեմատուրիա, գլանակուրիա, երբեմն հնարավոր է զարկերակային ճնշման աննշան բարձրացում: Հաճախ հիվանդությունը հայտնաբերվում է պատահական հետազոտման ժամանակ: Ընթացքը սովորաբար դանդաղ պրոգրեսիվող է, կանխատեսումը բարենպաստ է մեկուսացած պրոտեինուրիայի դեպքում և անբարենպաստ, երբ պրոտեինուրիան զուգակցվում է հեմատուրիայի հետ:

Հեմատուրիկ ԳՆ - նշվում է պրոտեինուրիա<1գ/օր, հեմատուրիա (էրիթ.>20տ/դ), երբեմն մակրոհեմատուրիայի էպիզոդներ: Որպես ինքնուրույն ձև առանձնացնում են հեմատուրիկ նեֆրիտը՝ կծիկներում IgA–ի նստեցումով, այսպես կոչված IgA-նեֆրոպատիա, կամ Բերժեի հիվանդություն, որը հաճախ առաջանում է երիտասարդ տղամարդկանց մոտ և ընթանում է սինֆարինգիտային մակրոհեմատուրիայի էպիզոդներով: Հեմատուրիկ նեֆրիտը նույնպես ունի բարենպաստ ընթացք:

Նեֆրոտիկ ԳՆ - բնութագրվում է նեֆրոտիկ համախտանիշի զարգացումով՝ մասիվ պրոտեինուրիայով (ավելի քան 3գ/օր), հիպոպրոտեինեմիայով, հիպոալբումինեմիայով և այտուցներով: Ընթացքը սովորաբար չափավոր կամ հարաբերականորեն արագ պրոգրեսիվող է կախված ԳՆ-ի մորֆոլոգիական ձևից: Նեֆրոտիկ ԳՆ-ի ծանր բարդություններին են դասվում հիպովոլեմիկ շոկը, երիկամային երակների թրոմբոզը, բակտերիալ ինֆեկցիաները (սուր թոքաբորբ, սեպսիս, պերիտոնիտ):

Հիպերտոնիկ ԳՆ - դրսևորվում է հիպերտոնիայով առանց այտուցների, մինիմալ արտահայտված միզային համախտանիշով (առավելապես հետքային պրոտենուրիայով) և բազմամյա դանդաղ պրոգրեսիվող ընթացքով: Հիպերտոնիկ ԳՆ-ը, բերելով ձախ փորոքի հիպերտրոֆիայի, բարդանում է խրոնիկ սրտային անբավարարությամբ:

Խառը ԳՆ - պրոգնոստիկ ամենաանբարենպաստ ձևն է, դրսևորվում է նեֆրոտիկ և հիպերտոնիկ համախտանիշների համակցությամբ: Ընթացքը պրոգրեսիվող է արագ անցումով ԽԵԱ:

Միևնույն կլինիկական ձևերը բնութագրվում են ԳՆ-ի տարբեր մորֆոլոգիական տիպերով:

Առանձնացնում են ԽԳՆ-ի հետևյալ մորֆոլոգիական տիպերը՝
- կծիկների մինիմալ փոփոխություններ
- Ֆոկալ-սեգմենտար սկլերոզ
- մեմբրանոզ ԳՆ
- մեզանգիոպրոլիֆերատիվ ԳՆ
- մեզանգիոկապիլյար ԳՆ

Որպես բոլոր տիպերի ելք դիտվում է ֆիբրոպլաստիկ ԳՆ

Կծիկների մինիմալ փոփոխություններ-մորֆոլոգիապես նշվում է պոդոցիտների կառուցվածքային և ֆունկցիոնալ խանգարումներ, որոնք հայտնաբերվում են միայն էլեկտրոնային մանրադիտակով: ԻԿ-ների դեպոզիտներ կծիկներում չկան: Տվյալ ձևը հաճախ հանդիպում է երեխաների մոտ և դրսևորվում է նեֆրոտիկ համախտանիշով, որը մեծ մասամբ լավ է արձագանքում կորտիկոստերոիդային թերապիային: Հիվանդության ընթացքը բարորակ է:

Ֆոկալ-սեգմենտար սկլերոզ - գլոմերուլոսկլերոզի տարբերակիչ առանձնահատկությունը առանձին կծիկների (ֆոկալ փոփոխություններ) ներգրավումն է նրանցում անոթային հանգույցների որոշ սեգմենտների սկլերոզացումով (սեգմենտար փոփոխություններ): Մնացած կծիկները ինտակտ են: Կլինիկորեն դրսևորվում է նեֆրոտիկ համախտանիշով, որը հիվանդների 50%-ի մոտ զուգակցված է զարկերակային հիպերտենզիայի հետ և ավելի քան 90% հիվանդների մոտ՝ հեմատուրիայի հետ: Բնորոշ է կայունությունը թերապիայի նկատմամբ և հարաճուն պրոգրեսիվումը՝ խրոնիկական երրիկամային անբավարարության ելքով:

Մեմբրանոզ ԳՆ - բնութագրվում է կծիկների մազանոթների պատերի դիֆուզ հաստացումով, ինչը կապված է իմուն կոմպլեքսների սուբէպիթելային կուտակման, բազալ թաղանթի փեղեքման և երկատման հետ: Մեմբրանոզ ԳՆ-ի առանձնահատկությունը բջջային պրոլիֆերացիայի բացակայությունն է: Մեմբրանոզ ԳՆ-ը նեֆրոտիկ համախտանիշի առավել հաճախ հանդիպող պատճառն է մեծահասակների մոտ: 30% դեպքերում նեֆրոտիկ համախտանիշը զուգակցվում է միկրոհեմատուրիայի և 25-50%-ում՝ հիպերտոնիայի հետ: Կանխատեսումը հարաբերականորեն բարենպաստ է, հատկապես կանանց մոտ, հնարավոր են սպոնտան ռեմիսիաներ, ԽԵԱ զարգանում է միայն հիվանդների կեսի մոտ:

Մեզանգիոպրոլիֆերատիվ ԳՆ - ախտորոշվում է լատենտ և հեմատուրիկ ԳՆ-ով հիվանդների մեծամասնության մոտ և 5-10% նեֆրոտիկ ԳՆ-ով հիվանդների մոտ: Մորֆոլոգիապես արտահայտվում է մեզանգիալ բջիջների պրոլիֆերացիայով, մեզանգիումի լայնացումով, իմուն կոմպլեքսների նստեցումով մեզանգիումում և էնդոթելի տակ: Մեզանգիումում IgA և C3 պարունակոխ իմուն կոմպլեքսների նստեցմամբ մեզանգիոպրոլիֆերատիվ ԳՆ-ի տարբերակը կոչվում է IgA նեֆրոպատիա: Ընթացքը դանդաղ պրոգրեսիվող է, բարձր պրոտենուրիայի (նեֆրոտիկ համախտանիշ), հիպերտոնիայի դեպքում կանխատեսումը վատանում է:

Մեզանգիոկապիլյար ԳՆ - առավել ծանր մորֆոլոգիական և անբարենպաստ կլինկական ձևն է, բավական հազվադեպ հանդիպող: Մորֆոլոգիապես բնորոշ է մեզանգիալ բջիջների պրոլիֆերացիան և մեզանգիումի լայնացումը, ինչպես նաև մազանոթների պատերի հաստացումը և փեղեքումը (երկուրվագծություն) ի հաշիվ մեզանգիումի ներթափանցման (ինտերպոզիցիա): Իմուն կոմպլեքսները և ֆիբրինը կուտակվում են մեզանգիումում և էնդոթելի տակ: Կլինիկորեն ի հայտ է գալիս սուր նեֆրիտիկ համախտանիշով կամ հեմատուրիայով, ապա հաճախ միանում է նեֆրոտիկ համախտանիշը՝ դժվար կարգավորվող հիպերտոնիայով, անեմիայով և հիպոկոմպլեմենտեմիայով: Ընթացքը անընդմեջ պրոգրեսիվող, ռեմիսիաները հազվադեպ են:

Ֆիբրոպլաստիկ ԳՆ - դիտվում է որպես մորֆոլոգիական բոլոր տիպերի ելք: Բնութագրվում է մազանոթային հանգույցների սկլերոզով: Կլինիկորեն առաջին պլան են դուրս գալիս զարկերակային հիպերտենզիան, հաճախ դժվար կարգավորվող, ինչպես նաև ԽԵԱ նշանները:

ԽԳՆ-ի բուժումը - ԽԳՆ-ի բուժման առավել նպատակահարմար մեթոդը, որն ապահովում է նրա հետզարգացումը (լրիվ ռեմիսիա) էթիոլոգիական բուժումն է, սակայն այն կարելի է անցկացնել հիվանդների միայն փոքր մասի մոտ: Դա հակաբիոտիկների կիրառումն է հետստրեպտոկոկային նեֆրիտի, բակտերիալ էնդոկարդիտի հետ կապված նեֆրիտի դեպքում, սիֆիլիտիկ, մալարիային և հարպալարախտային նեֆրիտների սպեցիֆիկ բուժումը, նեֆրիտոգեն դեղանյութերի ընդունման դադարեցումը դեղորայքային ԳՆ-ի դեպքում, ուռուցքի ռադիկալ հեռացումը պարանեոպլաստիկ նեֆրոտիկ համախտանիշի դեպքում և այլն:

90% հիվանդների մոտ , երբ ԽԳՆ-ի էթիոլոգիան անհայտ է, հնարավոր է անցկացնել միայն պաթոգենետիկ և սիմպտոմատիկ բուժում: Նեֆրիտների բուժման միջոցներին են դասվում իմուն բորբոքման վրա ազդող դեղամիջոցները (գլյուկոկորտիկոիդները, ցիտոստատիկները) և հիվանդության ոչ իմուն մեխանիզմների պրոգրեսիվումն արգելակող դեղամիջոցները (ԱՓՖ-ինհիբիտորներ, հակակոագուլյանտներ, հակաագրեգանտներ, հիպոլիպիդեմիկ դեղեր):

Իմունոսուպրեսիվ թերապիան ցուցված է բարձր ակտիվության ԳՆ-ի դեպքում: Քանի որ գլումերուլոնեֆրիտի մորֆոլոգիական ակտիվության մասին կարելի է դատել միայն բիոպսիայի միջոցով, իսկ դա ոչ միշտ է հնարավոր լինում կատարել, անհրաժեշտ է կողմնորոշվել կլինիկական նշանների ակտիվությամբ՝ հեմատուրիայի, պրոտեինուրիայի հարաճում, զարկերակային հիպերտենզիայի կտրուկ բարձրացում, նեֆրոտիկ համախտանիշ, սուր նեֆրիտիկ համախտանիշ, կրեատինինի մակարդակի բարձրացում կարճ ժամանակի ընթացքում, ԷՆԱ-ի արագացում, հիպեր- α2 –գլոբուլինեմիա:

Գլյուկոկորտիկոիդները (ԳԿ) հատկապես էֆեկտիվ են առաջին անգամ առաջացած նեֆրոտիկ համախտանիշի դեպքում առանց հեմատուրիայի և հիպերտոնիայի, ինչպես նաև երբ ԽԳՆ-ի տևողությունը երկու տարուց պակաս է: Ընդունված է ՊԶ-ի ամենօրյա օգտագործումը 1մգ/կգ/օրը դեղաչափով երկու ամսից ոչ պակաս՝ հետագա անցումով պահպանող դեղաչափի: ԳՆ-ի զգալի ակտիվության դեպքում կարելի է անցկացնել պուլս- թերապիա մեթիլպրեդնիզոլոնով 0,5-1,5գ ն/ե կաթիլային 3 օր շարունակ՝ հետագա անցումով պահպանողական դեղաչափի: ԳԿ-ները հակացուցված են ԽԵԱ, ծանր հիպերտոնիայի դեպքում:

Ցիկլոֆոսֆամիդ (ՑՖ) պատկանում է ալկիլացնող գործոններին, կիրառում են ԳՆ-ի բարձր ակտիվության դեպքում, երբ ԳԿ-ով մոնոթերապիան հակացուցված է (ԽԵԱ նախնական նշանների, անկառավարելի զարկերակային հիպերտենզիայի դեպքում) կամ ոչ էֆեկտիվ: Նշանակում են 2-3մգ/կգ/օր ներքին ընդունման համար 6 ամիս և ավելի՝ ծայրամասային արյան մեջ լեյկոցիտների մակարդակի հսկողությամբ: Երբ նրանց քանակությունն իջնում է մինչև 3000 ՑՖ-ի դեղաչափը նվազեցնում են կամ այն ժամանակավորապես հանում են: Պուլս-թերապիայի անցկացման դեպքում ՑՖ ներմուծվում է 20մգ/կգ դեղաչափով 3-4 շաբաթ ընդմիջումով 6 և ավելի ամիսներ:

Քլորբութինը նույնպես հանդիսանում է ալկիլացնող դեղամիջոց, այն նշանակվում է նույն ցուցումներով, ինչ ՑՖ, բայց դեղանյութն ազդում է ավելի դանդաղ: Նշանակվում է 0,1-0,2 մգ/կգ/օրը դեղաչափով ներքին ընդունման համար:

Ազաթիոպրինը հակամետաբոլիտ է: ՑՖ-ի և քլորբութինի համեմատությամբ ավելի քիչ է ընկճում երիկամային պրոցեսը: Նշանակվում է 1-3մգ/կգ/օրը դեղաչափով ներքին ընդունման համար:

Ցիկլոսպորին A (սանդիմուն-նեորալ) – հարաբերականորեն նոր սելեկտիվ իմունոդեպրեսանտ է: Կիրառվում է ստերոիդ - զգայուն կամ ռեզիստենտ նեֆրոտիկ համախտանիշի հաճախակի ռեցիդիվներով ակտիվ ԽԳՆ-ի դեպքում, ինչպես նաև ստերոիդային կամ ցիտոստատիկ թերապիայի բարդությունների զարգացման ժամանակ: Սանդիմունի նախնական դեղաչափը կազմում է 3-5 մգ/կգ/օրը: Հետագայում դեղաչափը որոշում են ըստ արյան մեջ դեղանյութի կոնցենտրացիայի (օպտիմալ թերապևտիկ կոնցենտրացիան 70-180նգ/մլ սահմաններում)՝ հաշվի առնելով տանելիությունը և կողմնակի էֆեկտները: Թույլ իմունոսուպրեսիվ ազդեցություն ունեն 4-ամինոխինոլինային շարքի դեղամիջոցները (պլակվենիլ, դելագիլ), որոնք կարող են կիրառվել լատենտ ԳՆ-ի սրացումների ժամանակ:

Հակակոագուլյատների և հակաագրեգանտների կիրառումը ԽԵԱ –ի դեպքում հիմնավորվում է վերջիններիս ազդեցությամբ ներանոթային (առաջին հերթին ներկծիկային ) մակարդման պրոցեսների վրա: Հեպարինն օժտված է ոչ միայն հակաթրոմբոտիկ, այլ նաև միզամուղ, հիպոտենզիվ և հակապրոտեինուրիկ ազդեցությամբ: Նշանակվում է ենթամաշկային 15000-40000Մ/օր դեղաչափով 6-8 շաբաթ, կիրառում են նեֆրոտիկ և խառը ԳՆ-ի դեպքում: Հեպարինը հաճախ նշանակվում է հակաագրեգանտների հետ: ԳԿ-ի, ցիտոստատիկների և դիպիրիդամոլի հետ հեպարինը ընդգրկված է 4-կոմպոնենտ սխեմայի մեջ, որը նշանակվում է արտահայտված ակտիվության ԽԳՆ-ի և արագպրոգրեսիվող ԳՆ-ի դեպքում:

Բարձր ակտիվության ԳՆ-ի դեպքում կիրառվում են նաև բուժման էքստրակորպորալ մեթոդները՝ հեմոսորբցիա, պլազմաֆերեզ:

Երիկամային կծիկների սկլերոզի կանխման համար, այսինքն ԽԵԱ զարգացման կանխարգելման համար կիրառվում են հակահիպերտենզիվ դեղանյութեր՝ նեֆրոպրոտեկտիվ հատկություններով (ԱՓՖ ինհիբիտորներ, AII ռեցեպտորների անտագոնիստներ, կալցիումական անցուղիների պաշարիչներ՝ վերապամիլ) և հիպոլիպիդեմիկ միջոցներ (լովաստատին):

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am
Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին