Հիվանդություններ են, որոնց հիմքը թրոմբոցիտների բնածին կամ ձեռքբերովի որակական ոչ լիարժեքություններն են։ Գլանցմանի թրոմբասթենիան ժառանգական հիվանդություն է, որն արտահայտվում է թրոմբոցիտների միացքավորման (ագրեգացիայի) հատկությունների խանգարումով։ Արյունահոսական համախտանիշը երևան է գալիս երբեմն ծնվելուց անմիջապես հետո։
Կլինիկական պատկերը հիշեցնում է թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացանին։ Նկատվում են արյունահոսություններ քթի, լնդերի, ստամոքսի, աղիքների լորձաթաղանթից, լինում են ենթամաշկային արյունազեղումներ, արյունահոսություններ՝ վնասվածքներից և փոքր վիրաբուժական միջամտություններից հետո։ Արյունահոսությունների ծանրությունը կարող է լինել տարբեր՝ թեթևից մինչև արտահայտված, որոնք պատճառ են դառնում հետհեմոռագիկ սակավարյունության և նույնիսկ մահվան։ Հիվանդի հետազոտության ժամանակ հայտնաբերվում է արյունահոսության տևողության երկարում, դրական «էնդոթելային նմուշներ», արյան մակարդուկի կրճատման բացակայություն կամ իջեցում։ Թրոմբոցիտների քանակը և արյան մակարդելիության պլազմային գործոնների քանակը նորմալ է։
Վիլեբրանդի հիվանդություն։ Ժառանգական հիվանդություն է, որի հիմքում ընկած է Վիլեբրանդի գործոնի սինթեզման խանգարումը։ Վերջինս VIII գործոնի կոմպլեքսի բաղկացուցիչ մասն է, ուստի նրա բացակայությունն առաջ է բերում VIII գործոնի մակարդիչային ակտիվության նվազում։ Այս հիվանդության դեպքում արյունահոսությունները պայմանավորված են ինչպես թրոմբոցիտային արյունականգի (հեմոստազի), այնպես էլ արյան մակարդման խանգարումներով։ Հիվանդությունը հաճախ ի հայտ է գալիս վաղ մանկական տարիքում։ Նկատվում են արյունահոսություններ քթից, վերքերից, ենթամաշկային արյունազեղումներ։ Առատ, երկարատև արյունահոսություններ կարող են լինել վիրաբուժական փոքր միջամտություններից՝ ատամնահանում, նշիկազերծում։ Լաբորատոր հետազոտություններով հայտնաբերվում է արյունահոսության տևողության խիստ երկարում` պլազմայի թրոմբոցիտների նորմալ քանակների դեպքում, VIII գործոնի ակտիվության իջեցում, արյան մակարդակի նորմալ կրճատում։ Ախտորոշման համար անհրաժեշտ է հիշել, որ Վիլեբրանդի հիվանդությունը տարբերվում է թրոմբոցիտոպենիկ ծիրանացանից թրոմբոցիտների նորմալ քանակով, իսկ Գլանցմանի թրոմբասթենիայից՝ արյան մակարդուկի նորմալ կրճատումով։
Բուժումը։ Սնունդը պետք է լինի լիարժեք։ Դիետան պետք է լինի հարուստ վիտամիններով՝ մրգերի, բանջարեղենի, հատապտուղների հաշվին։ Ադրոքսանը և դիցինոնը իջեցնում են արյունահոսությունը, խթանում թրոմբոցիտների արյունականգային ֆունկցիան և բարելավում միկրոշրջանառության համակարգում կատարվող հեմոստազը։ Առաջարկվում է լիթիումի պատրաստուկների կիրառումը, որը բարձրացնում է թրոմբոցիտների զգայնությունը միացքավորման գործոնների նկատմամբ։ Թրոմբոցիտոպաթիաների ժամանակ պլազմայի ներարկումն արյունականգային ազդեցություն չի ցուցաբերում։ Նշանակվում են նաև սովորական անոթակազդուրիչ միջոցներ։ Արյունահոսությունների դեպքում կիրառվում է տեղային արյունականգային (հեմոստատիկ) թերապիա՝ արյունականգային սպունգի տամպոններ։
Սկզբնաղբյուրը՝ Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Հոդվածի էլեկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին
