Ֆիբրոխոլանգիոմատոզը բնածին հիվանդություն է, որը ժառանգվում է աուտոսոմ ռեցեսիվային տիպով։ Բնորոշվում է լյարդի ֆիբրոզով և լեղածորանների լայնացումով։ Ֆիբրոզ հյուսվածքի աճման հետևանքով զարգանում է դրունքային հիպերտենզիայի ախտանշակոմպլեքս՝ որկորաստամոքսային արյունահոսություններով։
Հիվանդի հետազոտության ժամանակ հայտնաբերվում է լյարդի մեծացում, որը հաճախ քարանման պնդություն է ունենում և ցիռոզ է հիշեցնում։ Մեծացած է նաև փայծաղը։ Զարգացող հեպատոսպլենոմեգալիան հարաճում է դրունքային կանգի ուժեղացման հետ։ Ինչպես դրունքային հիպերտենզիայի այլ ձևերի ժամանակ, այնպես էլ այս դեպքում արյան մեջ նկատվում է հիմնային ֆոսֆատազայի ակտիվության որոշ բարձրացում և բրոմսուլֆալեինի ընկճում։ Ֆունկցիոնալ փորձանմուշները քիչ են փոփոխված։ Գրակրկնային (էխոգրաֆիկ) հետազոտությամբ լյարդում խորշիկային պատկեր է հայտնաբերվում, իսկ հյուսվածաբանական հետազոտությամբ՝ կոպիտ շարակցական հյուսվածքի հաշվին լյարդային ուղիների լայնացում։ Լեղածորանները լայնացած են և ձևախախտված։ Ներլյարդային լեղածորանները ծածկված են խորանարդաձև կամ գլանաձև էպիթելով։
Լյարդի անոթային ցանցը ձևախախտված է։ Տարբերակմանն օգնում է բնորոշ հյուսվածաբանական պատկերը։ Ի տարբերություն լյարդի ցիռոզի, ֆիբրոխոլանգիոկիստոզի դեպքում հայտնաբերվում է դռներակի ցողունի և նրա ներլյարդային ճյուղավորումների թերաճ (հիպոպլազիա), ներլյարդային անոթացանցի աղքատացում։
Ֆիբրոխոլանգիոկիստոզի բուժումը հիմնականում ուղղված է վիրաբուժական ճանապարհով դրունքային համակարգի ծանրաբեռնումն իջեցնող բերանակցումների ստեղծման փորձերին։ Սակայն վաղ տարիքի երեխաների մոտ նման վիրահատությունները լայն կիրառություն չեն կարող ունենալ։
Սկզբնաղբյուրը՝ Կլինիկական մանկաբուժություն Վ.Ա. Աստվածատրյան
Հոդվածի էլեկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին
