Կապտուկով ընթացող բնածին արատներից է։ Ինչպես ցույց է տալիս անվանումը, արատը բաղկացած է չորս անատոմիական նշաններից՝ թոքային զարկերակի նեղացումից, աորտայի դիրքափոխումից, միջփորոքային խտրոցի դեֆեկտից, աջ փորոքի հիպերտրոֆիայից։ Չնայած վերջինս արատ չէ, այլ՝ արատի հետևանք, այնուամենայնիվ մտնում է տետրադայի մեջ, ճիշտ այնպես, ինչպես Ֆալոյի տրիադայի ժամանակ։
Բարդ և ծանր արատ է, որը բնորոշվում է անատոմիական համակցությունների բազմազանությամբ։ Արյան շրջանառության խանգարումների զարգացման համար մեծ դեր ունի թոքային զարկերակի նեղացման աստիճանը, որը, ի տարբերություն Ֆալոյի տրիադայի, տեղակայվում է աջ փորոքի վերին մասում (ինֆունդիբուլային նեղացում)։ Այս արատի դեպքում աորտան դիրքափոխված է դեպի աջ այնպես, որ նրա մեջ արյունը հոսում է ինչպես աջ, այնպես էլ ձախ փորոքից։ Հեմոդինամիկայի բարդ խանգարումը զարգանում է հետևյալ կերպ. թոքային զարկերակի նեղացման պատճառով աջ փորոքից արյան միայն փոքր քանակությունն է անցնում դեպի թոքային զարկերակ և արյան փոքր շրջանառություն։ Արյան մյուս մասը աջ փորոքից անցնում է դեպի աորտա, երկու անոթների արյունը խառնվում է։ Զարկերակային և երակային արյան խառնվելուն նպաստում է ոչ միայն դիրքափոխված աորտան, այլև միջփորոքային խտրոցի արատը, որով արյան մի մասը աջ փորոքից անցնում է դեպի ձախ և այստեղից՝ աորտա։ Այսպիսով արյան մեծ շրջանառությունը ծանրաբեռնվում է թթվածնով աղքատ երակային արյունով, որը և պատճառ է դառնում օրգանիզմի քրոնիկական թթվածնային քաղցի (հիպոքսեմիա) առաջացմանը։
Ֆալոյի տետրադայի դեպքում օրգանիզմում առաջացած կոմպենսատոր մեխանիզմներից մեկը կողմնաճյուղային արյան շրջանառության զարգացումն է՝ արյան մեծ շրջանառության և թոքերի միջև։
Ֆալոյի տետրադայի առաջին նշանները երևան են գալիս կամ ծնվելուց անմիջապես հետո կամ մի քանի ամիս անց։ Ուշադրություն են գրավում կապտուկը և հևոցը, որոնք արտահայտվում են երեխայի լացի կամ կերակրման ժամանակ։ Դեռևս կյանքի առաջին ամսում, ժամանակ առ ժամանակ, առաջանում են ցնցումային նոպաներ՝ գիտակցության մթագնումով և կապտուկի բավականին խիստ արտահայտումով։
Երեխայի զարգացմանը զուգընթաց, աորտայի նեղացման հատվածը ետ է մնում աճից, իսկ օրգանիզմը, սրտի խոռոչները և րոպեական ծավալը մեծանում են։ Կապտուկը և հևոցը ուժեղանում են ոչ միայն ամենաչնչին շարժումների, այլ նույնիսկ հանգիստ ժամանակ։ Մաշկն ունենում է կապտագույն երանգավորում, վերջույթները դառնում են սառը, ընկնում է ջերմաստիճանը։ Ոտքերի և ձեռքերի մատների եղունգային վերջնամասերը հաստանում են թմբկափայտիկների նման, եղունգները ժամացույցի ապակիների կորություն են ստանում և խիստ կապտում։
Տեսանելի լորձաթաղանթները դառնում են մուգ կապտավուն։ Աճին զուգընթաց հիվանդի ընդհանուր վիճակը վատանում է, ֆիզիկական զարգացումը ընկճվում է:
Ֆալոյի տետրադայի համար բնորոշ են շնչարգելման նոպաները՝ կապտուկի ուժեղացմամբ։ Երեխաները ընդունում են հարկադրական դիրք, նստում են թաթերի վրա, պառկում կողքի, ոտքերը սեղմելով որովայնին կամ պառկում որովայնի վրա, ծնկները բարձրացնելով դեպի կուրծքը, մինչև նոպայի անցնելը։ Նշված նոպաները կարոդ են ուղեկցվել գիտակցության կորստով և նույնիսկ մահվան պատճառ դաոնալ։
Հիվանդների պուլսը հաճախանում է, զարկերակային ճնշումը՝ որոշ չափով ընկնում։ Արյան մեջ դիտվում է պոլիցիտեմիա, բարձրանում է էրիթրոցիտների, հեմոգլոբինի պարունակությունը։
Ֆալոյի տետրադայի ժամանակ հաճախ է առաջանում կրծքավանդակի ապաձևում՝ «հավի» և «ձագարաձև» կրծոսկրի ձևով։
Շոշափման ժամանակ հայտնաբերվում է սիստոլային դողոց (կրծոսկրի ձախ եզրին)։ Աջ փորոքի զգալի գերաճի դեպքում կարող է նկատվել վերփորային շրջանի պուլսացիա։ Սրտի սահմանները լայնանում են՝ գլխավորապես դեպի աջ։
Ականջելիս հաճախ հայտնաբերվում է երկու սիստոլային աղմուկ, մեկը թոքային զարկերակի նեղացման, մյուսը՝ միջփորոքային խտրոցի արատի շրջանում։ Առաջին աղմուկը բավականին հնչեղ է, սկսվում է I տոնից հետո, ուժեղանում է սիստոլայի առաջին կեսում և մարում սիստոլայի վերջում։ Երկրորդ աղմուկի առավել լսման տեղը թրաձև ելունի հիմքն է, որը տարածվում է կրծոսկրի աջ եզրով։ II տոնը թոքային զարկերակի վրա թուլացած է։
ԷՍԳ-ն գրանցում է աջ փորոքի գերաճի նշաններ՝ հաճախ համակցված նրա սիստոլային ծանրաբեռնվածությամբ։
Ռենտգենագրի վրա սիրտն ունենում է բնորոշ տեսք, նման փայտե ներբանով (սաբոյի) կոշիկի։ Սրտի գագաթը լինում է քիչ բարձրացած և կլորացած, ձախ փորոքը՝ մի փոքր թեքված դեպի ետ։ Թոքային զարկերակի անցքի շրջանում նկատվում է ներփքում, թոքային դաշտերի թափանցելիությունը ընկնում է։
Անգիոգրաֆիան ցույց է տալիս աորտայի և թոքային զարկերակի կոնտրաստավորում։ Սրտի զոնդավորումը հաստատում է թոքային զարկերակի նեղացման առկայությունը և աստիճանը։
Ֆալոյի տետրադայով տառապող երեխաների մոտ, երբեմն, լինում է բաց բոտալյան ծորան, որի շնորհիվ ավելանում է թոքերով հոսող արյան քանակությունը և բարելավվում է օրգանիզմի թթվածնային մատակարարումը։ Այդ դեպքում բաց բոտալյան ծորանը բարենպաստ ազդեցություն է ունենում հիվանդի ընդհանուր վիճակի վրա։ Դժբախտաբար, հիվանդների մեծ մասի մոտ բոտալյան ծորանը կյանքի առաջին տարում փակվում է և ի հայտ են գալիս վերը նշված արյան շրջանառության ծանր խանգարումները։
Սկզբնաղբյուրը՝ Կլինիկական մանկաբուժություն
Վ.Ա. Աստվածատրյան
Հոդվածի էլեկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին
