ՖՏ-ը կապույտ տիպի սրտի բնածին արատների կազմում ամենահաճախ հանդիպող ձևն է: ՖՏ-ի 4 բաղադրիչներն են՝ աջ փորոքի ելքային հատվածի օբստրուկցիան, միջփորոքային միջնապատի դեֆեկտը (ՓՄԴ), աորտայի աջադրությունը և աջ փորոքի գերաճը: Աջ փորոքի ելքային հատվածի օբստրուկցիան կարող է լինել տարբեր աստիճանի արտահայտվածության և տեղակայվել տարբեր մակարդակներում` թոքային զարկերակի փականային և ստորփականային (ինֆունդիբուլար) նեղացումների ձևով, փականի օղի, թոքային զարկերակի ցողունի և ճյուղերի հիպոպլազիայով: Աջ փորոքի գերաճը երկրորդային բնույթի է` այն զարգանում է ելքային հատվածի նեղացման հետևանքով: Աջ փորոքի ինֆունդիբուլար հատվածը ֆիբրոմկանային գոյացություն է, և նրա գերաճի շարունակական զարգացումը ժամանակի հետ իր հերթին խորացնում է օբստրուկցիայի ենթափականային կոմպոնենտը: ՓՄԴ-ը ըստ տեղակայման դեպքերի մեծամասնությունում սուբաորտալ է և ոչ ռեստրիկտիվ բնույթի:Հեմոդինամիկան հիմնականում պայմանավորված է թոքային զարկերակի նեղացման աստիճանով: Եթե նեղացումը բարձրաստիճան է, ապա աջ փորոքը արյուն մղելու համար ստիպված է այնքանով բարձր ճնշում ստեղծել, որ վերջինս գերազանցում է աորտայում առկա ճնշմանը: Այդ դեպքում աջ փորոքից մղվող արյան մի մասը դեֆեկտի միջով ուղվում է ձախ և խառնվելով ձախ փորոքից մղվող արյանը մուտք է գործում աորտա, իսկ մյուս մասը ընթանում է նորմալ ճանապարհով` դեպի թոքային զարկերակ: Արատի հիմնական ախտանիշը աջից ձախ շունտով պայմանավորված ցիանոզն է, որը սովորաբար ի հայտ է գալիս 5 - 6 ամսական տարիքից սկսած: ՖՏ-ի ծանր ձևերի դեպքում կապտությունը նկատելի է դառնում արդեն իսկ կյանքի առաջին օրերից:
Եթե թոքային զարկերակի նեղացումը քիչ է արտահայտված, ապա ցիանոզ չի առաջանում և արատը կոչվում է «գունատ տիպի ՖՏ»:
Աջ փորոքի ինֆունդիբուլար հատվածի սպազմի առաջացման դեպքում ՖՏ-ին հիվանդները կարող են ունենալ հիպոքսեմիկ պարոքսիզմները (հևոց-ցիանոտիկ նոպաներ): Նոպան սովորաբար սկսվում է քնից արթնանալուն պես՝ երեխան հանկարծակի դառնում է խիստ անհանգիստ, ի հայտ է գալիս հաճախաշնչություն, խորանում է կապտությունը, անհետանում է սիստոլիկ աղմուկը:
Կոպիտ սիստոլիկ աղմուկը, որը պայմանավորված է թոքային զարկերակի նեղացումով, լսվում է արդեն իսկ կյանքի առաջին շաբաթներից:
Ժամանակակից ախտորոշման հիմնական մեթոդը էխոսրտագրությունն է, որը թույլ է տալիս հայտնաբերել արատի բոլոր բաղադրիչները: Շատ հազվադեպ կարիք է լինում դիմել ինվազիվ ներսրտային հետազոտության (զոնդավորում):
Չվիրահատված հիվանդների կյանքի միջին տևողությունը 12 տարի է, և միայն 10 տոկոսն է ողջ մնում երկրորդ տասնամյակից հետո:
Բուժման միակ եղանակը վիրահատականն է: Ներկայումս նախընտրելին մեկ վիրահատությամբ արատի արմատական շտկումն է` ՓՄԴ-ի փակումը և աջ փորոքի ելքային հատվածի նեղացման վերացումը: Հետվիրահատական մահաբերությունը զարգացած կենտրոններում ցածր է (2-3 %): Երկփուլային վիրահատական մոտեցումը ժամանակակից պայմաններում կիրառվում է միայն հատուկ դեպքերում: Պալլիատիվ (օգնական) վիրահատությունը` բուժման առաջին էտապ հանդիսացող աորտա-թոքային շունտավորումն է: Հետագայում (սովորաբար` 1-2 տարի անց) այս երեխաները ենթարկվում են արատի արմատական շտկման:
Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը
Երևանի Մ. Հերացու անվան պետական բժշկական համալսարան
