Ֆագոցիտար անբավարարություն

 Ֆագոցիտար համակարգի անբավարարություն (հաճախություն`10-12%)

1.Խրոնիկական գրանուլեմատոզ

ա/Սպեցիֆիկ դեֆեկտը`թթվածին-կախյալ մետաբոլիզմի խանգարման հետևանքով նեյտրոֆիլներում պրոցեսսինգի խանգարում, թթվածնի ազատ ռադիկալներ առաջացնելու հատկության իջեցում` NADPH-օքսիդազայի ակտիվության իջեցման հետևանքով:
բ/ Սպեցիֆիկ դեֆեկտը` նեյտրոֆիլների ցիտոպլազմատիկ գործոն I և II-ի և ցիտոքրոմ b558-ի դեֆեկտ, որը բերում է սուպերօքսիդ անիոնի առաջացման խանգարում:
գ/ Սպեցիֆիկ դեֆեկտը`ցիտոքրոմ b558-ի թաղանթային կոմպոնենտի β-շղթայի դեֆեկտ:

Ժառանգումը` հնարավոր է  և X-շղթայված և  աուտոսոմ:

Կլինիկան.

-Կրկնվող վարակներ`պայմանավորված G(-) բակտերիաներով (Esherichia,Serratia,Klebsiella) և G(+) բակտերիաներով (Staphylococcus aureus), Aspergillus fumigatus սնկով:
-Տարբեր հյուսվածքներում (մաշկ, լյարդ, թոքեր) գրանուլեմայի ձևավորում
-Սկիզբը` և մեծահասակների, և երեխաների մոտ:
-Վաղ նշաններից է մաշկի թարախային ինֆիլտրատները և բերանի,ականջների, քթի շուրջ տեղակայված էկզեմատոզ ախտահարումը:
-Հետագայում հեպատոսպլենոմեգալիա, լիմֆատիկ հանգույցների մեծացում:
-Հաճախ թոքերում ձգձգվող թարախային պրոցեսի զարգացում, որի պաթոգնոմոնիկ հարուցիչն է Aspergillus fumigatus-ը:

Ախտորոշումը` Նիտրոկապույտ տետրազոլիումի վերականգնման փորձը հայտնաբերում է նեյտրոֆիլների թթվածին-կախյալ մետաբոլիզմի խաթարում:
T և B բջիջների ֆունկցիաները,կոմպլեմենտի սպիտակուցների մակարդակը նորմալ է:

Բուժումը`
-սիմպտոմատիկ` հակաբիոտիկներ
-Կան տվյալներ IF-g օգտագործման արդյունավետության վերաբերյալ:

Չեդիակ-Ստեյնբրինք-Խիգասիի համախտանիշ

Սպեցիֆիկ դեֆեկտը.

-Նեյտրոֆիլների լիզոսոմալ ֆերմենտներ արտազատելու ունակության խաթարում`ֆագոսոմների և լիզոսոմների նորմալ ձուլման պայմաններում:Նեյտրոֆիլները պարունակում են հսկա լիզոսոմներ,որոնք ունակ են ձուլվել ֆագոսոմներին,ունակ չեն արտազատել իրենց ֆերմենտները:
-Քեմոտաքսիսի խաթարում`ցիտոսկելետի միկրոխողովակների կայունության խանգարման հետևանքով:

Ժառանգումը` Աուտոսոմ-ռեցեսիվ

Կլինիկան`
-Ալբինիզմ
-Մաշկի ֆոտոզգայունություն
-Ծանր թարախային վարակներ(ստրեպտոստաֆիլոկոկային)

Ախտորոշումը.
-Նեյտրոֆիլների քեմոտաքսիսի և ֆագոցիտոզի խանգարում
-T և B բջիջների ֆունկցիաները,կոմպլեմենտի սպիտակուցների նորմալ մակարդակը
-Բնական քիլլերների դեֆիցիտ

Բուժումը`սիմպտոմատիկ` հակաբիոտիկներ

Կանխատեսումը` անբարենպաստ`մահը վրա է հասնում սովորաբար մինչև 7տարեկան հասակը` ուռուցքներից կամ ծանր վարակներից:

Հիպերիմունոգլոբուլինեմիա E համախտանիշ (Ջոբի համախտանիշ) 

Սպեցիֆիկ դեֆեկտը` Th1-ի կողմից  IF-g-ի սինթեզի իջեցում,որը բերում է IgE-ի բարձր արտադրության և հիստամինի ձերբազատման,որն էլ ընկճում էնեյտրոֆիլների քեմոտաքսիսը:

Կլինիկան.
-Սառը ստաֆիլոկոկային աբսցեսներ
-Միջին ականջի բորբոքում
-Խրոնիկական էկզեմա

Ախտորոշումը.
-նեյտրոֆիլների քեմոտաքսիսի խանգարում
-Նեյտրոֆիլների ֆագոցիտար ակտիվության պահպանվածություն
-IgE-ի մակարդակը կտրուկ բարձր ` արյան մեջ
-Կարող է ուղեկցվել էոզինոֆիլիայով

Բուժումը`սիմպտոմատիկ` հակաբիոտիկներ:
-Ադհեզիայի մոլեկուլների էքսպրեսիայի անբավարարություն

Սպեցիֆիկ դեֆեկտը. 
-Ադհեզիայի մոլեկուլների β-ենթամիավորի բացակայություն, որի հետևանքով ֆագոցիտների ադհեզիայի և քեմոտաքսիսի ընկճում:
-Ժառանգական կամ ձեռքբերովի (հաճախակի սալիցիլատներ,էթանոլ,ադրենալին,կորտիկոստերոիդներ ընդունելու հետևանքով, շաքարային դիաբետով, միոտոնիկ դիստրոֆիայով, տարածուն այրվածքներով հիվանդների մոտ ,նորածինների մոտ):

Կլինիկան.
-Ռեցիդիվող մաշկային աբսցեսներ
-Ստամոքսի և աղիների ախտահարում,
-Թոքաբորբեր
-Ցելյուլիտ
-Թարախի բացակայություն

Ախտորոշումը.
-Լեյկոցիտոզ`15-20*109
-Պատճառական մանրէների լայն սպեկտր:

Բուժումը` սիմպտոմատիկ` հակաբիոտիկներ:

 

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին