Դերմատոմիոզիտ

Դերմատոմիոզիտը հազվադեպ հիվանդություն է, որը բնորոշվում է զոլավոր մկաների և մաշկի յուրահատուկ ախտահարմամբ: Այն պատկանում է շարակցական հյուսվածքի համակարգային հիվանդությունների շարքին: Եթե մաշկի ախտահարումը բացակայում է, ապա կիրառում են «պոլիմիոզիտ» տերմինը: Հիվանդությունը հանդիպում է ցանակցած տարիքում: Ավելի հաճախ հիվանդանում են կանայք (կանանց և տղամարդկան հարաբերությունը` 3:1), չնայած մանկական տարիքում այդպիսի դիմորֆիզմ չի դիտվում: 1984 թ. Hunter-ը առաջին անգամ նկարագրել է միոզիտը, ավելի մանրամասն բորբոքման ժամանակ մկաններում դիտվող փոփոխությունները նկարագրել են Gendrin-ը (1826) և Virchov-ը (1874): Այդ հիվանդության լրիվ կլինիկական նկարագրությունը տրված է 1887 թ. (Wagner, Hepp, Unverricht): Որպես առանձին ախտաբանական միավոր դերմատոմիոզիտն ընդունվեց 1924 թ. Fahr-ի կողմից տպագրված աշխատությունից հետո: 1953 թ. Wedgewood-ը, Cook-ը և Cohen-ը հաստատեցին ալերգիայի զգալի դերը այս հիվանդության ախտածագման հարցում: Դերմատոմիոզիտի մանրակրկիթ նկարագրությունները բերված են Е.М.Тареев-ի и А.И.Нестеров-ի աշխատանքներում:

Դերմատոմիոզիտի պատճառագիտությունը, ինչպես շարակցական հյուսվածքի այլ դիֆուզ հիվանդությունների ժամանակ, անբավարար է պարզված: Քննարկվում է հիվանդության վիրուսային հիպոթեզը, ինչը որոշ չափավ հիմնավորվում է հիվանդների մկաններում վիրուսանման ներառուկների հայտնաբերմամբ: Անկասկած է տարբեր հակածիններով և այլ գործոններով օրգանիզմի սենսիբիլիզացիայի կարևոր նշանակությունը: Դրա օգտին է խոսում հիվանդության հաճախակի զարգացումը չարորակ ուռուցքների ժամանակ, վակցիանցիայից, վնասվածքներից հետո, տրիխինելյոզի դեպքում, հիվանդության սկսբում հաճախ նկատվող եղնջացանը, էոզինոֆիլիան, հանգուցային կարմրամաշկությունը: Դերմատոմիոզիտի հիմնական կազմաբանական արտահայտությունն է համակարգային մեռուկացնող միոզիտը: Մակրոսկոպիկ նրանք գունատ են, այտուցված, նմանվելով եփված մսի:

Դասակարգումը
Տարբերում են առաջնային և երկրորդային դերմատոմիոզիտ: Վերջինս զարգանում է մեկ այլ հիմանկան հիվանդության ֆոնի վրա, առավել հաճախ դա դիտվում է չարորակ ուռուցքի, երբեմն` տրիխինելյոզի, այլ վարակային հիվանդությունների (վիրուսներ, տոքսոպլազմա), տարբեր ռևմատաբանական հիվանդությունների ժամանակ (շարակցական հյուսվածքի համակարգային հիվանդություններ, անոթաբորբեր): Առանձին են դիտում մանկական դերմատոմիոզիտ/պոլիմիոզիտը: Յուրահատուկ ձև է ներառուկներով միոզիտը (inclusion-body myositis): Տարբերում են դերմատոմիոզիտի սուր, ենթասուր և խրոնիկական ընթացքները:

Կլինիկական պատկերը
Դերմատոմիոզիտի հիմնական ախտանիշն է մաշկի և մկանների ախտահարումը: Մաշկի ախտահարման հիմանակ տարրերն են կարմրամաշկությունը և այտուցը: Կարկմրամաշկությունը կարող է լինել կամ վառ, հիշեցնելով արևայրուկը, կամ ավելի մուգ` մանուշակագույն երանգով, նմանվելով արևային ակնոցը (հելիոտրոպ), որն աստիճանաբար գերգունակավորվում է բուժման ֆոնի վրա: Կարմրամաշկությունը առավել հաճախ տեղակայվում է դեմքի, պարանոցի և կրծքի բաց մասի` դեկոլտեի, վերջույթների զատիչ մակերեսի մաշկի վրա: «Ակնոցի» ախտանիշը դերմատոմիոզիտի համար նույնքան բնորոշ է, որքան «թիթեռի» ախտանիշը համակարգային գայլախտի համար: Կարմրամաշկությունը դերմատոմիոզիտի ժամանակ առանձնանում է իր կայունությամբ, այտուցի հետ զուգակցմամբ: Վերջինս երբեմն` մանավանդ հիվանդության սկզբում, կարող է հիշեցնել նույնիսկ Քվինկեի այտուցը: Հիվանդության սկզբում նկատվող արտահայտված հարակնային այտուցը երբեմն հանգեցնում է երիկամային ախտահարման սխալ ախտորոշմանը, սակայն, հետագայում միացող մկանների հարաճող ախտահարումը թույլ է տալիս ախտորոշել դերմատոմիոզիտը:

Կարմրամաշկությունը և այտուցը հետագայում տարածվում է մարմնի այլ հատվածների վրա. սրունքների, ուսերի, ազդրերի վրա: Փափուկ հյուսվածքները մեծացան են ծավալով, խմորանման են, ծածկված են ոչ հազվադեպ քոր եկող կարմիր մաշկով: Երբեմն դիտվում են արնազեղումներ, մանր անոթների լայնացում (տելեանգիէկտազիա), թեփոտում: Մատները ապասնուցային փոփոխված են, մազերը թափվում են: Ոչ հազվադեպ ախտընթացում ներգրավվում են լորձաթաղանթները, զարգանում է կոնյունկտիվիտ, ստոմատիտ: Հետագայում մաշկի ապաճումը և գերգունակավորումը հարաճում են: Մաշկի ախտահարումը երբեմն զգալիորեն առաջ է ընկնում մկանային ախտահարումներից, սակայն այն կարող նաև ընդհանրապես բացակայել:

Մկանային համախտանիշը դերմատոմիոզիտի ախտորոշման որոշիչ համախտանիշն է: Առավել բնորոշ է վերջույթների մերձադիր մկանների ախտահարումը, ինչի պատճառով հիվանդները ի վիճակի չեն լինում բարձրացնել ձեռքը, սանրվել ("սանրի ախտանիշ"), հագնվել ("վերնաշապիկի ախտանիշ"), ոտքը բարձրացնել ոտնակի վրա ("ավտոբուսի ախտանիշ"), քայլելու ժամանակ հաճախ ընկնում են, նրանց դժվար է վեր կենալ աթոռից, բարձրացնել գլուխը, իսկ դաստակների և մատների շարժումները կարող նաև խախտված չլինել: Ըմպանի և կոկորդի մկանների ախտահարման դեպքում զարգանում է դիսֆագիա, ձայնի խռպոտություն, քթախոսություն, ակնաշարժ մկանների ներգրավման դեպքում` դիպլոպիա, կոպերի պտոզ, դիմային մկանների դեպքում` դիմակային դեմք, սֆինկտերների` միզապահություն և կղանքապահության խանգարում, միջկողային մկանների և ստոծանու ախտահարման դեպքում` շնչառության խանգարումներ, որոնք հաճախ հանգեցնում են թոքաբորբի զարգացմանը: Մկանները շոշափելիս ցավոտ են, այտուցված, խմորանման, հետագայում նրանք պնդանում են, ոչ հազվադեպ նրանց մեջ նստում է կիրը (ոսկրացնող միոզիտ), ինչը պարզորոշ հայտնաբերվում է ուսային և կոնքային գոտիների մկանների ռենտգենաբանական հետազոտման ժամանակ: Կալցինատները առավել հաճախ դիտվում են երիտասարդ տարիքում սուր ախտընթացի մարումից հետո: Նրանք կարող են հասնել ոսկրային պնդությանը, երբեմն խանգարելով մկանների գործառույթը, ինչը պահանջում է վիրաբուժական միջամտություն:

Ընդերային ախտահարումները դերմատոմիոզիտի ժամանակ ավելի հազվադեպ են դիտվում, քան համակարգային կարմիր գայլախտի և համակարգային սկլերոդերմիայի դեպքում, սակայն նրանք կարող են կանխորոշել հիվանդության ելքը: Սրտի սահմանների մեծացումը և ԷՍԳ-ի վրա առաջացած այսպես կոչված "մկանային" փոփոխությունները խոսում են միոկարդիտի մասին, որը կարող է հանգեցնել առիթմիաներին և սրտային անբավարարությանը: Կլման ակտի խանգարումը հաճախ բարդանում է շնչանցումային թոքաբորբով: Թոքերի ախտահարումը նպաստում է պնևմոնիտի զարգացմանը` շնչական գործառնության խանգարմամբ, երբեմն թոքերի ֆիբրոզի և կալցինոզի ելքով: Օջախային կամ դիֆուզ գլոմերուլոնեֆրիտի տեսքով երիկամային ախտահարումը կարող է հանգեցնել զարկերակային հիպերտենզիայի և երիկամային անբավարարությանը: Անոթաբորբի պատճառով հնարավոր են ստամոքսի խոցային ծանր խոցային ախտահարումները, թափածակումները և արնահոսությունները: Հաճախ զարգանում է նաև ծանր էնտերոկոլիտ: Առանձին դեպքերում մեծանում են լյարդը և փայծաղը, ավշային հանգույցները: Ենթատենդը և նիհարումը առավել արտահատված են սուր ընթացքի դեպքում: Լաբորատոր տվյալներից դիտվում են չափավոր սակավարյունություն և լեյկոցիտոզ, ԷՆԱ-ի բարձրացում, հնարավոր է` էոզինոֆիլիա, ալֆա-2- և գամմա-գլոբուլինների պարունակության ավելացում: Դերմատոմիոզիտի համար ախտաբնորոշ են մկաններում մեռուկային փոփոխությունները արտացոլող լաբորատոր տվյալները. արյան մեջ կրեատինֆոսֆոկինազի, ամինատրանսֆերազների մակարդակների բարձրացումը, ինչպես նաև կրեատինուրիան:

Սուր ընթացքը բնորոշվում է տենդային հիվանդության կլինիկական պատկերով` զոլավոր մկանների արագ հարաճող ծանր ախտահարմամբ, ընդհուպ մինչև հիվանդի լրիվ անշարժացումը, դիսֆագիան, վիսցերիտները (առավել վտանգավոր են միոկարդիտները և երիկամի ախտահարումները): Այս տարբերակը առավել հաճախ դիտվում է երեխաների և դեռահասների մոտ: Մի քանի ամսվա ընթացքում հնարավոր է մահացու ելք շնչանցումային թոքաբորբից, երիկամային կամ թոք-սրտային անբավարարությունից: Հիվանդությունը կարող է սկսվել ենթասուր, ոչ այսքան բուռն, լրիվ կլինիկական պատկերը կարող է ձևավորվել 1-2 տարվա ընթացքում: Խրոնիկական ընթացքի ժամանակ մաշկի և մկանների ախտահարումը զգալիորեն ավելի թույլ է արտահայտված: Հիվանդությունն ընթանում է ալիքաձև: Այս տարբերակը առավել հաճախ դիտվում է տարեցների մոտ, հիմնականում կլիմակտերիկ շրջանում գտնվող կանանց մոտ: Բուժման ֆոնի վրա, ինչպես նաև տարբեր գործոնների ազդեցության ներքո հիվանդության ընթացքը կարող է փոխվել: Սուր սկսվելով, ակտիվ բուժման դեպքում դերմատոմիոզիտը կարող է ընդունել ենթասուր կամ խրոնիկական ընթացք: Միևնույն ժամանակ գործընթացի խրոնիկական տարբերակը կարող է փոխվոլ կտրուկ սրացմամբ:

Սուր ընթացքի պարագայում դերմատոմիոզիտը տարբերակում են սուր վարակային հիվանդություններից, ինչպես նաև նյարդաբանակն հիվանդություններից` պոլիեմիլետիտից, պոլինևրիտից:
Համապատասխան տեղակայման մկանների առաջնահերթ ախտահարումը և մաշկային փոփոխությունները թույլ են տալիս դերմատոմիոզիտը տարբերել շարակցական հյուսվածքի այլ դիֆուզ հիվանդություններից: Դերմատոմիոզիտի ախտորոշումը հավաստելի դնում են մկանների և մաշկի բնորոշ փոփոխությունների հիման վրա: Որոշակիորեն օգնում են լաբորատոր տվյալները: Ամեն դեպքում անհրաժեշտ է մաշկի և ախտահարված մկանների հյուսվածքաբանական հաստատումը, ինչպես նաև էլեկտրամկանագրային հետազոտությունը: Հյուսվածքաբանական հետազոտության օգնությամբ հայտնաբերում են մկանաթելերի ապասնուցային և մեռուկային փոփոխությունները, միջանկյալ հյուսվածքի այտուցվածությունը, լիմֆոցիտներով, էոզինոֆիլներով և հիստիոցիտներով ներսփռանքը, անոթաբորբի երևույթները: Մաշկում դիտում են պտկիկների ապաճում, էպիդերմիսի բարակում, կոլագենային թելիների հաստացում և կառուցվածքային փոփոխություններ:

Առավել մեծ նշանակություն ունի դերմատոմիոզիտի երկրորդային բնույթի բացառումը, ինչի կապակցությամբ դերմատոմիոզիտով ցանկացած հիվանդ, մանավանդ տարեց հիվանդ, պետք է հետազոտվի օնկոլոգիական առումով: Երկրորդային դերմատոմիոզիտը առանձնանում է բուժման նկատմամբ կայունությամբ, միևնույն ժամանակ այն կարող է անցնել հիմնական հիվանդության բուժումից հետո (ուռուցքի հեռացում, տրիխինելյոզի բուժում): Դերմատոմիոզիտի նշանները կարող են ի հայտ գալ չարորակ ուռուցքի կլինիկական արտահայտություններից մի քանի տարի առաջ, և վերջինիս լրիվ հեռացոջմից հետո` լրիվ վերանալ:

Դերմատոմիոզիտի ախտորոշիչ չափանիշները բաժանում են հիմանականների և լրացուցիչների: Հիմանակն չափանիշները. 1) մաշկի բնորոշ ախտահարումը, "ակնոցի" ախտանիշը` հարակնային այտուցը և կարմրությունը, տելեանգիէկտազները, մարմնի բաց հատվածների` դեմքի, պարանոցի, կրծքի վերին հատվածի, վերջույթների կարմրամաշկությունը; 2) վերջույթների գերազանցապես մերձադիր մկանների ախտահարում, որն արտահայտվում է մկանային թուլությամբ, մկանացավերով, մկանների այտուցով, այնուհետև` ապաճմամբ; 3) բնորոշ է մկաների կենսազննման միջոցով ստացված ախտաբանական կազմաբանությունը (դեգեներացիա, մեռուկացում, բազոֆիլիա, բորբոքային ներսփռանքներ, ֆիբրոզ); 4) շիճուկային ֆերմենտների` կրեատինֆեսֆոկինազի, ամինատրանսֆերազների ակտիվության բարձրացում նորմայից 50 և ավել տոկոսով; 5) էլեկտրամկանագրային բնորոշ փոփոխություններ: Լրացուցիչ չափանիշները. կալցինոզ, դիսֆագիա: Ախտորոշումը հավաստելի է եթե առկա են 3 հիմնական չափանիշներ, կամ եթե առկա են 2 հիմնական և 2 լրացուցիչ չափանիշներ: Ախտորոշումը հավանական է, եթե առկա են 2 հիմնական չափանիշներ, կամ եթե առկա են 1 հիմնական և 2 լրացուցիչ չափանիշներ:

Բուժումը
Հիմնական բուժական միջոցներն են կորտիկոստերոիդները` ադեկվատ, որպես օրենք, բարձր դեղաչափերով: Նախընտրելի է պրեդնիզոլոնը, ցանկալի չէ տրիամսինոլոնը, որն ուժեղացնում է մկանային թուլությունը: Սուր ընթացքի դեպքում պրեդնիզոլոնի մոտավոր դեղաչափը պետք է լինի օրական 80-100 մգ խմելու եղանակով, ենթասուրի` 30-40 մգ/օր: Բարձր դեղաչափերով պրեդնիզոլոնը կիրառում են մինչև կլինիկական հստակ լավացումը (մկանային թուլության զգալի պակասեցում, դեմքի այտուցի վերացում, ձայնի և կլման նորմալացում, կարմրամաշկության տեղը գերկունակացում, լաբորատոր ցուցանիշների լավացում): Դա սովորաբար տևում է 2-3 ամիս, այնուհետև դեղաչափը պակասեցնում են 7-10 օրում 1/4-1/2 հաբով մինչև պահպանողական (սուր և ենթասուր ընթացքի դեպքում` 30-40 մգ/օր 1 տարվա ընթացքում): Դեղաչափի իջեցումը մինչև 10-20 մգ/օր հնարավոր է միայն հաջորդող 2-3 տարվա ընթացքում: Պրեդնիզոլոնը լրիվ հանում են միայն կայուն և երկարատև կլինիկական ախտադադարի պարագայում:

Պրեդնիզոլոնի ընդունման ժամանակ պետք է պահպանել սննդի աղի և ածխաջրատների սահմանափակմամբ, ինչպես նաև սպիտակուցների, վիտամինների, կալիումով հարուստ սննդամթերքներով սննդակարգը: Պրեդնիզոլոնի խոցածին ազդեցության կանխման նպատակով այն զուգակցում են գաստրոպրոտեկցիայի հետ (հակահելիկոբակտերային բուժում, օմեպրազոլ): Պրեդնիզոլոնն ընդունում են սնուտելուց հետո, մեծամասնությունը` նախաճաշից հետո, քիչ մասը` ընթրիքից հետո: Նպատակահարմար է ժամանակ առ ժամանակ կատարել ստամոքսի և տասներկումատնյա աղու ներդիտում: Զարկերակային ճնշման բարձրացման դեպքում նշանակում են հիպոտենզիվ պատրաստուկներ, հեղուկի կուտակման դեպքում` միզամուղներ: Նպատակահարմար է նաև օսթեոպորոզի կանխարգելումը: Կորտիկոստերոիդների հետ զուգահեռ կիրառում են նաև ամինախինոլինային միջոցները (պլաքվենիլ, դելագիլ): Նրանց ընդունումը սկսում են կորտիկոստերոիդների դեղաչափը իջեցնելու պահից և շարունակում են մի քանի տարի` օրական 1-2 դեղահաբ: Նպատակահարմար է ակնաբույժի պարբերական դիտումը` ակնային միջավայրերի թափանցելիության առումով, ինչպես նաև արյան շարժընթացային հետազոտությունը` լեյկոպենիայի վտանգի պատճառով:

Հիվանդության սուր ընթացքի, ինչպես նաև կորտիկոստերոիդների կիրառման անհնարիության դեպքում կիրառում են իմունադեպրեսանտներ` ցիկլոֆոսֆամիդ, ազաթիոպրին, իմուրան, 1-3 մգ/կգ օրական դեղաչափով: Բուժման հնարավոր բարդություններն են լեյկոպենիան, թրոմբոցիտոպենիան, ապամարսողական երևույթները, արնահոսային ցիստիտը: Այդ պատրաստուկներով բուժումը պետք է սկսել միայն ստացիոնար պայմաններում, հետևելով արյան պատկերին, թրոմբոցիտների քանակի պարտադիր ստուգումով ամեն 3-5 օրը մեկ: Բուժման սկբից առաջ հիվանդի մոտ անպայման պետք է վերացվեն վարակի օջախները: Հիվանդը պետք է զննվի ստոմատոլոգի, ոտոլարինգոլոգի, գինեկոլոգի կողմից: Վերջին տարիները դերմատոմիոզիտի բուժման հմար կիրառում են մեթոտրեքսատը, ուռուցքի մեռուկացման գործոնի` TNF-ի դեմ ուղղված միջոցները, B-լիմֆոցիտների դեմ ուղղված հակամարմինները (ռիտուքսիմաբ) և այլ միջոցներ: Թվարկած ազդեցիկ միջոցների հետ մեկտեղ կիրառում են նաև ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային միջոցներ, վիտամիններ, անաբոլիկ ստերոիդներ (ռետաբոլիլ, ներոբոլ): Դերմատոմիոզիտի սուր և ենթասուր ընթացքով դերմատոմիոզիտի ժամանակ կարևոր են հիվանդի խնամքը, թոքային բարդությունների կանխարգելումը: Լավ տվյալներ են ստացված սննդի մեջ կրեատինի ավելացման առումով` 8 օր 50 մգ/օր, հետագայում 3 մգ/օր, ֆիզիկական վարժությունների հետ միասին:

Կալցինոզի ի հայտ գալու դեպքում խորհուրդ են տրվում էթիլեներկամինքառաքացախային թթվի երկնատրիումական աղի` տրիլոն B-ի, ինչպես նաև այլ կոմպլեքսոնների ներերակային ներարկումները: Տրիլոն B-ի 2-4 գրամը լուծում են 5 տոկոսանոց գլյուկոզայի 500 մլ-ի մեջ և շատ դանդաղ ներարկում, որպեսզի խուսափեն հիպոկալցիեմիայից և ցնցումներից: Լավ տանելիության դեպքում կատարում են մինչև 20-30 ներարկում: Ընդմիջումից հետո կուրսը կարելի է կրկնել: Հետագայում կիրառում են բուժական ֆիզկուլտուրան` որպեսզի կանխվեն մկանային կոնտրակտուրաները, շնչական վարժությունները: Աստիճանաբար լայնացնում են պարապմունքների ծավալը, ընդգրկում են ֆիզիոթերապևտիկ միջոցառումները` մերսումը, պարաֆինը, լիդազայի էլեկտրոֆորեզը: Ախտընթացի ակտիվության մարման հետ մեկտեղ նպատակահարմար են ջրաբուժությունը և առողջարանային բուժումը:

 

 

 

Էլեկտրոնային նյութի սկզբնաղբյուրը ՝ Doctors.am

Նյութի էլէկտրոնային տարբերակի իրավունքը պատկանում է Doctors.am կայքին